La enfermedad celíaca consiste en el consume alimentos con gluten, su sistema inmunológico responde dañando el intestino delgado. El gluten es una proteína




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fecha de publicación24.01.2016
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La enfermedad celíaca consiste en el consume alimentos con gluten, su sistema inmunológico responde dañando el intestino delgado. El gluten es una proteína presente en el trigo, el centeno y la cebada. Se encuentra principalmente en los alimentos, pero también puede encontrarse en otros productos como medicinas, vitaminas e incluso en el pegamento de las estampillas y los sobres.

La enfermedad celíaca afecta a cada persona de manera diferente. Los síntomas pueden ocurrir en el sistema digestivo o en otras partes del cuerpo. Una persona puede tener diarrea y dolor abdominal, mientras que otra puede estar irritable o deprimida. La irritabilidad es uno de los síntomas más comunes en los niños. Algunas personas no tienen síntomas.

La enfermedad celíaca es genética. Los análisis de sangre pueden ayudar al médico a diagnosticar la enfermedad. Es posible que el médico también deba examinar una pequeña muestra de tejido del intestino delgado. El tratamiento es una dieta sin gluten.

Enfermedad celiaca

Introducción y concepto

La enfermedad celíaca (EC) consiste en una

intolerancia a las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas, hordeínas y, posiblemente,

aveninas) que cursa con una atrofia severa de

la mucosa del intestino delgado superior.

Como consecuencia, se establece un defecto

de utilización de nutrientes (principios inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto

digestivo, cuya repercusión clínica y funcional va a estar en dependencia de la edad y la

situación fisiopatológica del paciente. Esta

intolerancia es de carácter permanente, se

mantiene a lo largo de toda la vida y se presenta en sujetos genéticamente predispuestos

a padecerla. Parece que la ausencia de lactancia materna, la ingestión de dosis elevadas de

gluten, así como la introducción temprana de

estos cereales en la dieta de personas susceptibles, son factores de riesgo para su desarrollo.

Un régimen estricto sin gluten conduce a la

desaparición de los síntomas clínicos y de la

alteración funcional, así como a la normalización de la mucosa intestinal.

Las características clínicas de la EC difieren

considerablemente en función de la edad de

presentación. Los síntomas intestinales y el

retraso del crecimiento son frecuentes en

aquellos niños diagnosticados dentro de los

primeros años de vida. El desarrollo de la

enfermedad en momentos posteriores de la

infancia viene marcado por la aparición de

síntomas extraintestinales. Se han descrito

numerosas asociaciones de EC con otras patologías, muchas con base inmunológica, como

dermatitis herpetiforme (considerada, realmente, como la enfermedad celíaca de la

piel), déficit selectivo de IgA, diabetes mellitus tipo I o tiroiditis y hepatitis autoinmune,

entre otras.

La EC puede mantenerse clínicamente silente e incluso en situación de latencia con

mucosa intestinal inicialmente normal consumiendo gluten en algunos sujetos genéticamente predispuestos. La malignización es la

complicación potencial más grave y viene

determinada por la presencia mantenida de

gluten en la dieta, incluso en pequeñas cantidades. Por tanto, una dieta estricta sin gluten

constituye la piedra angular del tratamiento

de la EC y debe ser recomendada durante

toda la vida, tanto a los enfermos sintomáticos como a los asintomáticos.

Patogenia

La mayoría de los modelos descritos sobre la

patogenia de la EC la consideran una enfermedad inmunológica en la que concurren factores genéticos y ambientales, de modo que se

requiere la combinación de ambos factores

para que se inicie la enfermedad. Se ha

encontrado una fuerte asociación entre los

genes que codifican para moléculas HLA de

clase II y la EC, concretamente con los haplotipos HLA-DR17 (DR3) y HLA DR11 (DR5/DR7). Dicha asociación está relacionada con la molécula DQ2, común en ambos

haplotipos. DQ2 es un heterodímero a/b

situado en la superficie de células implicadas

n la respuesta inmune, codificado por los

alelos DQA1*0501 B1*0201. Dichos alelos

están presentes en el 95% de los enfermos

celíacos, comparado con el 20% en grupos

control. La mayor parte del resto de los

pacientes celíacos negativos para DQ2 portan

la molécula DQ8 (DQA1*0301 B1*0302).

Recientemente se ha encontrado que el alelo

10 del gen MICB (MICB*10), un gen de

estructura similar a los genes de clase I, también contribuye a la susceptibilidad para la

enfermedad celíaca. Este gen codifica las

moléculas MICB que se expresan en los enterocitos del intestino delgado que son específicamente reconocidos por células, lo que

podría explicar el aumento significativo de los

linfocitos en el epitelio intestinal.

