Tumores óseos




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títuloTumores óseos
fecha de publicación13.03.2016
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Tumores óseos


  • La oncología ortopédica es una compleja disciplina oncológica que implica el tratamiento y la asistencia de los individuos con neoplasias primarias o secundarias del sistema musculo esquelético.

  • El tratamiento de los tumores óseos resulta más difícil que el de los tumores de otros órganos por la necesidad de reconstrucción del esqueleto

  • El diagnostico radiológico no resulta suficiente en la mayor parte de los casos ya que existen muchos simuladores de tumores que afectan al esqueleto como los restos cartilaginosos embriológicos, los hemangiomas y los islotes óseos son algunas de las lesiones que simulan parecerse a los tumores óseos en las radiografías.

Estadificacion de sarcomas esqueléticos. I- Sarcoma esquelético de bajo grado diagnosticado por el patólogo. II- Lesión de alto grado III- Metástasis, regionales o a distancia La letra A indica la localización intracompartimental del tumor La letra B indica un crecimiento extracompartimental del sarcoma esquelético primario. Por ejemplo un tomo roseo que comienza en el fémur y crece hacia el musculo cuádriceps es extracompartimental dado que se ha salido de se compartimiento inicial hacia otro o la fractura patológica es un tumor extracompartimental.

El tratamiento de los tumores óseos se puede representar en varios puntos 1- adecuación de la resección oncológica 2- es el tipo y la extensión de la reconstrucción esquelética 3- es la recuperación funcional. Estos 3 factores deciden el tratamiento óptimo en el paciente enfermo.

RESECCION ONCOLOGICA existen 4 tipos de resección quirúrgica y se definen en función del margen (plano de disección quirúrgica en relación con la seudocapsula y la propia neoplasia) 1-resecciones intralesionales- corresponden con los legrados. El plano de disección quirúrgica atraviesa el tumor en si mismo y puede dejar tumor macroscópico. 2- resecciones marginales- generan un plano de disección en la periferia del tumor que atraviesa la seudocapsula (un ejemplo es puede ser la disección subperiostica de un hueso largo) en teoría puede ver tumor microscópico. 3-reseccion quirúrgica con márgenes amplios- tiene un plano de disección a través de un manguito de tejido normal, el manguito puede estar alejado del tumor 1cm o 1 m. en teoría solo deberían quedar células satélites malignas. 4-reseccion radical con margen- se reseca todo el compartimiento que alberga el tumor por ejemplo en un tumor originado en el extremo distal del fémur se debería quitar todo el fémur desde la articulación de la cadera hasta la rodilla.

Solo existen 2 métodos de conseguir estos 4 tipos de márgenes quirúrgicos: 1- la cirugía de amputación 2- la cirugía que conserva el miembro

RECONSTRUCCION ESQUELETICA

  • el esqueleto es un órgano dinámico que recibe el 20% del gasto cardiaco y puede cicatrizar en la mayoría de los casos.

  • Los niños pueden regenerar el hueso a mayor velocidad que los adultos. En hueso de pequeño tamaño los defectos de 5 cm o menores suelen someterse a injerto óseo con hueso autologo derivado de la cresta iliaca o aloinjertos obtenidos del banco de hueso.

  • La proteína morfogenica ósea 2 (BMP2) y BMP7 son factores de crecimiento para potenciar la osteoinduccion.

  • Si la articulación esta cerca la reconstrucción implicara a menudo el uso de una artroplastia o artrodesis.

FUNCION

  • los implantes metálicos consiguen una buena función de forma inmediata pero pueden acabar fallando a largo plazo.

  • Los autoinjertos o aloinjertos óseos consiguen una estabilidad parcial a corto plazo pero aportan muchas ventajas a largo plazo.

TUMORES OSEOS BENIGNOS

INCIDENCIA

  • Es muy superior la incidencia que los de sarcomas esqueléticos.

  • Existen 5 tumores óseos benignos por cada neoplasia maligna primaria.

  • El 54% de los tumores benignos óseos son condrogenicos.

  • El osteocondroma (tumores de la superficie ósea) y el endocondroma (lesiones intraoseas) son los tumores benignos mas frecuentes y ambos pueden ser poliostoticos

GENERALIDADES

  • Se presentan con mayor frecuencia en la población pediátrica que en la adulta.

