Los tumores originados en los tejidos del hígado se denominan tumores hepáticos primitivos benignos o malignos




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fecha de publicación02.08.2016
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INTRODUCCIÓN
Los tumores originados en los tejidos del hígado se denominan tumores hepáticos primitivos benignos o malignos.

Mientras que los que afectan a éste órgano pero están originados en otros órganos constituyen los tumores hepáticos secundarios o metástasis hepáticas.

Los quistes simples constituyen un hallazgo ecográfico relativamente frecuente, acostumbran a ser asintomáticos y no requieren tratamiento; en casos excepcionales puede estar justificado su drenaje por vía percutánea bajo control ecográfico o incluso mediante cirugía laparoscópica.

En edad infantil los tumores más comunes son los primarios, fundamentalmente el hepatoblastoma, mientras que en edad adulta son mas frecuentes las metástasis, siendo el CHC el tumor primitivo más prevalente, el hemangioma es el tumor hepático benigno más común, mientras que los restantes son muy infrecuentes.

El carcinoma primario del hígado es la neoplasia más común entre las que se originan en el tejido hepático y puede definirse como un tumor maligno, epitelial, que tiene inicio en las células del parénquima hepático.

Esta malformación es una neoplasia que se ha estudiado intensamente es este siglo gracias al advenimiento de mejores recursos tecnológicos para su dignóstico; sin embargo, a pesar de esto no se cuenta en la actualidad con elementos que permiten ofrecer un tratamiento efectivo.

Al principio, la caracterización del carcinoma primario del hígado partió de la clsificación, que a su vez se basaba en criterios de anatomía microscópica de los tumpores; posteriormente en 1911, se incorporaron los criterios histológicos que permitieron diferenciar el carcinoma hepatocelular, denominado en aquella época como hepatoma, de las neoplasias propias de las vías biliares intrahepáticas, llamadas colangiomas.

Debido a que dichos términos eran inespecíficos, la Asociación Internacional para el Estudio del Hígado estableció la nomenclatura: Carcinoma hepatocelular y carcinoma colangicelular.

El carcinoma primario es una neoplasia frecuente en zonas tropicales y subtropicales y afecta mas a la población negra de Africa y a la población china.

La mayor parte de los pacientes con carcinoma hepatocelular tiene cirrosis, la que generalmente es consecutiva a hepatitis viral B o C, y no tanto por exposición a etanol. Actualmente existe la tendencia a considerar la cirrosis como una lesión premaligna, ya que en el interior de los nódulos de regeneración aumenta la síntesis del DNA, lo que propicia la reutilización o redisposición de secuencias de éste ácido en los cromosomas.

En algunas regiones no siempre se relaciona con cirrosis. Un estudio de Okuda acerca de la presentación macroscópica del carcinoma primario del hígado demostró que menos del 60% de los casos de carcinoma en Sudáfrica se vincula con cirrosis. Se ha postulado por tanto que el carcinoma primario que se desarrolla en un hígad cirrótico se debe más bien a una inducción viral y, en el caso de la neoplasia que se desarrolla en hígados no cirróticos, a factores químicos. En apoyo a esto se ha encontrado aflatoxinas en los alimentos que consume la población negra africana, en especial los individuos que muestran una prevalencia alta de carcinoma hepatocelular sin cirrosis.

En México en un estudio realizado en material de necropsia, en un período de 15 años, Ramos y colaboradores encontraron 109 casos de carcinoma primario del hígado; de ellos el 88.9% se presentó en hígados cirróticos y 5.7% de los hígados cirróticos tenía carcinoma primario.

El 21.8% de los casos por virus B desarolló carcinoma; en cambio, sólo en 4% de los pacientes con cirrosis por alcohol se detectó carcinoma; esto apoya claramente lo ya mencionado. Cuando se realizó este estudio (1982) aún no se había descrito el virus C, pero muy probablemente algunos de estos casos pueden estar relacionados con infección por este virus. Existen dos variedades de neoplasias malignas originadas en el hígadi: el carcinoma hepatocelular (CHC), que proviene de las células hepáticas (hepaticitos) y el colangiocarcinoma que se desarrolla a partir de las células de los conductos biliares. Tomando en cuenta ambas entidades, tienen una gran similitud tanto en su presentación clínica como en su evolución natural; se analizan en forma conjunta como carcinopma primario del hígado (CPH).

