Ficha 64: Patología de los tejidos blandos




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títuloFicha 64: Patología de los tejidos blandos
fecha de publicación22.02.2016
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Ficha 64: Patología de los tejidos blandos


Padecimientos del sistema músculo-esquelético

-Son la 3era causa más común de consulta con el médico

-Son la 5ta causa de internamiento en hospitales generales

-También son el 3er motivo por el que se practica una cirugía
Tejidos blandos

-Por debajo de la piel y hasta el hueso

No se incluyen:

-Las neoplasias de los ganglios linfáticos

-Las patologías del estroma visceral
Tumores de los tejidos blandos, localización

-MsIs 40%

-MsSs 20%

-Tronco 20%

-Cabeza y cuello 10%

-Retroperitoneo 10%
Derivan del mesodermo extraesquelético

-músculo esquelético

-tejido adiposo

-tejido fibroso

-vasos sanguíneos y linfáticos

-los tumores de los nervios periféricos
Células que los originan:

-fibroblastos

-adipoblastos

-histiocitos

-endotelio

-mioblastos

-células de Schwann
Clasificación

-Tumores primarios: Benignos y Malignos

-Pseudoneoplasias

-Tumores metastáticos
Frecuencia

-Benignos: difícil de valorar

-Malignos: 0.8% de cánceres

-relación benignos/malignos:

-B/M: 100/1

-2% de las muertes por neoplasias malignas

Cuadro clínico

-Tumor

-Dolor

-Incapacidad funcional

-Compresión de estructuras vecinas

-Síndrome paraneoplásico (SPN)

-Síntomas generales

-SPN: hipercalcemia e hipoglicemia
Imagen

-Radiología convencional

-Estudios de extensión

-Angiografía

-Tomografía axial

-Computarizada

-Resonancia Magnética
Generalidades de los tumores de los tejidos blandos

-Los tumores superficiales tienden a ser benignos

-Las lesiones profundas a menudo son malignas

-Es más frecuente que sean malignos los tumores grandes que los pequeños

-Los tumores de rápido crecimiento tienen mayor posibilidad de ser malignos

-Existe calcificación en los tumores benignos como en los malignos

-Los tumores benignos son relativamente avasculares

-Los tumores malignos son hipervascularizados

-Algunos tumores de partes blandas se clasifican basándose en hallazgos genéticos o moleculares.
PSEUDONEOPLASIAS

-Fibromatosis

-Otras lesiones frecuentes:

-Ganglión

-Quiste de Baker

-Conromatosis

-Neuroma traumático

-Neuroma de Morton

-Cicatriz hipertrófica

Ganglión

-Estructura quística pequeña cercana a una cápsula articular o a una vaina tendinosa, común en la muñeca.

-Se observa más frecuente en las superficies extensoras

-Degeneración quística o mixiode del tejido conectivo, no hay revestimiento epitelial o mesotelial.

-No comunica a la articulación.
Quíste de Baker

-Se refiere a la hernia de la sinovial de la rodilla al espacio poplíteo

-Se da más frecuente asociado a diversas formas de artritis

-Se produce por un aumento de la presión intra-articular.
Fibromatosis

-Tumor desmoide

-Fascitis nodular

-Fibromatosis palmar

-Fibromatosis plantar

-Fibromatosis del pene
Fibromatosis desmoide

-Es una fibromatosis profunda

-No es una neoplasia

-Se origina en el abdomen y en los músculos del tronco

-Recidivan si no se resecan totalmente

-Proliferación de fibroblastos sin atípias, mitosis escasas y fondo con colagenización variable.
Fascitis nodular

-Es una lesión reactiva benigna de crecimiento rápido, que probablemente sea consecuencia de un traumatismo y que suele afectar a los tejidos superficiales del antebrazo, tronco, cabeza y espalda.

-La lesión es autolimitada y se cura con la extirpación quirúrgica
Fibromatosis palmar

-Conocida como contractura de Dupuytren

-Es la forma más común de fibromatosis

--Aparece en el 1 al 2% de la población en general, pero hasta en el 20% de las personas con más de 65 años.

