Clasificación y frecuencia de presentación de los tumores epiteliales




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títuloClasificación y frecuencia de presentación de los tumores epiteliales
fecha de publicación08.02.2016
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CANCER DE OVARIO

TUMORES EPITELIALES DEL OVARIO

  • Aproximadamente el 90% de los canceres de ovario son derivados de tejidos provenientes del epitelio celomico o mesotelio. Las células que presentan metaplasia son producto del mesodermo primitivo.

  • La transformación neoplasica puede ocurrir cuando las células tienen cierta predisposición genética hacia la oncogénesis, cuando están expuestas a algún agente oncogénico o ambas.

  • Mas del 80% de los canceres epiteliales de ovario se encuentran en mujeres postmenopausicas

  • Pico de incidencia del cáncer epitelial invasivo56-60años

  • Relativamente infrecuentes en mujeres menores de 45 años

  • Menos del 1% de estos canceres ocurren en mujeres menores de 21 años (2/3 de los tumores malignos de estas pacientes son tumores de células germinales)

  • Cerca del 30% de los tumores ováricos en mujeres postmenopausicas son malignos, mientras que el 7% de los tumores epiteliales en mujeres premenopausicas son francamente malignos

  • 80-90% de los canceres de ovario, incluyendo a los borderline, ocurren después de los 40 años, mientras que el 30-40% de las malignidades ocurren después de los 65 años

  • Los tumores epiteliales pueden diseminarse principalmente por la exfoliación de las celuals hacia la cavidad peritoneal, pero también por diseminación linfática y hematógena

Clasificación y frecuencia de presentación de los tumores epiteliales:

Table 35.1 Epithelial Ovarian Tumors

Histologic Type

Cellular Type

I. Serous75%

Endosalpingeal

    A. Benign

 

    B. Borderline

 

    C. Malignant

 

II. Mucinous20%

Endocervical

    A. Benign

 

    B. Borderline

 

    C. Malignant

 

III. Endometrioid2%

Endometrial

     A. Benign

 

     B. Borderline

 

     C. Malignant

 

IV. Clear-cell “mesonephroid” <1%

Mullerian

     A. Benign

 

     B. Borderline

 

     C. Malignant

 

V. Brenner <1%

Transitional

    A. Benign

 

    B. Borderline (proliferating)

 

    C. Malignant

 

VI. Mixed epithelial <1%

Mixed

     A. Benign

 

     B. Borderline

 

     C. Malignant

 

VII. Undifferentiated

Anaplastic

VIII. Unclassified

Mesothelioma, etc.

From Seroy SF, Scully RE, Sobin LH. International histological classification of tumours no. 9. Histological typing of ovarian tumors. Geneva, Switzerland: World Health Organization, 1973, with permission.





  • Los tumores serosos se desarrollan por la invaginacion del epitelio superficial del ovario y se clasifican asi porque secretan un fluido seroso. En la pared interna de las invaginaciones mesoteliales son frecuentes las vellosidades, las cuales representan etapas tempranas del desarrollo del cistadenoma seroso papilar.



  • Tumores Borderline:

    • Son de bajo potencial maligno, metástasis poco comunes

    • Tienden a permanecer confinadas al ovario por mucho tiempo

    • Predominan en mujeres premenopausicas (30-50 años), promedio de edad 46 años, a diferencia de los carcinomas invasivos que son mas frecuentes en pacientes de 50-70 años

    • Asociados a buen pronóstico

    • Aproximadamente 10% de todos los tumores serosos del ovario son borderline, y el 50% de estos ocurre antes de los 40 años

    • Dx en estadios tempranos a pesar del tamaño tumoral

  • Etiología:

    • El cáncer de ovario esta asociado a paridad disminuida e infertilidad

    • Menarquia temprana y menopausia tardia aumentan el riesgo de cáncer de ovario, por mayor exposición del epitelio a la disrupción y reparación continua, lo cual puede llevar a mutaciones espontaneas o a la expresión de un fenotipo oncogénico

  • Prevención:

    • Como la paridad es inversamente proporcional al riesgo de padecer cáncer de ovario, tener por lo menos 1 hijo disminuye el riesgo en 0.3-0.4 veces

    • El uso de anticonceptivos orales por mas de 5 años disminuye el riesgo en un 50% de padecer tumores epiteliales de ovario

    • La realización de salpingo-ooforectomia reduce pero no elimina el riesgo de cancer de ovario y trompas porque todo el peritoneo se encuentra en riesgo de carcinomas de peritoneo los cuales pueden ocurrir incluso después de la ooforectomia profiláctica

