Informe de seminario




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Facultad de Enfermería
Sede La serena.

INFORME DE SEMINARIO
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, FIBROSIS QUÍSTICA
Y ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Integrantes:
María José Bugueño.
Mauricio Magna.
Viviana Ramírez.
Docente: Magdalena Ramírez.
Asignatura: Enfermería de la madre, niño y adolescente.
Fecha: 28 Noviembre 2014.

INTRODUCCIÓN

A modo de introducción se procede a presentar el nombre de las tres patologías que se estudiarán en éste informe; siendo una de ellas la artritis reumatoide juvenil, la cual se puede presentar desde los 16 años y teniendo como principal afección la limitación de la movilidad. Otra de las patologías es la fibrosis quística, la cual es una enfermedad hereditaria producida por una alteración genética, y finalmente la enfermedad de Kawasaki, que aunque en Chile no es muy común, es de igual importancia conocerla. En ésta enfermedad se produce una inflamación aguda de los vasos sanguíneos y afecta principalmente a los niños.

El profesional de enfermería debe tener conocimiento de éstas patologías y saber cómo abordarlas al momento de recibir a un paciente que padezca cualquiera de éstas tres enfermedades.

El conocimiento de estas patologías contribuye al desarrollo de ésta asignatura, aplicando en ellas el Proceso de Atención de enfermería en forma priorizada.

También se dan a conocer datos epidemiológicos y estadísticas, las cuales forman parte de una recopilación anual que la OMS prepara a partir de los datos sanitarios de sus 194 Estados Miembros e incluyen un resumen de los progresos realizados hacia la consecución de los Objetivos de Desarrollo del Milenio (ODM) relacionados con la salud.

Finalmente se recalca la importancia del ROL del profesional de enfermería en el cuidado y tratamiento de éstas patologías, mirando siempre al paciente como un ser holístico, entregando empatía y las herramientas a ellos y a sus cuidadores principales para que adquieran el autocuidado y mejoren la calidad de vida.

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Epidemiología.

Las enfermedades reumatológicas representan un 1.4% de la morbilidad pediátrica teniendo una prevalencia e Incidencia según datos del ámbito nacional, es la patología reumatológica infantil más frecuente, con una incidencia aproximada de 6.9 x 100.000 menores de 16 años, valores disminuidos quizás por un sub-diagnostico o derivación mal efectuada. En la actualidad las cifras las cuales se analizaron en el Servicio de Salud Occidente de la Región Metropolitana, con una población asignada al 2007, dan como estimación de incidencia y prevalencia de un 10 y 25 x 100.000 respectivamente.

Descripción de la patología.

La artritis reumatoidea juvenil (ARJ), es un grupo de enfermedades que se caracterizan por ser una artritis idiopática inflamatoria, la cual está asociada a manifestaciones clínicas, con un comienzo previo a los 16 años.

Tiene un curso evolutivo el que es imprevisible y puede presentar recidivas y remisiones o progresar ocasionando grados de deformidad. La manifestación más destacada es la artritis crónica. Este término es definido por la presencia de signos muy evidentes de inflamación articular o tumefacción, o también por el descubrimiento de dos de los tres signos frecuentes:

  • Limitación de la movilidad.

  • Dolor a la palpación o al movimiento.

  • Aumento de la temperatura local.

Fisiopatología.

Los factores causantes de la artritis en los niños aún permanecen inciertos. Se han postulado dos factores infecciosos, inmunológicos y genéticos que han ido interactuando sobre los organismos susceptibles, los que serían capaces de desarrollar la enfermedad.

Otras observaciones, denotan que la inmunidad celular participa en la producción del proceso inflamatorio crónico.

Los factores genéticos también tienen un rol en la producción de esta enfermedad.

Existen tres tipos de ARJ:

Oligoarticular: La cual afecta cuatro o menos articulaciones y por lo general afecta a las articulaciones más grandes como las rodillas. Ésta es la forma más frecuente de esta patología, casi la mitad de los niños tienen este tipo. Por lo general cuando se tiene este tipo de artritis, los niños cuando crecen esta patología desaparece.

Poliarticular: La cual afecta más de cinco articulaciones y por lo general afecta a las articulaciones más pequeñas como las manos y los pies. Se estima que alrededor de un 30 por ciento de todos los niños tienen este tipo. Estos niños tienen a menudo una forma más severa de la enfermedad, que los doctores consideran ser iguales a la artritis reumatoide de un adulto.

Sistemática: Esta comienza con fiebres muy altas, así como una inflamación y erupción en la piel. Cerca de un 20 por ciento de todos los niños tienen este tipo. Además puede afectar a órganos internos tales como el corazón, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Este tipo de artritis puede ser severo y continuar hasta la edad adulta.

