Instituto nacional de pediatria






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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA


SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

20 DE ENERO DE 2011





PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTIBÁÑEZ

COORDINA: DRA. ERICKA MONTIJO BARRIOS

PATÓLOGO: DR. CELSO TOMÁS CORCUERA DELGADO

TRABAJO SOCIAL: LTS. GLORIA MA. MORALES GONZÁLEZ

RESUMIÓ: DRA. MERCEDES FLORES LÓPEZ, DRA. MARTHA VERÓNICA LÓPEZ UGALDE

Nombre: SCS

Sexo: Femenino

Fecha de nacimiento: 17 enero 2009

Procedencia: Amanalco, Estado de México

Fecha de ingreso: 26 marzo 2009

Fecha de defunción: 11 agosto 2010
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 38 años, escolaridad 3º de primaria, ama de casa, aparentemente sana, casada. Padre de 41 años, escolaridad secundaria, campesino, aparentemente sano, originarios de comunidad pequeña en el Estado de México. Hermano de 20 y 10 años, hermana de 17 años, sanos. Abuela materna finada por Ca de estómago. Abuelos paterno y materno finados por complicaciones de alcoholismo crónico. Abuela materna finada por EVC. Consanguinidad negada.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Originaria y residente de Estado de México. Habitan en zona suburbana, casa propia con piso de tierra, paredes de adobe y techo de lámina. Utilizan fosa séptica. Zoonosis positiva para perros, gatos (se desconoce vacunación) y gallinas. Cambio de ropa exterior e interior cada tercer día. Alimentada con fórmula de inicio desde el nacimiento hasta los 4 meses, posteriormente Alfaré. Fijación de la mirada 3 meses, sonrisa social a los 3 meses y medio, sostén cefálico a los 3 meses, rodamiento a los 4 meses, resto de hitos no se presentaron. No cuenta con ninguna vacuna.
ANTECEDENTES PERINATALES: Producto sexto embarazo, G6 P4 A2 C0, control prenatal desde el segundo mes de embarazo, con citas regulares, ingesta adecuada de ácido fólico y hierro, recibió 2 dosis de Td. Cervicovaginitis e infección de vías urinarias al 4to mes de embarazo tratada con óvulos no especificados, con cuadros recurrentes de cervicovaginosis hasta el término del embarazo, con mejoría durante el tratamiento y reaparición de los síntomas al suspenderlo. Amenaza de parto pretérmino en el 5to mes de embarazo, en tratamiento con reposo. Se obtiene producto por parto distócico, 42 SDG, presenta ruptura de membranas de 8 hrs, al nacer no lloró ni respiró, APGAR 0-4-4, por lo que requiere intubación orotraqueal y masaje cardiaco, adrenalina. Se desconoce peso y talla al nacer, fue pesado a los 15 días pesando 3.2kg. Se desconoce tamiz neonatal.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Tratado en Hospital General de Valle de Bravo por Síndrome de Aspiración de Meconio al nacimiento, requirió ventilación mecánica por 45 días, con múltiples esquemas antibióticos de amplio espectro, nutrición parenteral y transfusión de hemoderivados, así como accesos vasculares. Egresado con tratamiento para reflujo gastroesofágico con Cisaprida y Ranitidina.
PADECIMIENTO ACTUAL: Lo inicia una semana anterior a su ingreso con polipnea, reflujo posprandial y rechazo a la vía oral, agregándose tos productiva. Acude el Hospital General de Valle de Bravo requiriendo, al parecer, nuevamente intubación por 7 días por dificultad respiratoria. Se informa a padres del mal pronóstico de la paciente, por lo que deciden alta voluntaria con cefuroxima, ranitidina y metoclopramida. Deciden acudir a este Instituto el 26/03/09.
EXPLORACIÓN FÍSICA: FC 160x´ FR 50x´ TA 120/70 T 38.3, peso: 2980g, talla: 51cm, p. cef. 33.8cm. Se encuentra femenino de edad aparente menor a la cronológica, hipoactiva, irritable, con palidez de tegumentos, acrocianosis, normocéfala, FA normotensa 2x2, posterior puntiforme, pupilas isocóricas normorreflécticas, mucosa oral bien hidratada, faringe hiperémica, sin exudado ni descarga retronasal, cuello cilíndrico. Tórax normolíneo, con tiraje intercostal bajo bilateral, campos pulmonares con presencia de estertores crepitantes diseminados de predominio parahiliar derecho, ligera hipoventilación basal derecha. Abdomen globoso, blando, depresible, no doloroso a la palpación media y profunda con hepatomegalia de 3cm por debajo del borde costal, 6cm por percusión total, sin rebasar línea media, peristalsis normal. Genitales: fenotipo femenino, Tanner I. Extremidades simétricas, íntegras, hipotróficas, hipotónicas, pulsos y llenado capilar adecuados. Reflejos de búsqueda y succión presentes, caída de cabeza en gota.

