Guías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica






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Guías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica

2010
El ACC y la AHA se encuentran desde 1980 juntas en la producción de guías para el manejo de patologías cardiovasculares. Hacen un esfuerzo por evitar conflictos de interés que pueden resultar de intereses personales en el comité redactor o que respondan a la industria farmacéutica. Las bases de la guía requieren el voto secreto de cada miembro del comité redactor y deben ser aprovadas por consenso de los miembros votantes.
Introducción:
Metodología y revisión de la evidencia.
El comité redactor conduce una búsqueda comprensiva a través de una revisión de la literatura del PUBMED/Medline, limitadas a publicaciones en lengua inglesa. Las búsquedas específicas fueron concentradas en: disección aórtica aguda, espondilitis anquilosante, disección aórtica y litigación, neoplasia aórtica, tumores aórticos, enfermedad de Behcet, válvula aórtica bicúspide, aorta calcificada, disección crónica de aorta, coartación de aorta, dímero D, aneurisma disecante, síndrome de Ehlers Danlos, aneurismas endovasculares y aórticos, degeneración de la media, aorta en porcelana, arteritis de células gigantes, imágenes y enfermedad de la aorta torácica, enfermedad inflamatoria, hematoma intramural, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Marfan, síndrome de Noonan, úlcera penetrante aórtica, riñón poliquístico, aneurismas de aorta torácica, enfermedades de la aorta torácica y cuidado de pacientes, enfermedades de la aorta torácica y cirugía, aorta torácica y enfermedad de Kawasaki, arteritis de Takayasu, enfermedades de la aorta toracoabdominal y síndrome de Turner. Más de 850 referencias fueron revisadas, se utilizaron 830 como evidencia primaria de base. Los abstracts no fueron utilizados para formular recomendaciones.

El comité ha dado a cada recomendación 3 niveles de evidencia A (estudios randomizados), B (un estudio randomizado o varios no randomizados) y C (opinión de expertos).


Organización del comité redactor.
Expertos en medicina cardiovascular, radiología, enfermería, cirugía.
Espectro de las guías.
El término enfermedad de la aorta torácica incluye un amplio rango de enfermedades y presentaciones de origen degenerativo, estructural, adquirido, genético y traumático. Según datos del CDC estas enfermedades responden cada año en los EUA por 43000 a 47000 muertes anuales. El propósito de esta guía es mejorar el pronóstico y calidad de vida de pacientes con enfermedad de la aorta torácica. Esta guía incluye las patologías de cualquiera de las partes de la aorta torácica, excepto la válvula aórtica e incluye a la aorta abdominal si se presenta afectada en contigüidad a la torácica.
Puntos críticos


  • Las enfermedades de la aorta torácica son frecuentemente asintomáticas y no son fácilmente detectadas hasta que ocurra una complicación aguda frecuentemente catastrófica.

  • Las técnicas de imagen radiológicas han mejorado en términos de precisión de detección de enfermedades de la aorta torácica.

  • Los estudios de imágenes de pacientes de alto riesgo pero asintomáticos generalmente son costosos y no son pagados por proveedores de salud.

  • Para muchas de las enfermedades de la aorta torácica los resultados del tratamiento de pacientes estables, asintomáticos, de alto riesgo son mejores que a los comparados al ocurrir alguna complicación aguda.

  • Un subgrupo de pacientes con enfermedades de la aorta torácica perderán o retardarán la oportunidad de detectar las mismas.

  • Existe evidencia que demuestra alteraciones genéticas como predoctoras a las enfermedades de la aorta torácica.


Glosario


  • Aneurisma: dilatación localizada de al menos 50% del diámetro esperado para una arteria, comprende las 3 capas de la arteria.

  • Pseudoaneurisma o hematoma pulsátil: comprende la adventicia.

  • Ectasia: la dilatación no llega al 50% de la arteria.

