La epilepsia es tan antigua como el hombre. Se sabe de legislaciones acerca de pacientes epilépticos en el código de Hammurabi y en la antigua Grecia se le




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Crisis de semiología sensitiva



Somatosensitiva. Sensación de hormigueo, dolor, frío, aumento de volumen o ausencia de un segmento corporal. También pueden tener marcha y “caminar” por el cuerpo.

Visual. Percepción de fenómenos visuales simples como luces, manchas, etc.

Auditiva. Percepción de un sonido simple, como un zumbido.

Olfatoria. Percepción de un olor desagradable.

Gustatoria. Percepción de un sabor desagradable.

Vertiginosa. Percepción de que los objetos giran alrededor o sensación de hundirse en un abismo.
Crisis parciales de semiología autonómica.
Cambios en funciones autonómicas, como ponerse pálido, ponerse rojo, sensación extraña ascendente en la “boca del estómago”, aumento de los ruidos intestinales, etc.
Crisis parciales de semiología psíquica .
Disfásica. Imposibilidad para entender y/o expresar lenguaje

Dismnésica. Fenómeno de lo ya visto o vivido: percibir como conocido un lugar nuevo o sentir que se vivió anteriormente una situación nueva. Fenómeno de lo nunca visto o nunca vivido: sensación de extrañeza ante un lugar o una situación familiares.

Cognitiva. Presentación de un pensamiento o idea no relacionado a lo que pensaba o hacía el sujeto en el momento de la crisis, sensación de no ser él mismo o de estar en un sueño.

Afectivas: Cambios paroxísticos del estado de ánimo, como placer, ira, miedo o depresión.

Ilusiones: Distorsión de las percepciones, como percibir más brillantes los colores de los objetos o que éstos se hacen más pequeños o más grandes, o que se alejan o se acercan.

Alucinaciones: Percepción paroxística de escenas complejas o de conversaciones o melodías.
CRISIS FOCALES O PARCIALES COMPLEJAS.
Se caracterizan porque el paciente se desconecta del medio, no se percata de lo que sucede ni guarda recuerdo de ello, duran aproximadamente 1-2 minutos y tienen un periodo postictal de confusión, inquietud, a veces sueño. La descarga se produce en la corteza del cerebro, en algún sitio del lóbulo temporal o del lóbulo frontal. Pueden iniciar como una crisis parcial simple o directamente con la desconexión y acompañarse o no de automatismos., que son movimientos automáticos que se realizan de manera involuntaria y sin propósito, como estrujarse la ropa, intentar desvestirse, estrujar los objetos que se tienen en las manos, vocalizar frases, caminar, correr o incluso continuar realizando correctamente la acción que se desempeñaba al inicio de la crisis.
CRISIS FOCALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS.
Cualquiera de las crisis focales simples o complejas puede convertirse en una crisis generalizada tónico-clónica que se describirá en el apartado correspondiente.

A esta secuencia de fenómenos se le conocía como el “aura epiléptica”, término que significa aviso y que no es correcto, puesto que el “aviso” es ya una crisis focal cuya descarga se propaga a otros sitios del cerebro, y puede pasar de simple a generalizada, de compleja a generalizada o de simple a compleja y luego a generalizada.
CRISIS GENERALIZADAS.
Tienen en común que existe pérdida de la conciencia en la mayoría de ellas y que la descarga anormal se manifiesta de manera simultánea en todo el cerebro. Las variedades son:

  • ausencias

  • crisis mioclónicas

  • tónicas, clónicas

  • tónico-clónicas

  • atónicas


Crisis de ausencia típica

El sujeto repentinamente se desconecta de su medio durante pocos segundos y se recupera tan abruptamente como se desconectó. Puede ocurrir solamente la ausencia o acompañarse de fenómenos clónicos (parpadeo), automatismos (chuparse los labios, tragar saliva, etc.); aumento del tono muscular (ponerse tieso), fenómenos atónicos (caída de la cabeza o de una extremidad), fenómenos autonómicos (palidez, etc.). Electroencefalográficamente se caracterizan por descargas generalizadas de punta-onda lenta de 3 Hz.

