Resumen el astrocitoma pilomixoide es un tumor del snc recientemente descrito como entidad propia, pues hasta ahora había sido considerado una variante del astrocitoma pilocítico.




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fecha de publicación03.02.2016
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TÍTULO:
Astrocitoma Pilomixoide, un tumor de reciente clasificación

AUTORES Y CENTRO:
María I. Martínez León*,

Iván Artero Muñoz*,

Miguel Angel López Pino**,

Bernardo Weil Lara***,

Elida Vázquez****,

Luisa Ceres Ruiz*.

* Radiología Pediátrica. HMI del CHU Carlos Haya, Málaga.

** Radiología Pediátrica. HIU del Niño Jesús, Madrid.

*** Servicio de Anatomía Patológica. HMI del CHU Carlos Haya, Málaga.

**** Radiología Pediátrica. HMI del Vall d,Hebrón. Barcelona.

RESUMEN
El astrocitoma pilomixoide es un tumor del SNC recientemente descrito como entidad propia, pues hasta ahora había sido considerado una variante del astrocitoma pilocítico. El astrocitoma pilocítico presenta un comportamiento muy poco agresivo con un crecimiento lento, siendo clasificado como astrocitoma grado I de la OMS. Un curso más agresivo con una tiempo libre de enfermedad más corto, una tendencia mayor a la diseminación a través del LCR y a la recidiva, así como unos hallazgos anatomopatológicos propios, caracterizan al astrocitoma pilomixoide como un tumor diferente recientemente clasificado en un grado II de la OMS. El reconocimiento de esta tumoración afecta pues al tratamiento y pronóstico de estos astrocitomas pediátricos.
Abreviaturas:
VCE: vivo con enfermedad. SNC: sistema nervioso central. LCR: líquido céfalo raquídeo. SIOP: sociedad internacional de oncología pediátrica. LGG: low grade glioma. WHO y OMS: organización mundial de la salud.

MATERIAL Y MÉTODOS (Diapositivas 1 y 2: Tablas):
Se presentan seis casos de astrocitoma pilomixoide (diapositivas 4-14).

Las edades de los pacientes oscilaron entre 5 meses y 12 años, aunque se comunica en la literatura la prevalencia de este tumor en menores de 4 años, nuestro espectro de edad es a lo largo de toda la época pediátrica.

Respecto al sexo, el porcentaje es igual en ambos, 3 varones y 3 mujeres, no se determina diferencia en el sexo respecto a este tumor en las diferentes publicaciones.

La clínica de presentación más frecuente fue la derivada de hipertensión endocraneal (vómitos, cefalea, diplopia, papiledema, inestabilidad) y también se refieren nistagmo y pérdida de peso.

La localización predominante fue periquiasmática. Sólo en un caso la situación tumoral fue infratentorial con contacto con IV ventrículo y troncoencéfalo (caso 3, diapositivas 9 y 10). En dos casos diencefálicos se observó extensión hacia núcleos de la base y/o tálamo (casos 5 y 6, diapostivas 12, 13,14). Los seis pacientes se presentaron con grados variables de dilatación del sistema ventricular supratentorial, dos de ellos con hidrocefalia y signos de migración transependimaria de LCR.

En todos los tumores la presentación fue de masa sólida predominantemente homogénea. Todos tenían baja señal T1 y brillo T2 y Flair, sólo uno presentó edema en la zona de extensión infiltrativa del tumor (caso 6, diapositiva 14). Necrosis sólo se identificó en dos casos y componente quístico tumoral se evidencia en tres de los seis pacientes. La captación de contraste fue intensa en cinco de los seis casos, presentando otro una captación intensa pero sólo de un nódulo periférico, no en el total de la tumoración (caso 1, diapositivas 4 y 5). El estudio de espectrometría realizado a uno de los pacientes (caso 6), no mostró hallazgos diferenciadores respecto al astrocitoma pilocítico.

Al diagnóstico, dos de los seis pacientes presentaron diseminación al LCR mostrada como nódulos milimétricos captadores de contraste en superficies ependimarias de la médula (caso 2, diapositiva 7) y pial de fosa posterior (caso 5, diapositiva 13).

El estudio anatomopatológico de cinco pacientes fue de astrocitoma pilomixoide y de uno fue astrocitoma pilocítico con componente pilomixoide, tumoración considerada pues mixta o híbrida (caso 3).

