Enfermedades congénitas con repercusiones en la cavidad bucal




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ENFERMEDADES CONGÉNITAS CON REPERCUSIONES EN LA CAVIDAD BUCAL
Una lesión congénita es aquella que está presente al momento del nacimiento. Esas lesiones o enfermedades que están presentes en el momento del nacimiento pueden ser de dos tipos: pueden ser hereditarias o pueden ser NO hereditarias.

En cuanto a las NO hereditarias, son adquiridas, son las que se“adquieren“ durante la vida fetal en el útero, y esto puede ser debido a diferentes factores como ambientales como radiaciones, drogas, infecciosas, etc.

Tenemos también aquellas lesiones presentes en el momento del nacimiento pero que son de carácter hereditario, que pueden ser transmitidas por una herencia génica, poligénica, cromosómica, etc. Las afecciones hereditarias génicas son aquellas que son transmitidas por alguna alteración que se encuentra a nivel de algún alelo de un gen (alelos son distintas formas de un gen), cuando se produce el cruce de dos individuos de una especie, van a transmitir por herencia alguna característica alterada a nivel de algún gen. Otro tipo de herencia puede ser poligénica, en este caso NO es un solo gen esepecífico el que va a determinar la patología, sino que es la interacción de muchos genes, o incluso a veces estas patologías son consideradas como enfermedades multifactoriales en las que puede existir no solo algún factor genético sino que también puede existir algún factor del medio ambiente. Otro tipo de enfermedad congénita de tipo hereditaria es la cromosómica, como es el caso del síndrome de Down o trisomía del par 21, en el cual en vez de dos cromosomas encontramos tres cromosomas de tipo 21. Este tipo de transmición hereditaria también puede estar determinando la aparición de una lesión congénita, tiene que quedar claro que HEREDITARIO NO es sinónimo de CONGÉNITO, porque muchas alteraciones hereditarias se van a presentar mucho tiempo después del nacimiento, si bien fueron transmitidos por algún factor de estos no van a estar presentes al momento del nacimiento, entonces no vamos a hablar de que sean congénitas.

Otro concepto que merece ser destacado es el de enfermedades familiares, hablamos de enfermedades familiares cuando está presente en varios individuos de una misma familia, esto puede ser debido a algún tipo de transmisión por herencia, en que los padres presentan la enfermedad y así la van transmitiendo a diferentes miembros de su familia. Y muchas veces esas enfermedades familiares no son exclusivamente de transmisión hereditaria sino que esas enfermedades también pueden estar determinadas por el medio ambiente, por algunos factores externos que son comunes a un mismo grupo de individuos, por ejemplo carencias nutricionales, deficits proteínicos que afectan por igual a todo un grupo familiar, entonces en todos ellos se manifiesta la enfermedad, no habiendo en ese caso una transmisión hereditaria.
Las enfermedades congénitas de la mucosa bucal la vamos a clasificar en base a dos criterios fundamentales, un criterio es la característica clínica de la enfermedad, es decir como se presentan clinicamente esas alteraciones o lesiones, y dentro de lo que son características clínicas vamos a hablar de un grupo de lesiones blancas, un grupo de lesiones pigmentadas y un grupo de lesiones vasculares, todas ellas pueden estar presentes al momento del nacimiento y que las vamos a caracterizar en estos grupos por su apariencia clínica. Las podemos clasificar también, de acuerdo a su topografía, tendremos lesiones ubicadas en la lengua (que se manifiestan clinicamente en la lengua), ubicadas a nivel labial, otras gingivales (encia), y en otras zonas de la boca; muchas patologias están en mas de una zona dentro de la mucosa bucal al mismo tiempo.
LESIONES BLANCAS O DE APARIENCIA CLÍNICA BLANCA

  • Nevus blanco esponjoso

  • Disqueratosis intraepitelial hereditaria (disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria)

  • Disqueratosis congénita

  • Perlas de Eibstein


NEVUS BLANCO ESPONJOSO

Lo podemos ver en la bibliografía, o escucharlo por ahí con otras denominaciones como la displasia blanca plegada familiar de la mucosa bucal, otro nombre es nevus epitelial oral, también es conocida con el nombre de enfermedad de Cannon o como leucoqueratosis congénita.