-En la miad de los casos es bilateral

-10% tienen otras fibromatosis asociadas

-Los nódulos fibrosos y bandas semejantes a cordones en la aponeurosis palmar terminan por causar contracturas en flexión de los dedos sobretodo del cuarto sobre el quinto.
Fibromatosis plantar

-Es semejante a la palmar, es menos frecuente, afecta a la aponeurosis plantar.
Fibromatosis del pene

-Enfermedad de Peyronie, es la fibromatosis localizada menos frecuente.

-Se caracteriza por una induración o masa en el tallo del pene haciendo que se curve hacia el lado afectado.
Condromatosis

-La condromatosis sinovial es una enfermedad benigna de resolución espontánea

-Nódulos de cartílago hialino son formados en la sinovial.

-La mayoría de los casos aparecen en la rodilla

-Dolor, rigidez, bloqueo y derrames hemorrágicos

-El proceso se trata evacuando la articulación y realización de una sinovectomía parcial.
TUMORES BENIGNOS de los tejidos blandos

-Lipoma

-Hemangioma

-Fibromas

-Schwannomas

-Raros: mesoteliomas, sinoviomas, rabdomiomas, etc.
Lipoma

-Tumor benigno más común en los tejidos blandos

-Profundo o superficial

-Múltiple o solitario

-Toda edad (40 – 60)

-Tx: resección marginal.

-Masa lobulada de tejido adiposo, amarillenta y bien circunscrita o encapsulada.

-Lóbulos de tejido adiposo de tipo adulto separados por tabiques conectivos delgados y capilares sanguíneos.
Angiolipoma

-Lipoma subcutáneo

-Exhibe una proliferación vascular amplia y suele aparecer poco después de la pubertad

-A menudo son múltiples y dolorosos.
Hemangioma

-“Mancha vinos” al nacimiento

-Tumor vascular benigno

-Tronco, extremidades, cabeza y cuello

-Solitario o múltiple (angiomatosis)

-Capilar, venoso, arteriolar y mixto: Hemolinfangioma

-Tx: resección u oclusión

Hemangioma capilar

-Mancha vinosa en piel, mucosas o vísceras, a veces son masas aplanadas o tumores elevadas de color azul vinoso, mal delimitados

-Proliferación benigna de capilares ramificados

-No son encapsulados.
Hemangioma cavernoso

-Menos frecuente que el hemangioma capilar

-Forma grandes conductos vasculares dilatados

-Son tumores más voluminosos menos circunscritos

-Afectan con mayor frecuencia las estructuras profundas
Tumores vasculares

-Granuloma piógeno

-Hemangioma capilar lobulado

-Es una forma polipoide de un hemangioma capilar

-Nódula exofítico, rojo de crecimiento rápido, unido por un tallo a la piel o a las mucosas

-Una tercera parte ocurre después de un traumatismo

-Alcanza un tamaño de 1 a 2 cm.
Fibroma

-Tumores benignos

-Formado por tejido fibroso o conectivo

-Tratamiento resección quirúrgica

Schawnoma

-Deriva de las células de Schwann en la vecindad de los nervios periféricos

-4° y 5° década de la vida

-Cabeza, cuello y extremidades

-Generalmente es único, las formas múltiples se asocian a la neurofibromatosis tipo II
TUMORES MALIGNOS de los tejidos blandos

-Sarcomas

-Relativamente raros, 3000 muertes al año en EUA

-16 – 89 años (50 o más años)

-54/46% masculino

-90% en raza blanca

-miembros inferiores

-Liposarcoma, histiocitoma
Liposarcoma

-1° o 2° sarcoma más común

-Hombres mayores de 50 años

-Profundo en el muslo o en el retroperitoneo

-Bien diferenciado, mixoide, de células redondas, pleomórifco

-Qx, pronóstico según grado y extensión

-Tumor adiposo lobulado, seudo-encapsulado o infiltrante, amarillo pálido necrosis y hemorragia variables

-El mixoide es el más común

-El pleomórfico con varios tipos de células es de los más agresivos
Histiocitoma fibroma maligno

-1° o 2° sarcoma más común

-Hombres de 50 – 70 años

-Muslo y retroperitoneo

-Tx Qx radical, multidisciplinario

-Pronóstico: malo, metástasis pulmonar hasta en el 80%

-Es el sarcoma más frecuente después de la radioterapia

-Tumor grande, hemorrágico, blanquecino, firme, infiltrante

-Proliferación de fibroblastos o mio-fibroblastos en ases o remolinos con atipías y mitosis y células gigantes neoplásicas
Angiosarcoma

