Recuerda: forma de presentación grave de la Fiebre q con infartos esplénicos. Recuerda




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títuloRecuerda: forma de presentación grave de la Fiebre q con infartos esplénicos. Recuerda
fecha de publicación21.02.2016
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ESPLENOMEGALIA GIGANTE = DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL


Recuerda: forma de presentación grave de la Fiebre Q con infartos esplénicos.

Recuerda: los bazos infectados son muy friables, se pueden romper.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA


  • Anemia hemolítica congénita más frecuente en raza blanca.

  • Carácter heterogéneo de la transmisión genética = variabilidad en la expresión clínica.

  • 80% Autosómica Dominante.

  • Alteración de alguna de las proteinas de membrana del eritrocito (espectrina, ankirina o fragmentos de la banda 3 citoplasmático).


Acumulación en la pulpa roja esplénica por ausencia de capacidad para deformarse.
Sd hemolítico bien compensado con discreta anemia
+
Elevada reticulocitosis
+
Frecuentemente litiasis biliar
+/-
Malformaciones óseas
Dx: Frotis compatible (pérdida del halo de los discocitos)+ medida de la resistencia de los eritrocitos a la lisis osmótica.

Tto: esplenectomía si anemia crónica grave.

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