Revisión de los tumores del seno endodérmico (tse) (diapositiva 1)




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títuloRevisión de los tumores del seno endodérmico (tse) (diapositiva 1)
fecha de publicación25.03.2016
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REVISIÓN DE LOS TUMORES DEL SENO ENDODÉRMICO (TSE) (diapositiva 1):

INTRODUCCIÓN

Los Tumores del Seno Endodérmico son un subtipo histopatológico que se engloba dentro de los Tumores de Células Germinales (TCG) los cuales constituyen una variedad de neoplasias muy heterogénea.

Existen diferentes subtipos histopatológicos dentro de los TCG siendo muy frecuentes, hasta un tercio, la existencia de tumores mixtos ( diapositiva 2).

Los TCG se originan de la célula germinal primordial que emigra desde la glándula gonadal primitiva hacia el blastema gonadal y también, hacia multitud de órganos y tejidos, en donde involucionan posteriormente de forma espontánea. Según el grado y dirección de la diferenciación dará lugar a un subtipo histológico diferente ( diapositiva 3).

La mayoría de los TCG se presentan en las gónadas, siendo la localización extragonadal poco frecuente (mediastino anterior, región sacrocoxígea, retroperitoneo, glándula pineal, neurohipófisis…), entre el 1- 2.5 %, y suelen asentar en la línea media del cuerpo debido a su secuestro durante la migración ( diapositiva 4).

Dentro de los TCG se engloban tanto tumores benignos (teratomas) como tumores malignos (TSE, germinoma, coriocarcinoma, carcinoma embrionario…).Los TCG malignos son raros en los niños, representan el 3% de todos los tumores malignos en la edad pediátrica, y dentro de los malignos son los TSE el subtipo más frecuente. (diapositiva 5 y 6 ).

Tumores del Seno Endodérmico (Tabla 1)

El tumor del seno endodérmico, también conocido como tumor del saco vitelino, es una neoplasia maligna de células germinales no seminomatosa descrita por primera vez en el año 1959 por Teilum. Representa el 20% de todos los TCG en la infancia, en nuestra muestra fueron 14 casos de TSE de 74 TCG ( diapostiva 7 y 8 ).

La mayor parte de los casos se presentan antes de los 2 años. Las formas puras de este tumor son frecuentes en edades tempranas disminuyendo su incidencia en etapas tardías de la vida en las que es más frecuente que se trate de una neoplasia maligna mixta de células germinales. Representan el tumor maligno más frecuente del testículo en la edad infantil. La afectación ovárica de los TSE ocurre con más frecuencia en edades prepuberales.

La localización habitual es gonadal, pero pueden presentarse en cualquier región de la línea media, extragonadal. En nuestra muestra 8 pacientes presentaron localización gonadal y 6 extragonadal.

Se denominan TSE porque sus células remedan a las que forman el endoblasto (endodermo primitivo o saco vitelino). El saco vitelino es el primer órgano digestivo del embrión. Las células que lo componen se encargan de elaborar la proteina más importante en las primeras etapas del embrión, la alfa-fetoproteina. El 80% de los tumores germinales no seminomatosos presenta elevación de la alfa-fetoproteina, los TSE presentan en más del 90% elevación de este marcador y con los mayore niveles ( diapostitiva 9).

En el momento del diagnóstico gran parte de los pacientes se encuentra en un estadio avanzado de la enfermedad (III o IV) con infiltración de órganos, metástasis (diapostitiva 10 - 12) y niveles séricos elevados de alfa-fetoproteína, lo que repercute desfavorablemente en el pronóstico. Sólo los testiculares suelen diagnosticarse en estadíos más precoces (I y II).

Esta neoplasia se diferencia en estructuras típicas del seno endodérmico, alantoides y mesénquima extraembrionario y desde el punto de vista macroscópico son tumores grandes, no encapsulados, de color gris-amarillento, blandos, que infiltran las estructuras vecinas. Macroscópicamente se observan con frecuencia áreas de necrosis y hemorragia. (diapositiva 13). Microscópicamente pueden presentar una gran variedad de patrones histológicos: microquístico (reticular), macroquístico, sólido tipo blastema, perivascular, polivesicular vitelino, glandular, entérico, papilar, hepatoide y sarcomatoide en un estroma generalmente mixoide. El tipo más frecuente de todos es el reticular. Los elementos celulares pueden variar dependiendo del patrón en cúbicas, columnares, sarcomatoides o redondas, siendo común en ellas la atipia celular. El hallazgo de estructuras glomeruloides (cuerpos de Schiller Duval) y los glóbulos hialinos redondos facilita el diagnóstico histológico. Los marcadores inmunohistoquímicos del tipo alfa-fetoproteína confirman su diferenciación en células del saco vitelino (diapostiva 14).