  • Arteriomegalia: comprende varios segmentos de la arteria

  • Aneurisma toracoabdominal

  • Aneurisma de aorta abdominal

  • Disección aórtica



Histopatología de la aorta torácica
Aterosclerosis
Caracterizada por lesiones llamadas ateromas que protruyen en la luz del vaso o placas fibrograsas y que debilitan la media subyacente, frecuentemente calcificadas.
Aneurismas y disecciones.
La patología asociada con las enfermedades de la aorta torácica y las disecciones es llamada de necrosis quística de la media, pero no es en realidad ni una necrosis ni presenta formación de quistes en la capa media sino a disrupción y pérdida de fibras elásticas y depósito incrementado de proteoglicanos. Pueden haber placas de arteriosclerosis asociadas pero los cambios generalmente son superpuestos a los cambios degenerativos de la media. Aunque en un principio se describió como un proceso no inflamatorio, recientemente se ha visto que existe un componente inflamatorio asociado. Se encontró asociación también con ciertas metaloproteinasas (MMPs).
Vasculitis y enfermedades inflamatorias
La respuesta inflamatoria que comienza en la capa adventicia está marcada por el aumento de las citoquinas y de las MMPs causando la formación de un granuloma, que puede progresar a la destrucción del vaso.
Modalidades de imagen

Recomendaciones para las técnicas de imagen aórticas que permiten determinar la presencia y progresión de enfermedades de la aorta torácica.

Clase I


  1. Las medidas del diámetro aórtico deben ser tomadas en reparos anatómicos reproducibles, perpendiculares al eje del flujo sanguíneo y reportados en un formato claro y consistente. (C)

  2. Para medidas tomadas por TAC o RMN el diámetro externo debe ser medido perpendicular al eje del flujo sanguíneo. Para medidas de la raíz aórtica, típicamente a nivel de los senos de Valsalva debe ser usado. (C)

  3. Para medidas tomadas por ecocardiografía el diámetro interno debe ser medido perpendicular al eje del flujo sanguíneo. (C)

  4. Las anormalidades en la morfología de la aorta deben ser reconocidas y reportadas separadamente siempre y cuando los diámetros de la aorta se encuentren dentro de límites normales. (C)

  5. El hallazgo de disección aórtica, aneurisma, daño traumático y/o ruptura aórtica debe ser comunicada inmediatamente al médico remitente. (C)

  6. Las técnicas para reducir la exposición a radiación ocasional y acumulativa deben ser utilizadas siempre que sea posible. (B)


Clase IIa


  1. Si la información clínica está disponible puede ser utilizada para relacionar el diámetro aórtico a la edad del paciente y complexión.(B)


La TAC comparada a la ecocardiografía puede identificar mejor a la enfermedad de la aorta torácica y diferenciarla de otros procesos que pueden imitar a las enfermedades de la aorta como la embolia pulmonar, enfermedades del pericardio y hernia hiatal. Después de la cirugía o del procedimiento de reparación la TAC se prefiere para detectar fugas post procedimiento o pseudoaneurismas debidos a la presencia de herramientas para el cierre metálico o clips. Recomendamos que el diámetro aórtico externo sea tomado a través de TAC o RMN, debido a que el diámetro del lumen puede no reflejar el diámetro total del vaso. En la aorta ascendente, donde son poco frecuentes la formación de trombos murales y aneurismas, la discrepancia entre los diámetros interno y externo es menor que a lo observado en la aorta abdominal, donde el trombo mural es común.
Rx de tórax
Una Rx de rutina puede ocasionalmente detectar anormalidades en el contorno de la aorta o en tamaño que requiere imágenes definitivas de la aorta, debería formar parte del screening pero no permite excluir la presencia de disección de aorta excepto raros casos de pacientes de bajo riesgo. En pacientes con sintomatología en cambio un mediastino ensanchado puede orientar al diagnóstico. En pacientes con trauma de tórax es un pobre test de screening para el diagnóstico de injuria aórtica.
TAC
Sus ventajas incluyen disponibilidad universal, habilidad para tomar imágenes de la aorta entera, identificar variantes anatómicas y diferenciarlas de otras patologías de la aorta. (S=100%, E=99%). Según datos del International Registry of

