Alteración de una sustancia propia del cuerpo que es tratada como un cuerpo extraño, debido a que se combina con otras sustancias como una droga o un microorganismo




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Pénfigos vegetantes

El diagnóstico diferencial lo vamos a hacer con la candidiasis vegetante hiperplásica y con el carcinoma de Ackerman. La lesión en candidiasis vegetante hiperplásica también es blanca con zonas eritematosas con elevaciones. El carcinoma de Ackerman recuerda a pequeños repollitos blancos y zonas eritematosas.

El epitelio de esta lesión tiene una mayor cantidad de células, hay una hiperplasia, también hay un gran edema en la zona epitelial, hay una permeabilización en la zona, con infiltrado inflamatorio, el epitelio NO está completo sino que falta la membrana basal, encontramos una luz, las células en la membrana basal estan dispuestas en forma de lápidas, elevadas, rectangulares, están adheridas al conjuntivo, entonces estamos frente a una ampolla intraepitelial.

El pénfigo vegetante es una forma rara que habitualmente no se presenta con vesículas sino con placas vegetantes (las vesículas se ven al principio como dice antes), placas vegetantes grandes, húmedas, verrugosas, atestadas de pústulas, en la ingle, axila y flexuras (Robbins).

Se lo puede ver en COMISURAS, lengua, pliegues, hueco axilar, surcos submamarios, ombligo, etc. Son secretantes y malolientes. Es más lento en su evolución sin tratamiento, aunque puede matar por caquexia y por complicaciones renales. Es más rebelde al tratamiento que el vulgar. Es de destacar histológicamente la presencia sobre la superficie de las lesiones de áreas eosinófilas (Cecotti).

El pénfigo paraneoplásico se asocia a lesiones malignas, muchas veces el paciente no sabe lo que está padeciendo. Se relaciona con mayor frecuencia con los linfomas y las leucemias, es decir que a partir de un pénfigo pueden terminarse diagnosticando esas lesiones neoplásicas.

Se presenta también con ampollas a nivel cutaneo y de mucosa, afecta con mayor frecuencia labios y conjuntiva, lo cual recuerda al eritema multiforme. El comportamiento y el manejo son de suma importancia, el diagnóstico es serio y grave porque hablamos que el paciente ya tiene comprometido su sistema inmunitario por la neoplasia de fondo, la inmunosupresión provocada por el pénfigo se suma a la inmunosupresión causada por la neoplasia, por eso la gravedad y el mal pronóstico que tiene el paciente.


Imágenes de Pénfigo paraneoplásico en labios, lengua, paladar y espalda.


El pénfigo medicamentoso es producido por drogas como la penicilamina, captopril (este es un medicamento muy utilizado, es un antihipertensivo), fenilbutazona, rifampicina, sulfonamidas, etc, también los rayos ultravioletas. Los medicamentos que tienen tioles o azufres también pueden producir esta enfermedad.

Tiene una presentación clínica como una lesión máculo papular, el diagnóstico se hace desde el punto de vista histopatológico, cuando se suspende la droga involucrada se sustituye por otra, esto pasa a ser área del médico tratante, nosotros le informaremos que la droga está produciendo esa enfermedad para que solucione la situación. El pénfigo medicamentoso compromete el sistema inmune pero NO es una enfermedad autoinmune.

Los pénfigos foliáceo y eritematoso no los dieron en clase pero aca va información.!!!!

Pénfigo foliáceo – es una forma más benigna de pénfigo que ocurre de forma epidémica en Sudamérica, así como en forma esporádica en otros países. Lugares predilectos de afectación son el cuero cabelludo, el pecho y la espalda, y las membranas mucosas sólo se afectan raramente. Las ampollas son tan superficiales que a la exploración física habitualmente sólo hay zonas de eritema y de costra en los lugares donde se han roto ampollas preexistentes.

Las ampollas son aplanadas, bien superficiales (subcórneas) y se desprenden fácilmente (foliácea) (Cecotti).


Existe un variedad de pénfigo foliáceo, el pénfigo brasileño o sudamericano. El se ve en la zona sudeste de Brasil y en áreas limítrofes con Argentina. No se conoce el porqué de esta distribución geográfica. En San Pablo existen centros especializados de esta enfermedad, el 70% se ve en mujeres (Cecotti).
Pénfigo eritematoso (Senear Usher) – se considera una forma localizada menos grave de pénfigo foliáceo que puede afectar selectivamente a la zona malar, de una forma análoga al lupus eritematoso.

Es el más benigno de los pénfigos, la ampolla es intraepitelial pero SUBCÓRNEA y NO intramalpighiana como en el vulgar; es decir, la ampolla es más superficial. Se ven lesiones en la piel, se inicia con un aspecto de lupus eritematoso, pero las escamas son seborreicas. Se lo ve en la cara, el cuero cabelludo. Puede provenir de un pénfigo vulgar tratado y difícilmente derive hacia un vulgar o foliáceo. Hay prurito y el estado general es bueno. En la boca las lesiones son infrecuentes (Cecotti).