CLÍNICA, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Los síntomas van a depender de la localización y estadio, están relacionados con el síndrome de compresión que origine en el lugar donde asienta el tumor.

Para el diagnóstico la valoración de los niveles séricos de alfa-fetoprotenia es determinante, están elevados en todos los casos de TSE y Tumores Mixtos. Esta proteina es producida por el hígado fetal y el saco vietelino (100.00 ngr/ml al nacimiento, niveles normales), posteriormente los niveles decrecen hasta los 8 meses. Se trata de un factor que será clave para el diagnósitco y pronóstico (diapositiva 15).

El tratamiento más efectivo es la cirugía radical no mutilante (exéresis de ovario y trompa, orquiectomía inguinal, extirpación coxígea).El tratamiento es curativo en el estadio I sólo con la cirugía. El resto de estadios se tratan además con quimioterapia, que debe incluir cisplatino o sus derivados (protocolo estándar con Cisplatino, Etopósido y Bleomicina).

El pronóstico de estos tumores ha mejorado gracias al tratamiento con cisplatino. En los últimos 20 años se ha producido una mejoría notable en el pronóstico de los tumores malignos de células germinales en pediatría, atribuido fundamentalmente a la introducción de quimioterapia que contiene platino (cisplatino). De hecho la sensiblidad a un régimen citostático de primera línea con cisplatino en un factor reconocido de buen pronóstico. El principal efecto secundario del cisplatino es la hipoacusia.

Los factores de mal pronóstico son: edad mayor de 12 años, localización extragonadal (sacrocoxígea especialmente), estadio avanzado, LDH elevada y niveles de alfa-fetoproteina mayores de 10.000-100.000 ng/ml y, como se apuntó anteriormente, la ausencia de respuesta al tto con platino (diapositiva 16). De cualquier modo, en la edad pediátrica no parece ser tan importante la resistencia al platino, cobra mayor importancia el lograr el control local de la enfermedad, la cirugía.

LOCALIZACIÓN GONADAL:


TESTÍCULO:
El 80% de los tumores testiculares en la infancia son TSE y ocurren más frecuentemente en menores de 2 años. En nuestro estudio fueron 5 tumores testiculares de los 14 casos de TSE. Todos fueron diagnosticados en estadío I. Las edades de presentación oscilaron entre 6 y 16 meses. En todos los casos el testículo se encontraba alojado en bolsa escrotal y debutaron con aumento de tamaño de un teste con respecto al contralateral. La excepción ocurrió en un paciente en el que desde el nacimiento el testículo se encontraba en canal inguinal y a los 7 meses los padres le palparon una tumoración inguinal.

El diagnóstico de imagen se realizó mediante Eco-Doppler testicular. Los hallazgos en general no son específicos y puede encontrarse un testículo reemplazado por una masa sólida, que con frecuencia tendrá en su interior áreas quísticas que representan necrosis. En nuestro estudio en los 5 casos de TSE testicular se objetivó una masa sólida compleja con áreas quísticas en su interior y vascularización aumentada ( diapostitiva 17 - 20 ).

En los 5 casos la alfa-feto proteína fue elevada con valores entre 17.032 ng/ml y 2.933. Todos los casos fueron tratados con cirugía radical (orquitectomía vía inguinal) acompañada de descenso paulatino de las cifras de alfa-fetoproteína en el seguimiento postquirúrgico. Sólo en un caso se trató con quimioterapia debido a la existencia de recidiva locoregional (adenopatía inguinal) y ascenso de niveles de alfa-fetoproteina en el seguimiento.

En la actualidad todos los casos están vivos y libres de enfermedad.

