Alteración de una sustancia propia del cuerpo que es tratada como un cuerpo extraño, debido a que se combina con otras sustancias como una droga o un microorganismo




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Líquen plano

Al igual que en la psoriasis, en el liquen plano puede haber fenómeno de Koebner (génesis de nuevas lesiones en lugares de traumatismo)(Robbins).


Líquen plano y fenómeno de Koebner
Las lesiones cutáneas de tipo pápula pueden tener estrías blancas (estrías de Wickham) sobre ellas. (lo decía Jan Lindhe y Robbins, etc).

En la mayoría de los casos las lesiones de la piel desaparecen espontáneamente después de unos pocos meses, lo cual está en claro contraste con las lesiones bucales, que pueden persistir durante años. (Jan Lindhe).

Después tenemos el otro tipo que es el liquen plano oral que tiene características peculiares, hoy se utiliza en la clasificación dos tipos que son la forma RETICULAR (liquen plano oral reticular) que es asintomática, solo puede haber sintomatología si se sobreagrega a la lesión alguna infección. La otra forma oral es el liquen plano oral ATRÓFICO Y EROSIVO, este SI tiene sintomatología dolorosa porque tiene muy adelgazado el epitelio. Tenemos también distintas variantes, el liquen plano ampollar que es sumamente raro, pero es importante traerla a consideración en el teórico.
Liquen plano reticular
Los síntomas subjetivos son variables como ser ardor, dolor, sobre todo en la forma erosiva o leves molestias (Di Piramo).

Antiguamente había una gran lista de lo que era la clasificación de liquen plano oral, teníamos el liquen plano oral combinado, queratósico, negrins (nigricans) o pigmentario, liquen penfigoide (que es la variante de otra entidad autoinmunitaria) (no lo dijo pero parece que estas clasificaciones han ido cambiado, han desaparecido).

El liquen plano es una afección de evolución lenta, rebelde a la terapia (Di Piramo).
El LIQUEN EN FORMA RETICULAR presenta la lesión en forma reticular, en forma de malla de pescador, cada uno se imagina la lesión a su manera, se hace su propio esquema mental, es importante recordar que es asintomático aunque el paciente puede sentir sequedad en la zona de la lesión y tirantez de la mucosa. Se ven lineas blancas, ligeramente elevadas de la superficie, son las llamadas estrias de Wickam (Wickham en Di Piramo) que fue el primero en describirlas. Las estrias se disponen en una base de mucosa de color rosado, es decir que el color de la mucosa de la base NO se ve alterado respecto al color de la mucosa normal (ESTO ES IMPORTANTE DE RECORDARLO), esta patología se VE en la clínica. Esta forma de lesión es más común verla en el tercio posterior de la mucosa yugal.

Lineas blanquecinas que se entrecruzan confiriéndole a la lesión un aspecto de red de malla, esta forma es de localización preferente en la mejilla, muchas veces la lesión puede ser bilateral y simétrica sobre todo cuando se sitúa a nivel de mejilla (Di Piramo).

Otra cosa que nos ayuda a decir que estamos ante este liquen oral es que la lesión es bilateral en un gran porcentaje de casos, aunque a veces podamos ver la lesión en otra zona en forma unilateral. También se observa en lengua, labios y encias. En lengua el aspecto de la lesión es parecido al efecto de un chorreteo del cebo de una vela con pequeñas elevaciones.
Liquen plano reticular en lengua: “chorreado de vela”
A nivel de labio se ve similar a lo que es en mejilla. A nivel de encia se observa lo que llaman gingivitis descamativa, aquí haremos un parate, ese término es clínico NO es una enfermedad (es una entidad clínica, una terminología clínica, es como cuando hablamos por ej de un bulto, una tumoración, etc), nos indica que hay una zona de base eritematosa de rojo intenso y por encima vamos a ver zonas con erosiones y otras zonas con lineas periféricas, en lo posible ver con lupa secando muy bien la zona.



Liquen plano de encía, con una gingivitis descamativa
Esta forma de manifestación se la ve más frecuentemente en el sector posterior de la mucosa yugal, aparece como manchas blanquecinas con aspecto de red, de hojas de helecho, anular, lineal, puntiforme, etc. Algunas de estas formas también pueden verse en el dorso de la lengua en forma de pequeñas placas queratósicas o puntiformes, muchas veces el paciente desconoce su existencia.