  • Screening:

    • La ecografía transvaginal tiene una sensibilidad >95% en la detección de cancer de ovario en etapas tempranas

    • CA 125 ha demostrado contribuir en el dx temprano de tumores epiteliales. A pesar de la sensibilidad de esta prueba, el CA 125 puede detectar el 50% de los pacientes en etapa I de la enfermedad. Tiene un valor predictivo positivo de 20.7%

    • Por los falsos positivos que se presentan tanto con el CA 125 como con la ecografía transvaginal en mujeres premenopausicas, estas pruebas no son costo-efectivas y no deben ser usadas de rutina como tamizaje de cancer de ovario.



  • Riesgo genético de cancer epitelial de ovario

    • La mayoría de los tumores epiteliales son esporádicos

    • El 5-10% del total de las malignidades esta asociado a patrones hereditarios o familiares.

    • Cancer de ovario hereditario—BRCA1 y BRCA2---

    • La mayor parte del cancer de ovario heredado esta asociaso a mutaciones en el gen BRCA1 del cromosoma 17, y una pequeña proporción esta asociado a mutaciones en el gen BRCA2 del cromosoma 13. Estos 2 genes están asociados con predisposición genética de ca de seno y de ovario

    • Estas mutaciones se heredan de modo autosomico dominante y por esto un análisis completo de ambos lados (materno y paterno) debe ser evaluado

    • Basado en el análisis de mujeres que tienen mutacion en el gen BRCA1 y tienen alto riesgo familiar, el riesgo que ellas presentan de padecer ca de ovario es de 28-44%. Este mismo riesgo calculado para mujeres con mutacion en el gen BRCA2 es del 27%. Ambos pueden llegar a 56-87% de riesgo de padecer ca de ovario.

    • El ca de ovario hereditario en general ocurre en mujeres 10 años mas jóvenes que las que padecen ca de ovario sin patrón hereditario. En familias con 2 familiares en primer grado (madre, hermana, hija) con un ca epitelial de ovario documentado en la premenopausia, el riesgo de que una mujer en primer grado de consanguinidad tenga el gen mutado es de 35-40%.

    • Una mujer con un familiar en primer o segundo grado con ca de ovario en la premenopausia tiene una mayor probabilidad de tener este gen afectado y de padecer de cancer en edades mas tempranas de lo usual.

    • Mujeres con historia de ca de seno primario tienen el doble de riesgo de padecer padecer ca de ovario. 54% para las mujeres con mutacion en BRCA1 y 23% en mujeres con mutacion en BRCA2

    • Las mujeres con historia familiar de ca de seno y de ovario deben realizarse una mamografía anual desde los 30 años

  • HNPCC (hereditary nonpoliposis colon cancer) o Sindrome de Lynch II

    • Incluye multiples adenocarcinomas y una alta tasa de cancer de ovario, endometrio y seno, y otras malignidades del tracto gastrointestinal y genitourinario

    • Las mutaciones asociadas: MSH2, PMS1, PMS2, MLH1, debe realizarse un análisis genético de estos pacientes y sus familias para establecer el riesgo

    • Las mujeres con HNPCC deben realizarse mamografía, colonoscopia y biopsia endometrial periódicamente.

  • Sintomas

    • La mayoría son síntomas vagos e inespecíficos. En etapas tempranas de la enfermedad la paciente puede experimentar ciclos menstruales irregulares si es premenopausica.

    • Si la masa esta comprimiendo el recto o la vejiga puede presentar poliaquiuria o estreñimiento, también puede referir distensión abdominal o dolor.

    • Los síntomas agudos causados por ruptura o torsion son inusuales.

    • En etapas avanzadas de la enfermedad es mas frecuente la sintomatología por la presencia de ascitis, metástasis en el epiplón o en el colon. Estos síntomas incluyen distensión abdominal, edema, estreñimiento, nauseas, anorexia, etc. Las mujeres premenopausicas presentan menstruaciones irregulares o hipermetrorragia, y las postmenopausicas presentan sangrado vaginal ocasional

    • Síntomas gastrointestinales 70%, dolor 58%, síntomas urinarios 34%

  • Signos

    • El signo mas importante del ca epitelial de ovario es la presencia de masa pélvica al examen físico. Una masa solida, irregular, no móvil es altamente sugestiva de malignidad. Adicionalmente si presenta ascitis o masa abdominal, el dx es casi del 100%.

