Síndrome de Asperger, Autismo de Alto Funcionamiento y Desórdenes del Espectro Autista




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Síndrome de Asperger, Autismo de Alto Funcionamiento y Desórdenes del Espectro Autista.

 

Autora: Sally Bloch-Rosen, Ph.D. (8 Abril 1999)

Traducción realizada por: Rogelio Martínez Maciá

Introducción

El Síndrome de Asperger (AS) es un profundo desorden del desarrollo caracterizado por deficiencias en la interacción social y coordinación motora, así como inusuales y restrictivos patrones de interés y conducta. Clínicamente, la distinción entre autismo y SINDROME DE ASPERGER es a menudo hecha en términos de severidad y de la expresión cualitativa del criterio. Ambos síndromes están caracterizados por los déficits en la interacción social, habilidades de comunicación deterioradas e inusuales y raros comportamientos. Sin embargo, en Síndrome de Asperger, los déficits motores están más pronunciados, el principio parece ser más tardío, y los déficits sociales están presentes sin gran deterioro del habla ni del lenguaje (Frith 1991). En la DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994) el diagnóstico de SINDROME DE ASPERGER requiere la ausencia de cualquier retraso clínicamente significativo en la adquisición del lenguaje, desarrollo cognitivo, y de la conducta adaptativa (con la excepción de la interacción social). En este sentido, la DMS.IV claramente distingue entre el diagnóstico de Síndrome de Asperger y el de Autismo (que está caracterizado por más marcado retraso en éstas áreas antes de los tres años de edad). Dado que los parámetros para el diagnóstico están recientemente formulados, se puede esbozar una definición consensuada para la investigación, ahora bien poco es conocido en la actualidad sobre el SINDROME DE ASPERGER.

El Síndrome de Asperger frente al Autismo de Alto Funcionando

Las similitudes han sido nombradas entre la definición de Síndrome de Asperger Autismo sin retraso mental, o Autismo de Alto Funcionamiento (AAF). El retraso mental se asocia al Autismo en aproximadamente el 75% de los casos informados, la definición de la DMS-IV admite niños sin retraso mental. No hay ninguna pauta para el diagnóstico, que sea específica y ampliamente aceptada para el diagnóstico del AAF (Gilbert, 1998). AAF puede diagnosticarse apropiadamente cuando se reúnen los criterios para desorden el desorden autista (Asociación Psiquiátrica americana, 1994) y la escala de desarrollo IQ excede el rango de retraso mental. En comparación con el Síndrome de Asperger, el AAF tiene un IQ inferior, con menos diferencias en la función verbal. En SINDROME DE ASPERGER, el índice verbal excede el manipulativo (Gillberg 1989, Ozonoff & Farham, 1994), puede haber más casos en la historia familiar, sobre todo en los padres de los niños con Síndrome de Asperger, en comparación con el AAF. La torpeza motora suele se más característica del Síndrome de Asperger, considerando que los manierismos motores pueden aparecer más en asociación con AAF (Gillberg, Steffenburg, & Schaumann, 1991).

Las anormalidades y retraso en el lenguaje y comunicación pueden ser más severos en AAF que en el Síndrome de ASPERGER. Las peculiaridades del discurso (prosodia) y el lenguaje pueden no obstante estar presentes en niños con SINDROME DE ASPERGER. Dado que la mayoría de los casos de Síndrome de Asperger son diagnosticado a la edad de 7 años o más tarde (Gillberg & Gillberg, 1989), los datos con respecto al la aparición y desarrollo del habla pueden depender caprichosamente de la memoria de los padres, de dudosa fiabilidad (Venado, Bax, & Jenkins, 1978). El criterio de exclusión sobre la ausencia de retraso en el habla parece polémico (Gillberg 1995).

El Síndrome de Asperger también puede distinguirse del AAF por los tempranos patrones de contacto. En la niñez temprana, el SINDROME DE ASPERGER está asociado con una relación adecuada con los miembros familiares (aunque impropia y torpe). En Autismo, la conexión a los familiares muestra modelos más atípicos y marcados por el retiro y el alejamiento (Klin & Volkmar, 1997).

El Síndrome de Asperger puede identificarse con precisión a través del asesoramiento neuropsicológico (Lockyer & Rutter, 1970, Happe, 1994). Detalles de estos patrones se discutirán más tarde.