Que es una de las neoplasias gastrointestinales más frecuentes en el mundo de un 80-90%, en México, su frecuencia oscila entre 2.6 y 5.7% en las necropsias practicadas a pacientes con cirrosis hepática y entre 0.5 y 1% cuando se realizan todas las necropsias practicadas en hospitales generales. Existe una estrecha asociación entre cirrosis hepática y CPH carcinoma primario de hígado, de hecho se reconoce a la infección por el virus de la hepatitis B como el agente causal más importante pera el desarrollo de la CHC. otros factores, como la cirrosis de etiología alcohólica, la hemocromatosis, la tirosemia, el uso de esteroides exógenos y micotoxinas, contribuyen como agentes causales para el desarrollo de CPH con una frecuencia entre el 10 y el 20%

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES HEPÁTICOS





Epiteliales

Mesenquimatosas

Germinales

Benignos

Adenoma hepático
Hiperplasia nodular focal

Hemangioma
Hemangioma endotelioma infantil
Hamartoma
Fibroma

Teratoma benigno

Malignos

Carcinoma Hepatocelular
Colangiocarcinoma
Cistdenocarcinoma
Hepatoblastoma

Angiosarcoma
Hemangioendotelioma epitelioide
Leiomiosarcoma
Otros sarcomas

Teratoma maligno


ANATOMÍA PATOLÓGICA

El HCH está integrado por células muy similares a los hepatocitos normales, razón por la cual muestra un patrón muy variable de diferenciación.

Cuando el tejido tumoral no está muy diferenciado la distribución en trabéculas de las células endoteliales puede tener un patron sinosoidal, aunque en ocasiones las células cancerosas se disponen en forma acinar.

En las formas moderadamente diferenciadas se pueden encontrar células multinucleadas y en la variedad anaplásica la estructura está muy alterada. Las células tumorales contienen a menudo cuerpos de inclusión citoplásmica del tipo hialino de Mallory o pueden evidenciar un patrón ovoide.

En el contenido tumoral puede advertirse una mayor cantidad de tejido fibroso que separa las células cancerosas; estos carcinomas se conocen como esclerosantes o escirrosas y se pueden confundir con colangiocarcinomas debido a la baja frecuencia de su relación con cirrosis.

Otra variedad es el carcinoma fibrolaminar en que las células neoplásicas presentan eosinofilia marcada y láminas de tejido fibroso que las separa; su importancia clínica radica en que posee un compartimiento menos agresivo que el carcinoma hepatocelular tradicional; se presenta en edades menores, no se vincula con cirrosis, se delimitación en el hígado lo hace más fácil de resecar y tiene, por tantpo, una sobrevida mayor.
En la actualidad la clasificación macroscópica del carcinoma hepatocellar más aceptado es la de Okuda-Peters-Simson, que divide el carcinoma en cuatro tipos: expansivo, diseminado, multifocal y diminuto.


  1. Tipo expansivo: se carcteriza por delimitarse bien respecto del tejido no canceroso; su crecimiento altera significativamente el parénquima periférico y puede estar rodeado de una cápsula fibrosa, producto del depósito de procolágena. Al principio de su crecimiento es una masa única, pero pronto aparecen masas secundarias.

  2. Tipo diseminado: Tiene menos diferenciación y no esta muy bien delimitado del parénquima circundante, con el que presenta interdigitaciones; no tiene cápsula y guarda una relación mas estrecha con los vasos sanguíneos.

  3. Tipo multifocal: Se distingue por la presencia de tumores de tamaño similar en un área extensa del órgano, por lo que no se puede definir con claridad cuál fue el tumor inicial; presenta una tendencia marcada al desarrollo de trombos tumorales portales y su diseminación intrahepática es muy rápida a través de la circulación portal. Su comportamiento es muy agresivo y tiene alta mortalidad a corto plazo.

  4. Tipo diminuto: este tipo se ha descrito a partir del advenimiento de la utrasonografía en el tiempo real como procedimiento diagnóstico rutinario. Corresponde este tipo los tumores menores de 2com, asentados en los nódulos de regeneración.


PATOGENIA
Guarda relación con el mecanismo de hepatocarcinogénesis. Como en otros tipos de cáncer, se ha tratado de identificar un oncogén hepatocelular y su activación en el mecanismo de malignización, aunque sin éxito.

El modelo de estudio en pacientes portadores del antígeno de superficie del HBV ha permitido identificar algunos aspectos de interés respecto de los mecanismos moleculares de la enfermedad.

La presencia del antígeno de superficie del virus B (AgHBs) en el citoplasma de los hepatocitos determina su inclusión genética en el tejido ( el DNA de las células tumorales contiene el HBV integrado ). El genoma viral incluye una secuencia promotora entre los genes S y X; esta integración parece ser uno de los fenómenos más importantes en la carcinogénesis.

Como ya se mencionó, aún no se sabe por que el virus C promueve la carcinogénesis hepática.

FACTORES ETIOLÓGICOS
Es una de las neoplasias mas frecuentes en el mundo

Afecta mas frecuente a Hombres 4:1

China, Africa y Asia son regiones de alta prevalencia.