Crisis de ausencia atípica. Desconexión con el medio, componente tónico de predominio axial, punta o polipunta-onda lenta de menos de 3 Hz.
Crisis generalizadas tónico-clónicas. Pérdida súbita de la conciencia a veces con emisión de un grito, aumento del tono muscular con detención de la respiración, seguidos después de unos segundos por sacudidas rítmicas (clónicas) de las cuatro extremidades, acompañadas de salivación excesiva y aumento en la secreción de flemas de las vías respiratorias, mordedura de lengua, dilatación pupilar, emisión de orina o de excremento. Dura aproximadamente 1-2 minutos y al terminar deja a la persona muy cansada, con dolor en todo el cuerpo y la cabeza, así como estado confusional transitorio.
Crisis tónicas. Crisis con pérdida de la conciencia y aumento del tono muscular generalizado.
Crisis clónicas. Pérdida de la conciencia con fenómenos clónicos, sin la fase tónica inicial.
Crisis atónicas. Pérdida momentánea de la conciencia con pérdida del tono muscular que ocasiona caída brusca sin interponer una defensa.
Crisis mioclónicas. Sacudidas de un segmento corporal o todo el cuerpo de forma masiva con caída hacia adelante o hacia atrás.
CRISIS NO CLASIFICADAS
Son crisis en las que no se puede determinar si tienen o no un inicio focal. En este capítulo se incluyen las neonatales sutiles, las que ocurren durante el sueño o aquellas cuya descripción y los hallazgos EEG no permiten ubicarlas en algún grupo.
ADDENDUM
Este capítulo deja de lado los criterios de clasificación utilizados en el resto de la misma e incluye tipos de evolución de las crisis o su relación con otros factores.

Las crisis fortuitas se refieren a las que se presentan de manea impredecible, que son la mayoría de los casos.
Las crisis cíclicas se relacionan a un ciclo vital, por ejemplo el menstrual o el ciclo vigilia-sueño.

Las provocadas por factores no sensoriales, habitualmente son generalizadas tónico-clónicas, pero pueden tener otras manifestaciones y se producen por alguna disfunción metabólica o una enfermedad aguda del SNC que transitoriamente las ocasiona y dejan de presentarse al desaparecer ese factor: deprivación de substancias (alcohol, benzodiazepinas), hipoglucemia (baja de azúcar o glucosa en la sangre), hiponatremia (disminución del sodio circulante), hipoxemia (disminución de la oxigenación), meningitis, encefalitis, neurocisticercosis (parásitos en el cerebro), etc.
Las crisis reflejas se producen ante un estímulo captado por los órganos de los sentidos: estimulación luminosa intermitente, un ruido intenso, un estímulo táctil específico, etc.

El status epilepticus es la repetición continua de crisis epilépticas, constituye una de las más serias complicaciones de la epilepsia y por su importancia será discutido más adelante
¿Cuántos tipos de epilepsias existen?


Son muchos y se agrupan en la Clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos. El propósito de esta clasificación es complementar a la Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas, la cual se limita a la descripción de los tipos individuales de crisis pero la terminología diaria del médico más bien se refiere a síndromes o a entidades, por lo cual se hace necesario clasificar de esta manera a las epilepsias. Un síndrome epiléptico incluye el o los tipos de crisis, la causa, localización anatómica, factores precipitantes, edad de presentación, severidad, cronicidad, relación con el ciclo del sueño, y a veces pronóstico. En esta clasificación se sigue utilizando la división en dos clases principales: las epilepsias con crisis parciales y las epilepsias con crisis generalizadas, pero se separan las de causa conocida (sintomáticas) de las idiopáticas (trastornos no precedidos u ocasionados por otros) y de las criptogénicas (se presume que sean sintomáticas, pero la causa no se puede evidenciar). Basándose en estas divisiones, la clasificación se encuentra en la tabla 2 y a continuación se describen algunos de los apartados de mayor interés por su frecuencia.
1.1 EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON PUNTA CENTROTEMPORAL.

Crisis parciales motoras hemifaciales con síntomas somatosensoriales que empiezan entre los 3 y 13 años de edad, más frecuentes en varones; EEG con puntas centrotemporales de gran voltaje. Buen pronóstico.
1.2 EPILEPSIA PARCIAL CRONICA PROGRESIVA (SX. DE KOJEWNIKOW).

Crisis parciales motoras; frecuentemente aparición tardía de mioclonías en el mismo sitio de las crisis motoras; EEG con actividad de fondo normal y anormalidades focales paroxísticas; presentación a cualquier edad, etiología demostrable, vascular o tumoral frecuentemente; evolución no progresiva a menos que la causa sí lo sea.
1.2 EPILEPSIAS DEL LOBULO TEMPORAL.