OVARIO:
Los tumores malignos de ovario más frecuentes en niñas y mujeres jóvenes son los TCG (disgerminoma, teratoma inmaduro, TSE y Tumores mixtos). Los TSE se presentan más frecuentemente en niñas prepuberales, en nuestro estudio fueron tres casos del total de 14 TSE, con edades de 10, 11 y 12 años. Los tres se diagnosticaron en estadio III. Los niveles de alfa-fetoproteína estaban muy elevados, la cifra mayor fue de 238.352 ngr/ml. La presentación clínica en los tres casos fue dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal, en dos casos se describió fiebre y ectasia pielocalicial secundaria a la compresión vesical por el efecto masa del tumor.

La primera prueba de imagen realizada en las tres pacientes fue una ecografia abdómino-pélvica en la que se objetivó una gran masa sólida de origen pélvico con áreas quísticas en su interior, con límites difíciles de precisar; en uno de los casos se asociaba con moderada ascitis ( diapositiva 21 - 25 ). Con el estudio de TC abdómino-pélvico con contraste oral e intravenoso, se pudieron precisar con mayor definición los límites de la masa ovárica, la relación con órganos adyacentes y la extensión locoregional y a distancia. En dos de los casos la masa infiltraba órganos adyacentes correspondientes a asas de intestino grueso y delgado, útero y vejiga. La gammagrafía ósea no mostró afectación ósea.( diapositiva 26 ).

Los tres casos fueron tratados con cirugía y quimioterapia, siendo factible la cirugía radical sólo en uno de ellos, el que no tenía afectación visceral vecinal.
Tras la cirugía descendieron los niveles de alfa-fetoproteína. El caso que al inicio mostró los niveles mayores de alfa-fetoproteina (238.352 ngr/ml) tuvo un nuevo ascenso de marcadores tres meses después de la cirugía, en relación a recidiva locorregional en el ovario contralateral, implantes peritoneales y metástasis hepáticas a distancia. ( diapositiva 27 ) Tras varios ciclos de quimioterapia, la paciente falleció. Un caso está vivo libre de enfermedad y el otro caso sigue aún en tratamiento quimioterápico.

LOCALIZACIÓN EXTRAGONADAL:

SACROCOXÍGEA:
Los TCG que se presentan en esta región antes de los 6 meses suelen ser teratomas maduros o inmaduros, muchos de los cuales son diagnosticados prenatalmente. Cuando se diagnostican después de los 6 meses el 65% son malignos y el tumor más frecuente entre ellos es el TSE.

De los 14 casos de TSE, 4 asentaron en área sacrocoxígea. La edad de presentación fue entre 12 y 18 meses. Debutaron uno en estadio III y el resto en estadio IV, con metástasis óseas. Todos presentaron niveles elevados de alfa-fetoproteína.

En los tres casos la clínica de presentación fue similar, dolor abdominal, retención urinaria y estreñimiento pertinaz, uno de los casos además presentó disminución de peso y fiebre (ectasia pielocalicial bilateral por afectación compresiva vesical).

La primera prueba de imagen fue la ecografía abdomino-pélvica que objetivó masa sólida heterogénea con áreas quísticas y necróticas, situadas en región sacrocoxígea (tres a nivel presacro y una retrovesical)

A todos se les realizó TC abdomino-pélvico con contrate oral e intravenoso que precisó la relación de la masa con los órganos adyacentes y la afectación o no metastásica por invasión. Sólo el caso de localización retrovesical asociaba infiltración del trígono vescical, vesículas seminales y sigma. Se realizó RM abdomino-pélvica sin y con contraste a un paciente mostrando la masa sacrocoxígea isointensa en T1, hiperintensa en T2 y con marcado aumento de realce homogéneo en la secuencias con gadolinio ( diapositiva 28 - 38 ).

En los 4 casos tras la confirmación histopatológica se realizó quimioterapia previa a la cirugía con Cisplatino, Bleomincia y Etopósito. En 3 casos la exéresis del tumor fue completa. Los niveles de alfa-fetoproteina fueron disminuyendo en sucesivos controles hasta normalizarse. Uno de los casos tenía importante afectación vesical y fue necesaria la realización de cistectomía total y derivación, tras mala respuesta a la quimioterapia, cuatro meses después recidivó locorregionalmente. La familia rechazó un nueva cirugía y este caso se ha perdido en el seguimiento. 2 casos en la actualidad están vivos y libres de enfermedad y 1 caso está vivo, pero en tratamiento quimioterápico por elevación de niveles de alfa-fetoproteina.


