Alteración de una sustancia propia del cuerpo que es tratada como un cuerpo extraño, debido a que se combina con otras sustancias como una droga o un microorganismo




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ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Enfermedades autoinmunitarias – son aquellas en las que el sistema inmunitario se ha visto alterado, por diferentes causas desconocidas el sistema inmunitario desconoce lo propio, atacando lo propio como si fuera ajeno. Se da una respuesta inmune que se realiza contra antígenos propios debido a que el sistema inmune perdió la habilidad de diferenciar entre lo que es propio y lo que es ajeno. La causa es aun hoy desconocida, se sabe que distintos factores pueden desencadenarla, pero a ciencia cierta seguimos con una etiología idiopática. Hay factores genéticos y medioambientales muy importantes que intervienen que pueden condicionar la aparición de las enfermedades. En este grupo tan grande de enfermedades, hay una de ellas que es el liquen plano oral en la que se vió que hay una predisposición genética para padecer la enfermedad. Cuando hablamos de predisposición por factores genéticos, esto no implica que los pacientes siempre manifiesten la enfermedad, lo que dice es que tienen aumentado el riesgo de padecerla. Cuando hablamos de factores ambientales se ha visto que distintos productos químicos, especialmente en aquellos envasados (hay un estudio muy serio en EEUU), se vio que afectaban a muchos niños, relacionando esos productos como un factor desencadenante habiendo un determinado territorio genético detrás que al combinarse producen la enfermedad.

Se han propuesto muchos mecanismos por los que se podrían producir estas enfermedades autoinmunes, esos mecanismos propuestos son distintas teorias:

  • una teoría habla de una disminución de la función de las células T supresoras (linfocitos T supresores), estos linfocitos T supresores son importantes parando las respuestas inmunitarias, importantes en detener el ataque de otras células inmunes para que no produzcan daño en los tejidos, hay una información equivocada por lo que siguen destruyendo a los propios órganos o tejidos. (en medicina dicen que actualmente está muy cuestionada la verdadera función e importancia de las células T supresoras y que en realidad habrían mecanismos más importantes para detener la respuesta inmune que se encuentra en las propias células que actúan produciendo las reacciones inmunes como los propias células presentadoras de antígenos (APC), los linfocitos T helper, etc, moléculas propias de estas células que pararían la reacción inmune, ver el libro Abbas de inmunología)

  • activación de linfocitos T helper autorreactivos, esto se ha visto en enfermedades como el síndrome de Sjögren

  • alteración de una sustancia propia del cuerpo que es tratada como un cuerpo extraño, debido a que se combina con otras sustancias como una droga o un microorganismo (pueden ser bacterias, hongos, protozoarios) y de esa manera desarrolla la enfermedad autoinmunitaria. Una persona consume algún medicamento (sin llegar a ser una reacción alérgica porque no iría dentro de lo que son las enfermedades autoinmunes, porque el mecanismo de la alergia es distinto al mecanismo de las enfermedades autoinmunes) funcionando como un cuerpo extraño, ingresa, altera el sistema inmunitario atacando este último lo propio.

  • reacciones cruzadas entre autoantígenos y microorganismos, esto es otra variedad, en estos casos se comparten algunos determinantes antigénicos comunes o similares, por ej los anticuerpos contra el estreptococo pneumoniae que también reaccionan contra antígenos del propio huésped presentes en el corazón.


En la artritis reumatoidea podemos ver una reacción autoinmune (esta es una patología muy frecuente donde se ve afectado a nivel mundial un gran porcentaje, produciéndose reacciones inflamatorias de las articulaciones, nos interesa por la ATM que en ocasiones se ve alterada, en la artritis reumatoidea las sustancias propias del organismo pueden ser degradadas por enzimas lisosomales exponiendo nuevos determinantes antigénicos a las células T helper (linfocitos T helper), hay enzimas que van a actuar sobre la articulación, son enzimas proteolíticas que atacan destruyendo proteínas de los tejidos (incluyendo el colágeno).

Los experimentos realizados por distintos investigadores han arrojado la existencia de las diferentes teorías, hay quienes apoyan unas u otras, han obtenido distintos resultados en sus experimentos.

Las enfermedades autoinmunes son un grupo muy grande, a diario están surgiendo nuevas patologías, hoy vamos a enfocarnos en las que presentan lesiones bucales.

Tenemos el liquen plano oral, enfermedades ampollares, enfermedades inflamatorias de los tejidos conjuntivos y enfermedades de patogenia autoinmunitaria no claramente establecida su etiología.

Este grupo es muy variado pero nosotros lo hemos agrupado del punto de vista didáctico por las diferentes lesiones elementales que produce cada enfermedad o la afectación de los tejidos.

Tenemos un grupo muy importante y muy interesante de enfermedades ampollares, que son poco frecuentes de ver pero sin embargo en los últimos años se ha visto un aumento de algunas de ellas, como el pénfigo y el penfigoide benigno de la mucosa y que se diagnostica generalmente por las lesiones en la cavidad oral. El pénfigo es más bien del área dermatológica.