Líquen en lengua

Tenemos también el liquen atrófico y el erosivo. Respecto al LIQUEN ATRÓFICO vamos a ver a diferencia del reticulado, que el epitelio se ve más delgado, vemos a la transparencia la presencia de pequeños vasos lo que da la tonalidad de eritema intenso, en otras zonas vemos las estrias en forma de red. El epitelio se afina y puede fragmentarse, cuando se fragmenta vamos a observar lo que llaman LIQUEN EROSIVO.



Liquen plano atrófico- erosivo

Líquen erosivo en lengua
En el erosivo se producen pequeñas erosiones que a veces son consecuencia de ampollas preexistentes, en ese caso estaríamos ante un liquen ampollar.

La forma erosiva suele ser de larga duración con frecuentes empujes durante los cuales puede haber intensa molestia y marcada angustia del paciente (Di Piramo).

El liquen ampollar se origina a partir del despegamiento epitelial producido por una intensa degeneración hidrópica de la basal, con formación de ampollas. La forma erosiva se observa cuando se rompen las ampollas por el traumatismo masticatorio. En la lengua observamos con frecuencia la forma atrófica. Es común encontrar junto al liquen atrófico-erosivo líneas blancas que caracterizan al liquen reticular. Hemos visto un caso de liquen con aspecto hiperplásico, la clínica no sugería un cuadro de liquen. Cecotti dice encontrar más casos de la forma atrófica-erosiva que de la forma reticular, otros opinan otra cosa. (Cecotti).

Cuando se habla a nivel internacional de la malignización del liquen plano, lo único que sería correcto, aceptable de malignizarse sería el liquen plano erosivo, es el único tipo o variedad que tiene alguna posibilidad de malignizarse, pero esto aun se mantiene en discusión y estudio, todas las otras formas NO se malignizan. Les destaco esto porque en un libro muy utilizado que es el Di Piramo el liquen está como una lesión premaligna (también el Cecotti), como todo evoluciona en ese momento era lo aceptado por la OMS, esto cambió, diferenciar el tipo que se maligniza y cual no. Esto es lo que nos pasa con los lunares, hay nevus que se malignizan y otros no, no todos los lunares se tienen que sacar porque no todos se malignizan.

La forma que puede malignizarse produce carcinoma (Di Piramo)

Se mostró un caso de liquen en la encia, en la que se usa el término clínico liquen descamativo, se ve la lesión contorneando los bordes dentales, una zona eritematosa, en la periferia pequeñas lineas blanquecinas que nos conducen al diagnóstico.

Para algunos autores, la gingivitis descamativa crónica (gingivosis), se trata de una lesión propia de la encía, probablemente originada en trastornos endócrinos, ya que suele verse en personas mayores, sobre todo en mujeres posmenopáusicas, para otros se trata de una manifestación más de enfermedades crónicas, tales como el liquen plano, pénfigo benigno de las mucosas, etc (Cecotti).

Clínicamente se puede observar un enrojecimiento intenso y brillante, erosiones rojas o grisáceas en las encías sobre todo en el área de los molares. Los enfermos se quejan de dolor, sensación de quemazón y alguna hemorragia gingival. Reaccionan al ingerir cítricos y ensaladas. Se descubre formas erosivas, descamativas y exfoliativas. La hemos observado siempre asociada a procesos ampollares y líquenes. En un caso, la exfoliación del epitelio y el desprendimiento eran tan notables que si tomábamos un sector exfoliado con una pinza, podíamos desprender toda la superficie epitelial en el maxilar superior sin ninguna dificultad. El tratamiento de la lesión se efectúa con corticoides en forma tópica (17 valerato de betametasona al 1% en orobase) y por vía sistémica y la aplicación, también tópica de hormonas femeninas y masculinas según el sexo del paciente. Estas dos variantes terapéuticas suelen mejorar el cuadro, pero en muchos casos la lesión persiste sin cambios. No sufre transformación cancerosa (Cecotti). Según Jan Lindhe la gingivitis descamativa es una de las formas del liquen erosivo a nivel de encía (que es la que puede cancerizarse, ??)

Se mostró lesión en la lengua, vemos una zona queratósica que tiene un color blanco particular para hacer el diagnóstico diferencial con la leucoplasia. El liquen tiene un color más azulado, con una apariencia más húmeda que la lesión leucoplásica (bien blanca y apariencia más seca).

