Alteración de una sustancia propia del cuerpo que es tratada como un cuerpo extraño, debido a que se combina con otras sustancias como una droga o un microorganismo




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acantosis

  • aumento del espesor de la capa granulosa

  • licuefacción de la capa basal

  • aspecto de diente de serrucho, de los brotes interpapilares

  • infiltrado inflamatorio en banda en la parte superior del corion en estrecho contacto con el epitelio constituído principalmente por linfocitos que se ubicaron allí

    La presencia de la capa granulosa es menos frecuente en mucosa que en piel. Hay desaparición por sectores de la membrana basal PAS positiva, afilamiento de clavas epiteliales similares a dientes de serrucho(Cecotti).

    Algunas formas de la enfermedad pueden presentar alguna variante histológica, por ejemplo en la forma atrófica presenta el epitelio adelgazado y el corión esclerosado con escasos elementos inflamatorios, en la erosiva se puede ver desaparición del epitelio, en la forma ampollar se puede observar decolamiento entre epitelio y corión constituyendo una ampolla subepitelial, etc (Di Piramo, también describe otras formas de clasificación que se han dejado de usar).
    TRATAMIENTO

    El tratamiento del liquen plano oral por ser una enfermedad inflamatoria lo primero que tenemos que hacer es controlar los posibles agentes desencadenantes, agravantes o predisponentes del paciente. Hacemos un tratamiento etiológico en lo posible.

    Tiene tendencia espontánea a la curación después de meses o años (Di Piramo).

    Después vamos a hacer el tratamiento farmacológico o medicamentoso según las condiciones del paciente o la cantidad de lesiones que tenga, si son lesiones solamente locales, es decir en la cavidad bucal vamos a hacer tratamiento local con corticoides de uso local (tópicos) que es el fármaco de elección primaria. Pero en otras ocasiones cuando hay compromiso de otros tejidos también se utiliza corticoides de uso sistémico. También se puede usar farmacología sistémica en casos de afectación local en boca en los casos que la farmacología local NO fue eficaz, es decir en casos que el paciente no responde bien al tratamiento local.

    Hay una gran variedad de tratamientos para el liquen plano pero lo más importante es recordar que los corticoides son los de primera elección.

    Hay terapias alternativas no medicamentosas, la utilización de luz con fármacos en la zona de lesión, pero no es estandarizado.

    Hay que tranquilizar al paciente, puesto que es habitual la aparición de cancerofobia (las lesiones cutáneas desaparecen, las lesiones periodontales persisten) (Jan Lindhe).

    La sustantividad de la aplicación local de pasta o pomada con corticoide es mejor que el uso de colutorios o tabletas. Para facilitar la reepitelización también es útil una eliminación minuciosa y atraumática de la placa (Jan Lindhe).
    Corticoterapia sistémica (deltisona intramuscular o en comprimidos, 30 mg diarios), complementado con topicación con hidrocortisona o betametasona en orabase al 1% aplicado 3 o 4 veces al día. Si fuera diabético, lo que contraindicaría la terapia con corticoides sistémicos, es prudente manejar el cuadro junto al médico de cabecera. En casos menos severos vemos buenos resultados con la crema de betametasona al 1% en orabase esp 30g, aplicados 3 o 4 veces por día. Deben suspenderse los alimentos irritantes y se eliminarán los factores locales como obturaciones desbordantes, cúspides filosas y aparatos desadaptados. A veces se complementa con tratamiento psicoterápico. Algunos autores utilizan la ciclosporina (inmunosupresor) en forma tópica, pero sus efectos no son muy diferentes de los del corticoide aplicado en forma local y su costo es alto. (Cecotti).
    PÉNFIGO

    Es una enfermedad ampollar, sistémica, cutánea y mucosa, con una evolución crónica, y de base autoinmune.

    Dentro de ella tenemos la forma vulgar, el tipo vegetante, el eritematoso y el foliáceo.