Sintomatología.

Edema, Dolor y Rigidez de la articulación, el cual no desaparece con el correr del tiempo. Estos procesos generalmente afectan a las rodillas, las manos y los pies, siendo peor en la mañana o después de la siesta.

Otros síntomas incluyen: Cojera en la mañana a causa de rigidez en la rodilla, Torpeza excesiva, Fiebre alta y sarpullido e Inflamación de los ganglios linfáticos del cuello y de las otras partes del cuerpo.

En los niños puede causar inflamación de los ojos como también problemas de crecimiento. Además puede causar un crecimiento disparejo de los huesos y articulaciones.
Medios de diagnóstico.

El examen físico puede mostrar articulaciones inflamadas, calientes y sensibles que duelen al moverlas.

Los exámenes de sangre pueden abarcar:

  • Factor reumatoideo

  • Tasa de sedimentación eritrocítica.

  • Conteo sanguíneo completo (CSC)

  • Antígenos HLA para HLA-B27

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Radiografía de una articulación.

  • Gammagrafía del hueso.

  • Radiografía de tórax.

  • ECG.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento es lograr la remisión de la afección para así prevenir un daño estructural, mantener al niño libre de síntomas, conservar la capacidad funcional y lograr bienestar a través de un crecimiento físico y psíquico adecuado. Existen dos tipos esenciales de terapia, las que son la medicamentosa y la rehabilitación integral. Los que se consiguen por un plan básico.

Plan básico terapéutico de ARJ:

  • Educación.

  • Rehabilitación integral.

  • Terapia medicamentosa: anti-inflamatorios no esteroidales, corticoides, fármacos modificadores de enfermedad solos o combinados, agentes biológicos, terapia complementaria para evitar efectos adversos del tratamiento.

Pronóstico.

El pronóstico de vida en lo general es bastante bueno, pero según estudios aproximadamente el 30% de los niños con los tipos poliarticulares y sistémicos, pueden quedar con discapacidades severas después de los 10 a 15 años.

Diagnóstico de enfermería

  • Alteración de la movilidad r/c la disminución del arco de movimiento articular y de la fuerza muscular por la enfermedad m/p rigidez de extremidades inferiores.



FIBROSIS QUISTICA

La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria, en la cual se produce una alteración genética, provocando un trastorno del transporte de cloro y sodio por las células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, que determinan alteraciones en los epitelios secretores, siendo los principales órganos afectados el pulmón, páncreas, hígado, la piel y el aparato reproductor masculino.

El diagnostico de los aspectos más relevantes en el manejo de la enfermedad y es fundamental realizarlo en forma precoz.

EPIDEMIOLOGÍA
En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente y los estudios de las mutaciones, se estima una incidencia aproximada de 1/8.000 a 1/10.000 recién nacidos vivos, lo que significa aproximadamente 30 casos nuevos anuales.

Actualmente, hay 360 niños notificados en el sistema público con Fibrosis Quística y otros 180 casos en el sistema privado del país. (Total aproximado de 540). El subdiagnóstico de la patología es superior a 50% de los casos. 

PRESENTACIÓN CLINICA

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

  • Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.

  • Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).

  • Náuseas e inapetencia.

  • Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan.

  • Pérdida de peso.

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

  • Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.

  • Fatiga.

  • Congestión nasal causada por los pólipos nasales. 

  • Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del apetito).

  • Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos. 

Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

  • Esterilidad (en los hombres).

  • Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis).

  • Síntomas respiratorios.

  • Dedos malformados.

DIAGNÓSTICO

a) Test del sudor: su valor positivo es de: sodio y cloro: 60 o más mEq/l. Debe confirmarse con un segundo test de sudor. Los valores límites son de 40 a 60 mEq/l.

b) Estudio genético: De estar disponible debe efectuarse en todos los casos.

c) Tamizaje neonatal: Se basa en la determinación de niveles de tripsina inmunorreactiva en sangre. No se ha implementado en nuestro país.

d) Medición de diferencia de potencial nasal transepitelial, que aún no se hace en nuestro medio

El diagnóstico se plantea frente a un paciente con un cuadro clínico compatible (enfermedad sinusal, pulmonar, gastrointestinal, azoospermia, síndrome de pérdida de sal, etc.), alteración de dos exámenes de electrolitos en sudor (> 60 mEq/l), e idealmente con certificación de estudio genético.

TRATAMIENTO Y MANEJO

1) Tratamiento de las manifestaciones respiratorias

a) Medidas de prevención: Pese a que los pacientes con FQ no son más susceptibles a las infecciones que los niños normales de igual edad debido a la mayor repercusión clínica, son importantes las siguientes medidas preventivas:

Por medio de: Administración de todas las inmunizaciones, evitar la infección cruzada (salas de espera), control ambiental, educación del paciente y su familia.