El Espectro Autista

Algunos investigadores (e.g., Schopler, 1985) han objetado el uso de una categoría diagnóstica distinta para un desorden que representa sólo un punto en el "espectro autista". Frith (1991, p.5) está de acuerdo que " el Síndrome de Asperger es la primera variante creíble para cristalizar el espectro autista... no dudando que otras variantes le siguen".

Ala (1991) concluyó que ambos, autismo y Síndrome de Asperger están mejor considerados como dentro del deterioro social del espectro autista y que pueden diferir en su presentación clínica debido al grado de déficit en aspecto cognitivo, habla y psicomotricidad. Sin embargo, Frith afirma que, de momento, la categoría de diagnóstico de SINDROME DE ASPERGER debe asentarse en razones clínicas. Inicialmente, muchos padres de niños con Síndrome de Asperger encontrarán el diagnóstico más aceptable que el de autismo (porque, entre los profanos, puede asociarse con retiro extremo, raras estereotipias, y conductas autolesivas). En segundo lugar muchos de los niños con formas más superficiales del desorden quedarían sin un diagnóstico y por lo tanto sin los apoyos, servicios y comprensión que ellos requieren (Frith, 1991).

En la práctica, algunos niños pueden no encajar de forma limpia en el diagnóstico de Síndrome de Asperger o Autismo, según están acordados por la Asociación Psiquiátrica americana (1994). Cuando un niño presenta un profundo y atípico desarrollo, el diagnóstico de Trastorno Generalizado del Desarrollo no específico, puede ser muy apropiado, en inglés: "Pervasive Developmental Disorders- Not Otherwise Specified (PDD-NOS)". Si un a parte de casos de PPD-NOS son Asperger más superficiales o autismos, nos es desconocido porque es difícil concordar entre los investigadores lo que se etiqueta como "Inespecífico"

Historia

El autismo fue descrito primero por Kanner (1943, como ha citado Fritz, 1991). Kanner describió un grupo de pacientes que, en una edad temprana parecían apartados o indiferentes a otras personas, resistentes a los cambios ambientales y comprometidos en actividades repetitivas. Cuando estos niños crecieron, él observó una ausencia evidente de juego simbólico, una fascinación por objetos que manejaban a menudo hábilmente, mutismo o habla que parecía carecer de intención comunicativa y talentos aislados o habilidades especiales que se expresaban en hechos notables de memoria repetitiva, cálculo y otra habilidad aislada. Brevemente después de la publicación del artículo de Kanner en los Estados Unidos, Hans Asperger, un médico austriaco, publicó un informe, en alemán en el que describió a cuatro muchachos que, a pesar de tener habilidades verbales y cognitivas aparentemente adecuadas, demostraban problemas de interacción social y conductas autistas más superficiales (Asperger, 1944, como cita Frith, 1991). El retraso mental no era prominente en estos pacientes y demostraban déficits más superficiales, una forma de alto funcionamiento del autismo. El trabajo de Asperger se publicó en alemán y su contribución no fue principalmente reconocida hasta los años ochenta cuando su trabajo fue traducido por Lorna Wing (1981).

A pesar de no haber acuerdo ente ambos, Kanner y Asperger usaron la palabra "autista" para caracterizar las perturbaciones que ellos observaron. Este término había sido introducido por Eugen Bleuler en 1911 para describir el retiro extremo del mundo externo en el mundo interior que él identificó como una perturbación básica en la esquizofrenia (Frith, 1991). Kanner y Asperger reconocieron independientemente que, en contraste con la esquizofrenia de Bleuler, las dificultades entablando relaciones afectivas con otros parecían estar presentes desde el principio, entre sus pacientes. Al contrario del "autismo" de la esquizofrenia, donde la pérdida de contacto con el mundo externo era progresiva, los pacientes de Kanner y Asperger exhibieron esta dificultad temprano en su vida y con un curso crónico y consecuente, en lugar de progresivo.

Los esquemas de diagnóstico tempranos entrelazaron autismo con esquizofrenia infantil y los dos se definieron así vagamente sin que esto fuera de ninguna utilidad para la investigación (Ciaranello & Ciaranello, 1995). Aunque Asperger sostuvo firmemente que el desorden tenía causas neurobilógicas, inicialmente, hubo teorías psicodinámicas de su causa y los tratamientos que prevalecieron tenían esta orientación. Estas teorías implicaron a los padres, específicamente "madres frías" como causa subyacente del niño autista, y desarrollos retrasados o atípicos. Siguiendo esta teoría, el tratamiento pasaba lógicamente por el internamiento o separación por periodos prolongados (Bettleheim, 1967).