El tratamiento en todos los pacientes fue inicialmente el abordaje quirúgico. Sólo en un caso la resección quirúrgica fue subtotal, en cinco de los casos se colocó válvula de drenaje ventrículo peritoneal. Dos pacientes menores de 2 años recibieron quimioterapia según el protocolo de “low grade glioma” SIOP-LGG 2004. Los pacientes de mayor edad, 11 y 12 años, recibieron radioterapia y un menor de 2 años también se consideró para el tratamiento radioterápico. Uno sólo ha sido tratado con cirugía sin quimioterapia ni radioterapia posterior, el paciente en que se realizó resección subtotal y que presentaba el estudio anatomopatológico mixto, al presentar componente predominante pilocítico se ha considerado el control radiológico cercano sin necesidad, por el momento, de añadir otro tratamiento.

En el seguimiento todos están vivos con enfermedad (VCE), sólo uno ha aumentado de tamaño en el curso de la evolución (caso 6), los demás permanecen estables y con tamaño reducido tras tratamiento. El seguimiento de los pacientes oscila entre tres meses, el caso más reciente, y algo más de dos años el de más larga evolución.

Como secuelas se presentan el signo de Parinaud (parálisis de la mirada vertical) en un paciente (caso 1), hemiparesia en dos pacientes (casos 5 y 6) y déficit hormonal en una paciente preadolescente con afectación del tallo hipofisario por compresión (caso 4).

DISCUSIÓN
El astrocitoma pilocítico es el tumor más frecuente del SNC en la edad pediátrica. Se localiza generalmente en línea media caracterizándose por un comportamiento poco agresivo, excepcional tendencia a la diseminación a través del LCR, tasa nula de recidiva tras su resección total y un largo tiempo libre de enfermedad si la resección es subtotal. Han sido descritos en la literatura casos de pacientes con el diagnóstico de astrocitoma pilocítico que presentaban un curso clínico diferente, con un comportamiento más agresivo del tumor, tiempo libre de enfermedad tras el tratamiento más corto y tasa de mortalidad mayor.

El astrocitoma pilomixoide es un tumor con unas características clínicas y anatomopatológicas propias por lo que actualmente se considera una entidad diferente al astrocitoma pilocítico. Al igual que el astrocitoma pilocítico, puede aparecer en cualquier localización a lo largo del neuroeje, con predilección por la región selar-hipotálamo-quiasmática. Suele presentarse en edades más tempranas que el astrocitoma pilocítico. Tras su resección incompleta, el astrocitoma pilomixoide presenta una tasa de recidiva local que alcanza el 76 % en algunas series, no existiendo diferencias con el astrocitoma pilocítico si la resección es total. La diseminación a través del LCR puede presentarse hasta en un 14 % de los casos de astrocitoma pilomixoide. El menor tiempo libre de enfermedad y una mayor tasa de mortalidad, junto a los datos anteriormente descritos, hablan de la mayor agresividad del astrocitoma pilomixoide.
La reciente clasificación de tumores del SNC de la OMS publicada en el verano del 2007, codifica al astrocitoma pilomixoide como nueva entidad tumoral. Tres han sido los nuevos tipos tumorales incluidos en la sección de gliomas presentados en esta edición: Astrocitoma Pilomixoide, Glioma Angiocéntrico y Pituitocitoma. El astrocitoma pilomixoide se ha considerado formalmente como una variante reconocida del astrocitoma pilocítico incluida dentro del grado II de la OMS con el nuevo código 9425/3 en la cuarta edición de ICD-O (Internacional classification of diseases for oncology).
Originariamente descrito por Janisch como “astrocitoma pilocítico diencefálico de aparición en la infancia”, el primero que lo nombró con el término de pilomixoide fue Tihan en 1999, que a su vez describió las características histopatológicas del mismo.
La edad de presentación es precoz, en la infancia temprana, y la localización característica en la región hipotálamo-quiasmática. Komotar publica en enero del 2004 la serie más amplia de astrocitomas pilomixoides, todos ellos localizados en la región hipotálamo-quiasmática, en la que la edad media es de 18 meses. Sin embargo, han sido publicados casos por este mismo autor en niños a lo largo de toda la edad pediátrica y en localizaciones que incluyen médula espinal y fosa posterior, incluso uno en un paciente adulto de 28 años localizado en el lóbulo temporal derecho.
Los signos y síntomas están en relación con el efecto masa tumoral. Hechos clínicos incluyen medro del crecimiento, retraso del desarrollo, vómitos y dificultad para la alimentación. Algunos manifiestan movimientos cefálicos anormales y debilidad. En niños mayores los síntomas más frecuentes son cefalea, náusea, desorientación y diplopia.
En RM el astrocitoma pilomixoide es un tumor bien circunscrito, localizado en línea media con preferencia por el área periselar y quiasmática, una composición fundamentalmente sólida y homogénea, mostrando un escaso componente quístico e infrecuentemente necrosis. En secuencias potenciadas en T1 son isointensos con el parénquima cerebral, presentando un realce homogéneo tras la administración de contraste. Son hiperintensos en secuencias potenciadas en T2 sin que exista, de forma característica, edema peritumoral o signos de infiltración del parénquima adyacente. Es relativamente habitual la existencia de hidrocefalia secundaria a la obstrucción del sistema ventricular por compresión. Debido a la tendencia a la diseminación a través del LCR es necesario incluir en la valoración o seguimiento del tumor un estudio completo del neuroeje.