-Neoplasia vascular (endotelial) maligno

-Es muy poco frecuente

-Aparecen en ambos sexos, generalmente en adultos mayores

-Pueden ocurrir en la piel, sistema músculo esquelético, mama e hígado

-Angiosarcom hepático se asocia a la exposición al arsénico, a materiales radioactivos (Thorotrast)

-Pueden aparecer en la glándula mamaria de un linfedema

-Microscópicamente son tumores mal delimitados

-Pueden mostrar todos los grados de diferenciación

-Clínicamente muestran invasión local y a distancia

-La mayoría de los pacientes tienen mal pronóstico y solo unos pocos sobreviven cinco años.

Sarcoma sinovial

-Representa el 10% de todos los sarcomas de partes blandas

-Se origina a partir de las células mesenquimatosas que rodean a las cavidades articulares, en general asociado a vainas tendinosas, bolsas y cápsulas articulares.

-Aparecen principalmente en adolescentes y adultos jóvenes

-El cuadro clínico consiste en una masa dolorosa o hipersensible a la palpación

-Presenta metástasis en más del 60% de los casos, sobretodo a pulmón

-El porcentaje de sobrevida a 5 años es de 50%

-IHQ Citoqueratina +

EMA+

CD99+ En 2/3 de los casos

Rabdomiosarcoma

-20% de los sarcomas de tejidos blandos

-Infantil: embrionario y batroides

-Juvenil: alveolar

-Adulto: pleomórfico

-cabeza y cuello, urogenital, retroperitoneo y miembros inferiores

-Tx: multidisciplinario

-Tumor blando infiltrante, gris-blanquecino o rojizo, no encapsulado, generalmente grandes

-Célula diagnóstica: el rabdomioblasto redondeado acintado con o sin estrías transversales, con 1 o varios núcleos, citoplasma acidófilo
Tumores de los tejidos blandos: Tx

-Benignos: Qx

-Malignos: Multidisciplinario

Qx,- resección amplia o radical

Quiimoterapia – pre y post operatoria, múltiple, selectiva o sistémica

Radioterapia – Limitada

TTB, Tx Qx

  1. resección intralesional

  2. resección margina

  3. resección amplia

  4. radical amputación


Tumores malignos. Pronóstico

-Favorable: <5cm, superficial, grado histológico bajo

-Otros factores: proximal o distal al tronco

-Metástasis: al pulmón, hasta el 22% los tienen al diagnóstico y tratamiento
Caso clínico 1

-Masculino de 65 años con tumor en el muslo izquierdo de rápido crecimiento

-Mide más de 15 cm

-Es indurado, inmóvil, localizado en plano profundo

-El estudio de imagen revela un aumento en la vascularización

-Ud piensa que el tumor es benigno o maligno

R=Maligno
Caso clínico 2

-Masculino de 70 años con un sarcoma

-En que localización anatómica es más común encontrar un sarcoma en un adulto

R= retroperitoneo y extremidades inferiores

Caso clínico 3

-Masculino de 28 años con tumor móvil, bien delimitado, no doloroso, localizado en la espalda

R= lipoma

Caso clínico 4

-Es el tumor maligno primario más común de los vasos sanguíneos

R= Angiosarcoma

Caso clínico 5

-Masculino de 65 años. Imágenes de palmas con contractura de 4° y 5° dedos.

R= Fibromatosis palmar a contractura de Dupuytren

Caso clínico 6

-Femenina de 30 años

-Antecedentes de 2 cirugías de cesáreas

-Presenta nódulo en el mesograstrio que se extiende de manera profunda

-Histológicamente observa una proliferación de fibroblastos.

R= Fibromatosis desmoide

Caso clínico 7

-Masculino de 70 años, dolor en rodilla. Rx a nivel de rodilla, presenta posteriormente nódulos a nivel de la articulación

R= Condromatosis

Caso clínico 8

-Clínicamente que característica tienen el angiolipoma que no tiene el lipoma

R= Dolor

Caso clínico 9

-Masculino de 34 años. Imagen de un nódulo en dorso de muñeca.

R= Ganglión

Caso clínico 10

-Masculino de 40 años. Dolor en rodilla. Foto: nódulo en espació poplíteo.

R= Quiste de Baker

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