Se toma Rx de tórax en la que se observa infiltrado intersticial derecho parahiliar-basal y biometría hemática con leucocitos de 12600, neutrófilos 66%. Pasa a sala de Urgencias por dificultad respiratoria.
INFECTOLOGÍA 26/03/09: Paciente con desnutrición evidente, antecedente de hospitalización previa prolongada, última por 7 a 10 días, por lo que no se puede descartar proceso nosocomial. Se deja cobertura para gram negativos así como S. aureus sensible con cefalosporina de tercera generación y dicloxacilina.
GENÉTICA 26/03/09: No hay datos que apoyen entidad genética. Las dismorfias son menores y pueden ser familiares. No es candidata a mayor seguimiento. TAC CEREBRAL extra INP 03/03/09 se consigna con datos de edema cerebral, hemorragia a nivel de ganglios basales y atrofia cortical.
EVOLUCIÓN URGENCIAS Y TRANSFERENCIA A INFECTOLOGÍA 27/03/09: Se agrega furosemide por disminución de uresis. Se realiza SEGD, se coloca sonda transpilórica y se decide transferencia a Infectología.
EVOLUCIÓN INFECTOLOGÍA 27/03/09-30/03/09: Presenta episodios de broncoespasmo que requieren nebulizaciones y esteroide intravenoso. Se IC Neumología.
NEUMOLOGÍA 31/03/09: Paciente que cursa con neumopatía crónica secundaria a ERGE la cual junto a factores tales como evento hipoxico-isquémico al nacimiento, estancia hospitalaria prolongada dependiente de oxígeno que condiciona displasia broncopulmonar, además de procesos infecciosos pulmonares resultan en neumopatía crónica, con poca tolerancia, sin oxígeno suplementario e hiperreactividad bronquial, con cambios en la remodelación pulmonar. Además, cursa con estridor inspiratorio el cual es secundario a intubación prolongada que ha originado una estenosis subglótica adquirida, que requiere abordaje con endoscopía y broncoscopía. Sugieren inicio de esteroide inhalado.
NEUROLOGÍA 01/04/09 Paciente portadora de de manifestaciones neurológicas y signos de alarma secundarias a encefalopatía hipoxico-isquémica perinatal. No descartan la posibilidad de que las infecciones sean secundarias a ERGE y a AMD. Recomiendan efectuar TAC cerebral simple y con medio de contraste, EEG, PEV, PEATC y valoración por rehabilitación.
GASTRONUTRICIÓN 01/04/09: Se revisó SEGD y MD observando succión débil, con poco paso de medio de contraste a nasofaringe, sin embargo es muy notoria la AMD en fase oral y faríngea, por lo que se sugiere realizar GTM y Nissen.
CARDIOLOGÍA 01/04/09: Sin soplos, hígado 3cm debajo de borde costal. Rx de tórax IC 0.53, flujo pulmonar no valorable por infiltrado intersticial difuso de predominio apical izquierdo. EKG ritmo sinusal, eje QRS +130 con datos de hipertrofia ventricular derecha. Datos clínicos apoyan HAP, ecocardiograma imágenes sugestivas de conducto arterioso.
ENDOSCOPÍA 06/04/09 Diagnóstico endoscópico: traqueoendobronquitis leve con componente discinético en bronquio izquierdo, Estenosis inflamatoria subglótica del 15%, estenosis inflamatoria en entrada a bronquio principal y bronquio intermedio. Se sugiere programar TAC con reconstrucción de la vía aérea en 2 semanas para comparar con estudio endoscópico.
CIRUGÍA 10/04/09 Se decide realizar gastrostomía y Nissen el 130410, la cual se realiza en fecha programada sin complicaciones.
EVOLUCIÓN INFECTOLOGÍA 13/04/09-21/04/09 Paciente estable, con disminución de requerimiento de oxígeno y adecuada tolerancia a la vía enteral. Se realizan EEG, PEV, PEATC y TAC pulmonar.
SEGUIMIENTO NEUMOLOGÍA 24/04/09 Se observa en TAC consolidación a nivel del segmento S2 derecho con bronquiectasias lineal, patrón mosaico con atrapamiento de moco en segmentos basales posteriores. Se sugiere continuar fluticasona, fisioterapia pulmonar y citar a CE de Neumología para su seguimiento.
EVOLUCION INFECTOLOGÍA 25/04/09-28/04/09 Presenta desaturación sin oxígeno hasta 82% y episodios de cianosis por lo que se suspende su alta.
EGRESO INFECTOLOGÍA 29/04/09 Se egresa por adecuada evolución con citas programadas a Infectología, Cirugía, Rehabilitación, Neurología.
INGRESO PREHOSPITALIZACIÓN e INFECTOLOGÍA 30/04/09 Inicia cuadro enteral, evacuaciones sin moco ni sangre, fiebre no cuantificada. Se recibe con deshidratación del 10%. Se inicia plan B y se decide ingreso a Infectología por probable proceso nosocomial.