Desde hace tiempo se sabe que en el suero de

los pacientes celíacos pueden detectarse anticuerpos contra gliadina (AAG). Se ha

demostrado que la producción de AAG de

tipo IgA e IgG está aumentada, tanto en las

secreciones intestinales como en el suero de

pacientes celíacos. También se ha descrito un

aumento de otros anticuerpos alimentarios,

probablemente como consecuencia del

aumento de la permeabilidad de la membrana

intestinal. Además, en la EC se producen

anticuerpos dirigidos contra algunas proteínas

de la matriz celular de origen fibroblástico,

como son los anticuerpos antirreticulina y los

anticuerpos antiendomisio. Recientemente se

ha identificado la transglutaminasa tisular

(TGt) como el principal antígeno frente al

cual se dirigen los anticuerpos antiendomisio.

Todos estos anticuerpos, especialmente los de

clase IgA, se utilizan como marcadores inmunológicos para el diagnóstico de EC. Sin

embargo, ninguno es específico y sus niveles

no siempre están directamente relacionados

con el estado de la mucosa intestinal.

La presencia de autoanticuerpos en sueros de

pacientes celíacos, junto con la fuerte asociación con los productos de los genes HLA II y

las características de inflamación local de la

porción del yeyuno, sugieren que la EC

p odría tener una base autoinmune. Sin

embargo, no se trata de una enfermedad

autoinmune clásica, ya que los autoanticuerpos desaparecen y el daño tisular de la mucosa intestinal revierte completamente al eliminar el gluten de la dieta.

Aunque no se conoce el mecanismo molecular preciso por el cual se produce la EC, la

identificación de la TGt como el autoantígeno frente al cual se dirigen principalmente los

anticuerpos tisulares ha permitido conocer

nuevos datos que explican algunos de los

sucesos que acontecen en la enfermedad. La

TGt pertenece a una familia heterogénea de

enzimas dependientes del calcio que cataliza

la formación de enlaces entre proteínas. Está

ampliamente distribuida en el organismo

humano, encontrándose asociada a las fibras

que rodean el músculo liso y las células endoteliales del tejido conectivo. La TGt interviene en el ensamblaje de la matriz extracelular

y en los mecanismos de reparación tisular,

actuando las gliadinas del trigo como sustrato

de estas reacciones. En tejidos lesionados,

como la mucosa del intestino delgado de la

EC no tratada, los niveles de TGt aumentan.

Existen datos que apoyan que la TGt actúa de

forma específica sobre los péptidos de las gliadinas, produciendo residuos cargados negativamente por desamidación de una glutamina

a glutámico. Esta actividad produce complejos entre el autoantígeno (TGt) y la gliadina

que actúa como transportadora, generándose

epítopos nuevos capaces de unirse muy eficazmente a las moléculas DQ2 o DQ8 (ambas

con preferencia por cargas negativas) expresadas en la superficie de las células presentado ras de antígeno intestinales y que son reconocidos por células T derivadas del intestino de

pacientes celíacos. El estímulo de estas células

T CD4+ (cooperadoras), específicas para gliadina, por el complejo TGt-gliadina actúa

sobre las células B para la producción de anticuerpos frente a TGt y frente a gliadina. Este

modelo explica por qué la mayoría de los

pacientes celíacos son portadores de HLADQ2 (95%) o, en su defecto, de DQ8. También explica la existencia de autoanticuerpos

frente a antígenos tisulares, cuyos niveles

fluctúan en función de los antígenos de la

dieta (gliadina), sin necesidad de la existencia de homologías entre las gliadinas y el

autoantígeno. Si la cooperación con células B

específicas para la formación de anticuerpos

anti-TGt proviniese de células T específicas

para TGt y no de células T específicas para

gliadina, la respuesta inmune sería crónica y

no estaría regulada por la gliadina, como de

hecho ocurre en la EC.

Clínica

La sintomatología clásica incluye diarrea

malabsortiva, vómitos, cambios de carácter,

falta de apetito, estacionamiento de la curva

de peso y retraso del crecimiento. El abdomen

prominente y las nalgas aplanadas completan

el aspecto característico de estos enfermos y

permite sospechar el diagnóstico con facilidad. No obstante, nunca se iniciará la exclusión de gluten de la dieta sin realizar previamente una biopsia intestinal.