    Los más frecuente son el pénfigo vulgar en primer lugar, en segundo lugar el vegetante, los otros son extremadamente raros.

    El pénfigo es una enfermedad rara que es consecuencia de la pérdida de los anclajes intercelulares normales en la epidermis y en el epitelio mucoso. La mayoría de las personas que lo desarrollan están entre el cuarto y el sexto decenio de vida, y ambos sexos se afectan por igual. El pénfigo vulgar es con mucho el tipo más frecuente de pénfigo, responsable de más del 80% de los casos en el mundo. Afecta especialmente la piel del cuero cabelludo, cara, axila, ingle, tronco y los puntos de presión (Robbins).

    Después tenemos el pénfigo paraneoplásico, en este caso nos referimos a aquellos pénfigos que se manifiestan cuando el paciente tiene una neoplasia maligna, en algunos casos el paciente manifiesta primero el pénfigo y después el cancer (elemento diagnóstico).

    También tenemos el pénfigo medicamentoso, lo ponemos como una variante del pénfigo pero en este caso NO es de base autoinmunitaria, retirada la droga se revierte la situación.

    Dentro del pénfigo vulgar se ven de 1 a 5 casos por millón por año.

    La enfermedad afecta a los dos sexos, pero para los autores hay una leve incidencia mayor para el sexo femenino.

    La incidencia es más elevada en los judios (Jan Lindhe, Cecotti).

    La forma más grave de los pénfigos es la vulgar, esta patología suele comenzar en la tercera década de la vida, la primera manifestación puede aparecer en boca y preceder en meses o años a la diseminación en piel (Cecotti).

    Las lesiones bucales son las primeras en llegar y las últimas en irse, esto es importante porque el primero que las puede ver es el odontólogo.

    Es una afección bullosa NO excepcional, del adulto, de pronóstico muy grave, mortal en ausencia de tratamiento (Di Piramo).

    El pénfigo vulgar puede producirse con manifestaciones solamente bucales, esto sería en el 50% de los casos para algunos autores.

    Desde el punto de vista clínico se manifiesta con ampollas frágiles, esas ampollas por su fragilidad y por la función de la cavidad bucal que se somete a traumas, rapidamente se rompen dejando la mucosa erosionada.

    A nivel de piel las ampollas son fláccidas, cuando se rompen dejan areas denudadas que son símiles a grandes quemaduras, las vesículas y ampollas superficiales que se rompen con facilidad dejan erosiones superficiales recubiertas de suero seco y una costra.

    En ocasiones el contenido de las ampollas es hemorrágico, se ven costras, erosiones y discromías, sobre todo luego del tratamiento con corticoides (Cecotti).

    Las lesiones cutáneas ampollares a menudo se sobreinfectan, el estado general del paciente suele ser insatisfactorio. Como las ampollas están ubicadas en la capa espinocelular, las probabilidades de ver una ampolla que sobreviva en la boca es aun menor que en el penfigoide mucoso benigno. Es esencial la obtención rápida de una biopsia para remitir con tiempo el paciente al médico (Jan Lindhe).

    El pénfigo vulgar comienza con frecuencia por bullas localizadas a nivel de la mucosa bucal y puede continuar limitado a ese territorio durante varios meses. Esas bullas de entre algunos milímetros y 1 o 2 centímetros de diámetro son muy frágiles, la parte superficial llamada techo, se desprende fácilmente al menor traumatismo. La lesión de erosión tiene un fondo rojo, limpio, no recubriéndose más que tardíamente por depósitos fibrinosos (Di Piramo).

    Cuando afecta la semimucosa labial puede aparentar un eritema polimorfo, pero éste es de evolución aguda y brusca, y el pénfigo lo hace en forma lenta y crónica (Cecotti).