Tenemos enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo, esa terminología está en discusión, porque aquellas enfermedades producen una gran inflamación en el tejido conjuntivo produciendo enfermedad. Algunos autores dicen que esa terminología no sería correcta, pero aun se mantiene esa terminología universalmente, se sigue usando, es aceptada por la OMS. Dentro de estas enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo tenemos la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso, etc.

Cuando hablamos de las patologías autoinmunes no claramente establecidas, son todas aquellas que aun se mantienen en discusión.

Dentro de las enfermedades ampollares tenemos el pénfigo, y dentro del pénfigo hay una gran variedad, por ello es más correcto hablar de pénfigos.

Tenemos también los penfigoides, el pénfigo benigno de la mucosa y el pénfigo ampollar.

Tenemos la enfermedad lineal Ig A, que tiene manifestaciones ampollares a nivel de la cavidad bucal y también en otras mucosas, se puede confundir con otras patologías, también con liquen plano ampollar.

Tenemos la epidermolisis bullosa, este nombre es una terminología, esto porque epidermolisis implica todas aquellas ampollas que se producen a nivel de piel pero que tienen también manifestaciones en las distintas mucosas del cuerpo.

También tenemos las estomatitis ulcerativas crónicas y las dermatitis herpetiformes.

Dentro del otro grupo de enfermedades del tejido conjuntivo tenemos el lupus eritematoso, y dentro de él tenemos el lupus eritematoso discoide crónico.

Tenemos también el síndrome de Sjögren, hay dos tipos, la enfermedad primaria y también el síndrome de Sjögren propiamente dicho que es el segundo tipo y que tiene más compromiso desde el punto de vista sistémico.

La esclerodermia, en ella se produce una alteración del colágeno, esta enfermedad hace que el paciente quede encerrado en su propio cuerpo, se empiezan a formar ampollas, ellas cicatrizan, esas cicatrices no permiten la movilidad, se fibrosan siendo el pronóstico de los pacientes muy malo.

La artritis reumatoidea también presenta variantes, tenemos la adulta y la juvenil.

Otra patología es la polimiositis, afecta por alteraciones inmunitarias a todos los músculos, produce alteración importante pero solamente de los músculos, se ve reflejado en el sistema estomatognático.

También tenemos la dermatomiositis, en este caso no están solo afectados los músculos sino que también está afectada todo lo que es la zona dermatológica, cuando hablamos de zonas dermatológicas nos referimos tanto a piel como a mucosas.

Nombramos también a la miastenia gravis que produce lesiones a nivel del rostro, el paciente cada vez disminuye más la apertura bucal por las alteraciones producidas en los tejidos.
LIQUEN PLANO ORAL

BULLA = ampolla = flictena

Es una entidad que se presenta con muchísima frecuencia, afecta mucosa bucal y otras mucosas del organismo, también afecta uñas, cuero cabelludo.

Se observan también lesiones en mucosa genital, anal, etc.

Fue descrito por Erasmos Wilson en 1869, es una entidad sumamente antigua.

Es una enfermedad inflamatoria crónica recurrente, con remisiones y exacerbaciones.

Es una afección crónica frecuente, mucocutanea, que evoluciona por empujes, es propia del adulto y de etiología desconocida, los factores neuropsiquiátricos juegan un papel evidente, en particular cuando aparecen los empujes, el liquen plano puede comenzar por lesiones bucales sin compromiso cutáneo, puede afectar la piel, a la mucosa o ambas a la vez, es una patología facilmente identificable histologicamente, las lesiones pueden persistir por largos períodos de tiempo y remitir lentamente luego de varios meses (Di Piramo). Histologicamente se lo diagnostica con facilidad (Cecotti).

Su aparición pareciera tener relación con algún factor emocional (pérdida de un ser querido, problemas de relación con familiares, cambios obligados en la forma de vida, problemas económicos, entre muchos otros)(Cecotti)

Su localización es más frecuente en la piel que en la mucosa, cuando hay asociación de localizaciones, la lesión en la piel precede a la instalación de la enfermedad en la mucosa; el aspecto que presenta el liquen plano de la mucosa es más pleomórfico que aquel situado en la piel (Di Piramo).

Afecta piel, uñas, cuero cabelludo y/o mucosa oral.

A nivel de piel afecta sobre todo las zonas de pliegues, es donde se ve con mayor frecuencia.

A nivel de la piel se observan pápulas poco salientes o placas que asientan en particular a nivel del antebrazo, a nivel de la cavidad bucal puede asentar en cualquier topografía pero con frecuencia diferente en mucosa yugal, lengua, encías, paladar, labios. (Di Piramo)

El compromiso labial es frecuente, en las formas típicas se presenta con el clásico estado dendrítico, en las formas atípicas aparecerá como pequeñas placas aisladas, más o menos bien delimitadas, o como una erosión con límites irregulares de fondo plano, cubierto por un enduido fibroso. La lesión compromete mucosa y semimucosa (material cátedra uda 4 semio).

En el paladar surgen ocasionalmente las diversas formas clásicas y atípicas con predominio de la erosiva (material uda 4 semio).