Pénfigo eritematoso
DIAGNÓSTICOsiempre que estamos ante una enfermedad ampollar la biopsia tiene que ser de tejido perilesional, quiere decir en la periferia de la lesión, NO en la lesión propiamente dicha porque vamos a tener un informe equivocado.

La histopatología en el pénfigo va a mostrar ampollas intraepiteliales, el informe que van a recibir dirá que esas ampollas tienen células de Tzanck, esas células de Tzanck son características del pénfigo. Se puede realizar un estudio sencillo que es la citología exfoliativa, es opcional, vamos a obtener células de Tzanck. Son células que se van desprendiendo, tienen características peculiares y nos orientan en el diagnóstico. También podemos tener como elemento que se suma a la clínica y a la histopatología a la inmunofluorescencia. Hay dos tipos de inmunofluorescencia, la directa y la indirecta, la directa se hace con el estudio del tejido biópsico, y la indirecta se hace con tomas del suero del paciente. Cuando hablamos de inmunofluorescencia directa lo que vamos a obtener en los informes es que hay presencia de Inmunoglobulina G, IgM y C3 del complemento, pero la característica peculiar que tiene el pénfigo es que esas inmunoglobulinas tienen una presencia en forma de red de pescador, en cambio en el liquen plano la disposición es en forma lineal.

Di Piramo habla del diagnóstico por inmunofluorescencia directa y también de uno indirecto, el último usando sangre del paciente que revelará generalmente la presencia de anticuerpos circulantes, contra la sustancia fundamental, la evaluación de las tasas de esos anticuerpos es un buen test de control terapéutico y evolutivo (Di Piramo).

Los sueros de pacientes con pénfigo contienen anticuerpos (IgG) contra la sustancia de cemento intercelular de la piel y de las membranas mucosas, este fenómeno da la base de las pruebas de inmunofluorescencia directa e indirecta de la piel y el suero respectivamente, los lugares de lesión muestran un patrón característico de depósitos intercelulares de IgG en forma de red, localizado en los lugares de acantólisis desarrollada o incipiente (Robbins).

El diagnóstico puede sospecharse en el curso de un examen citológico, sobre el producto de una punción con aguja fina del contenido de la bulla o por frotis de la lesión ulcerada. El elemento característico son las células llamadas acantolíticas o células de Tzanck (Di Piramo).
TRATAMIENTO (en general de los pénfigos)

El manejo de esta enfermedad es en primera instancia mediante el uso de corticoides, también se usan los inmunosupresores, esto depende del estado del paciente y avance de la enfermedad.

El tratamiento consiste en la aplicación de una capa con corticoides, dos veces al día, y un delicado control de la placa y limpieza profesional. Es importante la derivación inmediata al médico (Jan Lindhe).

En casos más complejos además de un tratamiento sintomático indispensable, la terapia antiinflamatoria y el buen balance hidroelectrolítico y proteico se imponen (Di Piramo).
El tratamiento médico del pénfigo vulgar comienza con dosis altas de corticoides sintéticos, luego de la desaparición de las ampollas (puede ser en días) se baja la dosis y se controla. Se acompaña de antibióticos, anabólicos, potasio, vitaminas, régimen hiposódico, hipohídrico y diurético. La administración de ACTH es para impedir la atrofia suprarrenal, junto con las antiácidos, sedante, etc (Cecotti).
PENFIGOIDES

Es una enfermedad autoinmune, crónica, afecta las mucosas, subepitelial, de etiología desconocida.

Es frecuente en ancianos con predominio en mujeres.

Se presenta como penfigoide ampollar (bulloso) o como penfigoide cicatrizal o benigno de las mucosas.

El que más le importa al odontólogo es el benigno de las mucosas.

El término penfigoides agrupa a un conjunto de enfermedades que presentan similitud clínica con los pénfigos, pero cuya etiología e histología (ampolla subepitelial y NO intraepitelial), su evolución y pronóstico son diferentes (Cecotti).
PENFIGOIDE BENIGNO DE LAS MUCOSAS O CICATRIZAL

También se llama dermatitis mucosinequiante o atrofiante de Lortat-Jacob (Cecotti).

Debuta generalmente a nivel de la mucosa bucal y ocular. En un 91% asienta en la cavidad bucal y en un 66% a nivel ocular. Muchas veces es combinada, lo que puede ayudar en el diagnóstico.

Se ve más en mujeres después de los 30 años de edad (Cecotti).

Puede afectar mucosa bucal, conjuntival y genital, el compromiso cutáneo es discreto e incluso puede faltar (Di Piramo).

Es menos común que el penfigoide ampollar, pero origina sistemáticamente el desarrollo de síntomas intrabucales (Jan Lindhe).