Cuando vamos a hacer la toma biópsica es muy importante que estén representados los tejidos afectados, que estén representadas las zonas queratósicas, erosivas y sanas, es decir que en ella tienen que abarcar las distintas zonas afectadas dentro de la misma muestra.

Complicaciones del liquen plano es la transformación maligna (cuestionada), esa transformación NO se ve en el liquen plano oral bilateral asintomático, si sería aceptado para otra entidad que serian las displasias liquenoides, también en la forma del liquen atrófica-erosiva.

El liquen plano se da con más frecuencia en el sexo femenino, pero también se ve en hombres.

Todas las razas pueden ser afectadas por igual (Di Piramo).

Se da con mayor frecuencia en personas añosas, pero también se ha visto en niños y adolescentes. En la persona añosa el sistema inmunitario está más empobrecido que en una persona joven lo que favorece la enfermedad.

La probabilidad de malignización de la lesión va de 0,9 a 3%, varía según diferentes autores.

El diagnóstico primario es clínico, secamos la zona, si es necesario usamos una lupa que nos dará mayor información, en algunos casos tenemos la información de que algún pariente ya ha padecido la enfermedad, en otros casos en ese paciente puede ser la primera manifestación de la enfermedad.

Debe hacerse diagnóstico diferencial, debe diferenciarse a las formas queratósicas de las leucoplasias, sobre todo en la localización lingual, muchas veces solo la histología resuelve la cuestión. Las formas erosivas con imágenes blanquecinas deben ser diferenciadas de las del lupus eritematoso discoide, de leucoplasias erosivas e hiperqueratosis traumáticas (carrillo mordisqueado, en este caso la eliminación de un factor irritativo local puede lograr la involución completa de la lesión antes de 10 días). La forma ampollar ya sea en labio, lengua, paladar, puede confundirse con lesiones ampollares, como pénfigos o penfigoides. Debemos buscar siempre la presencia de las características lesiones blancas, comunes en el liquen y ausentes en las ampollares. En pacientes con sida hemos visto candidosis de difícil desprendimiento al pasar una gasa, con formas reticulares que recordaban al liquen. (Cecotti)

Debemos hacer siempre el diagnóstico diferencial con las lesiones liquenoides que son producidas por medicamentos (antipalúdicos de síntesis, estreptomicina, tetraciclina, otros), pintura, o metales (como sales de oro), o restauraciones utilizadas en boca. Las lesiones liquenoides por metales las vemos a veces vinculadas con una amalgama, una corona, un puente, con alguna prótesis, se ven las zonas afectadas bien eritematosas, estrias en forma estrellada, aunque el diagnóstico definitivo va a ser cuando se realice el acto quirúrgico en block. Si la lesión es pequeña se hace biopsia escisional es decir “in toto“, si es grande la incisional.

Es importante cuando las lesiones son muy extensas utilizar azul de toloudina, es una tinción que se realiza en las mucosas, de color violáceo, es marcadora de la proliferación celular, por lo tanto ella nos indica los lugares que están más comprometidos en la mucosa y que debemos biopsiar. El azul de toloudina se aplica en cualquier sector de la mucosa excepto en cara dorsal y lateral de lengua porque nos da FALSOS POSITIVOS. La zona de la mucosa donde vamos a aplicar el colorante se limpia con suero, ácido acético al 0,1%, después se coloca el azul de toloudina con una gasa, se deja unos segundos, se lava, se pasa ácido acético nuevamente, aquellas zonas con más tinción es donde debemos hacer la biopsia.

Vamos a hacer el estudio histopatológico, muchas veces este estudio NO es suficiente y nos tenemos que valer de la inmunofluorescencia. Cuando vamos a hacer inmunofluorescencia tenemos que hacer dos tomas biópsicas, una toma biópsica para la histopatología convencional donde los tejidos se fijan en formol al 10% o alcohol, y la segunda muestra para el estudio de inmunofluorescencia en el que el tejido tiene que ser sumergido en suero fisiológico y ser trasladado en el correr máximo de 20 minutos al laboratorio, todo previamente coordinado (estudio de anti-anticuerpos en la membrana, es un estudio muy costoso pero importante, nos revela la presencia de anticuerpos (IgG) en la membrana basal y la presencia de componentes del complemento que nos permite llegar al diagnóstico seguro y certero de que estamos frente a la lesión de liquen).

