Por el cual se adopta el Manual Único para la Calificación de la Invalidez




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Sistema hematopoyetico

14. SISTEMA HEMATOPOYETICO

14.1 Introducción

Estas normas contienen criterios para evaluar la incapacidad producida por alteraciones en el sistema hematopoyético, expresados en términos de deficiencia global.

El sistema hematopoyético se compone de numerosas células ubicadas en la médula ósea, tejido linfático y sistema reticuloendotelial, a los cuales debemos agregar las células circulantes en la sangre.

Las células hematopoyéticas generalmente son interdependientes, de tal manera que la alteración de un tipo celular puede estar asociado a alteraciones de otras células pertenecientes a este sistema o de otros sistemas del individuo.

No se puede determinar el grado de deficiencia existente mientras no se haya llevado a cabo el mejor tratamiento posible al alcance de la persona y mientras no haya transcurrido un tiempo suficiente que permita evaluar los resultados obtenidos.

Estas normas se refieren especialmente a la sintomatología invocada por la persona, siendo necesario comprobar su veracidad y las verdaderas limitaciones que en la vida diaria la enfermedad ocasiona.

Este capítulo se subdivide en:

i. Anemia

ii. Eritrocitosis

iii. Alteraciones de los leucocitos

iv. Alteraciones del sistema reticuloendotelial

v. Desórdenes hemorrágicos o de la coagulación

vi. Alteraciones de las plaquetas.

14.2 Anemia

Corresponde a la disminución por diferentes factores del número de eritrocitos y de los valores de hemoglobina, medidos por recuento de glóbulos rojos, cantidad de hemoglobina o del hematocrito.

El daño causado por anemia deberá ser evaluado de acuerdo con la capacidad del individuo para adaptarse a la reducida capacidad de transporte de oxígeno en la sangre. Una reducción gradual del volumen de células rojas, aún a valores muy bajos, a menudo es bien tolerado en individuos con un sistema cardiovascular sano, no así cuando esta pérdida se produce en forma brusca o aguda.

La cronicidad se indica por una persistencia de esta condición de por lo menos 3 meses y con un hematocrito por debajo de 30%.

14.2.1 Evaluación

Para valorar la deficiencia es importante, además de la anamnesis y el examen físico, disponer de ciertos exámenes, tales como:

i. Hemograma y recuento de plaquetas que permitan apreciar el grado de alteración hematológica;

ii. Mielograma o biopsia de médula ósea; en ciertos casos permite apreciar el grado de alteración en la producción de células sanguíneas en la médula ósea, y,

iii. Pueden requerirse otros examenes complementarios, como un estudio de hierro sérico, electroforesis de hemoglobina, de hemólisis, que permitan apreciar el origen de la anemia y por ende definir la causa de la alteración hematológica y su grado de recuperabilidad.

Los informes de laboratorio deben coincidir con los valores obtenidos en más de un examen, efectuado durante un período de 3 meses anteriores a la evaluación.

En ciertas enfermedades hematológicas, la anemia puede no ser la única manifestación y estar asociada a otras alteraciones, por ejemplo leucopenia, trombocitopenia, o ambas, como sucede en la aplasia medular en cuyo caso deben combinarse las deficiencias producidas por cada una de ellas, para obtener la deficiencia global.

Otras enfermedades, como las linfoproliferativas (linfomas, leucemias) y las del colágeno (LES) producen destrucción periférica de todas las líneas celulares.

TABLA No. 14.2.1 Criterios para la evaluación de la deficiencia permanente relacionada con la anemia

 

Sintematología de hemoglobina en sangre periférica de en g/100 ml de sangre

 

Transfuciones necesitadas

Deficiencia global %

Ninguna

11 o más en muj. Adultas

 

Ninguna

0.0

Ninguna

12 o más en hom. adultos

 

Ninguna

0.0

De ninguna a mínima

9 a 11

 

Ninguna

0.0-4.9

De mínima a moderada

7 a 9

 

Prom. de 1 unidad o menos cada 6 semanas

5.0-14.9

Moderada

7

 