2) Kinesiterapia respiratoria: Permeabilizar la vía aérea; Controlar la obstrucción bronquial; Mantener una buena ventilación pulmonar; Mejorar la capacidad pulmonar total; Evitar las deformaciones torácicas y posturales; Favorecer y estimular la actividad física general y el deporte; Facilitar y estimular la integración de la familia al tratamiento

3) Tratamiento antibiótico



CUIDADOS E INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Anamnesis y Valoración física. Motivo de hospitalización y anamnesis completa (antecedentes de aspergilosis bronco pulmonar)

Valoración de antecedentes psicosociales.
Toma de IFI – cultivo bacteriológico

Tratamientos actuales (con dosis y frecuencia) que incluya aspectos nutricionales: dieta, enzimas pancreáticas, suplementos energéticos y vitamínicos, suplementos nutricionales orales o por sonda entérica, terapia inhalatoria (Manejo del nebulizador y equipo).

Gestión de hora con Kinesiólogo.

Gestión de hora con nutricionista.

Toma de exámenes. Hemograma VHS, proteína C reactiva Electrolitos plasmáticos, perfil bioquímico completo, tiempo de protrombina, niveles de vitaminas liposolubles A, D y E (si es posible), IgE total.

Función pulmonar (espirómetro) al ingreso, luego semanal.

Gestión de Radiografía de tórax.

Saturometría continua nocturna al egreso con FEV1 <50% o SaO2 <92%.

PRONÓSTICO

Pronóstico: El promedio de sobrevida actual en Chile alcanza a no más de 12 años, lo que contrasta con lo observado en pacientes de países desarrollados que tienen un programa de manejo de la enfermedad y llegan a un promedio de 35 a 40 años de vida, integrándose a una vida relativamente normal
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA

Limpieza ineficaz de vía aérea R/C aumento de la viscosidad de las secreciones M/P disnea, desaturación, crépitos, tos no productiva.

Objetivo: PSCD mejorar su patrón respiratorio paulatinamente, evidenciando ausencia de disnea, SaO2 en rangos normales, ausencia de crépitos y tos productiva.

Intervenciones

  • Control de signos vitales, con énfasis en la saturación y frecuencia respiratoria.

  • Auscultación de campos pulmonares.

  • Gestión para RX de tórax.

  • Gestión para la evaluación de la RX de tórax.

  • Realización de ejercicios para aumentar el reflejo tusígeno y eliminar secreciones.

  • Aspiración de secreciones.

  • Posición semifowler.

  • Gestión de KNT.

  • Administración de medicamentos prescritos por el médico, respetando los 5 correctos.

  • Educación de ejercicios respiratorios: indicar al niño que espire lentamente con los labios apretados, para prolongar la espiración.

  • Permitir la compañía de los padres.

  • Educación a los padres sobre el cuidado de la patología una vez dado de alta.

  • Proporción de apoyo emocional al niño.

  • Favorecer ambiente ventilado.

  • Administración de líquidos para fluidificar las secreciones.

Evaluación

Valorando la ausencia de disnea, saturación en rangos normales, ausencia de crépitos y presencia de tos productiva.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco común y de causa desconocida, que afecta principalmente a los niños.

La enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis aguda (inflamación aguda de los vasos sanguíneos) que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias del corazón, lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita.
EPIDEMIOLOGÍA

En 1967 se describió por primera vez en Japón donde se registra una prevalencia de 108 casos por cada cien mil niños menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a seis mil casos al año. En Estados Unidos la prevalencia es mucho menor, unos diez casos por cada cien mil niños menores de cinco años que no son de origen asiático, porque en los niños de origen asiático la prevalencia aumenta a 44 casos por cada cien mil niños menores de cinco años. En Europa se habla de cinco casos por cada cien mil niños menores de cinco años.

La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.

Incidencia anual:

Japón: 108/100000 niños <5a (5000-6000/año)

USA: 10/100000 niños <5ª no asiático (3000/año) y 44/100000 niños <5ª de origen asiático

Canadá: 14.6/100000 niños <5ªAustralia: 3.7/100000 niños <5ª

Islas británicas: 3.6/100000 niños <5a

Chile: 3/100000 niños <5a (100/año)
PRESENTACIÓN CLINICA

Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de fiebre la que se mantiene por lo menos por cinco días, asociada a conjuntivitis bilateral sin secreción, ganglio aumentado de tamaño en el cuello, aumento de volumen de manos y pies, enrojecimiento de los labios y mucosa oral, y aparición de un rash o exantema en la piel. Otros síntomas frecuentes son la irritabilidad, el dolor abdominal, la diarrea y vómito. En la segunda semana de enfermedad se puede observar descamación de la piel en especial en manos y pies. Puede existir, aunque con mucho menor frecuencia, compromiso cardiaco, artritis y artralgia, meningitis aséptica, inflamación del sitio de vacunación de la vacuna BCG, compromiso hepático y vesicular entre otros.

