La patología inflamatoria de la piel es muy diversa, los pequeños detalles son los que suelen dar el diagnóstico, lo más importante que debemos tener en cuenta




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fecha de publicación02.08.2016
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P34- Piel II


Lunes 11 de Mayo

1:00 pm – 2:15 pm

Dr. Rodríguez

Patologías de la piel

La patología inflamatoria de la piel es muy diversa, los pequeños detalles son los que suelen dar el diagnóstico, lo más importante que debemos tener en cuenta cuando se envía una biopsia, es que la correlación clínica es sumamente importante y necesaria.
El profesor comienza explicando la diferencia entre estas 2 patologías:

La Enfermedad de Bowen que es un carcinoma epidermoide in situ (es decir, que está dentro del epitelio) y la Papulosa Bowenoide es también un carcinoma epidermoide, desde el punto de vista histológico ambas son iguales, prácticamente no se pueden diferenciar. Sin embargo, si se da el caso en el que es una lesión única, en un señor mayor en una pierna eso se clasifica como Enfermedad de Bowen, pero si son lesiones papulares a nivel genital es una papulosa de Bowenoide.

Por lo tanto, lo importante en este caso es la correlación clínica para poder dar un diagnóstico.
Desde el punto de vista histológico las reacciones inflamatorias se pueden clasificar en:

  1. Reacción espongiótica

Eje: Dermatitis eccematosa y sus variantes (subaguda, aguda y crónica), y dermatitis por contacto

  1. Reacción psoriasiforme

Eje: Psoriasis

  1. Reacción liquenoide (Mucha inflamación en la unión dermo-epidermica y la basal tiende a hacerse muy vacuolada, con espacios claros)

Eje: Liquen plano

  1. Reacción vasculopática

Eje: Vasculitis aguda, vasculitis linfocítica, urticaria (en esta última se ve el habón)

  1. Reacción granulomatosa (reacción que se da ante las micosis)

Eje: Micosis, tuberculosis y sarcoidosis

  1. Reacción medicamentosas (generan distintas formas de reacción y puede incluso ser letal, es capaz de generar una reacción liquenoide, una psoriasiforme y en otros casos espongiforme)

  2. Reacción vasiculo-ampollosa

Eje: Vermifoide ampollosa y pénfigo vulgar
DERMATITIS

Nombre dado a las alteraciones inflamatorias de la piel, que pueden afectar tanto a la epidermis como a la dermis.

Tipos:

Dermatitis Eccematosa: su característica principal es la presencia de espongiosis.

Clasificación Histológica:

        • Aguda: se da cuando la espongiosis es tanta que hace pequeñas vesículas.

        • Subaguda: hay presencia de espongiosis; pero, está la presencia de separación de queratinocitos.

        • Crónica: hay presencia de cambios crónicos en la piel (hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis, prurigo nodular). NO HAY ESPONGIOSIS, a menos que se esté reagudizando.

Reagudizada: La presencia de cambios crónicos en conjunto con espongiosis.

El rascado crónico lleva a la hiperqueratosis.

Clínica: son placas eritematosas, pruriginosas, exudativas, dolorosa con vesículas espongióticas (principalmente en las manos de personas atópicas). En la crónica hay piel engrosada, agrietada. Los pacientes tienden a rascarse mucho.

Dermatitis Inespecíficas:

      • De Estasis: se da en pacientes con problemas en el drenaje venoso (mal retorno venoso). Se caracteriza por una piel de color ocre.

      • De Contacto: es cuando hay una lesión por algún contacto con algo, como un contacto con un producto químico en la piel. Es un daño directo.

      • Seborreica: son una serie de descamaciones en la frente, las cejas, cuero cabelludo (caspa). Se asocia con el estrés.


En las siguientes imágenes se observa:
A,B,C) Dermatitis Eccematosa: Placa eritematosa, exudativa, que podría tener separación de queratinocitos (subaguda) o microvesículas intraepidermicas (aguda)

  1. Dermatitis de Estasis: se presenta en problemas de estasis → problemas de mal retorno venoso. Se caracteriza por la coloración ocre (color oscuro porque el hierro cambia de color) por la extravasación de la sangre.