EVOLUCIÓN INFECTOLOGÍA 02/05/09-10/05/09 Continúa con gasto fecal de 3.4 y 2 que disminuye hasta normalizarse. Se planea egreso el 070509 sin embargo inicia con datos de dificultad respiratoria. Requiere manejo con nebulizaciones. Valoración por parte de Soporte Nutricional P: 2.78kg T: 52.5cm PC 34cm P/T 71.2% T/E 87.7% P/E 47.9% Plan nutricional FI 15% (172/133).
EVOLUCIÓN INFECTOLOGÍA Y EGRESO 11/05/09-25/05/09 Se reporta febril en una ocasión, se toma BH, hemocultivo, Rx de tórax y PCR con diagnóstico de Neumonía basal derecha. Inicia esquema con dicloxacilina, cefotaxima que completa 10 días. Se egresa tras capacitación de la madre para manejo de secreciones.
PREHOSPITALIZACIÓN 06/06/10 Acude por presentar aumento de la frecuencia de las evacuaciones y tiraje intercostal, se encuentra con SA 5 que mejora con corrección de la posición y en reposo. Presenta mejoría del patrón respiratorio y se normaliza gasto fecal con cambio a fórmula deslactosada por lo que se egresa.
PREHOSPITALIZACIÓN 16/06/09-17/06/09 Acude por cuadro de tres días de evolución con tos seca, fiebre de 38º y datos de dificultad respiratoria, además de haber persistido con evacuaciones disminuidas de consistencia. Se encuentra con desaturación hasta 86%, dificultad respiratoria y estertores subcrepitantes, hepatomegalia de 2cm. Sin datos sugestivos en biometría hemática ni Rx de proceso infeccioso activo, por lo que se atribuye sintomatología a sobrecarga hídrica. Inicia manejo con furosemide 0.5mgkgdo c/6h y se modifica fórmula a hidrolizado de proteínas y triglicéridos de cadena media por desnutrición y neumopatía crónica. Tras mejoría del cuadro se decide su egreso.
PREHOSPITALIZACIÓN-INFECTOLOGÍA 24/06/09-09/07/09 Acude por presentar rinorrea, tos productiva, fiebre de 38.7º. Se encuentra con cianosis central, polipneica, con datos de dificultad respiratoria, sibilancias y crepitantes bilaterales, hepatomegalia 2x2x3cm. Rx con opacidad de predominio hemitórax del lado derecho con ICT 0.52, BH leucocitos 16700 N64%. Se inicia PGSC 100,000Ukgd y se ingresa a Infectología. Durante su evolución presenta estridor asociado a desaturación 70% y dificultad respiratoria. Se IC a Neumología y se programa nueva broncoscopía, se reporta estudio normal. El servicio de GNT considera historia y factores de riesgo para APLV, con prueba de exclusión con mejoría clínica, se autoriza hidrolizado extenso con Alfaré 15%. Se realiza ecocardiograma con HAP 42mmHg, FO 4mm, sin PCA. Evoluciona favorablemente y se egresa con oxígeno ambulatorio, fluticasona, captopril y furosemide.
PREHOSPITALIZACIÓN-URGENCIAS-INFECTOLOGÍA 30/07/09-10/08/09 Cuadro de una semana de evolución con irritabilidad y polipnea, con tratamiento sintomático sin mejoría. Se recibe febril, cianótica, FR 60 con dificultad respiratoria, estertores crepitantes basales derechos, Rx consolidación en base derecha, BH con leucocitos 9800 N 59% Li 30%, se inicia tratamiento con PGSC 100,000 Ukgd, nebulizaciones, furosemide, captopril y se ingresa a Urgencias para continuar tratamiento. Con evolución favorable se transfiere a Infectología en donde se incian nebulizaciones con Epinefrina por presentar estridor y dificultad respiratoria secundaria. Es valorada por Nutrición con P/T 79.5% P/E 53.4% T/E 82.4% con diagnóstico de DN crónico agudizada moderada, quienes sugieren concentrar Alfaré 15% y agregar TCM. Se revalora por Cardiología, quien sugiere iniciar espironolactona y continuar furosemide, captopril. Seguimiento por Neumología que sugiere continuar fluticasona y oxigenoterapia 1.5 L/min. Se egresa tras completar 10 días de antibiótico y mejoría de los síntomas.
CONSULTA EXTERNA NEUMOLOGÍA 21/08/09 Evolución clínica favorable, mismo manejo.
CONSULTA EXTERNA CARDIOLOGÍA 01/09/09 Sin datos de cardiopatía estructural, el proceso de broncodisplasia ha condicionado HAP leve, continúa mismo manejo.
PREHOSPITALIZACIÓN 04/09/09-06/09/09 Acude por irritabilidad, incremento de secreciones, disfonía y dificultad respiratoria. Se encuentra con polipnea, campos pulmonares estertores gruesos y dficultad respiratoria. Se ajustan dosis de fármacos con mejoría, por lo que se egresa. Sin embargo acude un día después por misma sintomatología, se encuentra con SA 6, crepitantes hemitórax izquierdo. Rx infiltrado reticulointersticial en pulmón izquierdo, leucocitos 9mil, N 64% Li 28%. Recibe tratamiento con nebulizaciones y con mejoría franca se decide su egreso con cita a revisión.