RETROPERITONEAL:


El diagnóstico diferencial de las neoplasias en la edad pediátrica en localización retroperitoneal es muy amplia (linfomas, sarcomas, neuroblastoma….) por ello la determinación de marcadores tumores es esencial para el diagnóstico Los TCG en esta localización son muy raros, la mayoría se trata de metástasis retroperitoneales de un tumor testicular o de una remisión, por ello es importante el descartar una posible afectación testicular.

Sólo uno de nuestros casos de TSE se localizó a nivel retroperitoneal, se trataba de un varón de 3 años con 2 meses de dolor abdominal intermitente y cojera en pierna izquierda, decaimiento y fiebre de 24 h de evolución. En la exploración física se palpó una masa en hipocondrio y flanco izquierdo.

Se presentó al diagnóstico en estadio IV por afectación ósea asociada a compresión medular. Los niveles de alfa-fetoproteina eran muy elevados.

En el estudio ecográfico se objetivó gran masa sólida polilobulada de bordes bien definidos, en localización retroperitoneal en hemiabdomen izquierdo, extraadrenal con áreas quísticas en su interior, importante vascularización con vasos de alta y baja resistencia y ausencia de calcificaciones. También existía abundante ascitis.

En TC abdomino-pélvico se observó dicha masa con numerosas áreas hipodensas por necrosis, bordes tumorales bien definidos y desplazamiento sin infiltración de estructuras adyacentes (riñón, vasos mesentéricos, duodeno). Dicha masa se extendía al pedículo y lámina de S1 izquierdos provocando patrón lítico permeativo con compromiso medular ( diapositiva 39 – 41).

El tratamiento se basó en quimioterapia prequirúrgica con posterior exéresis tumoral. La evolución fue buena con descenso de niveles de alfa-fetoproteina hasta valores normales. En la actualidad se encuentra vivo y libre de enfermedad.

OTRAS LOCALIZACIONES:

REGIÓN SUBMANDIBULAR:
Esta localización es muy poco frecuente, nuestro único caso de TSE submandibular, se trataba de un niño de 2 años que consulta por tumoración submandibular sin signos de inflamación externos.

En el estudio ecográfico se observó una tumoración redondeada, de márgenes difíciles de valorar. Su patrón era muy heterogéneo con una zona central probablemente de necrosis. El estudio Doppler mostró vascularización moderada en la zona con vasos de baja amplitud .En el TC Cervical se confirmó la existencia de una masa compleja que realzadaba intensamente con contraste, medial a la rama mandibular izquierda, con un unas dimensiones aproximadas de 6 x 3 x 4 cm. ( diapositiva 42 - 44)

Los niveles de alfa-fetoproteina estaban muy elevados (19.830 ng/dl).

Se realizó exérsis tumoral no total y quimioterapia.

El control postquirúrgico mediante RM mostró restos tumorales entre geniogloso y milohioideo izquierdos ( diapositiva 45 ) En la actualidad el niño se encuentra vivo y libre de enfermedad.
MEDIASTINO:
A pesar de que la localización mediastínica de los TCG es la localización extragonadal más frecuente, los TSE extragonadales más frecuentes son los sacrocoxígeos. En nuestra muestra no hubo ningún TSE mediastínico.

Los tumores localizados en mediastino presentan síntomas relacionados con la compresión tumoral de las estructuras vecinas (pulmón, tráquea, vasos, corazón, SNC...), como sensación de opresión retroesternal, odinofagia, hinchazón cervical, fiebre, disnea, ortopnea, síndrome de vena cava superior, etc.

La actitud terapéutica es la misma que en otras localizaciones, conseguir cirugía de resección tumoral completa.


CONCLUSIÓN:

Los TSE son una neoplasia maligna de células germinales no seminomatosa y representan un ejemplo de la diferenciación totipotencial de las células germinales en tejidos embrionarios y extraembrionarios

Radiológicamente tienen una apariencia heterogénea con áreas de necrosis, hemorragia o degeneración quística siendo indistinguibles de otros tumores germinales no seminomatosos, e incluso indiferenciables a veces de otros tipos de neoplasias en las mismas localizaciones (rabdomiosarcoma, neuroblastoma, linfoma...).

Un dato característico es que todos cursan con importante elevación de niveles de alfa-fetoproteina que permite diferenciarlos de otros tumores que también pueden elevarla (hepatoblastoma, teratoma inmaduro, carcinoma embrionario).


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