DIAGNOSTICO

Fiebre de más de 5 días de evolución.

Inyección conjuntival (sin exudado).
Alteraciones de la boca (labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada, eritema difuso de la cavidad bucal).

Alteraciones en las extremidades (eritema intenso de palmas y plantas, edema indurado de manos y pies, descamación de las puntas de los dedos de manos y pies).

Rash cutáneo.
Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral.

MANEJO

El paciente deberá hospitalizarse para recibir inmunoglobulinas (anticuerpos) endovenosas y aspirina. Ambos tratamientos deberían ser dados ante de los 10 días de evolución de la enfermedad y persiguen disminuir la progresión del proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos, particularmente de las arterias coronarias. Cuando existe un ascenso muy importante del recuento de plaquetas el paciente debe recibir aspirina por plazos prolongados con un fin antitrombótico. Una vez que el paciente es dado de alta del hospital debe ser seguido por un equipo compuesto por cardiólogo y reumatólogo infantil idealmente.


PRONOSTICO


Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad de Kawasaki si la detectan a tiempo. Una vez que se inicia el tratamiento, los síntomas suelen desaparecer en un plazo de solo dos días. Por lo general, si la enfermedad de Kawasaki se trata durante los diez días inmediatamente posteriores a la aparición de los primeros síntomas, no cursa con problemas cardíacos.

En un 15 a 25% de los casos que evolucionan espontáneamente, o sea, no tratados, se observa la dilatación y/o aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas pueden resolverse en 1 o 2 años, pero cuando son muy grandes no desaparecen o se pueden complicar a largo plazo. El tratamiento ha permitido disminuir considerablemente la presencia de esta complicación así como también la mortalidad asociada.

DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA

Alteración de la termorregulación secundario a patología base (enfermedad de Kawasaki) m/p T° axilar mayor o igual a 38°C por más de 5 días.

CONCLUSIÓN

Como conclusión se puede decir que el manejo de estas enfermedades requiere mucha destreza por parte del profesional de enfermería, y sobre todo empatía, ya que se habla de edades en que existe una clara vulnerabilidad frente a los cambios que están afectando su salud. El ROL que cumple el enfermero o enfermera en la educación es importante tanto para los padres, que generalmente son los cuidadores principales, como para el propio paciente que es finalmente el gran afectado.

La incidencia de estas patologías varía con el curso de los años y gracias al avance tecnológico de la medicina se ha facilitado la recuperación, pero aun así no deja de ser un evento estresante para el niño o niña que la sufre, y es aquí donde se da énfasis a la importancia que tiene el mirar al sujeto como un ser biopsicosocial.

Es importante la pesquisa temprana de estas patologías para favorecer la rehabilitación y disminuir las secuelas que puedan presentarse en un futuro y que intervengan en el desarrollo del niño o niña.

Finalmente se concluye que los niños son propensos a padecer enfermedades en ésta etapa del ciclo vital y como profesionales de enfermería se les debe entregar los cuidados y herramientas para lograr un buen estado de salud y que esto no les prive el derecho de disfrutar su infancia sin complicaciones.

El Proceso de atención de enfermería es una de las herramientas más importantes para el cuidado de los pacientes, ya que se preocupa de valorar al paciente de forma integral, realizar diagnósticos atingentes, planificar intervenciones de acuerdo a la necesidad, ejecutar y finalmente evaluar el estado de salud del paciente, con el fin de seguir con las intervenciones o modificarlas según corresponda.



BIBLIOGRAFIA

http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/enfermedad-de-kawasaki/causas-de-la-enfermedad-de-kawasaki-7589

http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf

http://kidshealth.org/parent/en_espanol/infecciones/kawasaki_esp.html#

http://www.pediatrasyucatan.org.mx/docs/presentaciones/enfermedad_de_Kawasaki.pdf

http://nursingservices.com.co/index.php?action=view&module=paemodule&planid=41

http://redsalud.uc.cl/ucchristus/VidaSaludable/Glosario/A/artritis_reumatoide_juvenil.act

http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/jra_esp.html

http://www.idph.state.il.us/public/hb/hbjra_sp.htm

http://web.minsal.cl/portal/url/item/7221a1369a7cb578e04001011f016144.pdf

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000107.htm

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