  2. Dermatitis de Contacto: por algún químico. Hay presencia de edema, eritema y dolor.

  3. Dermatitis Seborreicas: es una serie de escamas en cuero cabelludo, cabeza y cejas, similar a la caspa.





ENFERMEDADES INMUNITARIAS

  • Alérgica:

  • Mediada por alérgenos, la persona debe de estar expuesta a los alérgenos para que desarrolle después la sensibilidad (está cada vez que se exponga al alérgeno reaccionará peor y la siguiente vez peor, incluso la persona podría morir)

  • Directa o Hematógena

  • Mediada por hipersensibilidad I / III

  • Ampollosas



    • Pénfigo Vulgar

      • Es una enfermedad grave y potencialmente mortal

Para valorar una enfermedad vesiculo-ampollosa desde el punto de vista histológico siempre se debe poner atención a los siguientes puntos:

  1. Ubicación de la vesícula

  2. Mecanismo de producción

  3. Infiltrado inflamatorio acompañante

  4. Inmunofluorescencia

Ejemplo del Pénfigo Vulgar:

  1. Ubicación de la vesícula: Intraepitelial

  2. Mecanismo de producción: Acantolisis

  3. Infiltrado inflamatorio acompañante: Linfocítico

  4. Inmunofluorescencia: Uniones desmosómicas, el

patrón de inmunofluorescencia va a ser como un

mosaico que rodea a cada uno de los queratinocitos

NOTA: aquí estamos hablando desde el punto de vista histológico, pero no hay que dejar de lado la importancia de la clínica.

penfigo 3



      • Se presenta de 40 a 60 años

      • Se caracteriza por bulas en piel y mucosas

      • Hay gran producción de anticuerpos intercelulares (IgG/C3) que brindan una conformación en mosaico. → imagen al lado

      • Mecanismo de Producción: Acantolísis

      • Signo de Nikolsky: es un signo clínico dermatológico caracterizado por el levantamiento o desprendimiento de la epidermis por láminas (más o menos gruesas), cuando se frota la piel con una presión débil o moderada. El signo es positivo cuando al ejercer una suave presión existe desprendimiento de la piel, la piel va cediendo, dejando zonas húmedas y rojas. O sea, si se hace presión en una ampolla, el líquido que contiene se empieza a desplazar y a hacer la ampolla más grande.



    • Penfigoide Ampolloso o Penfigoide Buloso



  1. Ubicación de la vesícula: Subepidermico

  2. Mecanismo de producción: Afectación de la membrana basalpenfigoide buloso inmuno

  3. Infiltrado inflamatorio acompañante: Presencia de vésiculas con infuiltrado inflamatorio (eosinófilos)

  4. Inmunofluorescencia: Deposito lineal de IgG/C3 en la membrana basal

      • Se presenta en pacientes entre los 60 a 80 años

      • Las lesiones en mucosa son raras

      • Mecanismo de Producción: hay una disrupción de la membrana basal.

      • Signo de Nikolsky Negativo.



    • Dermatitis Herpetiforme

      • Se presenta en mujeres de 20 a 40 años

      • Es una enfermedad crónica vesicular, son múltiples vesiculitas subepidérmicas

      • Su característica es la presencia de pequeños microabscesos en las papilas dérmicas (Vesículas subepidérmicas con microabscesos en las papilas).

      • El infiltrado inflamatorio acompañante es neutrófilos (por eso hace microabscesos)

      • Su inmunofluorescencia se caracteriza por depósitos de IgA en la membrana basal (unión dermoepidérmica) y se asemeja más a un “puntilleo” que a una línea.



    • Otras:

      • Se caracterizan por producir menos ampollas y son raras:

        • Lupus (difícil de clasificar, este ataca membrana basal de la piel, membrana basal del pulmón, pero desde el punto de vista histológico se puede incluir entre las reacciones liquenoides)

        • Dermatomiosistis (reacciones liquenoides porque es una lesión vacuolar a nivel de la capa basal)

        • Esclerodermia

RESUMEN: Tomado de la transcripción del año pasado

  • Pénfigo Vulgar: posee acantolísis, usualmente no se acompaña de inflamación.

  • Penfigoide Buloso: se presenta disrupción de la membrana basal y de eosinófilos.

  • Dermatitis Herpetiforme: se presenta IgA y microabcesos en las papilas dérmicas.