El liquen plano oral se puede presentar en la mucosa yugal en su forma en rosario, puntillado, dendrítico, en anillos y más raramente en placas, que se localizan generalmente en el tercio postero inferior vecino al trígono retromolar. En la zona retrocomisural es más excepcional. Pueden pasar de la forma quiescente a la erosiva o ampollar, acompañada de dolor con el roce o la ingestión de alimentos ácidos o cítricos (material cátedra uda 4 semio).

La patología del liquen plano es exclusiva del ser humano, no se ve esta entidad en otros tipos de mamíferos.

La etiología aun permanece desconocida pero en la actualidad se manejan teorias que son muy aceptadas, se considera que es una enfermedad con base autoinmune. Se ha visto implicado en esta patología el HLA (o MHC que es lo mismo, es decir el complejo mayor de histocompatibilidad, es decir que hay un componente genético).

La prevalencia del liquen plano oral es del 0,2 al 2%, este es el porcentaje que se maneja generalmente a nivel mundial. En otras localizaciones geográficas como Argentina se diagnostica muchísimo el liquen plano oral, se ha descrito con una incidencia entre el 5 y 8%, se ha manifestado por algunos autores que en ese país habría hasta un 15% de la población afectada por liquen plano oral. Esto es importante destacarlo, en la actualidad hay muchísima controversia con respecto a lo que es el liquen oral plano porque se ha diagnosticado liquen plano oral en otras lesiones que son símiles a ellas, es por eso la discusión, se ha elevado el porcentaje.

HAY QUE TENER CLARO QUE el liquen plano oral es una lesión que en un 99% de los casos NO se maligniza, autores, científicos, como es Silverman, la profesora Losada Noor de San Francisco y otros científicos en Francia están haciendo estudios de casos de liquen plano de distintas partes del mundo (muestras que llegan a ellos) para valorar si estas lesiones son del punto de vista histopatológico verdaderamente liquen plano u otras enfermedades de aspecto similar como son las lesiones linquenoides que son producidas por drogas.

Las lesiones del liquen plano tienen en un 20 a 25% asiento en la cavidad bucal.

Puede tener múltiples factores desencadenantes, uno en los que más se ha trabajado es el stress, él altera al sistema inmune, y entonces si hay un terreno genético favorable para la enfermedad ella podrá desarrollarse.

En cuanto al aspecto inmunogenético del liquen plano oral, a nivel familiar afecta a dos o más miembros, esto es importante tenerlo en cuenta. Está asociado a antígenos de histocompatibilidad, hay subtipos de estos antígenos que predisponen al paciente a contraer el liquen plano ellos son el HLA-BW5 y HLA-BW7 (subtipos se refiere a alelos específicos de genes del complejo mayor de histocompatibilidad); en cambio aquellos pacientes que tienen el antígeno de histocompatibilidad HLA-BQ1 NO desarrollan la enfermedad, es decir que son resistentes a ella. Esto es muy importante porque se ha comprobado mediante muchos estudios científicos.

Las células que se ven implicadas en la enfermedad son los linfocitos T, las células de Langerhans, los queratinocitos y los macrófagos. En esta enfermedad se da una reacción inflamatoria crónica. Son lesiones blanquecinas con alteraciones a nivel de los queratinocitos.

Los factores descencadenantes son los psicosomáticos, se ve en pacientes con temor a contraer distintos tipos de enfermedades, entonces esto predispone a que se de la lesión.

También tenemos los factores agravantes de la enfermedad como la placa dentaria (aparece la patología en pacientes con mala higiene), materiales de restauraciones que están mal adaptados o estan en malas condiciones (permitiendo el aumento de la placa bacteriana y la modificación en el pH de la saliva), candidiasis, en alteraciones sistémicas, dietas desequilibradas con falta de nutrientes o en excesos de carbohidratos.

Después estan los factores predisponentes que son los hereditarios (genéticos) ya mencionados.

Las enfermedades que pueden asociarse al liquen plano son la diabetes, la hipertensión, alteraciones hepáticas.

Las alteraciones hepáticas son muy cuestionadas, hasta el 2004 era aceptada la vinculación del liquen plano con la hepatitis C, en la actualidad se cuestiona, puede ser que en un futuro cercano este punto sea totalmente extraido.

También tenemos que tener en cuenta las neoplasias, un paciente que está inmunodeprimido por una neoplasia maligna se ha visto que tienen manifestaciones de liquen plano oral o de otras enfermedades autoinmunitarias.

Clinicamente podemos ver dos tipos de liquen, el liquen plano cutaneo o de piel en el que se observan lesiones tipo pápulas poligonales, violaceas, ellas generalmente dan prurito, se ven más en zonas de pliegues corporales como antebrazos, detrás de la rodilla, forma de cinturón en la región abdominal, debajo de las mamas, cuello, etc.

Las lesiones de piel son“pápulas poligonales púrpuras pruriginosas“, esas pápulas pruriginosas , violáceas, de techo plano pueden coalescer y formar placas. En la piel es característica la existencia de múltiples lesiones y su distribución simétrica, especialmente en las extremidades, con frecuencia en torno a las muñecas y codos y sobre el glande del pene.



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