Acute Aortic Dissection (IRAD) fue utilizada primero en el 61% de los pacientes, mientras que la ecocardiografía fue usada primero en el 33% de los pacientes. En el trauma presenta S=96% y E=99%.
RMN
Ha demostrado ser muy precisa para el diagnóstico de las enfermedades de la aorta torácica con S y E que pueden igualar o superar a las de la TAC y ecocardiografía. Posee como ventajas la posibilidad de detectar anormalidades a nivel de la válvula aórtica y del ventrículo izquierdo sin exponer al paciente a radiación o a contraste iodado. Las desventajas incluyen al tiempo prolongado de obtención de las imágenes durante el cual el paciente es inaccesible al personal de salud y a imposibilidad de uso de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal. No puede utilizarse en pacientes con marcapasos, implantes metálicos o con claustrofobia. Está poco disponible en unidades de emergencias. No es capaz de establecer con claridad la relación entre el flap de disección y las arterias coronarias. Fue utilizado solamente en el 1% de los pacientes como método inicial de diagnóstico. En pacientes sin contraindicaciones puede utilizarse la angiorresonancia, especialmente en pacientes críticamente enfermos o en aquellos que no pueden sostener la respiración.
Angiografía
Provee información precisa sobre el sitio de la disección, si involucra ramas arteriales y comunicaciones con luces verdaderas o falsas. Sus desventajas al compararse con otras técnicas menos invasivas incluyen: poca disponibilidad por requerir de un médico entrenado, por ser un procedimiento invasivo consume tiempo y requiere uso de contraste iodado, pobre habilidad para diagnosticar disrupciones luminales, produce potencialmente resultados falsos negativos debido a que el falso lumen potencialmente no se tiñe debido a la presencia de trombo en su interior, la S y E son menores al ser comparadas a otras técnicas menos invasivas.
Ecocardiografía.
La vista supraesternal es la mejor para visualizar el arco aórtico, la raíz aórtica. La aorta ascendente se visualiza mejor en la proyección paraesternal izquierda. Cuando involucra la arteria innominada, subclavia izquierda o carótida primitiva izquierda planos ortogonales o longitudinales son útiles. Las imágenes de la aorta descendente son tomadas más dificultosamente. La ETE ha demostrado ser superior a la ETT, puede ser utilizada intraoperatoriamente.
Criterios ecocardiográficos para disección de aorta.
Requiere la identificación de un flap de disección separando la luz verdadera y la falsa. Una limitación común a la ETE y a la ETT es la presencia de artefactos que pueden imitar un flap. Hallazgos ecocardiográficos de importancia clínica incluyen efusión pericárdica, función ventricular derecha e izquierda y alteraciones debidas a isquemia, puede identificar el ostium de las 2 coronarias y su relación con el flap de disección. Permite identificar la presencia de regurgitación aórtica e identificar su severidad. La ETT posee S=77% y E=93 a 96% para detectar disecciones proximales. Para ETE la S=88-98% y E= 90-95%. Las ventajas de la ETE incluyen su portabilidad, rápido tioempo de obtención de imágenes, la falta de inyección de contraste endovenoso y la no exposición a radiación ionizante. Adicionalmente, las complicaciones cardiacas relacionadas a la disección pueden ser evaluadas, como la regurgitación aórtica, si involucra la porción proximal de las coronarias o si existe taponamiento. Las desventajas de la ETE incluyen que no se dispone en muchos centros pequeños y fuera de ciertos horarios; requiere sedación lo cual puede llegar a incluir intubación orotraqueal. Su exactitud puede ser operador dependiente. Para el extremo distal de la aorta ascendente y el arco aórtico proximal la ETE puede ser limitada por una zona ciega causada por la interposición de la tráquea y el bronquio principal izquierdo entre esófago y aorta. Otra limitación consiste en su incapacidad para visualizar la aorta abdominal y una TAC abdominal puede ser también requerida.
Precisión diagnóstica de la ecocardiografía para el hematoma intramural agudo.
A diferencia de la clásica disección aórtica, el hematoma intramural no posee un flap móvil en la luz aórtica y en la mayoría de los casos la misma tiene una apariencia normal. El hematoma intramural típicamente engrosa la pared de la aorta en luna creciente y se extiende a lo largo de la misma. En algunos casos es difícil diferenciarla del engrosamiento de la pared aórtica debida a la arteriosclerosis o el trombo mural consolidado en un aneurisma. Tanto la arteriosclerosis como el trombo mural protruyen en la luz de la aorta y cambian su forma, mientras que el hematoma intramural no.
Rol de la ecocardiografía en el seguimiento de pacientes con afectación crónica de la aorta.
Como la ETE es un procedimiento semiinvasivo no se prefiere usualmente en el seguimiento de los pacientes con enfermedades de la aorta torácica, pero también la ETT no invasiva ha fallado en visualizar consistentemente y medir la porción tubular de la aorta ascendente si la misma es la involucrada, pero debido a su precisión para visualizar la afectación de la raíz aórtica juega un papel primordial si la afectación está limitada a raíz aórtica , particularmente en pacientes con Marfan. Es también frecuentemente utilizada conjuntamente con la TAC y la RMN para examinar en forma concomitante pacientes con cardiopatía estructural, válvula aórtica bicúspide, prolapso mitral, cardiomegalia o cardiomiopatía.
Síndromes genéticos asociados con aneurismas de la aorta torácica y disección.