Sinonimias

  • nevus blanco esponjoso

  • displasia blanca plegada familiar de la mucosa bucal

  • nevus epitelial oral

  • enfermedad de Cannon

  • leucoqueratosis congénita

Es una enfermedad congénita, descrita por primera vez por Cannon, por eso lleva el nombre del autor, fue descubierta más o menos en 1935, en general aparece ya al nacimiento pero en algunos casos (los menos) puede darse que aparezca en los primeros años de vida luego del nacimiento y no en el momento del nacimiento.

Es transmitida de forma hereditaria, en forma AUTOSÓMICA DOMINANTE, recuerden que tenemos los cromosomas sexuales (X e Y, que representan lo que es la herencia ligada al sexo) y los cromosomas autosómicos o somáticos que son el resto de los cromosomas, en esta enfermedad la forma de transmisión es autosómica y dominante, dominante quiere decir que cada individuo que presenta el alelo alterado (forma de gen) va a ser portador de la enfermedad, aunque se habla de que esta entidad NO tiene una penetrancia completa por lo cual muchos individuos a pesar de tener el alelo alterado puede que no manifiesten la enfermedad clinicamente.

Clinicamente podemos ver una lesión blanca, que tiene como una de las localizaciones más frecuentes a la mucosa de la mejilla. NO presenta ninguna sintomatología, paciente asintomático, la textura que presenta es mas bien lisa, en general se habla de que tiene puede tener un color blanco brillante o también un color blanco opalescente. Otra cosa es importante es la presentación BILATERAL (a ambos lados de la boca) que muchas veces es simétrica.

La mejilla es la localización más comun pero también se puede ver en el piso de la boca y en parte de la lengua.



Nevus blanco esponjoso

Las lesiones tienen un aspecto como plegado, como corrugado, el color blanquecino como se dijo puede variar en su apariencia clínica, desde un color más pálido o más opalescente como en la foto mostrada, o un color más blanco que incluso puede ser semejante al que presentan las leucoplasias.

El individuo portador de la enfermedad en general sabe que la tiene presente desde muy pequeño, o desde el nacimiento, e incluso ha permanecido invariable durante un período prolongado. El saber todo esto es importante porque nos diferenciará esta lesión de una leucoplasia, ya que si no la distinguimos podemos hacer un tratamiento para leucoplasia, por mucho tiempo, el cual es innecesario, porque en el caso de la enfermedad de nevus blanco esponjoso NO necesita tratamiento y NO produce en general complicaciones.
HISTOPATOLOGÍA – En esta lesión hay una hiperqueratosis, que es el responsable del color de la lesión, en general es paraqueratina, es decir una hiperparaqueratosis, hay ACANTOSIS del estrato espinoso (o sea que está aumentado el volumen de las células está aumentado), también hay ESPONGIOSIS (es decir un edema intracelular en la capa espinosa, hay una condensación eosinófila del citoplasma), el tejido conjuntivo tiene apenas una inflamación o puede estar excento de ella, lo que también puede haber es una queratinización prematura de las células individuales del estrato de Malpighi.
DISQUERATOSIS INTRAEPITELIAL HEREDITARIA (o disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria como la llama Sharpher)

Es un síndrome hereditario que es bastante inusual, fue descito en un grupo racial específico de individuos, de descendencia India y negra pero que NO es una entidad que sea común.

Se presenta como una lesión que característicamente es blanca, puede tener un aspecto esponjoso, placas con un aspecto esponjoso que pueden estar o no maceradas y presentar múltiples pliegues, en algunos aspectos es similar a la lesión que veiamos anteriormente (al nevus blanco esponjoso), tiene algunas características clínicas similares en cuanto a la superficie.