En las siguientes imágenes se observa:

  1. Penfigoide Ampolloso: presencia de vesículas subepidérmicas.

  2. Dermatitis Herpetiforme: hay gran presencia de pequeñas vesículas que son microabsceos papilares.

  3. Pénfigo Seborreico



esquema de vesículas

Nota: El profesor no hablo socuadrste cuadro pero podría reforzar la información vista en clase.

ENFERMEDADES HEREDITARIAS

El profesor menciona que no entrará en detalle con estas enfermedades, ni tampoco pedirá que las expliquemos en el examen, ya que son muy largas y detalladas, lo que le interesa que recordemos es lo siguiente:
“Existen enfermedades hereditarias de la piel y estas son transmitidas”

Entre los ejemplos que menciona están:

  • Ictiosis: Varios patrones de herencia, donde hay escamas de pescado.

  • Niños mariposa

  • Epidermólisis Bulosa

  • Enfermedad de Darier

  • Pénfigo Familiar Benigno

NOTA: El profesor solo pretende que cuando escuchemos esos nombres, sepamos que son enfermedades hereditarias de la piel.

Adjunto la información que venía en la diapositiva por si a alguien le interesa saber de esto (se supone que no se va a evaluar esta parte):



  • Epidermólisis Bulosa

    • Inicia en la lactancia

    • Autosómico dominante

    • Vesículas en diversos niveles



  • Enfermedad de Darier

    • Autosómico dominante

    • Pápulas costrosas hiperqueratósicas

    • Acantolísis suprabasal

  • Pénfigo Familiar Benigno

    • Autosómico dominante

    • Vesículas en axilas e ingle

    • Acantolísis y formación de vesículas

ENFERMEDADES IDIÓPATICAS


  • Psoriasis Vulgar (no se sabe su causa)

    • Se caracteriza por presencia pápulas, placas, escamas.

    • Es una enfermedad crónica

    • Se presenta en 1% de la población (aunque son más frecuentes)

    • En un 50% afecta las uñas (pero generalmente son placas escamativas a nivel de codos y rodillas, usualmente no pican, pero hay excepciones)

    • Aumento de la velocidad de maduración celular(3-4), o sea, el proceso de maduración de los queratinocitos se encuentra acelerado (Paraqueratosis), se dan microabscesos, papilas muy grandes que dejan a los vasos sanguíneos muy expuestos, lo que provoca el signo de rocío sangrante

Histología/Signos:

      • Descamación en codos y rodillas (Imagen A)

      • Signo de Rocío Sangrante: las papilas dérmicas son muy altas y crestas a una misma altura(llegan a la superficie), por lo que los vasos sanguíneos estén expuestos y causa una gran facilidad de sangrado (Imagen B)

      • Paraqueratosis

      • Microabscesos de Monroe: Acúmulos de neutrófilos en el estrato corneo (Imagen C)

      • Pústulas de Kojoj: son una serie de microabscesos en el estrato granuloso (Imagen C)

      • Se desaparece el estrato granuloso.

      • Hiperplasia Psoriasiforme

      • Espongiosis mínima (si hay presencia de mucha espongiosis: Dermatitis Eccematosa)

      • Vasos sanguíneos tortuosos y dilatados.

  • Liquen Plano:

    • Es un ejemplo de reacción liquenoide

    • Enfermedad crónica de origen idiopático y es más frecuente en mujeres

    • Hay una maduración desacelerada (disminuida) porque el estrato basal (germinativo) está siendo atacado por una inflamación linfocítica (Exocitosis). O sea, disminución en la proliferación celular por degeneración de la capa basal.

    • Se manifiesta por placas y pápulas pruriginosas en piel, mucosa bucal y órganos genitales, que son blanquecinas como de un color metálico.

    • Se presenta una inmunofluorescencia en acúmulos de IgM.

Histología:

      • Se presenta hiperqueratosis e hipergranulosis (Imagen A)

      • Hay una acantosis, que tiende a ser un acerramiento de las crestas (como puntas de una cierra). (Imagen B)

      • Hay presencia de un infiltrado inflamatorio linfocítico en banda, en la unión dermo-epidérmica, produce un daño en la membrana basal que causa una degeneración vacuolar que causa bastante presencia de melanófagos.

