Este síndrome es la encefalopatía pediátrica más frecuente y representa el 30 por ciento de las epilepsias del primer año de vida




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fecha de publicación07.08.2016
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Este síndrome es la encefalopatía pediátrica más frecuente y representa el 30 por ciento de las epilepsias del primer año de vida

HM UNIVERSITARIO TORRELODONES PARTICIPA EN EL V CONGRESO INTERNACIONAL FUNDACIÓN SÍNDROME DE WEST



  • Esta enfermedad afecta con más frecuencia a niños que a niñas y el 90 por ciento de los casos comienza durante el primer año de vida, entre los cuatro y los seis meses




  • Tras una asfixia perinatal o ante el establecimiento del diagnóstico de esclerosis tuberosa, tanto el pediatra como los padres deben estar atentos ante un posible desarrollo de epilepsia y, sobre todo, de espasmos infantiles que permita establecer un diagnóstico lo antes posible




  • Algunos indicadores que muestran la anormalidad del desarrollo son el retraso en la aparición de la atención compartida, el juego de imaginación, déficits en el comportamiento afectivo recíproco, falta en la respuesta apropiada a su nombre, retraso en la comunicación verbal y no verbal, cambios extremos en el comportamiento, etc.



Madrid, 13 de noviembre de 2013. HM Universitario Torrelodones (HMT) participó como patrocinador en el V Congreso Internacional Fundación Síndrome de West que se celebró los días 7 y 8 de noviembre bajo el título “En busca de una cura para la epilepsia y el autismo”. A la cita acudieron especialistas de todo el mundo y familias afectadas por esta enfermedad, que pudieron consultar sus dudas a los expertos.
La directora médico de HMT, la Dra. Pilar Múgica, fue la encargada de moderar la primera mesa redonda tras las conferencias impartidas por la Dra. Dorota Dunin-Wasowiez, vicedirectora del Departamento de Neurología, Epileptología y Rehabilitación del Hospital de Niños Memorial Health, de Varsovia, Polonia, y el Dr. Agustín Legido, jefe de la sección de Neurología del Hospital de Niños St. Christopher’s, de Filadelfia.
La Dra. Dunin-Wasowiez habló sobre la “Epidemología del Síndrome de West y del autismo asociado” y explicó que este síndrome es la encefalopatía pediátrica más frecuente y representa el 30 por ciento de las epilepsias del primer año de vida: “La incidencia de los espasmos infantiles o Síndrome de West es conocida gracias a los trabajos epidemiológicos locales, pero faltan estudios generales. En investigaciones de distintos lugares del mundo la incidencia es similar y uno de cada 2000 a 4000 nacidos vivos puede padecerlo”, dijo.
Esta enfermedad afecta con más frecuencia a niños que a niñas y el 90 por ciento de los casos comienza durante el primer año de vida, entre los cuatro y los seis meses. Los espasmos suelen desaparecer a la edad de cinco años y aproximadamente el 50 por ciento de los casos son sintomáticos.
Se trata de una enfermedad rara y una de las encefalopatías pediátricas más graves, asociadas con el retraso psicomotor y problemas del desarrollo, incluyendo el autismo y trastornos del espectro autista. “El autismo puede aparecer como secuela no sólo del Síndrome de West, sino también del Síndrome de Lennox-Gastaut. “Por eso, la prevalencia de los trastornos del espectro autista en la población epiléptica puede sugerir que existe una base común”, declaró.
Diagnóstico precoz en el Síndrome de West

Durante su conferencia, el Dr. Agustín Legido insistió en la importancia que tiene en Medicina un diagnóstico precoz, ya que implica la posibilidad de iniciar un tratamiento adecuado y, en ocasiones, mejorar el pronóstico. “En el caso del Síndrome de West -indicó-, el único factor epidemiológico que puede crear alerta es la existencia de la enfermedad en otros miembros de la familia”.
El otro factor es el propio conocimiento de la enfermedad y sus causas”, señaló. “Por ejemplo -añadió- tras una asfixia perinatal o ante el establecimiento del diagnóstico de esclerosis tuberosa, tanto el pediatra como los padres deben estar atentos ante un posible desarrollo de epilepsia y, sobre todo, de espasmos infantiles que permita establecer un diagnóstico lo antes posible”. De esta forma se conseguirá un pronóstico más favorable del control de la epilepsia y del desarrollo psicomotor.
La incidencia de los trastornos del espectro autista en los espasmos infantiles varía según los diferentes estudios en los casos asociados a esclerosis tuberosa, por lo que los pacientes con Síndrome de West deben ser monitorizados para que se puedan identificar cuanto antes la presencia de signos de autismo.
Actualmente se puede diagnosticar autismo en niños de dos años dado su desarrollo atípico. Algunos indicadores que muestran la anormalidad del desarrollo son el retraso en la aparición de la atención compartida, el juego de imaginación, déficits en el comportamiento afectivo recíproco, falta en la respuesta apropiada a su nombre, retraso en la comunicación verbal y no verbal, cambios extremos en el comportamiento, etc. El Dr. Legido concluyó diciendo que “estudios con resonancia magnética funcional han demostrado que el llanto en lactantes con autismo activa áreas cerebrales asociadas con el procesamiento emocional que son distintas a las del grupo control y se percibe como aversivo y produce sentimientos más negativos”.

HM Hospitales

HM Hospitales está formado por diversas empresas que gestionan diferentes hospitales médico-quirúrgicos privados, entre los que se incluyen HM Universitario Madrid, HM Universitario Montepríncipe, el Centro Integral de Enfermedades Cardiovasculares (CIEC), HM Universitario Torrelodones, HM Universitario Sanchinarro, HM Nuevo Belén y el Centro Integral Oncológico Clara Campal (CIOCC); todos ellos de gran cualificación técnica y humana.
Basado en un Decálogo y en el juramento Hipocrático dirigido por médicos y con el objetivo de ofrecer una medicina de calidad, los diferentes centros de HM Hospitales se han dotado con una tecnología de vanguardia y con el personal mejor cualificado y más humano.
Todos los centros de HM Hospitales funcionan de forma integrada. Para ello, existe una estructura corporativa con servicios centralizados, así como diferentes herramientas informáticas de gestión integral. Esto permite una actuación complementaria y sinérgica de estructuras, servicios y equipamientos, con el máximo aprovechamiento de los recursos tecnológicos y humanos.
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