La localización puede ser en diferentes zonas de la mucosa bucal, como el piso de boca, zonas de la lengua (cara ventral o caras laterales), en la encia, etc.


Disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria

También es importante la localización a nivel ocular, presentación como de unas seudomembranas blancas a nivel de la cornea lo que podría provocar en el paciente una ceguera temporal, una característica importante de esta enfermedad es que tiene un ciclo estacional, se dice que esas lesiones a nivel de la cornea son más frecuentes en las épocas de verano con tendencia a desaparecer hacia el otoño, y esas seudomembranas que afectan esas zonas podrían a veces perderse espontaneamente.

HISTOPATOLOGÍA – Es una disqueratosis intraepitelial, dentro del epitelio va a haber un engrosamiento, una hiperplasia marcada de ese epitelio, va a haber una degeneración hidrópica de la capa basal del epitelio, y dentro de ese epitelio van a haber células disqueratósicas bien eosinófilas (bien rozadas), grandes y rozadas, por eso el nombre de disqueratosis intraepitelial.
DISQUERATOSIS CONGÉNITA

Es otra entidad que se presenta a nivel de la mucosa bucal con aspecto blanquecino es la disqueratosis congénita.

Sinonimias

  • Síndrome de Sincer Ermand Holl (algo así)

También es transmitido en forma hereditaria, pero en este caso de forma RECESIVA, afecta fundamentalmente a hombres. Dentro de esta afección, síndrome, existen tres signos que son típicos, NO solo se produce afectación a nivel de la mucosa oral, que son las leucoplasias orales, sino que también hay alteración a nivel de las uñas (distrofia de las uñas) y pigmentación a nivel de la piel. Se dice que lo primero que aparece es la distrofia a nivel de las uñas, los individuos cuando llegan a la edad de cinco años han perdido, se les han caido las uñas.

Las lesiones orales se van a manifestar en forma de vesículas y úlceras que van apareciendo y luego van cicatrizando, luego reaparecen de nuevo, y así durante varios ciclos, o espisodios, para finalmente dejar zonas que son atróficas o pueden dejar otras zonas que por las múltiples vesículas que van cicatrizando adquieren un color blanco, formando las llamadas placas blanquecinas, esas lesiones PUEDEN TENER UNA TENDENCIA IMPORTANTE A LA MALIGNIZACIÓN, de manera que esta entidad reviste un aspecto importante a nivel oral. Esas lesiones orales pueden tener sobreagregada diferentes infecciones como por ejemplo por monilias, y como los decía pueden quedar algunas zonas con aspecto no tanto blanquecino sino de tipo erosivo, llegando a constituir incluso zonas de eritroplasia.

Además de los tres clásicos signos relatados al comienzo, en algunos individuos puede estar sobreagregado alteraciones a nivel esquelético, constituyendo un esqueleto frágil. En algunos puede haber retardo mental, una silla turca muy pequeña, sordera, también ANOMALIAS DENTARIAS.

HISTOPATOLOGÍA – como en boca la lesión es una placa blanca decimos que es una LEUCOPLASIA, va entonces a haber una hiperqueratosis que puede ser orto o paraqueratina (en la orto hay capa granulosa pero las células más superficiales NO tienen nucleo, en cambio en la paraqueratina NO hay capa granulosa pero las células más superficiales SI tienen nucleos), van a haber además un aumento del volumen de las células del estrato espinoso (ACANTÓSIS) y también DISPLASIAS (es decir cambios en las células que pueden ir desde leve, moderado hasta severo).



Disqueratosis congénita: vista de piel.