Un criterio formal para el diagnóstico de Austimo no se desarrolló hasta los años setenta (Ritvo & el Hombre libre, 1978, Rutter & Hersov, 1977), El Autismo era por primera vez incluido en el Manual Estadístico (DSM) de la Asociación Psiquiátrica americana en 1980 y es ahora una entidad de diagnóstico ampliamente reconocida. El SINDROME DE ASPERGER no era incluido hasta las DSM-IV se publicó en 1994.

Presentación Clínica

El espectro autista va desde los individuos con gran retraso mental y gran deterioro social hasta personas muy inteligentes y capaces con deterioro social sutil. (Ala, 1991). Los varios cuadros clínicos de autismo y desórdenes relacionados dependen de las combinaciones de deterioros diferentes que pueden variar entre sí en diferente grado y de forma independiente, y actuar recíprocamente para producir variadas manifestaciones de la conducta.

Interacción Social

El criterio para el Síndrome de Asperger y para el Autismo es idéntico en términos de déficits sociales. En Síndrome de Asperger sin embargo, generalmente hay menos síntomas, así como una presentación distinta. Los individuos con Síndrome de Asperger son conscientes de las otras personas y desean su amistad. Ellos están a menudo (involuntariamente) aislados socialmente porque sus aproximaciones tienden a ser impropias y peculiares. Aunque el individuo con Síndrome de Asperger puede describir las intenciones, emociones y pensamientos de oras personas, son incapaces de aprovechar este conocimiento de una manera espontánea y útil. La falta de adaptación espontánea esta asociada con una excesiva confianza en rígidas reglas de conducta.

Los individuos autistas están más inclinados a apartarse y pueden parecer desinteresados en relacionarse con los demás, mientras que aquellos con Síndrome de Asperger están a menudo deseosos de relacionarse, pero les faltan las habilidades necesarias para conseguirlo (Klin & Volkmar, 1995).

Meisbov y Stephens (1990) estudiaron la percepción de los adultos con AAF sobre la popularidad entre los pares y encontraron que, como los individuos de su misma edad, ellos valoraron el humor, atractivo, inteligencia, y la capacidad atlética. Sin embargo, ellos no siempre compartían la valoración de estos atributos con los compañeros.

Comunicación

Aunque los déficits severos de comunicación llevarían a un diagnóstico de autismo en lugar de Síndrome de Asperger, se han identificado varios aspectos cualitativos de comunicación en Síndrome de Asperger. En primer lugar el discurso está marcado por una pobre prosodia. La inflexión y la entonación no son típicamente rígidos y monótonos como en el autismo. Un restringido rango de modelos de entonación puede producir pronunciaciones con un tono de voz incoherente o volumen no ajustado en el intento comunicativo. En segundo lugar el discurso puede parecer tangencial o circunstancial. Aunque puede deberse a una manifestación de un desorden de pensamiento, entre los niños con AS es más a menudo una reflexión de su acercamiento interactivo egocéntrico y fracaso para la autocrítica de sus propios pensamientos interiores. Esto puede ser especialmente evidente en monólogos sobre su tema de interés particular (Ej.: geografía, vía férrea fija...), no dándose cuenta de lo que el oyente puede saber; dificultad para cumplir las reglas de conversación, como el turno de palabra o el cambio de tema. Una tercera característica entre los individuos con Síndrome de Asperger es la verborrea. Puede alargarse en monólogos sobre su tema favorito sin caer en la cuenta del desinterés del oyente, las señales no verbales, o la información de fondo.

Rango restringido de Intereses, Actividades y Comportamientos.

Uno de los síntomas más pronunciados en autismo es la intensa preocupación con temas de interés restringidos. En Síndrome de Asperger, esto está mucho menos recogido, con la excepción de una preocupación por un tema raro sobre el que el individuo con Síndrome de Asperger logra adquirir un conocimiento considerable. Teniendo déficits en la interacción social, el Síndrome de Asperger compartirá esta información de forma precoz, extensa y con muchos detalles. El área de especial interés puede dominar las interacciones sociales y actividades del individuo con Síndrome de Asperger(y a menudo también a sus familias). El área sujeta específica puede cambiar cada dos años más o menos (Klin & Volkmar, 1995).