    • En pacientes que llevan por lo menos 1 año desde la menopausia, los ovarios deben ser atróficos y no palpables.

    • Solo el 3% de las masas palpables <5cm en mujeres postmenopausicas son malignas

  • Dx

    • Los canceres epiteliales de ovario deben ser diferenciados de neoplasias benignas y quistes funcionantes de ovario. Una variedad de condiciones benignas como EPI, endometriosis y leiomiomas pedunculados pueden simular un ca de ovario. Otros dx diferenciales son: tumor pélvico, ca colon, riñon pélvico.

    • Los niveles de CA 125 (una glicoproteína de superficie asociada a los tejidos epiteliales mullerianos) se encuentran elevados en el 80% de las pacientes con ca epitelial de ovario, particularmente en los tumores nomucinosos. Estos niveles son indetectables luego de la cirugía y 1 o 2 ciclos de quimioterapia. No es lo suficientemente sensible para excluir las paciente con enfermedad subclinica.

    • CA 125 serico ha demostrado ser útil en distinguir masas pélvicas malignas o benignas. Para una mujer postmenopausica con masa anexial y CA 125 >200U/ml existe un valor predictivo positivo del 96% de malignidad. Para las mujeres premenopausicas la especificidad del CA 125 es menor porque este puede elevarse en condiciones benignas comunes.

    • Si una masa quística es >8cm de diámetro hay una alta probabilidad que esta lesión sea neoplasica.

    • El dx de ca de ovario se hace con laparotomía.

    • Dx temprano21% mortalidad en primeros 5 años

    • Los niveles del antígeno carcinoembrionico (CEA) usualmente se encuentran elevados en pacientes con ca de ovario pero este es muy poco especifico y poco sensible para ser usado en el seguimiento de estas pacientes

    • La radioterapia esta asociada a alta morbilidad crónica intestinal, cerca del 30% de los pacientes tratados con radioterapia presentan obstruccion intestinal la cual requiere cirugía lo que aumenta la morbilidad general

  • Manejo

    • Histerectomia+salpingooforectomia bilateral+lavado pélvico+linfadenectomia unilateral y ganglios paratraqueales. Si la mujer es joven se hace qx mas conservadora

    • Pacientes en etapas avanzadas de la enfermedad deben someterse a cirugía citoreductiva para remover la mayor parte del tumor y la mayor cantidad de metástasis posible, si la paciente está clínicamente estable

    • Lesiones sugestivas de malignidad (solidas, irregulares, fijas) deben ser llevadas a laparotomía, al igual que las pacientes portmenopausicas con masas anexiales.

    • La combinación de quimioterapia con cisplatino, ciclofosfamida, carboplatino y paclitaxel (taxol) es el tratamiento de elección para pacientes de alto riesgo pero estado temprano de la enfermedad. Para ca epitelial en estados avanzados, la elección de quimioterapia IV o intraperitoneal de platino y taxane debe ser de acuerdo a las necesidades de cada paciente.

    • No hay evidencia de que la terapia hormonal sola sea apropiada para el ca de ovario avanzado

    • La realización de salpingo-oforectomia profiláctica reduce en un 96% el riesgo de cancer relacionado con mutaciones en BRCA

    • Lesiones de 8-10cm con CA 125 normal requieren manejo expectante con seguimiento de niveles sericos de CA 125.

    • En la mujer premenopausica se espera un intervalo de 2 meses para la regresión de la masa luego de la supresión hormonal por anticonceptivos orales.

    • El manejo de los tumores borderline es quirúrgico. No hay evidencia de que la quimio o radioterapia mejore la sebrevida. Las paciente premenopausicas pueden tener cirugía conservadora con oforectomia unilateral.

    • El utero y el ovario contralateral puede ser preservado en estadio Ia, enfermedad grado 1 a 2 quienes desean preservar la fertilidad, pero deben ser monitorizadas periódicamente con ecografías y niveles de CA 125.

    • Factores pronósticos: El estadio de la enfermedad, la extensión residual después de la cirugía, volumen de ascitis y funcionalidad de la paciente. Los tumores que se encuentran rotos al momento de la cirugía tienen un peor pronostico. Incluyendo a las pacientes de todos los estadios, los pacientes menores de 50 años tienen una sobrevida a 5 años del 40% comparada con el 15% de sobrevida que tiene las pacientes mayores de 50 años.