    En los labios se observan lesiones erosivas, dolorosas y malolientes, con costras serohemáticas y con tendencias a NO epitelizar y a progresar en superficie, las lesiones mucosas pueden preceder en mucho tiempo a las lesiones cutáneas (material cátedra uda 4 semio).





    Las lesiones erosivas dolorosas, persistentes, pueden estar localizadas en la zona de la linea alba (material cátedra uda 4 semio).

    Puede asentar en el paladar duro y blando, iniciándose en un 80% de los casos como una estomatitis erosiva, dolorosa y persistente, ya que las lesiones ampollares son frágiles, provocando una intensa halitosis y gran dificultad para la alimentación cuando asientan en esta área (material cátedra uda 4 semio).


    El compromiso cutáneo frecuentemente es precedido por las lesiones bucales, se manifiesta por bullas diseminadas que aparecen en piel sana con una predilección por las áreas de roce. La fragilidad cutánea demostrada por el signo de Nikolsky, tiene como resultado vastas áreas erosivas de contornos policíclicos, a veces una gran parte de la superficie cutánea puede estar ulcerada, lo cual determina problemas terapéuticos idénticos a los de los grandes quemados (Di Piramo).

    Se da el signo de Nikolsky positivo (este se realiza frotando un instrumento romo o un algodón o una gasa a nivel de las mucosas, frotando varias veces en la zona se forma por la fragilidad de los tejidos una ampolla, ya sea en mucosa o en piel, a eso se le llama signo de Nikolsky). Pero hay veces que en boca puede darnos negativo, NO siempre nos va a dar positivo, en cambio a nivel de piel SIEMPRE nos va a dar positivo.
    El signo de Nikolsky NO es útil en la mucosa bucal, pues si bien demuestra la existencia o no de fragilidad epitelial, NO es específico para ninguna enfermedad ampollar (Cecotti).

    Clinicamente en boca se ve la aparición de pequeñas ampollas, que rapidamente se ulceran, quedando zonas rojas, irregulares que se está extendiendo hacia otras zonas dejando esa área eritematosa, el suelo aparece brillante y violáceo (es un cambio muy interesante), los bordes van a ser en forma irregular (festoneada), en su evolución puede llegar a abarcar toda la mucosa.
    Es una lesión que al paciente le hace la vida bastante dura para poder alimentarse.
    Estas lesiones se extienden en cualquier zona de la cavidad bucal, cada vez abarcan más zonas de la cavidad bucal, también puede estar afectada la cavidad orofaríngea, también el esófago.

    También pueden producir en encía la gingivitis descamativa relatada anteriormente en el liquen plano. En la encía del paciente seguramente aparecerá gran acumulación de placa bacteriana, porque hay un círculo vicioso, la lesión le impide realizarse correctamente la higiene entonces nosotros tenemos que indicarle al paciente que a nivel de esa lesión debe limpiarse con un cotonete con clorhexidina, a veces la clorhexidina los irrita entonces tienen que limpiarse solamente con suero fisiológico o con agua hervida para no permitir la acumulación de esa placa bacteriana.


    Gingivitis descamativa por pénfigo
    Mostró como se visualiza la lesión a nivel del paladar, esta lesión es característica del pénfigo, cuando vemos una mucosa con unas características tan contrastantes entre mucosa rosadita normal del paladar contrastada con zonas bien eritematosas (rojas) (se veía manchas rojas en la encía alrededor de los dientes y alguna mancha en el paladar), es un elemento que nos debe conducir a pensar que estamos frente a un pénfigo.

    En la etapa de iniciación de la lesión la apariencia es muy diferente a las avanzadas, al inicio podemos confundirlo con otras patologias, por ello es importante la historia clínica del paciente, ver si tiene ampollas en otros sitios, hacer la prueba de Nikolsky, es necesario llegar a diagnósticar la enfermedad porque si a estos pacientes los dejamos sin tratamiento van a evolucionar a estados muy severos, lo cual puede llegar a comprometerle la vida.