CONSULTA EXTERNA NUTRICIÓN 21/10/09 PT 72.3% T/E 87.7% P/E 55.6% Dx DN crónica agudizada de intensidad moderada sin alteraciones gastrointestinales, se ajusta volumen de Alfaré, miel y aceite por presentar fuga de la sonda de gastrostomía y se interconsulta a Cirugía.
CONSULTA EXTERNA CIRUGÍA 23/10/09 Paciente con historia de un mes con vómitos alimentarios posprandiales precedidos de tos. Se solicita estudio de imagen para descartar Nissen incompetente o hernia hiatal.
PREHOSPITALIZACIÓN 29/10/09-30/10/09 Acude por presencia de irritabilidad posterior a SEGD realizada el 28/10/09, clínicamente sólo destaca aumento de secreciones y de FR que mejoran tras aspiración. Se valora SEGD por el Servicio de Cirugía, quienes observan reflujo gastroesofágico a pesar del Nissen el cual se observa levemente intratorácico. Se decide internamiento 031109 para rehechura de Nissen.
CIRUGÍA 03/11/09-15/11/09 Ingresa programada para rehechura de mecanismo anti-reflujo. Se realiza cirugía 05/11/09 con hallazgo de funduplicatura completa e intraabdominal, se realiza nueva funduplicatura sin complicaciones. Se coloca catéter subclavio derecho por intentos de acceso venoso fallidos. Presenta en posquirùrgico datos de dificultad respiratoria, con control radiológico que muestra Neumotórax. Se colocó minisello con mejoría de los síntomas sin embargo requirió posteriormente necesidad de sonda pleural. Seguimiento por Neumología con mismo manejo y Cardiología, quien sugiere aporte restringido de líquidos, aportes elevados de FiO2. Presenta en su evolución dificultad respiratoria que requiere manejo con nebulizaciones, además de hiperkalemia con manejo dinámico de aporte de electrolitos. Asimismo se encuentra con hipotermias sin asilamiento en cultivos y dolor que requiere analgesia escalada hasta infusión de morfina. Presenta mejoría paulatina, destaca nuevamente estridor por lo que se programa laringobroncoscopía por Neumología por consulta externa. Se egresa con tratamiento para Neumopatía crónica.
PREHOSPITALIZACIÓN 18/11/09 Ingresa por cuadro de GEPI y deshidratación del 10%, se inicia plan B de hidratación con adecuada evolución por lo que se egresa.
PREHOSPITALIZACIÓN-INFECTOLOGÍA 20/11/09-04/12/09 Presenta 8 evacuaciones pastosas sin moco ni sangre, fiebre de 38º, dificultad respiratoria, estertores, BH sin leucocitosis y Rx patrón intersticial. Se comenta con Infectología quienes sospechan cuadro viral, se incia Oseltamivir. Se realiza prueba rápida negativa, en espera de PCR. Ingresa a Infectología, en donde se incrementa dificultad respiratoria por lo que se inicia ceftriaxona dicloxacilina, con evolución clínica favorable por lo que se egresa.
PREHOSPITALIZACIÓN 15/12/09-24/12/09 Ingresa por fiebre, tos disneizante, dificultad respiratoria, con sospecha clínica y radiológica de Neumonía bacteriana, se inicia PGSC 100,000Ukgd. Se transfiere a Infectología, en donde presenta adecuada evolución y se egresa tras completar esquema antibiótico.
PREHOSPITALIZACIÓN 18/02/10-19/02/10 Acude por aumento de las secreciones, tos, fiebre y dificultad respiratoria. Se descarta infección de vías aéreas inferiores, con mejoría tras tratamiento con nebulizaciones por lo que se egresa.
GASTRONUTRICIÓN 14/07/10-06/08/10 Ingresó al servicio de Gastronutrición para realización de panendoscopía diagnóstica. Hallazgo de esófago en tercio inferior con aumento de patrón vascular, mucosa eritematosa y friable, erosiva en unión esofagogástrica, se clasifica como esofagitis B de los Angeles y se deja manejo con ranitidina y sucralfato. En el posquirúrurgico con evacuaciones melénicas por lo que reingresa ese mismo día a urgencias con disminución de Hb de 3.5 gr, por lo que se transfundió PG. Durante su internamiento cursa con tos y datos de dificultad respiratoria, con diagnóstico de BNM por lo que se inicia ceftriaxona 75mgkgdía. Se realiza SEGD para valorar funcionalidad del Nissen, encontrándose hernia paraesofágica izquierda y Nissen hipercompetente. Se decide su egreso con plan de programación quirúrgica por consulta externa.