Recomendaciones clase I:


  1. Un ecocardiograma es recomendado al realizar el diagnóstico de Marfan para determinar los diámetros de la raíz aórtica y aorta ascendente y 6 meses después para determinar la proporción de su ensanchamiento. (C)

  2. Se recomiendan controles anuales con Marfan si se documenta que el diámetro aórtico permanece estable. Si el diámetro máximo es de 45 mm o más o si se ha incrementado significativamente el diámetro, se deben realizar controles más frecuentemente. (C).

  3. Pacientes con síndrome de Loeys-Dietz o alguna mutación genética conocida que predisponga a aneurismas y disecciones aórticas deben ser sometidos a una ecocardiografía al diagnóstico y a los 6 meses. ( C )

  4. Pacientes con síndrome de Loeys-Dietz deben realizarse anualmente RMN desde la circulación craneal a pelviana. (B)

  5. Pacientes con síndrome de Turner deben poseer imágenes del corazón y la aorta para buscar evidencia de válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta o dilatación de la aorta ascendente. Si la primera ecocardiografía es normal y no existen factores de riesgo para disección de aorta se debe repetir la misma cada 5 a 10 años a no ser que esté clínicamente indicado. En presencia de anormalidades debe realizarse anualmente. (C)


Clase IIa


  1. Es razonable considerar reparación quirúrgica de la aorta de pacientes con síndrome de Loeys-Dietz o mutaciones confirmadas TGFBR1 o TGFBR2 y un diámetro externo de 42 mm o más por ecocardiografía transesofágica o mayor a 44-46 mm por TAC o RMN. ( C)

  2. Para mujeres con Marfan que consideren quedar embarazadas es razonable reemplazar la raíz de la aorta si mide más de 40 mm de diámetro. ( C)

  3. Si el área transversal máxima de la aorta en cm cuadrados dividida la altura del paciente en metros excede a 10 la reparación quirúrgica es razonable debido a que pacientes más bajos presentan disecciones a diámetros menores y en el Marfan pueden tener disecciones con menos de 50 mm de diámetro. (C )

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