Estudios de espectrometría sugieren diferencias en las concentraciones de metabolitos entre el tumor pilocítico y el pilomixoide, presentando el pilomixoide bajas concentraciones de colina, creatinina y n-acetil aspartato, mientras que el pilocítico presenta concentraciones elevadas de colina y disminuidas de los otros dos metabolitos. Puede ser un dato más de ayuda para diferenciar entre ambas entidades.

La necrosis central de los pilomixoides ha sido publicada por Fernández et al. en un analisis de 20 casos y por Khanani et al. en un caso de astrocitoma pilomixoide en un paciente con neurofibromatosis tipo I.

La neurofibrotosis tipo I predispone al desarrollo de tumores del SNC entre los que se describe el astrocitoma pilocítico, asociación no demostrada con el astrocitoma pilomixoide, aunque se han publicado dos casos de pilomixoide en el contexto de neurofibromatosis tipo I que subrayan la relación entre pilocítico y pilomixoide.
La histología del astrocitoma pilomixoide consiste en un patrón neoplásico monomorfo compuesto por capas de células bipolares (piloides) situadas en una abundante matriz mixoide. Las células tumorales se disponen radialmente alrededor de los vasos conformando un patrón angiocéntrico. Al contrario que en el astrocitoma pilocítico, es característica la ausencia de fibras de Rosenthal y de cuerpos granulares eosinofílicos (diapositiva 3: AP).
Citogenética y genética molecular. A pesar de las diferencias existentes en lo que respecta a la histología de los astrocitomas pilomixoides y pilocíticos, éstas no son suficientes para justificar las diferencias en el curso clínico de estos tumores. Actualmente se investiga sobre las diferencias genéticas existentes entre ambos que puedan explicar la mayor agresividad del astrocitoma pilomixoide y su tendencia a la diseminación.

Aunque los astrocitomas pilomixoides presentan algunos hechos que los distinguen de los típicos astrocitomas pilocíticos, hay una serie de similitudes que indican una asociación estrecha. Se han descrito recientemente casos de pilomixoides que recurren como pilocíticos, hecho que complica esta dualidad, o casos de tumores mixtos o híbridos con componente pilocítico y pilomixoide. Se necesitan investigaciones con mayor número de casos y un seguimiento a largo plazo para determinar la relación entre pilocíticos y pilomixoides.
Para el tratamiento y pronóstico hay que considerar la mayor agresividad de estos tumores y la peor evolución clínica en caso de persistencia de restos tumorales, es fundamental un adecuado diagnóstico preoperatorio en un intento por parte del neurocirujano de conseguir la resección completa. La quimioterapia y radioterapia tienen especial importancia en aquellos tumores en los que no haya sido posible la cirugía radical, teniendo en cuenta a la hora de instaurar el tratamiento el grado de malignidad del tumor, los posibles beneficios a obtener, así como la morbilidad que conllevan estos tratamientos.

CONCLUSIÓN
La gran mayoría de los astrocitomas pilomixoides se localizan en la región hipotálamo-quiasmática y se presentan en pacientes menores de 4 años. En imagen se presentan como masas sólidas sin quistificación ni necrosis y con realce homogéneo. Tienen unas características histológicas (monomorfos con matriz mixoide y patrón angiocéntrico y sin células de Rosenthal) que los diferencian de los astrocitomas pilocíticos. Se ha descrito una mayor tendencia a la diseminación hacia LCR por lo que ante su sospecha radiológica debe hacerse despistaje mediante estudio RM de neuroeje. Todo ello conlleva un pronóstico más agresivo que el de los astrocitomas pilocíticos. Recientemente el astrocitoma pilomixoide ha sido reconocido como una variante del astrocitoma pilocítico con características que lo incluyen en un grado II de la WHO.

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