Promedio de 1 unidad o más cada dos semanas

15.0-24.9

De moderada a severa

5 a 7

 

Prom. de 1 o menos cada 2 semanas

25.0-34.9

Severa

5

 

Prom. de 1 o más cada 2 semanas

35.0-44.9

Severa

menos de 5

 

1 o más cada dos semanas

45.0-50.0

 

14.2.2 Ejemplos

A continuación se dan algunos ejemplos a modo de ilustración.

i. Persona de 55 años con valores de Hb entre 9 y 9.5 g/100 ml de sangre que no requiere transfusiones. Asintomático en reposo y en labores sedentarias, nota disnea y taquicardia al subir dos pisos, o al efectuar pequeñas labores que requieren de esfuerzo.

Diagnóstico: Anemia.

Deficiencia: 4.9%.

Un cuadro semejante al descrito, pero que requiere una transfusión cada 6 semanas para mantener la Hb en un nivel de 9 a 9.5 g/100 ml de sangre sera evaluado con una deficiencia global de un 10.0%.

ii. Mujer de 55 años discretamente obesa con enfisema pulmonar mínimo, que presenta una hemoglobina de 9 a 9.5g/100 ml de sangre sin transfusiones. Dado que el enfisema pulmonar impide el ajuste fisiológico ante un menor transporte de oxígeno, como resultado nota disnea y taquicardia al subir el tramo de escalera y ante ejercicios menores.

Diagnóstico: Anemia y enfisema pulmonar.

Se considera 4.9% de deficiencia por anemia y debe combinarse con la deficiencia que se otorgue al enfisema.

Si en un caso similar, la paciente requiere de por lo menos una transfusión cada 6 semanas para mantener la cantidad de hemoglobina, se considerará con un deficiencia global de 10.0%.

3. Mujer de 50 años que requiere un promedio de transfusión de una vez cada dos semanas para mantener un Hb de 7 a 7.5 g%/ 100 ml de sangre. Acusa sensación de astenia y adinamia que le impide desarrollar la mayoría de las labores habituales; presenta disnea de esfuerzo que no se intensifica en los días previos a la transfusión.

Diagnóstico:

Anemia idiopática.

Deficiencia global:

34.9%

14.3 Eritrocitosis

El aumento en el número de eritrocitos puede ser relativo o absoluto. La policitemia relativa se debe a disminución del plasma sanguíneo. La policitemia absoluta refleja un aumento en el número de glóbulos rojos, el cual puede ser primario (policitemia vera) o secundaria.

Esta última resulta de causas múltiples, hipoxemia arterial por vivir en grandes alturas, enfermedades pulmonares o corto circuitos arterio-venosos.

La policitemia secundaria, no debida a hipoxia, aparece en patologías del sistema nervioso y asociada a cierto tipo de tumores.

La Eritrocitosis secundaria cuya causa es la hipoxia no produce deficiencia por sí sola ya que más bien se trata de una compensación fisiológica; en todo caso la deficiencia estará dada por la causal de esta eritrocitosis.

La Eritrocitosis Primaria o Policitemia Rubra Vera es un aumento patológico y mantenido de las cifras de glóbulos rojos y de hemoglobina.

14.3.1 Criterios para la evaluación de deficiencia permanente relacionada con eritrocitosis

i. Clase I: Deficiencia global: 0.0 - 9.9%

El nivel de hemoglobina es elevado, pero se mantiene a un nivel menor de 18 g/100 ml sangre a nivel del mar, con tratamiento infrecuente o inexistente.

ii. Clase II: Deficiencia global: 10.0 - 25.0%

Necesita un tratamiento frecuente para mantener el nivel de hemoglobina en sangre periférica a menos de 18 g/100 ml de sangre a nivel del mar.

iii. Clase III: Deficiencia global: 25.0-45.0%

Se requiere de un intenso tratamiento para mantener el nivel de hemoglobina en sangre periférica a menos de 20 g/100 ml de sangre a nivel del mar.