Tienen diferentes tipos de crisis y otras características:

a. crisis parciales con síntomas psíquicos o autonómicos y algunos fenómenos sensoriales olfatorios o auditivos, más frecuentemente sensación epigástrica ascendente.

b. crisis parciales complejas frecuentemente siguiendo a detención motora con automatismos oroalimentarios, duración menor de un minuto seguidos de recuperación gradual y amnesia.

c. EEG normal o con ligera asimetría de la actividad de fondo o puntas u ondas agudas o lentas temporales.
1.2 EPILEPSIAS DEL LOBULO FRONTAL.

Habitualmente las crisis son breves, si son complejas suelen carecer de confusión postictal y se generalizan con rapidez; signos motores prominentes, tónicos o posturales, automatismos gestuales complejos frecuentes al inicio, caída frecuente si la descarga es bilateral, EEG interictal normal o leve asimetría de la actividad de fondo, o puntas u ondas lentas frontales.
2.1 AUSENCIAS DE LA NIÑEZ (PICNOLEPSIA).

Más frecuente en niñas, ocurre en edades escolares, existe predisposición genética; las ausencias muy son diarias y muy frecuentes. EEG con punta onda de 3 Hz. En la adolescencia pueden evolucionar a la total remisión o persistir como el único tipo de crisis o desarrollar crisis generalizadas tónico-clónicas.
2.2 SINDROME DE WEST.

Inicio entre los 4 y 7 meses de edad, con espasmos infantiles en flexión o extensión o mixtos, en salvas. El cuadro es más frecuente en varones, existe detención del desarrollo psicomotor y el EEG muestra hipsarritmia (actividad de fondo completamente desorganizada, con ondas lentas de muy alto voltaje). El grupo sintomático tiene daño cerebral pre-existente o una etiología conocida como por ejemplo la esclerosis tuberosa. Es de mal pronóstico.
2.2 SINDROME DE LENNOX GASTAUT.

Aparece en niños preescolares, que presentan crisis tónicas axiales, atónicas o de ausencia, pero puede haber crisis mioclónicas, generalizadas tónico-clónicas o parciales que ocurren con mucha frecuencia y son de muy difícil control y pueden desarrollar estados epilépticos repetidos. El EEG muestra actividad de fondo alterada, con punta-onda lenta de menos de 3 Hz y anormalidades multifocales. Cursa con retraso mental y en el 60% de los casos existe encefalopatía previa.

La revisión de las crisis febriles, cuyo manejo compete al pediatra y al neurólogo, tiene un espacio especial por su alta frecuencia.
Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos


1. Epilepsias y síndromes relacionados a una localización

1.1 Idiopáticos

-Epilepsia benigna de la niñez con punta controtemporal.

-Epilepsia de la niñez con paroxismos occipitales.

-Epilepsia primaria de la lectura.

1.2 Sintomáticos

-Epilepsia parcial crónica progresiva (Sx. de Kojewnikow)

-Síndromes con crisis precipitadas por formas específicas de activación.

-Epilepsias del lóbulo temporal.

-Epilepsias del lóbulo frontal.

-Epilepsias del lóbulo parietal.

-Epilepsias del lóbulo occipital.

1.3 Criptogénicos

2. Epilepsias y síndromes generalizados

2.1 Idiopáticos

-Convulsiones familiares neonatales benignas.

-Convulsiones neonatales benignas.

-Epilepsia mioclónica benigna de la infancia.

-Ausencias de la niñez (picnolepsia).

-Ausencias Juveniles.

-Epilepsia mioclónica juvenil ("petit mal" impulsivo).

-Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas del despertar.

-Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación específicos.

2.2 Criptogénicos o sintomáticos

-Síndrome de West.

-Síndrome de Lennox-Gestaut.

-Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas (Sx de Doose)

-Epilepsia con ausencias mioclónicas.

2.3 Sintomáticos

2.3.1 Causa no específica

-Encefalopatía mioclónica temprana.

-Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes de supresión (Sx de Otahara).

2.3.2 Síndromes específicos

3. Epilepsias y síndromes que no se determina si son localizados o generalizados

3.1 Con crisis generalizadas y focales

-Crisis neonatales.

-Epilepsia mioclónica severa de la infancia.

-Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de onda lenta.

-Afasia epiléptica adquirida (Sx. de Landau-Kleffner).