        • La degeneración vacuolar causa un daño en los melanocitos, que lleva a una caída del pigmento (melanina) a la dermis causando su fagocitosis por los macrófagos en la dermis y pasan a llamarse Melanófagos

        • El infiltrado linfocitico causa una hiperpigmentación en la unión dermoepidérmica (membrana basal)

        • El mismo infiltrado inflamatorio causa que algunos queratinocitos sufran apoptosis y generan los Cuerpos de Civatte (Imagen C)

      • Tiene inmunofluorescencia positiva para IgM, en acumulos que se llama Cuerpos Citoides (Imagen D)



  • Eritema Multiforme o Polimorfo

    • Este es idiopático (enfermedades inmunitarias), sin embargo, 2/3 partes se asocian principalmente a infecciones virales previos, y el otro 1/3 a una reacción medicamentosa, también se puede asociar al cáncer.

    • Se caracteriza por la presencia de gran variabilidad: máculas, pápulas, manchas, placas, vesículas, lesiones en tiro al blanco, entre otros.

    • Posee una gran cantidad de inflamación que ataca el epitelio (mucha exocitosis) con necrosis/apoptosis epitelial aislada (focal).

      • Se puede presentar Eritrodermia (persona con coloración roja en todo el cuerpo): se caracteriza en pacientes con intoxicación por fármacos, linfoma, micosis fundoides, dermatitis atópica o psoriasis.

NOTA: en caso de que se presente un paciente con Eritrodermia, este debe de referenciarse o mínimo tomarme 5 muestras de ponche de piel para su análisis.

      • Puede presentarse una reacción inflamatoria medicamentosa con presencia de eosinófilos.



    • Su forma mayor NO es el Síndrome de Stevens-Johnson, esto porque: Los dermatólogos lo clasifican así, es eritema multiforme cuando las lesiones son en “tiro al blanco” que es cuando la lesión es redondeada y eritematosa, con un centro blanquecino como representando “el punto blanco donde se pega el tiro”, pero cuando venía una reacción muy severa a nivel de una buena parte de la superficie corporal, se le denomina Síndrome de Stevens-Johnson.



      • En este síndrome hay una necrosis completa del epitelio sin presencia de inflamación (es muy poca).



    • Eritema Multiforme & Síndrome de Steven Johnson presentan una clínica muy parecida, pero desde el punto de vista histológico son diferentes.

En las siguientes imágenes se observa

  1. Eritema Multiforme Histológicamente

  2. Eritrodermia

  3. Síndrome de Steven Johnson Histológicamente.



  • Eritema Nodoso:

    • Se caracteriza por la presencia de paniculitis

    • Más frecuente en mujeres

    • Se encuentra asociada a infecciones, fármacos (anticonceptivos), fiebre reumática, inflamatorias intestinales, entre otros.

    • Son nódulos rojizos que remiten espontáneamente.

      • Estos nódulos se palpan más de lo que logran ver, debido a la inflamación del panículo adiposo que le brinda una consistencia dura/solida.

  • Pitiriasis Rosada

    • Es muy frecudente y de resolución espontanea.

    • Provoca una reacción espongiótica

    • Se presenta en pacientes de 20-30 años

    • Se presenta una placa de anuncio (una pápula de mayor tamaño y aislado que tuvo antes de las demás) y luego la presencia de pápulas pequeñas ovales de color rosado con escamas, generalmente en el tórax.

    • Es autolimitado

En la imagen A se observa la pitiriasis rosada y en la imagen B la placa de auncia

INFECCIONES CUTÁNEAS


  • EPIDERMIS

    • Impétigo: son las costras mieliséricas que se caracterizan por ser por una infección bacteriana a nivel de la epidermis.


  • DERMIS

    • Erisipela: proceso inflamatorio que se caracteriza por una infección bacteriana por Estreptococos después de un trauma (espina, corte, entre otros) que abarca la dermis; que causa a nivel de las extremidades una inflamación y calor en todo el miembro, fiebre, y puede llevar hasta la muertebacterianas esquema




  • HIPODERMIS

    • Foliculitis

    • Hidradenitis Supurativa: Se presenta mucho en las axilas, es un ataque de las glándulas, que causa la presencia de pus en ellas.




  • MÚSCULO

    • Fascitis Necrosante: es una lesión (infección bacteriana) que se presenta más allá del epitelio llegando hasta la fascia. Es de alta mortalidad debido a las cirugías de drenaje de limpieza que se deben de hacer. Se presenta secundario a una contaminación en las inyecciones/vacunas/jeringas que se aplican en el cuerpo del paciente (como la voltaren) que generan necrosis en esas zonas.