  • Las fracturas son la manifestación inicial.

  • Los tumores óseos benignos suelen crecer conforme crece el niño y deja de crecer hasta que el niño llegue a la madurez.

ONCOLOGIA QUIRURGICA

  • La mayoría se reseca de forma segura con un margen de resección intralesional.

  • reconstrucción de los tumores óseos tras el legrado se suele realizar una combinación de injerto óseo y estabilización de las posibles fracturas.

  • El objetivo es inducir la osteogenia, conservar el crecimiento esquelético aumentar la potencia en pocos meses.

EJEMPLOS

ENCONDROMAS

  • El encondroma es una proliferación benigna de cartílago hialino que se localiza típicamente en los huesos largos, aunque también puede afectar el esqueleto axial. Los restos o islotes de cartílago conservan sus características condroides y siguen creciendo hasta la madurez esquelética en la cual empiezan a sufrir calcificaciones.

  • Un encondroma comienza típicamente en la metafisis y se extiende a la diafisis.

  • Enfermedad de Ollier es un encondroma múltiple.

  • El síndrome de Maffuci es una enfermedad de Ollier asociada a múltiples hemangiomas subcutáneos.

  • Los legrados intralesionales con injerto óseo dejan buenos resultados en los encondromas.

  • Los encondromas afectan especialmente a los huesos pequeños de manos y pies

DISPLASIA FIBROSA

  • No es una neoplasia real sino que es una displasia en la proliferación fibro óseo del hueso.

  • La mutación parece ser que es en el cromosoma 20 en la localización 20q13.2

  • El síndrome McCune-Allbright es frecuente en mujeres y se caracteriza por una triada de displasia fibrosa y maculas grandes que suelen cubrir el hueso afectado

TUMOR DE CELULAS GIGANTES

  • Es un 20% de los tumores óseos benignos y posiblemente sea el mas agresivo

  • Este tumor se desarrolla en la epífisis de los huesos largos aunque también afecta en los huesos planos de la pelvis con frecuencia entre los 20 y 40 años

  • Se desarrolla metástasis pulmonares benignas

  • En el tratamiento incluye una exploración radiológica de pulmón, el tratamiento local agresivo con una incisión quirúrgica amplia y la exposición de la cavidad ósea y una reseccion intralesional local agresiva

SARCOMAS ESQUELETICOS

INCIDENCIA

  • El osteosarcoma es el tumor maligno óseo primario mas frecuente y afecta a adolescentes

  • El condrosarcoma corresponde al 25% de los sarcomas esqueléticos

  • Sarcoma de Ewing corresponde al 16%

ONCOLOGIA QUIRURGICA

  • Para el tratamiento se los sarcomas esqueléticos se prefieren márgenes quirúrgicos amplios

EJEMPLOS

OSTEOSARCOMA

  • El osteosarcoma o sarcoma osteogenico se define como un tumor maligno que produce ostioide neoplásico

  • Los osteosarcomas más habituales son los espontáneos pero muchos se asocian a sd. Genéticos como el de Li-fraumeni y retinoblastoma hereditario

SARCOMA EWING

  • El sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodermico primitivo son tumores malignos de células azules pequeñas del hueso

  • Este tumor es muy sensible a la quimioterapia T y radioterapia

  • El tratamiento preferido es la extirpación quirúrgica asociada a la quimioterapia

CONDROSARCOMA

  • Tumor maligno esquelético productor de cartílago hialino

  • Su tratamiento es una reseccion masiva

METASTASIS ESQUELETICAS

  • Son mas frecuentes que los sarcomas esqueléticos

  • Los tumores osteófilos incluyen próstata, tiroides, mama, pulmón y riñón

GENERALIDADES

  • Los adultos se afectan mas que los niños

  • El seguimiento de un carcinoma con metástasis esqueléticas de origen desconocido incluye una tomografía axial computarizada torácica, abdominal y pélvica, una gammagrafia ósea, una electroforesis de proteínas sericas y la determinación del antigeno prostático especifico.

ONCOLOGIA QUIRURGICA

  • La reseccion intralesional tras la confirmación histológica del diagnostico reduce el riesgo de recidiva local.

  • Los objetivos del tratamiento incluye profilaxis ósea global con clavos largos intramedulares cerrados, la radioterapia postoperatoria debe incluir todo el hueso de una articulación a otra

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