URGENCIAS 07/08/10 Reingresa al servicio de Urgencias por presentar hemoptisis posterior a acceso de tos, así como sangrado por estoma de gastrostomía aproximadamente 10ml, a su ingreso con FC 175, FR 69, TA 102/70, Temp 36.9º, continua con evacuaciones melénicas aproximadamente 30ml, así como taquicardia, se agrega hematemesis en 2 ocasiones posterior a lo cual presenta deterioro, requiriendo carga SF 0.9% 20mlkg (4). Se ingresa a la sala de Urgencias por choque hemorrágico y se coloca catéter venoso central. Posteriormente cursa con dificultad respiratoria y datos de sobrecarga hídrica. Ameritó IOT y transfusiones de hemoderivados. Cursa con 2 eventos de sangrado de la vía aérea, el último asociado a desaturación e incremento de parámetros ventilatorios. El 09/08/10 presenta 4hrs de fiebre de hasta 39º así como evacuaciones disminuidas en consistencia por lo que se agrega al manejo ceftriaxona 75mgkgdía.

NEUMOLOGÍA 09/08/10. Debe descartarse hemosiderosis.

GASTRONUTRICIÓN 10/08/10. Paciente sin descompensación hemodinámica, pendiente realización de procedimiento endoscópico. Durante el día se logra disminuir parámetros ventilatorios, pero posteriormente cursa con nuevo sangrado orotraqueal de aproximadamente 150ml, seguido de evento de desaturación sin lograr recuperar con aspiración y ventilación, presenta paro cardiorrespiratorio sin respuesta a maniobras durante 28 min.