Déficits motores

Los problemas en la motricidad fina y grosera se asocian a menudo con el Síndrome de Asperger pero no son parte del criterio requerido para el diagnóstico. Los progresos motores pueden retrasarse, pero hay retrasos más típicos en la adquisición de habilidades motoras complejas como montar en bicicleta, coger una pelota, y trepar. Los individuos con Síndrome de Asperger a menudo desarrollan andares extraños, pobres habilidades manipulativas, y déficits en coordinación viso-motora. En autismo, las habilidades en motricidad grosera son a menudo una relativa fortaleza.

Evolución vital de los desórdenes del Espectro Autista

El autismo es un Trastorno Generalizado del Desarrollo y sus manifestaciones de conducta y habilidades varían con la edad. Definiendo sus rasgos, deterioros en sociabilización, comunicación, e imaginación, (Fritz 1991) están presentes en diferentes formas en las distintas etapas del desarrollo. Una de las señales más tempranas, que se pensó específica del autismo, era la falta de parecer compartir intereses y atención con otras personas. Sin embargo, también se esperaría que esta conducta surgiese también en niños con otros retrasos generales del desarrollo, y faltando la especificidad en el autismo. Losche (1990) repasó películas de casas de autistas en fases iniciales y concluyó que midiendo la sucesión de avances en el desarrollo, sólo encontró diferencias entre niños normales y autistas a partir del segundo año de vida. Puede ser por consiguiente difícil hacer el diagnóstico de autismo con anterioridad a los dos o tres años (Frith, 1991).

Durante los años preescolares surge un modelo más reconocible de dificultades en la conducta. La adquisición del lenguaje puede retardarse, ser precoz, o por otra parte ser muy particular (Ala, 1991). Algunos niños con Síndrome de Asperger muestran una fascinación muy temprana con números y cartas. La hiperlexia puede ser evidente en el niño que es capaz de descifrar palabras, pero con una escasa o nula comprensión del significado. La sordera es a menudo sospechada porque parecen estar al margen de lo que sucede a su alrededor. La interacción social se daña notoriamente. El juego imaginativo está ausente y en cambio, el niño puede anclarse en actividades repetitivas simples o rituales. En niños pequeños, los déficits en atribuir estados mentales son comunes, esto se refiere a atribuir estados mentales (Ej. Pensamientos, sentimientos e intenciones ) a las otras personas y a sí mismos. Cuando maduran, los niños con Síndrome de Asperger y HFA pueden pasar test de situaciones donde influyen estados mentales, pero siguen mostrando problemas a la hora de aplicar estas habilidades a las situaciones en la vida real (Ozonoff, Rogers, & Pennington, 1991).

Entre los niños diagnosticados con autismo, los años de la escuela primaria traen caminos divergentes de desarrollo que puede representar subtipos diferentes del desorden (Cohen, Paul, & Volkmar, 1987). Con algunas excepciones, lenguaje y la capacidad intelectual general van de la mano (Frith, 1991). En SINDROME DE ASPERGER, el discurso fluido es logrado normalmente a la edad de cinco aunque puede ser notoriamente impar en términos prácticos.

En la adolescencia, los individuos con Síndrome de Asperger pueden comprender vagamente que ellos son diferentes y que ellos se excluyen de muchas relaciones interpersonales (Kanner, 1971). Aunque ellos acumulan muchas experiencias en su vida, no las integran de forma significativa y estos conocimientos fragmentados les dificultan en su camino hacia una ejecución significante (Frith, 1991). Las personas con Síndrome de Asperger, a pesar de una inteligencia media moderada y a menudo habilidades académicas adecuadas, se describen como faltos de sentido común.

En la madurez, el individuo con Síndrome de Asperger puede volverse superficialmente bien adaptado, pero de forma típica persiste el egocentrismo y se puede aislar. (Volkmar, 1987). Hacen uso particular del lenguaje y los gestos, y raramente entran en una conversación de manera natural. Las dificultades surgen a menudo conviviendo y trabajando con otras personas y la intervención psiquiátrica puede ser útil (Frith, 1991).
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