En la actualidad se habla de que podría existir una entidad de penfigoide benigno o cicatrizal de la mucosa que afectaría solamente la mucosa bucal, pero aun se mantiene en estudio, sería una entidad diferente al ocular.

Se ha visto la presencia de alelos que podrían estar implicados en la aparición de la enfermedad, uno de ellos implicados en la enfermedad ocular y otro diferente implicado en la enfermedad bucal.

Las ampollas del penfigoide son fijas y recidivantes en el mismo sitio en que dejan cicatriz. Cuando hablamos de cicatriz estamos hablando generalmente de mucosas faríngeas, laríngeas, genitales, anales. En la cavidad bucal es más raro que dejen cicatriz, tiene un comportamiento diferente.

A nivel de la conjuntiva dejan cicatriz.

De un 5 a un 25% de estos pacientes tienen manifestación interna (tubo digestivo abdominal).

La ampolla se rompe y persiste el techo, lo cual provoca dolor.

En el 90% de los casos bucales involucra las encias, lo cual es un valor extremadamente alto, en la encia se presenta bajo la forma de gingivitis descamativa.



Gingivitis descamativa por penfigoide
Puede manifestarse como una intensa gingivitis, a veces con lesiones ampollares. Éstas aparecen rápidamente después de una limpieza profesional de la cavidad bucal. Curan después de unos pocos días sin cicatrices. La gingivitis, como siempre que no está vinculada a placa, se extiende por toda la encía y es asimétrica, lo que significa que su intensidad varía enormemente de acuerdo con la ubicación en la boca, sin correlacionarse con la acumulación de placa. La encía suele ser edematosa (edema con fosillas, con fovea sería) y es positivo el signo de Nikolsky (Jan Lindhe).

En el penfigoide benigno de la mucosa las ampollas pueden localizarse en velo del paladar y pilares anteriores. Las ampollas del pénfigo benigno de las mucosas se desarrollan lentamente, mientras que las del pénfigo y eritema polimorfo se desarrollan de forma más rápida (material uda 4 semio).

La gingivitis descamativa del penfigoide tiene alguna diferencias respecto a la vista en el liquen plano o en el pénfigo, es diferente. En el penfigoide la gingivitis descamativa presenta una zona eritematosa que bordea las piezas dentarias pero vemos unas ampollas en las que siempre permanece el techo, ese techo blanquecino es tejido necrótico.

Cuando afecta las encías produce ardor.

Es esencial el diagnóstico diferencial con el pénfigo, para lo cual es imperativa la biopsia, que revela la formación de una ampolla subepitelial o los restos de los límites de una ampolla abierta. Una vez que se presenta la ulceración, la patología se torna atípica. Por lo tanto, es importante remitir al patólogo una banda ancha de encía normal además de la afectada, para que pueda observar la formación temprana de ampolla (Jan Lindhe).

Las lesiones en boca en general no duelen, pueden aparecer en cualquier sector (Cecotti).

A nivel ocular se producen fibrosis, sinequias, son producto de una ampolla que cicatriza dejando bridas. El ojo por debajo del párpado inferior se presenta fuertemente eritematoso, toda una banda roja continua, cuando se deja evolucionar el cuadro sin tratamiento puede producir ceguera, por la gran fibrosis que compromete el globo ocular.



Acortamiento de la apertura ocular e inflamación conjuntival intensa por penfigoide cicatrizal ocular.
Siempre que exista la presencia de un penfigoide a nivel ocular debe ser mandado el paciente a consultar al oftalmólogo, se hará en estos casos un tratamiento con corticoides, o cirugía, seguramente se producirá recidiva porque es una enfermedad crónica.

En el ojo se producen ampollas en la conjuntiva que se erosionan y adhieren al fondo del saco conjuntival. La córnea se seca y se queratiniza. Se obtura el conducto excretor de la glándula lagrimal, que se atrofia. Lleva a la ambliopía o a la ceguera, o a ambos (Cecotti).

Se mostró lesión en boca, las ampollas del penfigoide son de mayor grosor a nivel del techo que las del pénfigo porque son AMPOLLAS SUBEPITELIALES, si una ampolla es subepitelial tiene mayor grosor de epitelio que una intraepitelial (como se vio en el pénfigo, la del pénfigo tiene la mitad del epitelio, la ampolla estaba en la mitad del epitelio, por lo tanto se va a romper más fácil).

Clínica – las lesiones son sensiblemente idénticas a las del penfigoide bulloso, estando integradas por bullas predominantemente pequeñas, tensas, SIN fenómeno de Nikolsky, las diferencias provienen de la topografía y de la evolución, el penfigoide benigno afecta sobre todo la mucosa gingival (gingivitis descamativa) y la del paladar, la lengua está casi siempre libre de lesión. La evolución se caracteriza por una atrofia de la mucosa, con una fibrosis cicatrizal retráctil (Di Piramo).


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