      Table 35.3 Prognostic Variables in Early-stage Epithelial Ovarian Cancer

      Low Risk

      High Risk

      Low grade

      High grade

      Non—clear cell histologic type

      Clear cell histologic type

      Intact capsule

      Tumor growth through capsule

      No surface excrescences

      Surface excrescences

      No ascites

      Ascites

      Negative peritoneal cytologic findings

      Malignant cells in fluid

      Unruptured or intraoperative rupture

      Preoperative rupture

      No dense adherence

      Dense adherence

      Diploid tumor

      Aneuploid tumor

      From Berek JS, Hacker NF, eds. Practical gynecologic oncology, 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, with permission.



  • Guthrie et al. (152) studied the outcome of 656 patients with early-stage epithelial ovarian cancer. No untreated patients who had stage Ia, grade 1 cancer died of their disease; thus, adjuvant radiation and chemotherapy are unnecessary. Furthermore, the Gynecologic Oncology Group (GOG) carried out a prospective, randomized trial of observation versus melphalan for patients with stage Ia and Ib, grade 1–2 disease (100). Five-year survival for each group was 94% and 96%, respectively, confirming that no further treatment is needed for such patients.



  • Estadificación de Cancer de Ovario:

Table 35.2 FIGO Staging for Primary Carcinoma of the Ovary

Stage I

Growth limited to the ovaries.

           Ia

Growth limited to one ovary; no ascites containing malignant cells.

 

No tumor on the external surface; capsule intact.

           Ib

Growth limited to both ovaries; no ascites containing malignant cells.

 

No tumor on the external surfaces; capsules intact.

           Ica

Tumor either stage Ia or Ib but with tumor on the surface of one or both ovaries; or with capsule ruptured; or with ascites present containing malignant cells or with positive peritoneal washings.

Stage II

Growth involving one or both ovaries with pelvic extension.

          IIa

Extension and/or metastases to the uterus and/or fallopian tubes.

          IIb

Extension to other pelvic tissues.

          IIca

Tumor either stage IIa or IIb but with tumor on the surface of one or both ovaries; or with capsule(s) ruptured; or with ascites present containing malignant cells or with positive peritoneal washings.

Stage III

Tumor involving one or both ovaries with peritoneal implants outside the pelvis and/or positive retroperitoneal or inguinal nodes. Superficial liver metastasis equals stage III. Tumor is limited to the true pelvis, but with histologically proven malignant extension to small bowel or omentum.

          IIIa

Tumor grossly limited to the true pelvis with negative nodes but with histologically confirmed microscopic seeding of abdominal peritoneal surfaces.

          IIIb

Tumor of one or both ovaries with histologically confirmed implants of abdominal peritoneal surfaces, none exceeding 2 cm in diameter. Nodes negative.

          IIIc

Abdominal implants >2 cm in diameter or positive retroperitoneal or inguinal nodes or both.

Stage IV

Growth involving one or both ovaries with distant metastasis. If pleural effusion is present, there must be positive cytologic test results to allot a case to stage IV. Parenchymal liver metastasis equals stage IV.

These categories are based on findings at clinical examination or surgical exploration or both. The histologic characteristics are to be considered in the staging, as are results of cytologic testing as far as effusions are concerned. It is desirable that a biopsy be performed on suspicious areas outside the pelvis.
FIGO, International Federation of Obstetrics and Gynecology.
a To evaluate the impact on prognosis of the different criteria for allotting cases to stage Ic or IIc, it would be of value to know if rupture of the capsule was (i) spontaneous or (ii) caused by the surgeon and if the source of malignant cells detected was (i) peritoneal washings or (ii) ascites.



CANCER DE OVARIO NO EPITELIAL

  • Constituyen el 10% de todos los ca de ovario

  • Incluyen:

    • Tumores de células germinales20-25% de todos los tumores beningnos y malignos del ovario son de origen germinal y solo el 3% de estos son malignos.

    • Tumores de los cordones sexuales-estroma5-8% de todos los tumores malignos del ovario. Este grupo es derivado de los cordones sexuales y el estroma ovaricoo mesenquima. Los tumores están usualmente compuestos por varias combinaciones de elementos como celulas de la granulosa y teca, celulas de sertoli y leydig y celulas indiferenciadas.

    • Carcinomas metastasicos al ovario

    • Variedad de ca de ovario muy raros (por ejemplo sarcomas o tumores de celulas lipoides)

  • Tumores de celulas germinales

    • Derivados de las celulas germinales primordiales del ovario

    • Pueden surgir en sitios extragonadales como el mediastino o retroperitoneo

    • La alfa-feto proteína (AFP) y la hCG son secretadas por algunos tumores de celulas germinales por lo tanto la presencia de hormonas circulantes puede ser útil en el dx de una masa pélvica y en la monitorización del paciente después de la cirugía.