En cuanto al liquen plano ampollar posiblemente necesitemos el estudio completo para diferenciarlo de otras enfermedades (estudio clínico, biopsia con estudio histopatológico completo e inmunofluorescencia), cuando es un liquen plano oral con diagnóstico claro con solo el estudio clínico y el histopatológico convencional ya nos alcanza para determinar la enfermedad como liquen.

Anatomía patológica (histopatología) – afecta los tejidos epitelial y conjuntivo, el epitelio va variando en su espesor, puede disminuir y aumentar y a su vez alarga de esa manera las crestas (clavas) epiteliales.

El aumento se debe a la queratinización, que vamos a ver en la superficie del epitelio, ella puede ser ortoqueratinizada y/o paraqueratinizada. Dentro del epitelio vamos a ver pequeñas formaciones redondeadas, eosinófilas llamadas CUERPOS DE CIVATTE o HIALINOS o CUERPOS COLOIDES (todos sinónimos), en realidad son queratinocitos necróticos (apoptóticos).

Los cuerpos de Civatte se encuentran situados en el estrato espinoso y capa basal del epitelio representando células epiteliales degeneradas (Di Piramo).

Donde hay liquen plano tenemos que observar siempre la degeneración hidrópica de las células basales, en esa degeneración hidrópica de las células basales se produce la separación entre ellas y del tejido conjuntivo.

Es importante destacar que en el liquen plano los linfocitos siempre van a estar dispuestos en bandas a nivel subepitelial.

El tejido conjuntivo presenta francas bandas densas de infiltrado inflamatorio subepitelial, con predominio linfocitario de tipo T y pocos linfocitos B. Tienden a disociar las capas basales del epitelio subyacente, por lo cual observamos esa degeneración hidrópica. También observamos la presencia de los macrófagos en el tejido conjuntivo.

El corión subyacente encierra en su parte superficial un infiltrado inflamatorio cuyo límite inferior es casi horizontal, determinando una topografía en banda. Ese infiltrado está compuesto por linfocitos e histiocitos; algunos de estos elementos tienden a disociar la capa basal del epitelio subyacente; las papilas conjuntivas están con frecuencia aumentadas, redondeadas, adoptando aspecto de domo (Di Piramo)

Se observó preparado histológico en donde se observó un aumento del epitelio en su longitud mayor, se observó edentaciones epiteliales en forma de dientes de serrucho, vemos un franco infiltrado en banda, un puntillado azul que al observar a mayor son los linfocitos con sus grandes y prominentes nucleos heterocromáticos y poco citoplasma.

Es importante hacer distintas pruebas tintoriales sobre el tejido, hacemos la técnica convencional de HE (hematoxilina y eosina), pero cuando queremos observar las alteraciones a nivel de la membrana basal vamos a utilizar la técnica de PAS, ella marca claramente la membrana basal por ello nosotros podemos aun más visualizar la degeneración que se produce a nivel de las células basales, la separación de capas es un muy importante elemento diagnóstico. El infiltrado de células inflamatorias tiene que ser en banda para que sea liquen plano, si ese infiltrado va hacia la profundidad del tejido conjuntivo entonces tendremos que pensar en otro tipo de patología y no en el liquen plano.

El liquen plano se caracteriza por un infiltrado denso, continuo, de linfocitos a lo largo de la unión dermoepidérmica. Los linfocitos están asociados íntimamente con los queratinocitos basales, que muestran degeneración, necrosis, y un parecido en cuanto a tamaño y contorno con las células más maduras del estrato espinoso (escamatización), como consecuencia de esa infiltración destructiva por los linfocitos, aparece una redefinición de la configuración normal, suavemente ondulada de la interfase dermoepidérmica, para formar un contorno en zigzag más angulado“en dientes de sierra“. Células basales necróticas, anucleadas, pueden incorporarse a la dermis papilar inflamada, donde se denominan como ya se vio cuerpos de Civatte. Aunque esta relación destructiva entre los linfocitos y las células epidérmicas guarda cierto parecido con la del eritema multiforme, el liquen plano muestra alteraciones de cronicidad – a saber, hiperplasia epidérmica (o rara vez atrofia), y engrosamiento del estrato granular y córneo (hipergranulosis e hiperqueratosis, respectivamente). El liquen plano que afecta preferentemente al epitelio de los folículos pilosos se denomina LIQUEN PILARIS. (Robbins).
La histología clásica de las lesiones de liquen plano fue descripta a principios de siglo e incluye:
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