Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas




descargar 30.16 Kb.
títuloTumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas
fecha de publicación27.01.2016
tamaño30.16 Kb.
tipoDocumentos
b.se-todo.com > Documentos > Documentos
TÍTULO
TUMORES ASTROCITARIOS DEL SNC GRADO IV DE LA WHO EN LA EDAD PEDIÁTRICA, GLIOBLASTOMAS

AUTORES
María I. Martínez León*,

Bernardo Weil Lara**,

Antonio Herrero Hernández***,

Beatriz Asenjo García*,

Luisa Ceres Ruiz*.
* Radiología Pediátrica

** Anatomía Patológica

*** Oncología Pediátrica
Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.

OBJETIVOS
Los astrocitomas de alto grado (III/IV) no son frecuentes en la edad pediátrica y los glioblastomas (grado IV de la OMS) aún menos. La nueva clasificación de la OMS para los tumores del SNC que data del 2007 no ha variado la anterior clasificación en el grupo de los tumores astrocitarios grado IV.

El glioblastoma (GB) es difícil de diferenciar por imagen de otros tumores del SNC en época pediátrica como el tumor neuroectodérmico primitivo, el teratoma maligno, el ependimoma u otros tipos de astrocitomas.

Se describen los datos de neuroimagen de los GB basándonos en nuestra casuística.

MATERIAL Y MÉTODO
Se presentan siete pacientes pediátricos con anatomía patológica demostrada de glioblastoma.

RESULTADOS (Diapositivas 1 y 2: Tablas)
El GB es un tumor astrocitario de origen neuroepitelial clasificado como grado IV de la WHO (World Heald Organitation) (1).

Aunque el GB se ha descrito a todas las edades, es más frecuente en los adultos mayores en 6º y 7º décadas (2). Es un tumor muy infrecuente en la edad pediátrica, del 7-9% del total de los tumores intracraneales pediátricos y el 0,6-7,9 % de todos los glioblastomas (3).

La clínica de presentación depende de la localización del tumor, por lo que es muy variable, dado que pueden situarse en cualquier zona del cerebro o cerebelo. Pueden presentar sintomatología debida al sitio inicial de asiento tumoral, a la destrucción o invasión de estructuras adyacentes y por el efecto masa y el edema producidos (2, 3).

La histopatología típica del GB es el pseudopalisading o disposición “en empalizada”. La necrosis es un factor indispensable para diferenciar glioblastoma de astrocitoma anaplásico (1, 2).

La mayor parte de los GB son supratentoriales, muy pocos casos se presentan infratentoriales (4, 5, 6), en médula (7, 8, 9) o son congénitos (2, 10).

La diseminación del GB ocurre por invasión local. La diseminación a través del LCR alcanza sólo un 2%. Las metástasis hematógenas son aún más infrecuentes y suelen ocurrir en pacientes en que se ha realizado cirugía. La mayor morbimortalidad es causada por el crecimiento local y la extensión directa desde el sitio de origen del tumor.

Algunos autores han descrito algunos hechos clínicos y patológicos en los GB supratentoriales en pacientes pediátricos que sugieren un pronóstico diferente al observado en los GB de adultos (3). Se observa mayor supervivencia en los niños que en los adultos y una menor edad de presentación se correlaciona con mayor superviviencia (11).

Anatomía Patológica:
A partir de la clasificación de la WHO del 2000 el glioblastoma multiforme, llamado así por la alta heterogeneidad morfológica que posee, ha pasado a llamarse únicamente glioblastoma, sin incluir en el nombre el adjetivo de multiforme (1).

El glioblastoma puede aparecer por dos vías diferentes de progresión neoplásica, primaria o secundaria (1, 11). El glioblastoma primario aparece de novo sin evidencia de un precursor de bajo grado. El glioblastoma secundario progresa a partir de un tumor astrocitario de menor grado (II o III). Desde el punto de vista clínico y biológico la distinción entre primario y secundario es importante porque el primario o de novo se manifiesta rápidamente, sin evidencia de precursores de menor malignidad y tiene una historia clínica corta. Los secundarios se desarrollan desde otros astrocitomas de menor grado afectando a pacientes de menor edad y con un curso clínico más demorado. Una frecuencia del 95% corresponde a los primarios y cerca de un 5% a los secundarios. Presentan a su vez diferentes anormalidades genéticas moleculares (3, 11, 12). En nuestro estudio se presentaron 4 GB primarios, 2 GB secundarios procedentes de astrocitoma anaplásico III y un GB, probablemente secundario, con componente gemistocítico.