Ejemplo: Paciente de 60 años con marcada Policitemia Rubra Vera que requiere de una intensa terapia mielosupresora, con sangrías o flebotomías cada dos semanas para mantener un nivel de hemoglobina de 20 g/100 ml. Se queja de marcada debilidad, dificultades visuales, cefaleas, dolor abdomiaal, frecuentes epistaxis y tromboflebitis recurrente en ambas piernas.

Diagnóstico: Policitemia Rubra Vera.

Deficiencia global: 40.0%

14.4 Alteraciones de los leucocitos

Una de las funciones más importante de estas células es reaccionar ante la invasiones de agentes extraños al organismo, protegiendo al individuo de ellos, por ejemplo su reacción ante una infección bacteriana. Los leucocitos reaccionan produciendo anticuerpos, fagocitosis de los elementos extraños o la expulsión de tejidos extraños al organismo.

La anormalidad de los leucocitos puede estar referida a una mayor o menor cantidad de éstos, denominándose la primera leucocitosis y la segunda leucopenia, estados que se producen por diferentes mecanismos. Por ejemplo, depresión medular por agentes químicos o drogas, o bien por falta de factores precursores esenciales como la vitamina B12.

La pérdida de la actividad de los leucocitos no siempre se presenta con una sintomatología precisa y característica, pero sí tiene como consecuencia dejar al paciente con sus defensas disminuidas pudiéndose presentar episodios febriles e infecciones recurrentes.

El examen físico ayuda a identificar el cuadro y el grado de actividad de los leucocitos, como en el caso de detectar la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y aumento de tamaño ganglionar.

Las alteraciones de los leucocitos se reflejan en la sangre periférica como alteraciones cualitativas y cuantitativas, no sólo en el recuento de glóbulos blancos sino también en otras células del sistema hematopoyético como los eritrocitos y las plaquetas, debiendo combinarse con la deficiencia producida por la anemia o la trombocitopenia respectivamente.

Para una mayor claridad en la exposición y para facilitar la búsqueda de los porcentajes de deficiencia no se incluyen en este capítulo las leucemias en sus diferentes tipos o variedades las cuales se encuentran descritas en el capítulo que corresponde a Enfermedad Neoplásica Maligna.

14.4.1 Criterios para la evaluación de deficiencia producida por alteraciones de los leucocitos

i. Clase I: Deficiencia global: 0.0 - 4.9%

- Hay síntomas y signos de anormalidad en los leucocitos;

- No se necesita ningún tratamiento o sólo se necesita en forma esporádica;

- Y, se pueden llevar a cabo todas o la mayoría de las actividades de la vida diaria.

ii. Clase II: Deficiencia global: 5.0 - 14.9%

- Hay síntomas y signos de anormalidad en los leucocitos, y

- Aunque necesita de tratamiento continuo, puede continuar realizando la mayoría de las actividades de la vida diaria.

iii. Clase III: Deficiencia global: 15.0 - 24.9%

- Hay síntomas y signos de anormalidad en los leucocitos;

- Necesita tratamiento continuo;

- Y hay interferencia en la realización de las actividades de la vida diaria, requiriéndose ocasionalmente de la ayuda de otras personas.

iv. Clase IV: Deficiencia global: 25.0 - 45.0%

- Hay síntomas y signos de anormalidad en los leucocitos;

- Necesita tratamiento continuo;

- Y se experimentan dificultades en la realización de las tareas diarias, necesitándose ayuda continua de los demás.

Ejemplo: Mujer de 21 años con sensación de debilidad, disnea, dolor de garganta, epistaxis y equimosis espontáneas. El hemograma muestra anemia, leucopenia y trombocitopenia. Una punción medular muestra solo pequeñas zonas medulares de células proliferantes rodeadas de grasa. La hemorragia cesa después de un tratamiento a base de corticoides y testosterona cuyos efectos secundarios significaron gran hirsutismo y acné facial. Requiere de una transfusión sanguínea cada dos semanas.

Se detectan hepatomegalia y depósitos de pigmentos en la piel.

Diagnóstico: Aplasia Medular.

Deficiencia global: 35.0%, la que debe combinarse con la alteración de otros sistemas orgánicos como Síndrome de Cushing Secundario (Capítulo correspondiente a glándulas endocrinas).