INFECCIONES CUTÁNEAS BACTERIANAS

  • Lepra:

    • Son causadas por Micobacterium leprae.

    • Son bastante frecuente (si llega un paciente con lepra, además de tratarlo a él, se debe examinar a la familia).

Tipos de lepra:

      • Lepromatosa:

        • Presencia de nódulos.

        • Gran inflamación con macrófagos.

        • Gran presencia de bacilos (estos son incontables)

      • Marginal (Limítrofe)

        • Presencia de bacilos contables, pero no son muchos.



      • Tuberculosa:

        • El paciente hizo una buena defensa inmune y produjo granulomas.

        • Hay poca presencia de bacilos (casi nula).

    • Formas Reaccionales

      • Eritema Nodoso: es una manifestación de la lepra.

      • Fenómeno de Lucio: es una manifestación de una vasculitis secundaria a lepra.

En las siguientes imágenes se observa: A) Lepra Lepromatosa y B) Bacilos de Lepra



  • Tuberculosis: es poco frecuente en piel

  • Micobacteriosis Atípicas: se presentan como abscesos muy profundos, son frecuentes, sobretodo en niños.

  • Actinomicosis: infección por bacterias filamentosas, es como un huequito que drena bacterias, en la zona mandibular.

  • Espiroquetas: actualmente es poco frecuente, se podría observar en Sífilis



NOTA: Este cuadro el profesor no lo explico en clase, pero viene en la presentación, puede servir para complementar la materia vista en clase.

INFECCIONES CUTÁNEAS VIRALES


  • Se presenta necrosis del epitelio con formación de vesículas. Hay queratinocitos con inclusiones virales. En el caso del Herpes, en este hay agregados que parecen Mórulas (son queratinocitos degenerados llenos de materia viral: inclusiones virales)

Ejemplos: Varicela - Herpes Simple / Zoster

En la siguiente imagen podemos observar: Las mórulas en el Herpes (inclusiones virales)herpes micro

INFECCIONES CUTÁNEAS MICÓTICAS


  • Superficiales

    • Más frecuentes (entre estas están los “yuyos”)

    • Lo primero que se les va a realizar es un frotis o un cultivo

    • Se caracterizan porque se comen la queratina

    • Dermatofitosis

      • Dx Diferencial: Psoriasis



    • Pitiriasis Versicolor

      • Pica y se ponen rosadas con el sol.

      • Por lo general se tiñen con HE, pero se tiñen con PAS para poder ver las hifas (En caso de solo encontrar esporas, no se puede decir que eso es infección, ya que solo la hifa es la infectante).

      • Causado por Malassezia Furfur

  • Profundas

    • Las más frecuentes son la Cromomicosis y la Esporotricosis.

    • Dx Diferencial: Carcinoma Epidermoide (principalmente Esporotricosis/Cromomicosis)

    • Inoculación Local: Cromomicosis / Esporotricosis

    • Piel Dañada: Cándida / Aspergillus

    • Hematógena: Coccidiodomicosis / Histoplasmosis / Paracoccidiodomicosis / Criptococosis.

      • Se presenta mucho en pacientes con SIDA

En las siguientes imágenes se observa:



  1. Pitiriasis Versicolor

  2. Pitiriasis Versicolor en PAS





  1. Cromomicosis

  2. Esporotricosis (Granuloma Supurativo)







IMPORTANTE: En caso de sospecha de micosis, antes de tomar una biopsia, se debe realizar un frotis o cultivo.

INFECCIONES CUTÁNEAS PARASITARIAS

  • Leishmaniasis (conocida como Papalomoyo): es el más común.

    • Cutánea

    • Mucocutánea: Leishmania braziliensis

    • Visceral

  • Escabiasis (Sarna): se pega muy fácilmente

    • Sarcoptes scabiei

  • Filariasis

    • Wucheria bancrofti

    • Obstrucciónde los vasos linfáticos que produce elefantiasis.

En las siguientes imágenes se observa: A) Leishmaniasis y B) Sarcoptes scabiei (Escabiasis)



Transcrito por Gerald Barrantes, cualquier duda o corrección geraldba93@gmail.com .

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