Criterios usados para diferenciar astrocitomas grado IV incluyen la marcada neovascularización, el aumento de celularidad, el pleomorfismo nuclear y la evidencia microscópica de necrosis. Un distintivo de los GB es la presencia de pseudopalisading en el que áreas de células neoplásicas viables forman un borde irregular rodeando zonas de debris necróticos. Este hecho es indicativo de un crecimiento incontrolado en el interior del tumor (2) (Diapositiva 3, anatomía patológica).

Tres variantes morfológicas del GB son actualmente reconocidas por la clasificación de la WHO e incluidas en el grado IV, son el glioblastoma, el glioblastoma de células gigantes y el gliosarcoma (1, 12).

Otras variantes adicionales no reconocidas independientemente poseen superposiciones morfológicas con otros tumores que tienen un pronóstico más favorable y una mayor respuesta al tratamiento, particularmente el oligodendroglioma anaplásico (12).

La composición gemistocítica del GB se presenta en nuestro estudio en uno de los pacientes (caso 5). Corresponde a un componente neoplásico que puede encontrarse en casi todos los grados de astrocitoma (del II al IV), pero también ha sido incluido como variante aislada dentro de los astrocitomas difusos grado II (1, 12). En la actualidad hay numerosas publicaciones referentes a esta variante morfológica o al astrocitoma gemistocítico propiamente dicho, puesto que se discute su recalificación en la clasificación de la WHO dadas una serie de características histomorfológicas, potencial proliferativo y alteraciones genéticas propias que lo individualizan (13, 14).
Asociaciones:
Algunas anormalidades genéticas se han asociado al desarrollo de GB, en algunos casos heredadas, en el contexto de síndromes como el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Turcot y la Neurofibromatosis tipo I (2). En otros casos corresponden a una mutación de un oncogén o un deterioro de un gen supresor tumoral como el p53, localizado en el brazo corto del cromosoma 17; se ha demostrado que al menos un 40% de los GB presentan esta mutación (2, 11).
Características de imagen:
La forma de presentación más frecuente del GB es de masa grande supratentorial con origen en sustancia blanca. Es típicamente sólido, heterogéneo, con áreas de necrosis, quistificación y hemorragia, con edema vasogénico perilesional versus infiltración tumoral. Al ser de gran tamaño y presentar edema, provoca efecto masa sobre estructuras adyacentes, desplazándolas e incluso infiltrándolas. La captación de contraste suele ser intensa y heterogénea. La imagen que muestran es de alta agresividad.
Variantes descritas de esta descripción típica son:


  1. El GB “quístico” (caso 1. Diapositivas 4 y 5). A veces el patrón de necrosis intratumoral es extenso conformando una neoplasia predominantemente quística, otras veces la naturaleza tumoral es realmente quística, simulando astrocitomas grado I (2). La zona interna corresponde a una amplia región de necrosis o quistificación y la captación de contraste delimita mejor la lesión con morfología anular periférica.

  2. El GB infratentorial (caso 5. Diapositiva 11). La prevalencia de GB cerebelosos es muy baja, especialmente comparada con la prevalencia de esta lesión en situación supratentorial. La imagen es similar a la del GB en otras localizaciones. En el 80% de las series publicadas se presenta hemisférico y en el resto, 20%, son de línea media (2, 5, 6). El GB del troncoencéfalo suele ser secundario, un astrocitoma de alto grado que evoluciona a un grado IV. La gran mayoría de estos casos son tratados sin confirmación anatomopatológica, la imagen es suficientemente demostrativa de tumor agresivo, habitualmente de origen astrocitario, y el conocimiento del grado tumoral no cambiará el tratamiento ni el pronóstico infausto de estos pacientes (5).

  3. El GB medular (caso 2. Diapositiva 6). El glioma más frecuente de la médula es el ependimoma; aunque el GB se presenta en escasas ocasiones en esta localización, se han descrito casos que surgen en los tractos de sustancia blanca de la médula. La localización más habitual es cervical. Se observa como una masa intramedular compleja que engruesa el cordón y se realza intensa pero heterogéneamente mostrando áreas de hemorragia y necrosis (2, 7, 8, 9).

  4. El GB “periférico” (caso 7. Diapositivas 13, 14 y 15). Aunque la mayoría de los GB se originan en la sustancia blanca profunda, estos tumores pueden presentarse en localizaciones periféricas córtico subcorticales o corticales, simulando tumoraciones de base dural. En nuestro caso 7, localizado en línea media por encima del cuerpo calloso, la extensión hacia áreas durales planteó diagnóstico diferencial con un meningioma atípico agresivo (meningioma anaplásico) y se le realizó así estudio angiográfico para constatar infiltración o patencia del seno longitudinal superior, valorando de esta manera la extensión periférica u origen extraaxial del mismo.