En general toda granulocitopenia crónica con recuento absoluto de neutrófilos repetidamente bajo 1.000 por mm3 e infecciones bacterianas sistémicas recurrentes, debidamente certificadas durante por lo menos 3 veces en los 5 meses previo a la presentación de la solicitud de calificación de invalidez corresponden a la clase IV.

14.5 Alteraciones del sistema reticuloendotelial

El sistema reticuloendotelial es un sistema cuyo objetivo es la fagocitosis, defensa humoral y tisular, formación de células sanguíneas y numerosas funciones del metabolismo intermedio. Si existe una deficiencia permanente esta debe ser evaluada de acuerdo con las alteraciones presentadas, como anemia, anormalidad de los leucocitos, de las plaquetas o de ambos.

Los síntomas y signos que denotan disfunción en este sistema son infecciones recurrentes, escalofríos, pérdida de peso, citopenia (s) en la sangre periférica, alteración de la proteinemia y hepatoesplenomegalia.

Las técnicas de estudio de la función de este sistema incluyen exámenes de la sangre periférica, biopsia o aspiración medular, biopsia ganglionar, estudio plaquetario, estudios de la coagulación, función hepática, hemocultivos, ferremia, fosfatasas alcalinas de los leucocitos y linfografías, entre otros.

La esplenectomía o falla en el desarrollo de este órgano antes de los 5 años de edad puede asociarse a alteraciones de otros sistemas orgánicos. Cualquier deficiencia por esta causal debe evaluarse de acuerdo con el sistema afectado. La esplenectomía por encima de los 5 años de edad aumenta el riesgo de infección por gérmenes capsulados y requieren de uso de la respectiva vacuna.

La hiperfunción esplénica, hiperesplenismo o ambos, rara vez se traduce en deficiencia dado que puede ser corregida con terapia adecuada. Si produce alguna anormalidad, ésta debe ser evaluada de acuerdo con las alteraciones producidas: anemia, anormalidad en los leucocitos o plaquetas.

Las anormalidades del timo aparentemente no producen alteraciones; su hiperfunción por tumores benignos o malignos sólo debe evaluarse en relación a las dificultades que tiene el individuo para desarrollar sus actividades.

14.5.1 Criterios para la evaluación de defciencia en el sistema reticuloendotelial

i. Clase I: Deficiencia global: 0.0 - 9.9%

- Existen síntomas o signos de enfermedad reticuloendotelial;

- Y puede realizar las actividades de la vida diaria sin o con poca dificultad.

Ejemplo: Un individuo sano de 21 años, sufre la ruptura del bazo en un accidente automovilístico por lo que se efectúa esplenectomía. Evoluciona satisfactoriamente y vuelve a su trabajo habitual.

Deficiencia global: 0%.

ii. Clase II: Deficiencia global: 10.0 - 24.9%

- Existen síntomas y señales de enfermedad reticuloendotelial;

- Y, puede llevar a cabo la mayoría de las tareas diarias con algo de ayuda de los demás.

iii. Clase III: Deficiencia global: 25.0 %- 45.0%

- Existen síntomas y signos de enfermedad reticuloendotelial.

- Necesita tratamiento continuo;

- Y no puede llevar a cabo las actividades de la vida diaria.

Ejemplo: Mieloma múltiple.

14.6 Desórdenes hemorrágicos o de la coagulación

Existen diversos tipos de desórdenes hemorrágicos, como la hemofilia A y B y el tipo de hemorragias vasculares como el síndrome Mínot-Von Willebrand y la Telangiectasia hemorrágica hereditaria. En los estados hemorrágicos hereditarios los factores básicos del defecto de la hemostasis permanecen sin variaciones fundamentales durante toda la vida pero la tendencia a la hemorragia puede estar influenciada significativamente por factores ambientales o desencadenantes.

Como ejemplo, podemos decir que en la hemofilia el tiempo de sangría es normal pero muchos hemofílicos tienen un significativo aumento de sus hemorragias con la ingestión de aspirinas aún en dosis muy bajas, la cual interfiere en la agregación plaquetaria. Tales personas presentan una tendencia a hemorragia mucho mayor de la esperada solamente por la falta de factores VIII - IX.

