Instituto nacional de pediatríA






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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA


SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

14 DE JULIO DE 2011


PRESIDE: DR GUILLERMO SÓLOMON SANTIBÁÑEZ

COORDINA: DR. ARMANDO GARDUÑO ESPINOSA

PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA TRABAJO SOCIAL: LTS MÓNICA CRUZ HERNÁNDEZ

RESUMIÓ: DORA MARICELA PEÑA LANDÍN
NOMBRE: HGE

FECHA DE NACIMIENTO: 090810

GÉNERO: MASCULINO

PROCEDENCIA: DISTRITO FEDERAL

EDAD AL INGRESO: 6 MESES

FECHA DE INGRESO: 110211

FECHA DE DEFUNCIÓN: 200211


  • No se cuenta con la historia clínica pediátrica en el expediente.

Antecedentes:

Madre soltera de 26 años de edad, escolaridad secundaria, dedicada al hogar. Vive con el menor en compañía de su abuela materna de 44 años de edad y abuelastro.

Valoración por consulta externa 080211:

Peso: 6500 (10-25), Talla: 65 cm (50), FC: 120 x min, FR 26 x min.

Referido por Atrofia Músculo Espinal tipo I confirmado por estudio molecular (deleción axón 7 y 8) desde los 3 meses de edad. Consciente, en cavidad oral se aprecian fasciculaciones, tórax asimétrico a expensas de hemitórax izquierdo, agenesia pectoral, precordio normal, abdomen no megalias, extremidades hipotróficas, columna vertebral sin alteraciones. Se solicita realización de Historia clínica (13 abril 11). Referido a los Servicios de: Neurología (02 0311), Rehabilitación, Genética, Neumología (17 0311).
Electroforesis en gel de Agarosa al 3% de los productos de PCR restringidos de los exones 7 y 8 del gen SMN-1 y el pseudogen SMN-2. (Médica Sur, Noviembre 2010) Estado homocigoto para la deleción de los exones 7 y 8 del gen SMN-1. Confirmando el diagnóstico de SMA. Con ausencia en los exones 7 y 8 del gen SMN-1 para el paciente E.H.G.

Nota de Traslado Hospital Pediátrico de Azcapotzalco (11/02/2011):

Padecimiento actual: Inicia el 06 de febrero del 2011 con tos productiva, hiporexia, cianosis, por lo que acude al Hospital Pediátrico de Azcapotzalco el 09 02 2011, donde se recibe en paro respiratorio, manejado con presión positiva, recuperándose a los 2 minutos. Se diagnosticó Neumonía y se inició tratamiento con Penicilina G Sódica.

El 10 de febrero del 2011 presenta paro respiratorio, se decide intubación inmediata, accidentalmente se extubó, presenta paro cardiorrespiratorio, se administra adrenalina y revierte. Se cambia antibiótico a Cefotaxima, continuó en fase III ventilación. Se refiere al INP con diagnóstico de Neumonía derecha, Atelectasia derecha y Atrofia músculo espinal I.

INP 11/02/11 Nota de Ingreso a PREHOSPITALIZACIÓN

Peso: 6.500 Kg, FC 170 x min. FR 60 x min, Temp.: 37ºC, TA: 108/66 (81)Mg.

Se recibe paciente en fase III de ventilación, polipneico, con mal estado general, taquicárdico, campos pulmonares con hipoventilación bilateral, se decide cambio de cánula endotraqueal. Radiografía de control muestra consolidación basal derecha. Se ingresa a la sala de Urgencias.

11/ 02 / 2011 SALA DE URGENCIAS

P: 6.500 Kg. (P<3), T: 65 cm (P25), PC: 43 cm, FC: 145 x min, FR: 40xmin, Temp.: 37ºC TA 100/60 mmHg.

Paciente sedado, relajado, orointubado, pupilas isocóricas, reactivas, cuello cilíndrico. Tórax con campos pulmonares hipoventilados, estertores crepitantes bilaterales, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen sin alteraciones, extremidades normales.

Hb 10.2, Hcto 30.5 VCM 85 CmHb 33.5 leucoc. 15,900, N78% L 20%, plaquetas 403,000.

TP 18.8, 52.7%, TTP 134, INR 1.4

ES: Na135, K 3.9, Cl 108, Ca 8.8, glucosa 88, urea 15, Cr 0.3

Manejo: AHNO, soluciones calculadas (100X100/30/20), infusión de midazolam (100mckghr dosis-respuesta), vitamina K (3mg ), omeprazol. (1mgkgd)
12 /02/2011

FC: 123 x min. FR: 35 x min, Temp.: 36.3ºC, TA: 84/47mmHg.

Se mantiene en fase III de ventilación, se disminuyen parámetros ventilatorios. Paciente delicado.

Manejo: AHNO, soluciones calculadas (100x100/30/20), PGSC 300 000 UIkgd, Infusión de midazolam (100mcgkghr dosis respuesta), sucralfato (80mgkd), omeprazol (1mgkd).