Cuando la enfermedad evoluciona sin tratamiento, pueden aparecer formas graves (crisis

celíaca), con presencia de hemorragias cutá-

neas o digestivas (por defecto de síntesis de

vitamina K y otros factores K dependientes a

nivel intestinal), tetania hipocalcémica y

edemas por hipoalbuminemia. Puede producirse también una severa deshidratación hipotó-

nica, gran distensión abdominal por marcada

hipopotasemia y malnutrición extrema. Al estado de crisis celíaca puede llegarse si no se realizan un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Formas no clásicas

Ocasionalmente, las manifestaciones digestivas están ausentes u ocupan un segundo

plano. A veces, su presentación en niños

mayores es en forma de estreñimiento, asociado o no a dolor abdominal de tipo cólico, de

distensión abdominal o aparición brusca de

edemas, generalmente coincidiendo con

algun factor precipitante (infección, cirugía,

etc.). El retraso de talla o de la pubertad pueden también ser datos evocadores. Otra forma

aislada de presentación es una anemia ferropénica, debida a la malabsorción de hierro y

folatos en el yeyuno. En celíacos no tratados

se ha descrito hipoplasia del esmalte dentario.

También se ha referido la tríada epilepsia, calcificaciones intracraneales occipitales bilaterales y enfermedad celíaca, que responde al

tratamiento con dieta exenta de gluten.

Formas silentes

La enfermedad puede cursar durante varios

años de modo asintomático, como se ha comprobado en familiares de primer grado de

pacientes celíacos. Por ello, es necesario un

atento seguimiento clínico de estas familias,

incluyendo marcadores serológicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y/o antirreticulina) e incluso biopsia intestinal, si fuera

necesario.

Formas latentes

El término enfermedad celíaca latente debe

reservarse para aquellos individuos que, con-

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Gastroenterologíasumiendo gluten, con o sin síntomas, tienen

una biopsia yeyunal normal o sólo con

aumento de linfocitos intraepiteliales. En su

evolución deberán presentar atrofia de vellosidades intestinales, con normalización anatómica tras la retirada del gluten de la dieta y

reaparición de la lesión al reintroducirlo. Suelen ser familiares en primer grado de pacientes celíacos y, dado el alto riesgo de desarrollar

la enfermedad, deben ser controlados periódicamente.

Marcadores serológicos

La descripción y observación de las nuevas

formas clínicas oligo o monosintomáticas está

en estrecha relación con el desarrollo de los

marcadores serológicos o anticuerpos circulantes en pacientes con EC y dirigidos frente

a distintos antígenos.

Los anticuerpos antigliadina (AAG) se determinan mediante técnicas de ELISA que son

técnicamente fáciles, reproducibles y baratas.

Los AAG de clase IgG son sensibles, pero

muy poco específicos, con un alto porcentajes

(30-50%) de falsos positivos. Los de clase

IgA son muy sensibles (superior al 90%) con

una especificidad variable según la población

a la que se aplique; puede ser superior al 85-

90% en pacientes con patología digestiva. En

general existe una gran variabilidad en la eficacia de los AAG, dependiendo de los test

utilizados y de los autores.

Los anticuerpos antiendomisio (AAE) se

detectan en la muscularis mucosae del esófago

de mono o sobre cordón umbilical por métodos de inmunofluorescencia; su presencia se

relaciona más estrechamente con el daño de

la mucosa, en los pacientes celíacos, que los

AAG. La sensibilidad y especificidad de los

AAE es superior al 90%; la especificidad es

discretamente inferior en adultos en comparación con los pacientes pediátricos. Su sensibilidad varía según los grupos de población y

la edad, siendo menos sensibles que los AAG

en niños menores de 2 años y en los adolescentes y similar o superior a los AAG en los

otros grupos de edad.

La reciente puesta a punto de un método enzimático para la determinación de anticuerpos

antitransglutaminasa tisular (anti-TGt) ha

extendido su uso en la práctica clínica ya que

combinan la alta eficacia de los AAE-sensibilidad y especificidad > 90% - con las ventajas

m e t odológicas de los AAG (ELISA)

Tanto los anticuerpos tisulares, AAE y antiTGt, como los AAG disminuyen hasta niveles por debajo del valor de referencia al

excluir el gluten de la dieta; sin embargo, ocasionalmente, pueden persistir AAE positivos

a títulos bajos, siendo los AAG negativos lo

que podría ser indicativo de un proceso inflamatorio persistente a nivel del intestino delgado. Los anti-TGt tienen un comportamiento similar a los AAE.

Por ello estos marcadores son de utilidad en la

monitorización del tratamiento dietético, ya

que transgresiones mínimas pueden, aunque

no en todos los casos, ser detectadas mediante una elevación de los AAG y en menor

medida a través de los AAE y de los anti-TGt.

En aquellos pacientes sometidos a provocación con gluten, en ausencia de manifestaciones clínicas y/o de otras alteraciones biológicas, la elevación de uno o varios de estos marcadores se asocia con una recaída histológica,

permitiendo establecer la indicación de la

biopsia posprovocación .

La determinación de otros marcadores como

los anticuerpos antirreticulina o antiyeyunales no tiene ningún interés práctico adicional.