    • A pesar de que el 20-25% de todos los tumores malignos o benignos del ovario son de origen germinal, solo el 3% de estos tumores son malignos

    • En las primeras 2 decadas de la vida cerca del 70% de los ca de ovario son de origen germinal y 1/3 de estos son malignos. Los tumores germinales ocupan 2/3 de los tumores malignos en este grupo de edad. Luego de la 3ra de cada estos tumores son muy raros.

    • Clasificación de tumores de celulas germinales:

Table 35.5 Histologic Typing of Ovarian Germ Cell Tumors

1. Primitive germ cell tumors

3. Monodermal teratoma and somatic-type

     A. Dysgerminoma (+ fcte)

tumors associated with dermoid cysts

     B. Yolk sac tumor (3ro +fcte)

    A. Thyroid tumor

     C. Embryonal carcinoma

         1. Struma ovarii

     D. Polyembryoma

             a. Benign

     E. Non-gestational choriocarcinoma

             b. Malignant

     F. Mixed germ cell tumor

    B. Carcinoid

2. Biphasic or triphasic teratoma

    C. Neuroectodermal tumor

    A. Immature teratoma (2do +fcte)

    D. Carcinoma

    B. Mature teratoma

    E. Melanocytic

        1. Solid

    F. Sarcoma

        2. Cystic

    G. Sebaceous tumor

            a. Dermoid cyst

    H. Pituitary-type tumor

            b. Fetiform teratoma

    I. Others (homunculus)

Adapted from Tavassoll FA, Devllee P, eds. World Health Organization classification of tumours. Pathology and Genetics of Tumors of the Breast and Female Organs. Lyon: IARC Press, 2003.





  • Sintomas

    • En contraste con el crecimiento lento de los tumores epiteliales, los tumores germinales crecen rápidamente y se caracterizan por dolor pélvico subagudo relacionado con distensión capsular, hemorragia y necrosis. La masa de crecimiento rápido puede causar síntomas de efecto de masa sobre la vejiga y recto. Tambien puede causar menstruaciones irregulares.

    • Pueden aparecer síntomas agudos relacionados con la torsión o ruptura, estos síntomas pueden confundirse con apendicitis.

  • Signos

    • Masa anexial palpable

    • Si la lesión es solida o una combinación de quística y solida, es probable que sea maligna

    • Buscar signos de ascitis, derrame pleural u organomegalia

  • Dx y tratamiento

    • Masas anexiales >2cm en premenarquia o >8cm en premenopausicas usualmente requieren exploración qx.

    • En pacientes postmenarquia con lesiones de 8cm, se pueden observar y dar manejo con anticonceptivos orales por 2 ciclos menstruales

    • Para pacientes jóvenes solicitar hCG serica, AFP, hemograma, pruebas de función hepática. Una rx torax es importante en tumores germinales porque pueden dar metástasis a los pulmones y mediastino

    • La minima cirugía en el disgerminoma es la oforectomia unilateral. Si la paciente desea preservar la fertilidad deben conservarse el ovario contralateral, trompas y utero incluso en presencia de mestastasis porque el tumor es altamente sensible a la quimio y radioterapia. Si no desea conservar la fertilidad puede realizarse una histerectomía abdominal con salpingooforectomia bilateral en pacientes con enfermedad avanzada.

    • La quimioterapia mas usada es BEP(bleomicina, etoposido y cisplatino), VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) y VAC (vincristina, actinomicina y ciclofosfamida). No hay evidencia que la quimioterapia prevenga la recurrencia de la enfermedad.

    • Entre los efectos adversos de la quimioterapia se encuentra el aumento del riesgo de padecer leucemia, también se ha reportado disfunción renal y gonadal, neurotoxicidad, cardiotoxicidad y malignidades secundarias.

TUMOR DE KRUKENBERG

  • Es responsable del 30-40% de los tumores metastasicos a ovario

  • Celulas en anillo de sello productoras de mucina de origen gástrico

  • El primario se ubica mas frecuentemente en el estomago y menos común en el colon, seno o tracto biliar.

  • Usualmente es bilateral

  • Las lesiones usualmente no se descubren hasta que la enfermedad esta avanzada y por lo tanto la mayoría de los pacientes muere a causa del primario al cabo de 1 año. En algunos casos el primario nunca se encuentra.

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