SÍndrome de sjögren




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títuloSÍndrome de sjögren
fecha de publicación23.01.2016
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SÍNDROME DE SJÖGREN

El síndrome de Sjögren es un desorden crónico, sistémico y autoinmune que principalmente envuelve las glándulas salivares y lagrimales, resultando en xerostomía (boca seca) y xeroftalmia (ojos secos. Los efectos en los ojos a menudo son denominados queratoconjuntivitis sicca (queratoconjuntivitis seca), y la presentación clínica de ambas, xerostomía y xeroftalmia es además denominada “síndrome sicca”. Dos formas de la enfermedad son reconocidas:

  1. Síndrome de Sjögren primario (síndrome sicca solo; no hay ningún otro desorden autoinmune presente).

  2. Síndrome de Sjögren secundario (el paciente manifiesta síndrome sicca acompañado de otra enfermedad autoinmune asociada).

La causa del síndrome de Sjögren es desconocida. Aunque no es una enfermedad hereditaria per se, hay evidencia de influencia genética. Ejemplos de síndrome de Sjögren han sido reportados en gemelos o en dos o más miembros de la misma familia. Pacientes afectados tienen una frecuencia incrementada de otras enfermedades autoinmunes. Además, antígenos histocompatibles (HLAs) han sido encontrados con gran frecuencia en pacientes con el síndrome. HLA-DRw52 es asociado con ambas formas de la enfermedad; HLA-B8 y HLA-DR3 son vistos con frecuencia incrementada en la forma primaria de la enfermedad. Los investigadores sugieren que virus, tales como Virus Epstein-Barr o virus linfotropico de células T, pueden jugar un rol patogénico en el síndrome, pero la evidencia de esto aún es especulativa.

Características clínicas y radiográfica

El síndrome de Sjögren no es una condición rara. Aunque la prevalencia exacta depende del criterio clínico usado, se estima una prevalencia poblacional de 0.5% con una relación mujer hombre de 9:1. Es visto que predomina en adultos de mediana edad, pero raros ejemplos han sido descritos en niños. El criterio revisado de clasificación sugerido por el Grupo de consenso Americano-Europeo es mostrado en el cuadro 11-2 (nueva edición).

Cuando la condición es asociada con otra enfermedad del tejido conectivo, es denominada síndrome de Sjögren secundario. Puede ser asociado con casi cualquier enfermedad autoinmune, pero la más común a la que se le asocia es la artritis reumatoide. Casi el 15% de los pacientes con artritis reumatoide tienen síndrome de Sjögren. Además, el síndrome de Sjögren secundario puede desarrollarse en el 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico.

El principal síntoma en boca es la xerostomía, la cual es causada por el descenso en la cantidad de saliva excretada; sin embargo, la severidad de la resequedad puede variar ampliamente de paciente a paciente. La saliva puede parecer espumosa, con falta de la acumulación de saliva usual en el piso de boca. Pacientes afectados pueden quejarse de dificultad al tragar, alteración de percepción del sabor o dificultad en el uso de dentaduras. La lengua a menudo se convierte en fisurada y exhibe atrofia de las papilas. La mucosa oral puede estar roja y susceptible, usualmente como resultado de candidiasis secundaria. Úlceras relacionadas a dentadura y queilitis angular son comunes. La falta de limpieza por saliva predispone al paciente a caries cervicales.

De un tercio a una mitad de los pacientes tienen un agrandamiento firme y difuso de las glándulas salivares mayores durante el curso de su enfermedad. Esta hinchazón es usualmente bilateral, puede ser no dolorosa o levemente sensible y puede ser intermitente o persistente en naturaleza. Además, la disminución del fluido salival induce al incremento del riesgo de sialoadenitis bacteriana retrógrada.

Aunque no es diagnóstico, el examen sialográfico a menudo revela sialectasia punteada y falta de una arborización normal del sistema de conductos, típicamente demostrando un patrón de “árbol cargado de frutas, con pocas ramas”. Una gammagrafía con tecnecio 99m radioactivo pertecnetato característicamente muestra consumo disminuido y retraso en el vaciado del isótopo.

El término queratoconjuntivitis sicca describe no solamente la reducción de la producción de lágrimas sino también el efecto patológico de las células epiteliales de la superficie ocular. Como en la xerostomía, la severidad de la xeroftalmia puede variar de paciente a paciente. La inflamación lagrimal causa un decremento del recubrimiento acuoso; sin embargo, la producción de mucina es normal y puede resultar en una descarga mucosa. Los pacientes a menudo se quejan de una sensación áspera y arenosa o la presencia de un cuerpo extraño en el ojo. Los defectos de la superficie epitelial ocular que se han desarrollado pueden mostrarse como rosa de bengala en su color. La visión puede ponerse borrosa y a veces hay un intenso dolor. Las manifestaciones oculares son severas en la mañana y se vuelven pronunciadas mientras el día progresa.

Un medio sencillo para confirmar el decremento de secreción lagrimal es el test de Schirmer. Un tira de papel filtro esteril es puesto sobre el margen del párpado inferior, entre el tercio medial y lateral del ojo no anestesiado. Valores menos de 5 mm (después de un periodo de 5 minutos) es considerado diagnóstico de queratoconjuntivitis sicca.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémica, y el proceso inflamatorio además puede afectar varios tejidos del cuerpo. La piel es a menudo seca, tanto como la mucosa nasal y vaginal. La fatiga es común, la depresión puede ocurrir. Otros problemas asociados incluyen linfoadenopatía, cirrosis biliar primaria, fenómeno de Raynaud, nefritis intersticial, vasculitis y neuropatía periférica.

**Falta: LABORATORIOS Y TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO **

Joseidy Erazo…

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