  5. El GB “en mariposa” (caso 6, diapositiva 12). La extensión del GB a través de los tractos de sustancia blanca que atraviesan la comisura, cruzando la línea media a través del cuerpo calloso, conforma la morfología “en mariposa”. Generalmente presentan un patrón simétrico en ambos hemisferios provocando esta imagen en alas de mariposa. El GB puede cruzar por cualquier parte del cuerpo calloso, en nuestra serie se presenta un caso de GB que se extiende a través del rostrum y rodilla anterior (caso 6), otro localizado en línea media en el cuerpo (caso 7) y un tercero que en la diseminación atraviesa el cuerpo calloso por la rodilla anterior y posterior (caso 4, diapositiva 10). El diagnóstico diferencial a plantear en los tumores que atraviesan línea media con esta morfología es el linfoma, pero habitualmente en un contexto diferente, en pacientes afectos de SIDA (15).

  6. El GB “intraventricular”. Si el GB se localiza en la mitad del cuerpo calloso puede presentar una extensión exofítica unilateral simulando lesión intraventricular. Existen escasos casos descritos de GB puramente intraventricular (16). En nuestra serie (caso 3, diapositiva 7) el GB presenta localización es peritrigonal, improntando el ventrículo lateral y conformando una imagen que simula lesión intraventricular.

  7. El GB multifocal. La multicentricidad del GB puede ocurrir por diseminación de un tumor primario a través del LCR o de los tractos de sustancia blanca dando lugar a tumores “satélite” separados por imagen del tumor inicial o primario (17, 18). Pueden existir numerosas áreas intraparenquimatosas de degeneración maligna en el contexto de un GB multifocal inicial que hace necesario el diagnóstico diferencial con metástasis. En nuestra serie no hemos tenido ningún caso de GB de presentación inicial multifocal, pero si hay un caso de diseminación a los 8 meses hacia el hemisferio contralateral, mostrando a la vez varios focos tumorales en diferentes localizaciones supratentoriales bilaterales (caso 3, diapositiva 8).


Se describen tres patrones principales de diseminación del GB (2):
1. El más frecuente es la diseminación por contigüidad con invasión directa del tumor, generalmente a través de los tractos de sustancia blanca. Un ejemplo clásico es la diseminación de una lesión primaria en el lóbulo temporal hacia el lóbulo frontal por vía del fascículo uncinado.

2. La diseminación a través de las vías de flujo de LCR es menos habitual. Menos del 2% de GB siembran por el LCR. La diseminación subependimaria (caso 4, diapositiva 10) es infrecuente y se relaciona con un pronóstico aún peor.

3. La diseminación hematógena es tan infrecuente que algunos autores aseveran que incluso no ocurre. En los archivos del AFIP se presenta un caso de metástasis osteoblásticas por diseminación hematógena de un GB que había sido interveniddo quirúrgicamente (2).

Tratamiento y pronóstico:
El tratamiento incluye la disminución de la masa tumoral mediante cirugía, dependiendo de la localización y la extensión en el momento del diagnóstico. La cirugía se sigue de tratamiento radioterápico y quimioterapia.

Nuestros pacientes de los últimos años se han incluido en un protocolo alemán para gliomas de alto grado correspondiente al estudio “HIT-GBM” (19).

Trabajos de algunos autores (20) concluyen que la difusión/perfusión y la espectroscopia son de ayuda no sólo para diagnosticar el GB pediátrico sino también para determinar el lugar de la biopsia quirúrgica.

A pesar de los esfuerzos del tratamiento, es muy rara la curación del GB y la estimación de la supervivencia está en 16-18 meses (2).

CONCLUSIONES
Los glioblastomas se presentan de forma infrecuente en la edad pediátrica. Radiológicamente es difícil diferenciarlos de otros tumores agresivos del SNC. Su presentación en imagen es muy variable pero siempre exhiben patrones de malignidad y agresividad en Tc y Rm.

El pronóstico es mejor en pacientes pediátricos que en adultos, siendo de cualquier modo tumores de mala evolución con escasa respuesta al tratamiento quirúrgico, quimioterápico y radioterápico.