Norte, Europa del este y Groenlandia de prevalencia intermedia

América del norte, Norte de Europa y Australia de prevalencia baja
Los factores etiológicos relacionados con el carcinoma son:


  • Virus de la hepatitis B (VHB)

La infección crónica por este egente aumenta el riesgo de desarrollar esta neoplasia. Su mecanismo oncogénico se cree relacionado con la integración del DNA vírico en el genoma del hepatocito.


  • Virus de la Hepatitis C (VHC)

En España, más del 70% de los pacientes con CHC presentan anticuerpos frente al VHC. Su acción oncogénica se alcanzaría por unión de proteínas víricas a factores de transcripción y/o por el daño oxidativo del DNA debido al proceso crónico de inflamación/reparación hepática.


  • Hepatopatía crónica

Se presenta en mas del 90% de los casos y se ha descrito la implantación tunoral sobre cirrosis de cualquier etiología. Este hecho sugiere que la hepatopatía actuaría como un factor permisivo que cuanto maypor es el tiempo de evolución de la enfermedad mayor es el riesgo de que el tumor se desarrolle. La cirrosis hepática en relación a hemocromatosis o prfiria cutánea tarda posee un mayor riesgo para el desarrollo de este tumor.


  • Aflatoxina

Estepotente hepatocarcinógeno es producido por Aspergillus flavus y A. Parasiticus, hongos que requieren humedad y calor para su crecimiento y que a menudo contaminan los alimentos almacenados a estas condiciones. Así en algunos países donde la incidencia del HCH es elevada se han encontrado altas concentraciones de aflatoxina en muestra de mandioca, maíz y cacahuate, Su mecanismo de acción no se desconoce pero se ha propuesto que su metabolismo hepático daría lugar a un epóxido que, al filtrarse a las bases nitrogenadas de los ácidos nucleicos, alteraría la replicación o transcripción del DNA. No obstante hay que tener en cuenta que en los países con alta contaminación por aflatoxina también hay una elevada prevalencia de infección vírica y, por tanto, no es posible delimitar la importancia de cada uno de estos factores. El reconociemiento de alteraciones de P53 esfecíficas para éste tóxico y la implantación de programas de vacunación frente al VHB deben establecer la importancia de cada uno de ellos.


  • Parásitos

La relación entre la parasitación por tremátodos del género schistosoma y la aparición de CHC es controvertida, dado que es posible que en los países en los que se ha estudiado esta asociación se superponga la parasitación con la infección vírica y/o el alcoholismo.

  • Hormonas sexuales

El HCH es más frecuente en el varón, sin, que se conozca la razón de esta preferencia, aunque el desarrollo de este tumor tras la administración prolongada de andrógenos apoya un posible papel de estas sustancias.

  • Anticonceptivos

El huso de anticonceptivos hormonales se relaciona con el desarrollo de adenomas hepáticos y con hiperplasis nodular focal.


  • Anabólicos esteroides

Existe un apoyo experimental para considerar una vinculación bien fundamentada entre el uso de esterioides anabóliucos androgénicos y elo desarrollo de CPH
Existen otras condiciones clínicas que pueden originar carcinomas hepatocelulares, como la hemocromatosis y la cirrosis biliar primaria, trastornos ambos que tienen común denominador la regeneración, considerada como elemento de inducción neoplásica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Aparece entre la quínta y sexta década de vida en España; enáreas de alta incidencia su aparición es más temprana.

La sobrevida media después del diagnóstico va de 5 a 12 meses
Los cánceres hepáticos pueden pasar inadvertidos en la detección inicial pues se producen con frecuencia en pacientes con una cirrosis de base, y los signos y síntomas pueden sugerir una progresión de la enfermedad subyacente.
La triada de dolor abdominal; pérdida de péso y masa hepática suele ser tardía. Mas frecuentemente suele presentarse conmo una descompensación de una cirrosis previamente descompensada.
El síntoma más común como manifestación inicial es dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho o epigástrio; es generalmente sordo aunque puede presentarse con gran intensidad.

Pérdida de peso, masa palpable, ictericia,y fiebre, malestar general, hematemesis o melena.
A la explaración física puede palparse hepatomegalia de superficie nodular y consistencia muy aumentada, que puede ser dolorosa; en ocasions se escucha soplo sistólico que revela la hipervascularidad de la lesión

Se pueden encontrar diversos sígnos y síntomas paraneoplásicos quwe pueden anteceder a las manifestaciones clínicas del tumor los mas frecuentes son: hipoglucemia, hipercalcemia, porfiria cutánea tarda, feminización, síndrme carcinoide, osteortropatía hipertrófica, hipertensión arterial, hipertiroidismo, osteoporosis, viutiligo y tromboflebitis.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se establece por la combinación de manifestaciones clínicas, exámenes de ñlaboratorio y métodos histológicos y de imagen.