    Se mostró un caso de pénfigo avanzado en donde las grandes ampollas han producido necrosis, hay una gran pérdida de sustancias. Las grandes lesiones recuerdan a éscaras, a ulceraciones es lo que produce el pénfigo. El pénfigo en estados avanzados produce dolores intensos y el olor es fétido (tanto en lesiones cutaneas como mucosas), el olor es característico, tiene olor a orina de ratón, el estado puede ser tan grave y severo que puede llevar al paciente a la muerte.


    Las manifestaciones generales, además de afectar la mucosa bucal, nasal, ocular, faríngea, etc, suelen mostrar infecciones en la piel por ampollas que se rompen e infectan secundariamente. Al mismo tiempo, al romperse las ampollas el individuo pierde agua, electrolitos, proteínas, que no pueden reponerse fácilmente por boca debido a las extensas y dolorosas lesiones que allí asientan. Se puede producir fiebre, escalofríos, pérdida de peso, alteraciones digestivas, nerviosas, renales y pulmonares (Cecotti).


    Pénfigos en lengua

    PRONÓSTICOEl pénfigo vulgar NO tratado conduce a la muerte en el 90% de los casos. Controlando los casos, la mortalidad oscila entre un 3 y 5% (Cecotti).

    HISTOPATOLOGÍA – se observa un epitelio en el cual se observa como se desprende la queratina en pequeños filetes. El epitelio NO está en su totalidad sino que solamente observamos una capa del estrato espinoso, vemos una gran luz que corresponde a una ampolla intraepitelial, en la zona de la membrana basal vemos células que se disponen como si fueran lápidas (esto es un elemento de diagnóstico), también vemos dispersas células de Tzanck. También podemos ver un infiltrado inflamatorio en el líquido conjuntivo (en la ampolla).

    La lesión está constituida por una bulla (ampolla) de ubicación intraepitelial como consecuencia de fenómenos de ACANTOLISIS, la acantólisis consiste en la separación de las células del revestimiento malpighiano por rotura de los“puentes intercelulares“. La bulla intraepitelial contiene una serosidad acidófila y algunas células aisladas o agrupadas en pequeños conjuntos llamadas células acantolíticas (Di Piramo)

    El denominador común histológico de TODAS las formas de pénfigo es la ACANTOLISIS (disolución o lisis de los lugares de adhesión intercelular en una superficie de epitelio escamoso). Las células acantolíticas que ya no están unidas a otras células epiteliales pierden su forma poliédrica y de forma característica se vuelven redondeadas. En el pénfigo vulgar y en el pénfigo vegetante, la acantolisis afecta selectivamente a la capa de células situadas inmediatamente por encima de la membrana basal (la variante vegetante tiene una considerable hiperplasia epidérmica por encima). La vesícula acantolítica suprabasal que se forma es característica del pénfigo vulgar. En el pénfigo foliáceo, se forma, una ampolla por mecanismos similares pero, a diferencia de lo que ocurre en el pénfigo vulgar, afecta selectivamente a la epidermis superficial a nivel del estrato granuloso. Todas las formas de pénfigo se acompañan de grados variables de infiltración de la dermis por linfocitos, histiocitos y eosinófilos (Robbins).

    El PÉNFIGO VEGETANTE fue descrito por Newman en 1876, actualmente es una variante del pénfigo vulgar, la primera lesión se presenta como una ampolla que luego se transforma en una lesion vegetante con areas blancas, en forma de serpiente. Preferentemente asienta en comisura labial, es cutanea. Es común la presencia de remisiones y exacerbaciones, junto a ellas viene el agravamiento del cuadro. El diagnóstico se va a hacer con biopsias y recuerden siempre que cuando estamos ante lesiones ampollares tenemos que hacer toma perilesional, cuando vamos a hacer inmunofluorescencia recordar que debemos tomar dos muestras de tejido (lo visto en liquen plano).



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