BIBLIOGRAFÍA


  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 2007; 114:97-109

  2. Rees JH, Smirniotopoulos JG, Jones RV, Wong K. From the archives of the AFIP. Glioblastoma multiforme: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1966; 16:1413-1438

  3. Artico M, Cervoni L, Celli P, Salvati M, Palma L. Supratentorial glioblastoma in children: a series de 27 surgically treated cases. Child,s Nervous System 1993; 9:7-9

  4. Jaquet G, Godard J, Carbillet C, Steimle R. Glioblastome du cervelet chez un enfant. A propos d´un cas revue de la litterature. Neurochirurgic 1989 ; 35 :64-69

  5. Kuroiwa T, Numaguchi Y, Rothman MI, et al. Posterior fosa glioblastoma multiforme : MR findings. AJNR 1995 ; 16 :583-589

  6. Dorman GJ, Dunsmore RH. Glioblastoma multiforme of the cerebellum. Surg Neurol 1975; 3:219-223

  7. Oake C, Borg MF, Hanieh A, Byard RW. Childhood glioblastoma multiforme of the spinal cord. Australas Radiol. 2006; 50(4):360-36

  8. Kopelson G, Linggood RM. Intramedullary spinal cord astrocytoma versus glioblastoma. The prognostic importance of histologic grade. Cancer 1982; 50:732-735

  9. Merchant TE, Nguyen D, Thompson SJ et al. High-grade pediatic spinal cord tumors. Pediatr Neurosurg 1999; 30:1-5

  10. Wakai S, Arai T, Nagai M. Congenital brain tumors. Surg Neurol 1984 ; 21:597-609

  11. Ohgaki H, Dessen P, Jourde B et al. Genetic pathways to glioblastoma: a population-based study. Cancer Research 2004; 64:6892-6899

  12. Miller CR, Perry A. Glioblastoma: morphologic and molecular genetic diversity. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131:397-406

  13. Tihan T, Vohra P, Berger MS, Keles GE. Definition and diagnostic implications of gemistocytic astrocytomas: a pathological perspective. Journal of Neuro-Oncology 2006; 76:175-183

  14. Avninder S, Sharma MCh, Deb P, et al. Gemistocytic astrocytomas: histomorphology, proliferative potential and genetic alteracions, a study of 32 cases. Journal of Neuro-Oncology 2006; 78:123-127

  15. Zakrzewska M, Szybka M, Zakrzewski K, et al. Diverse molecular pattern in a bihemispheric glioblastoma (butterfly glioma) in a 16-year-old boy. Cancer Genet Cytobenet 2007; 177 (2):125-130

  16. Park P, Choksi VR, Gala VC, Kaza AR, Murphy HS, Rammath S. Well-Circumscribed, minimally enhancing glioblastoma multiforme of the trigone: a case report and review o the literature. AJNR 2005; 26:1475-1478

  17. Manieri, S, Mannarino, S, Perinotto. Glioblastoma multiforme: a high-malignancy astrocytoma. Report of a clinical case with sudden onset. Pediatr Med Chir. 1995; 17(1):81-83

  18. Jahraus CD, Dishop MK, Bayliff SL, Lee C, St Clair WH. Atypical presentation and progression of glioblastoma multiforme in a 6-year-old girl: multidisciplinary case report. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25 (3):243-247

  19. Classen CF, Warmuth-Metz M, Papke K, Trotter A, Wolff JE, Wagner S. Late response to radiochemotherapy in pediatric glioblastoma: report on two patients treated according to HIT-GBM protocols. Pediatr Hematol Oncol 2006; 23 (8):631-637

  20. Chang YW, Yoon HK, Shin HJ, Roh HG, Cho JM. MR imaging of glioblastoma in children: usefulness of diffusion/perfusion-weight MRI and MR spectroscopy. Pediatr Radiol 2003; 33(12): 836-842

similar:

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconLos tumores originados en los tejidos del hígado se denominan tumores...

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconFicha 69 Patología neoplásica del snc

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconResumen el astrocitoma pilomixoide es un tumor del snc recientemente...

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconRevisión de los tumores del seno endodérmico (tse) (diapositiva 1)

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconSnc: Emite señales electroquímicas. Sistema endocrino

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconEdad. El ejemplo más claro de la relación entre aparición de cáncer...

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconEste síndrome es la encefalopatía pediátrica más frecuente y representa...

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconH oy se vera la parte biológica del cáncer. Los tumores benignos...

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconPlan de área de ciencias naturales y educacion ambiental de grado primero a grado undecimo

Tumores astrocitarios del snc grado IV de la who en la edad pediátrica, glioblastomas iconPlan de área de ciencias naturales y educacion ambiental de grado primero a grado undecimo




Todos los derechos reservados. Copyright © 2019
contactos
b.se-todo.com