En general, los marcadores serológicos son de

gran utilidad como indicadores de EC en

aquellos pacientes con formas subclínicas de la enfermedad, pero no pueden ser utilizados

como único criterio diagnostico. Probablemente, los anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular son los que muestran mejor capacidad diagnóstica, ya que reflejan con mayor

exactitud el estado de la mucosa intestinal.

Diagnóstico

No puede establecerse por datos clínicos ni

analíticos. Es imprescindible la realización de,

al menos, una biopsia intestinal y el estudio

histológico de una muestra de mucosa obtenida a nivel duodenoyeyunal. El hallazgo histológico específico, aunque no patognomónico,

es una atrofia vellositaria severa (atrofia subtotal) con hiperplasia de las criptas y aumento de linfocitos intraepiteliales.

Los criterios diagnósticos establecidos por la

Sociedad Europea de Gastroenterología y

Nutrición Pediátrica (ESPGAN 1970) incluyen la realización de al menos 3 biopsias

intestinales, siendo imprescindible que, en el

momento de la primera biopsia, el paciente

esté consumiendo gluten.

Así pues el diagnóstico se basaría en el hallazgo de una atrofia intestinal severa en una 1ª

biopsia intestinal (dieta con gluten), normalización histológica probada en una 2ª biopsia

intestinal, tras un periodo de 2 años de dieta

exenta de gluten, y reaparición de la lesión

vellositaria comprobada mediante una 3ª

biopsia intestinal tras reintroducción del gluten en la dieta (prueba de provocación).

Estas normas has sido revisadas posteriormente (1989), puntualizando que la segunda y la

tercera biopsia sólo serían necesarias en niños

pequeños, cuando no se ha realizado la 1ª

biopsia o los hallazgos histológicos de la

misma no son específicos o cuando la respuesta clínica a la exclusión del gluten no es concluyente.

La presencia de marcadores serológicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y/o transglutaminasa) elevados en la fase activa de la

enfermedad (cuando el paciente esté consumiendo gluten) y su desaparición tras suprimir el gluten de la dieta es un dato biológico

que apoya el diagnóstico, pero no un criterio

suficiente per se. Nunca debe excluirse el gluten de la dieta sin biopsia previa.

Tratamiento

No hay tratamiento farmacológico. La única

actitud terapéutica es la supresión de la dieta

de todos los productos que tienen gluten,

concretamente todos los productos que incluyen harinas de cebada, centeno, avena y trigo.

Aunque recientemente se ha puesto en

entredicho la toxicidad de la avena, no se dispone de estudios concluyentes. En las tablas

se detallan los alimentos prohibidos o aptos

para enfermos celíacos. Hay que tener en

cuenta que las harinas se utilizan ampliamente en la industria alimentaria. Por ello, el

Códex Alimentario establece como límites

máximos de contenido en gluten para que un

producto sea considerado sin gluten de 20

ppm para los alimentos naturalmente exentos

de gluten y de 200 ppm para los alimentos

elaborados con almidón de trigo.

Tras la exclusión de gluten de la dieta, la recuperación histológica completa no se produce

de forma inmediata; en adultos puede incluso

tardar más de 2 años, y en niños no se produce antes del año de tratamiento dietético. Por

ello puede ser necesario excluir temporalmente la lactosa de la dieta, hasta la recuperación

de las enzimas de la pared intestinal, especialmente de la lactasa. Igualmente y dependiendo del grado de malabsorción y/o de malnutrición del paciente, el tratamiento dietético

inicial puede ser necesario el recomendar una

dieta hipoalergénica, hipercalórica o pobre en fibra

TABLA I. Alimentos que contienen gluten; PROHIBIDOS

1. Harinas de trigo, centeno, avena, cebada

2. PAN, bollos, pasteles, tartas, galletas, bizcochos y demás productos de pastelería, elaborados con

cualquiera de estas harinas

3. PASTAS ALIMENTICIAS, ITALIANAS o similares: fideos, macarrones, tallarines, etc. y sémola de trigo

4. Leches malteadas y alimentos malteados. Chocolates (excepto los autorizados)

5. Infusiones y bebidas preparadas con cereales, cerveza, malta, agua de cebada, etc

6. Productos manufacturados en los que entren en su composición cualquiera de las harinas citadas, por ejemplo: sopas de sobre, flanes y natillas preparadas, helados, caramelos

TABLA II. Alimentos sin gluten; PERMITIDOS

1. Leche y derivados (queso, requesón, mantequilla, nata)

2. Carne, pescado, mariscos y huevos

3. Verduras, frutas, hortalizas, tubérculos (patata)

4. ARROZ, MAÍZ, en forma de harinas y grano, palomitas

5. Tapioca, soja y harina de soja

6. Legumbres: lentejas, garbanzos, alubias, etc

7. Frutos secos

8. Azúcar y miel

9. Aceites, margarina (sin aditivos)

10. Sal, vinagre, levadura sin gluten, pimienta

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