Disqueratosis congénita


PERLAS DE EPSTEIN

Sinonimias:

  • Quiste gingival del recien nacido para la OMS

  • Nódulos de Bohn (para otros autores sería la misma entidad)

En general se presentan clinicamente sobre el reborde de los niños muy pequeñitos, es en los que en general se puede ver, porque esta lesión a veces tiende a desaparecer sola o cuando se produce la erupción de los primeros dientes. Se mostró una foto en donde pueden verse a nivel del reborde pequeños nódulos, de aspecto blanquecino, y muchas veces se encuentran sobre la zona más hacia vestibular del reborde, como pequeños nodulitos que a veces puede ser uno solo, único, pero en general se presentan varios, múltiples de ellos al mismo tiempo.


El origen sería de restos de la lámina dental que formaría como pequeños quistes de queratina, por eso tienen ese aspecto tan blanquecino que se puede ver, que se trasluce a través de la mucosa, el color es blanquecino, o blanquecino-amarillento, se encuentran mucho más frecuentemente en el reborde superior.

En cuanto a la denominación, algo que se puede aclarar es que existen otro tipo de entidades que se pueden ver en el reborde del maxilar y sobre la zona de la piel en los niños pequeños con una apariencia similar y por eso muchos autores hacen la distinción entre perlas de Eibstein, que son las lesiones que clasicamente se presentan bien sobre el reborde alveolar en esa zona anterior, mientras que algunos autores como Shapher dicen que los nódulos Bohn NO serían la misma entidad sino que serían aquellos que se presentan más hacia la zona de unión entre el paladar blando y el paladar duro, para otros autores serian la misma entidad.

HISTOPATOLOGÍA – Son quistes VERDADEROS, con un epitelio de tipo Malphigiano, son generalmente superficiales, con un contenido que es queratina. En la imagen, como son quistes superficiales este epitelio es de revestimiento (precisa la foto). Se asocia la clínica con la histopatología en lo referente a la presencia de la queratina que le da el color blanco. Por eso muchos libros hablan de quiste gingival del recién nacido bien por debajo de la mucosa.
LESIONES CONGÉNITAS QUE PRESENTAN CLINICAMENTE ASPECTO PIGMENTADO

Dentro de ellas tenemos:

  • Las melanosis o manchas raciales

  • Los nevus

  • El síndrome de Peutz Jeghers

  • El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia



MELANOSIS O MANCHAS RACIALES

Son frecuentes de ver en la clínica, son frecuentes en individuos de cualquier raza y de cualquier sexo. Igual se denominan manchas raciales porque característicamente los individuos de raza negra, o en los individuos de tes más oscura es más frecuente que puedan encontrar esas melanosis.

Lo más frecuente es encontrarlas a nivel de la ENCIA, en forma bilateral (es decir hacia ambos lados de la linea media), pero también las pueden encontrar en otras localizaciones de la cavidad bucal como puede ser en lengua, en mejillas, etc.

Son TOTALMENTE BENIGNAS, pueden presentarse clinicamente de una forma muy variada, algunos autores dicen que se presentan como guirnaldas en la zona de la encia, otros hablan de que pueden ir desde una o pocas manchas aisladas hasta cuadros en donde se presentan gran cantidad de manchas presentes en todo lo largo de la encia del maxilar superior y la mandíbula.

La tonalidad de las mismas puede variar desde un color marrón claro, hasta una tonalidad más negruzca, la tonalidad de la pigmentación entonces puede variar. Esto se considera una variación de la normalidad porque los melanocitos producen más pigmentación pero todo en forma fisiológica, es decir que NO hay alteración, más que esa producción de pigmentación que se ve en algunos individuos y en otros no.

NUNCA presentan sintomatología e incluso muchas veces el paciente ni siquiera es conciente de que las tiene.

Se mostraron melanosis en la lengua.

HISTOLOGÍA – En la imagen hay presencia de aumento del pigmento melánico en la capa basal del epitelio.



Hay melanosis que no son manchas raciales: Son las melanosis inducidas por tabaco, minociclina, medicaciones antimalaria, y la presencia de metales pesados en el organismo, pero no son de este tema de las congénitas.
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