Puesto que las personas con desórdenes hemorrágicos deben evitar las actividades que puedan producir traumas, existirá una deficiencia global 0 a 5.0%. Cualquier complicación o complicaciones que pudieran derivarse del desorden hemorrágico, como por ejemplo, un daño permanente en las articulaciones, deberá evaluarse por separado de acuerdo con los criterios indicados en las normas correspondientes, sin tener en cuenta la causa. El valor porcentual asignado a la complicación, deberá entonces combinarse con el calculado para el desorden hemorrágico.

14.6.1 Hemofilia

Teniendo en cuenta que existe una deficiencia de factores de coagulación y por tanto, el hemofilico debe evitar actividades que puedan causarle traumatismos, se adopta como criterio el de asignarle un porcentaje de deficiencia de por lo menos el 17.0%.

Si la hemofilia o un trastorno similar presenta hemorragias espontáneas que requieren de tratamientos frecuentes para el control de su hemorragia, aunque no produzca complicaciones en otros siste-mas orgánicos, se le otorgar un deficiencia global del 10.0 al 25.0%, dependiendo de la frecuencia con que deba tratarse y de la inter-ferencia de estos síntomas y tratamientos con sus labores cotidianas.

Ejemplo: Hombre de 21 años con hemofilia A (Deficiencia en el factor VIII), con función renal normal pero con hematoma severo que requiere tratamiento con concentrado de factor VIII cada 3 días. La hematuria persistente y la necesidad de tratamiento continuo interfieren con sus actividades diarias.

Diagnóstico: Hemofilia A.

Deficiencia global: 40%.

En un individuo con igual sintomatología, edad y requerimientos terapéuticos, pero con una disfunción a la rodilla por hemartrosis, la deficiencia por hemofilia deberá combinarse con la deficiencia de la lesión articular.

14.7 Alteración de las plaquetas

Puesto que las personas con alteraciones plaquetarias tienen necesidad de evitar actividades que pudieran ocasionar trauma y es constante la necesidad de hemostasis, un individuo que tenga un desorden establecido en las plaquetas, tendrá una deficiencia global de la persona entre un 0 y 4.9%. Las complicaciones que puedan surgir como resultado del desorden en las plaquetas, tales como hemorragias o trombosis, deberán ser evaluadas de acuerdo con los criterios establecidos para la evaluación de la deficiencia del sistema afectado, y combinados luego, con el valor determinado para el desorden de las plaquetas.

Aunque la trombocitopenia o trombocitosis suele tener por resultado una deficiencia permanente en un sistema corporal distinto del hematopoyético, se reconoce que el sangrado persistente puede interferir en la realización de las actividades diarias, en ausencia de otra disfunción orgánica.

Las personas que sufran tal persistencia de hemorragias tendrán de un 5.0% a 25.0% de deficiencia global, dependiendo de la frecuencia del tratamiento y hasta qué punto se vean interferidas las actividades de la persona.

Ejemplo: Mujer de 49 años, con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune desde hace 5 años. Se efectuó esplenectomía y se encuentra en tratamiento con Corticoides e inmunosupresores, terapia que no ha aumentado el número de plaquetas, que no exceden de 10.000 x mm3. Las hemorragias cutáneas no interfieren con el que hacer diario. Se trata con dosis suficientes de hierro y su actividad hematopoyética es suficiente para mantener valores normales de hemoglobina en la sangre circulante. Las epistaxis persistentes intervienen significativamente en sus actividades diarias.

Diagnóstico: Púrpura Trombocitopénica Autoinmune.

Deficiencia global: 15.0 % de la persona global.

Este porcentaje de deficiencia se eleva significativamente cuando el recuento de plaquetas es reiteradamente inferior a 10.000 por mm3, hay hemorragia espontánea que ha requerido de transfusión dentro de los dos meses previos a la solicitud o se ha presentado una hemorragia intracraneal dentro de los 12 meses anteriores a la presentación del paciente que ha dejado secuelas neurológicas.
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