Hemocultivo central: Negativo.

13/ 02/2011

FC: 132x min, FR: 25xmin, Temp.: 36.4ºC, TA: 87/53 mmHg.

Ventilatorio: modo SIMV, gasometría en equilibrio ácido base. Hemodinámicamente estable. Gastrohepático: se inicia formula de seguimiento en infusión continua la cual fue bien tolerada por lo que se fracciona en bolos. Neurológico: se disminuye sedación y se agrega buprenorfina para analgesia.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, infusión de midazolam (100mcgkhr dosis respuesta), omeprazol (1mgkgd).

14/02/2011

FC: 163 xmin, FR: 27 x min, Temp: 36.5ºC, TA: 90/54 mmHg

Se disminuyen parámetros ventilatorios, hemodinámica y metabólico sin alteraciones. Infeccioso: afebril, continúa con antibioticoterapia. Paciente estable. Se valora por el Servicio de Neurología quienes no cuentan con espacio físico. Se solicita apoyo de Cuidados Paliativos.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, ketorolaco (0.5mgkdo)
15/02/2011 CUIDADOS PALIATIVOS. EQUIPO.

Se sensibiliza a la madre del diagnóstico, estando consciente de enfermedad y pronóstico. Acepta se realicen estudios mínimos indispensables y que no sean molestos para el niño. El propósito del tratamiento ahora es tratar de extubarlo y enviarlo a casa con concentrador de oxígeno y NO volver a intubar. De no poderse extubar se adiestrará a la madre en manejo de ventilador Bypap para ingresar a programa de visita a domicilio. En caso de presentar paro cardiorrespiratorio no realizar maniobras de reanimación.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, buprenorfina (2mcgkgdo cada 8 hrs.)

16/02/2011

P: 6 880 g, FC: 140x min, FR: 40 x min, Temp: 37ºC, TA: 98/70 mmHg

Ventilatorio: Se extuba. Presenta estridor y broncoespasmo que no remite con nebulizaciones. Se coloca CPAP. Se trasfunde paquete globular por anemia de 9.6 por gasometría. Presenta salvas de polipnea y taquicardia con abundantes secreciones bronquiales. Cursa con hipertensión arterial relacionado con edema en extremidades y aumento de peso de 300 gramos con balance total acumulado de +900 por lo que se indica furosemide 0.5mgkdo cada 12 hrs. Se reporta delicado.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, ketorolaco (0.5mgkdo) + buprenorfina (2mcgkgdo).

17/02/2011

FC: 145 xmin, FR: 54xmin, Temp: 37ºC, TA: 100/64mmHg

Presentó atelectasia total derecha. Se encuentra polipneico con tiraje intercostal bajo, estertores crepitantes bilaterales. Se continúa con CPAP nasal. Hemodinámicamente estable, uresis normal.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, ketorolaco (0.5mgkdo) + buprenorfina (2mcgkdo).

17/02/2011 CUIDADOS PALIATIVOS

Se ha hablado con la madre quien está de acuerdo con no RCP ni medidas extraordinarias en caso de PCR. La madre está consciente del pronóstico de su hijo. Se firma la carta de consentimiento informado para el Código Verde. Se da apoyo a la familia.
18/02/2011

FC: 135xmin, FR: 50 x min,Temp: 35.4ºC, TA: 137/80 mmHg

En lo ventilatorio con CPAP nasal con FiO2 80% presentó eventos de polipnea asociado a broncoespasmo que mejora al nebulizar y con la posición. Metabólico, gastrohepático y neurológico sin eventualidades. Radiografía de tórax con disminución de la atelectasia derecha, se continúa con fisioterapia pulmonar. Paciente que se encuentra en cuidados paliativos con medidas de confort. Pronóstico malo para la vida y la función.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, ketorolaco (0.5mgkdo) + buprenorfina (2mcgkgdo).

19/02/2011

P: 6.410 kg, FC: 160xmin, FR: 62xmin, Temp: 36.6ºC,TA: 104/65mmHg

Persiste con polipnea apoyado con BYPAP nasal, con atelectasia apical derecha, aleteo nasal, tiraje intercostal bajo, se continua con nebulizaciones, fisioterapia pulmonar, aspiración de secreciones con mejoría parcial. Satura 90%. Hemodinámico con uresis limítrofe, balance total acumulado positivo, PVC 9, sin hepatomegalia, se continúa con dosis de furosemide (0.5mgkgdo) hasta lograr balance neutro.

Manejo: FI13% 150/100 por STP, SPVP, PGSC 300 000 UIkgd, ketorolaco (0.5mgkgdo) + buprenorfina (2mcgkdo).

20/02/2011

Presenta dificultad respiratoria progresiva. Presenta paro cardiorrespiratorio, no se realizan maniobras de reanimación. Hora de fallecimiento 16:50 hrs.

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