3.2 Sin datos inequívocos generalizados o focales

4. Síndromes especiales

- Crisis relacionadas a situaciones

- Convulsiones febriles

- Crisis aisladas o estado epiléptico aislado.

- Crisis que solo ocurren durante un evento metabólico o tóxico debidos a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicemia no cetósica, etc.



¿Cómo diferenciar las crisis epilépticas de otras que lo parecen y no son?


La diferenciación debe hacerse con otros fenómenos paroxísticos que no son epilépticos, los cuales se pueden clasificar en diferentes grupos: los que tienen un origen circulatorio (síncope o desmayo), los trastornos del sueño y los que tienen un origen psicógeno o emocional (trastornos diversos y crisis pseudoepilépticas).
Síncope o desmayo: Falla circulatoria cerebral global de instalación brusca.
Síncope de origen circulatorio

Hipotensión o baja de presión al estar de pie mucho tiempo o cambiar bruscamente de posición, de estar acostado o sentado y ponerse de pie. Se puede deber a enfermedades neurológicas que afectan el control de la presión arterial, a un exceso de dosis de un tratamiento para la presión alta o al uso de medicamentos que intentan mejorar la circulación (medicamentos vasodilatadores)


Síncope de origen cardiaco

Latidos irregulares por enfermedades propias del corazón, estrechez de las válvulas del corazón, etc.
Síncope reflejo

Espasmo del sollozo: algunos niños pequeños ante un golpecito o una contrariedad intentan iniciar el llanto y se privan.
Síncope de la micción o de la tos: al vaciar de pie la vejiga excesivamente llena o toser intensamente se produce un reflejo que causa el desmayo.
Desmayo por reflejo vasovagal ante un dolor intenso o un estado emocional también intenso
En cualquiera de éstos, si la intensidad del problema es muy importante, se puede presentar una crisis convulsiva o por lo menos cambios en el tono muscular o sacudidas de las extremidades, lo cual se presta a confusión, sin embargo, al analizar las circunstancias se podrá definir a cuál corresponde.
Trastornos del sueño.
Los que pueden confundirse con fenómenos epilépticos son el sonambulismo y los terrores nocturnos. El sonambulismo es la capacidad de caminar o realizar otras acciones mientras se está dormido, por lo que pueden confundirse con crisis parciales complejas con automatismos. Los terrores nocturnos suceden en los niños y se caracterizan porque repentinamente el niño dormido se incorpora gritando y sudando copiosamente dando la impresión de estar muy asustado; no se percata de ello, no puede ser despertado y no se relaciona con pesadillas. Unos minutos después el niño vuelve a su sueño habitual y no guarda recuerdo de lo sucedido, por lo que igualmente puede confundirse con crisis afectivas con desconexión y automatismos
Trastornos emocionales.
Hiperventilación.

La pérdida excesiva de bióxido de carbono al incrementar la frecuencia respiratoria por un estado de ansiedad o angustia , ocasiona cambios en la acidez de la sangre que produce síntomas como sensación de hormigueo peribucal y en las cuatro extremidades a veces llegando al espasmo de la muñeca y de la mano, que se pone tiesa con los dedos extendidos que se juntan en las puntas, simulando una crisis epiléptica.
Descontrol episódico.

Consiste en agresividad dirigida y pérdida del control emocional fuera de toda proporción posterior a un estímulo que desencadena enojo. Durante el episodio no puede razonarse con el sujeto y a veces no se registra en la memoria. Puede confundirse con crisis parciales afectivas que preceden a crisis parciales complejas con automatismos.
Crisis pseudoepilépticas.