Los estudios partaclínicos útiles para el diagnóstico pueden dividirse en dpos grupos. Los que identifican una masa ocupativa en el hígado, sin que pueden diferenciar su naturaleza benigna o malignma, como el ultrasonido, la gammagrafía, la tomografíua axil computarizada y loa resonancia magnética nuclear; y los marcadores tumorales.

En un análisis comparativo entre ultrasonido y gammagrafía se demostró que la sensiblidad que ambas pruebas tienen para identificar neoplasis hepáticas es superior al 85% con especificidad tambien similar.

Dentro de las alteraciones de laboratorio la que más ayuda es la AFP se sabe que entre 50 a90% de los pacientes con CPH muestra niveles elevados de AFP y que una cifra superior a 400ng/ml tiene un valor predictivo positivo superior al 95% ; sin embargo no es específica ya que en otras enfermedades pueden encontrarse cifras elevadas cono en la hepatitis en su fase activa.

Otros marcadores son el antígeno carcinoembrionario, la AFP fucosilada, las isoenzimas de la gammaglutamil transferasa, y una forma anormal de protrombina conocida como PIVK-11 que se eleva entre el 65 y el 75% de los pacientes con CPH.

Diversos marcadores inespecíficos, como el antígeno polipeptídico tisular, la seudouridina urinaria y la fosfatasa alcalina, también se elevan frecuentemente en CPH, aunque su elevación no denota necesariamente enfermedad maligna.

En los casos en que se detecte una lesión focal intrahepática (el patrón típico del HCH es el de un nódulo hipoecoico e hipervascular en el estudio Doopler, si bien puede ser hiperecogénico en algunos casos) está indicado efectuar otras exploraciones encaminadas a catalogar su naturaleza maligna o benigna. En este sentido la exploración más rentable es la punción aspirativa con aguja fina (0.7-0.9 mm de diámetro externo) bajo control ecográfico, mediante la cual se obtiene una muestra celular cuyo exámen puede confirmar en mas del 80% de los casos.

En los pacientes en que la punción no permite establecer un diagnóstico o en los casos que se desea confirmar la extención y/o la vascularización de la lesión está indicada la TC, la RM o la arteriografía.

En los pacientes no incluidos en programas de detección precoz en los que la aparición de las manifestaciones clínicas de hepatopatía obligue a descartar u CHC.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El mas frecuente es el carcinoma metastásico, colangiocarcinoma, angiosarcoma o lesiones benignas cono hemangioma, adenomas, hiperplasia nodular focal y abscesos; estas afecciones se establecen con el contexto clínico, con estudios de imágenes, punción y biopsia.

TRATAMIENTO

El tratamiento debe ser quirírgico: resección o trasplante. Los factores que influyen en la primera son matástasis, extensión del tumor en el prénquima y proximidad con estructuras del hilio hepático

Se consederan cndidatos a trasplantes, resección, los pacientes con tumores de tamaño inferior a 5cm, que no han producido metástasis y que no presentan evidencias de invasión vascular. La resección quirúrgica se halla indicada en enfermos con excelente función hepática y ausencia de hipertensión portal la supervivencia a los 5 años supéra el 70% aunque se asocia a una elevada tasa de recidivas.

El trasplante hepático puede considerarse como una opción terapéutica, pero la recidiva del tumor o las metástasis tras el trasplante han limitado su utilidad. Otros enfoques son:

  1. embolización de la arteria hepática con quimioterapia

  2. ablación con alcohol mediante inyección percutánea dirigida ecográficamente

  3. crioablación dirigida por ecografía

  4. inmunoterapia con anticuerpos monoclonales marcados con agentes citotóxicos

  5. terapia génica con retrovirus vectores que contienen genes que expresan agentes citotóxicos



El curso de la enfermedad clínicamente manifiesta es rápido; sin tratamiento, la mayoría de los pacientes mueren en un transcurso de los tres a seis meses que siguen al diagnóstico

PRONÓSTICO Y PROFILAXIS
El pronóstico depende del estadio evolutivo en que se diagnostique el tumor y de la capacidad funcional del hígado sobre el que asienta.

Las series que incluyen todo tipo de enfermos describen una supervivencia media inferior a 4 meses.

La clasificación más simple para distinguir los pacientes con pésimo pronóstico a corto plazo de aquellos con una esperanza de vida algo superior es la propuesta por Okuda et el. Y la evolución del performance stats (PS).
Estadificación pronóstica de los pacientes con carcinoma hepatocelular según la clasificación de Okuda


Estadio I

Tumor menor del 50% del volumen hepático, sin ascitis, bilirrubina inferior a 3mg/dl y albumina superior a 3g/dL

Estadio II

No se cumplen 1 o 2 de las características del estadio I

Estadio III




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