No se correlacionan con descargas cerebrales anormales y sus manifestaciones clínicas pueden ser muy diversas aunque hay algunas que se presentan con cierta regularidad como por ejemplo, contestar cuando aparentemente hay pérdida de la conciencia, hacer movimientos rotatorios del cuerpo sobre la cama, arquearse sobre la espalda, elevar el tronco y dejarlo caer sobre la cama, morderse la lengua en la punta y no a los lados, lanzar golpes con las extremidades, carecer de cambios autonómicos, tener llanto al final del evento paroxístico y no presentar el fenómeno postictal característico de las crisis epilépticas. Pueden ser inducidas por sugestión o por la inyección de agua (mayor atención de la familia, menos tareas en la casa, etc.) y también puede ser posible hacerlas terminar con estos procedimientos. Estas crisis pseudoepilépticas suelen presentarse casi siempre en presencia de alguien, no causar lesiones físicas y tener una ganancia secundaria. Es frecuente el antecedente de haber sido víctima de abuso sexual y de tener algún familiar con epilepsia cuyas crisis haya presenciado la persona.
Estas crisis pueden ser parte de los síntomas de un trastorno emocional serio, que amerita un tratamiento con el psiquiatra o ser simuladas (hechas a propósito) para obtener algún beneficio (mayor atención del cónyuge o la familia, incapacidad laboral, etc.). Las personas con epilepsia real pueden tener también crisis pseudoepilépticas y aparentar una severa dificultad en el control, por lo que ante un caso de epilepsia refractaria o de difícil control, debe hacerse el cuestionamiento de que existan concomitantemente este tipo de crisis no epilépticas.
El diagnóstico adecuado, tanto de las crisis pseudoepilépticas como de los demás fenómenos analizados, conduce al tratamiento específico que en algunos casos corresponde a expertos en otras especialidades diferentes a la Neurología
¿Qué sucede cuando un niño convulsiona cuando tiene fiebre?


A esta situación se le conoce como crisis febriles. Aunque las crisis febriles se incluyen en la Clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos, no se consideran propiamente como epilepsia, sino como crisis epilépticas que se desencadenan bajo circunstancias especiales y tienen en general buen pronóstico.
Se define como crisis febriles a las que se presentan en niños de 3 meses a 5 años de edad durante un episodio de fiebre mayor de 38.5 grados C ocasionada por causa extraneurológica, sin evidencia de infección intracraneal. Este problema se presenta en aproximadamente el 5% de todos los niños de las edades señaladas, más frecuente en varones, hasta 4:1 en relación a las niñas. La frecuencia mayor de presentación es en el 2º año de edad, cuando ocurren más del 50% de las crisis febriles (incidencia pico entre los 18 y 24 meses de edad). Estas tienden a recurrir en el 50% de los casos dentro del primer año de presentación y posteriormente el riesgo disminuye a un 28%. La fiebre debe preceder a la presentación de la crisis aunque ésta puede ser el primer síntoma del cuadro. Las enfermedades condicionantes de fiebre más frecuentes son: infección de vías respiratorias altas (faringitis, amigdalitis), otitis media (infección del oído que a veces supura), infección gastrointestinal, todas ellas habitualmente virales, y aplicación de vacunas (una cuarta parte de las crisis febriles por vacunación es por DPT). No se sabe por qué ocurren y se ha atribuido a la inmadurez del tejido cerebral o quizá a una invasión viral al cerebro, sin embargo ninguna teoría se ha podido comprobar. Se piensa que puede existir un factor genético, ya que son 2 a 3 veces más frecuentes que en la población general, en familias donde uno de sus miembros ha presentado crisis febriles.
Las crisis son generalizadas tónico-clónicas de corta duración, habitualmente no mayor de 2 minutos. Si la crisis febril ocurrió antes del año de edad, un tercio la tendrá de nuevo. Sólo el 9% tiene tres o más crisis. La posibilidad de desarrollar epilepsia (crisis espontáneas sin fiebre) es del 1.5 al 4.6%, riesgo un poco mayor que en la población general. El desarrollo neurológico posterior suele ser normal. Existen dos grupos de niños con crisis febriles: aquellos que tienen factores de buen pronóstico (crisis febriles "simples" o sencillas) y los que cuentan con factores de mal pronóstico (crisis febriles "complejas" o complicadas)


CRISIS FEBRILES

FACTORES

SIMPLES

COMPLEJAS

Duración de la crisis

<15 min.

* >15 min.

Tipo de crisis

Generalizada

Generalizada o *focal

Ant. perinatales

Normales

Anormales

Exploración neurológica post-crisis

Normal

*Anormal

Ant. familiar de crisis febriles

Presente

Puede o no haberlo

Ant. familiar de epilepsia

Ausente

Presente

EEG a las 2 semanas de la crisis

Normal

Anormal

Recurrencia de crisis

< de tres

*> de tres

Duración de la crisis

<15 min.

* >15 min.

Tipo de crisis

Generalizada

Generalizada o *focal

Ant. perinatales

Normales

Anormales

Exploración neurológica post-crisis

Normal

*Anormal

Ant. familiar de crisis febriles

Presente

Puede o no haberlo

Ant. familiar de epilepsia

Ausente

Presente

EEG a las 2 semanas de la crisis

Normal

Anormal

Recurrencia de crisis

< de tres

*> de tres



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