ESTUDIOS DE GABINETE

010409 USG Transfontanelar. El parénquima cerebral no muestra evidencia de lesiones focales que sugieran hipoxia o hemorragia, a excepción de una zona de mayor ecogenicidad en el tálamo del lado izquierdo pudiera estar en relación a foco hemorrágico, se deberá descartar hemorragia en la región tálamica izquierda con nuevo USG en 7 – 10 días.

010409. SEGD. Imágenes que muestran reflujo gastroesofágico espontáneo hasta el tercio superior del esófago incluso orofaringe.

020409 Potenciales evocados auditivos. Hipoacusia media para tonos altos lado derecho, severa para tonos altos lado izquierdo.

200409 EEG Trazo continúo de frecuencias lentas Delta, discretamente lento para la edad de la paciente. Sin presencia de fenómenos paroxísticos.

060709 Ecocardiograma. Foramen oval de 3mm, Hipertensión arterial pulmonar 43mmHg.

291009 SEGD. Mecánica de la deglución alterada por disfunción velopalatina y escape faringonasal inmediato. Datos de hernia hiatal por deslizamiento, escape faringonasal constante.

210710. SEGD con mecánica de la deglución. Fase oral y faríngea normales, a nivel de esófago motilidad lenta, asas intestinales por arriba del hemidiagrama de localización hacia la medial y paramedial derecha, lo que sugiere por la morfología curva de las mismas posibilidades de una zona de eventración diafragmática.

Fecha

Hb

Hto

Leucos

N

L

Plaq

TP

TPT

250309

11.8

36.1

12600

66%

30%

375mil







060409

8.9

23

8300

62%

37%

155mil







240609

11.9

35.4

16700

64%

26%

403mil

90.13%

36.38

061109

11.8

34.1

20500

75%

20%

179mil







070810

13.3

40.5

10800

35%

60%

324mil

113%

27.4

080810

14

41

13000

48%

40%




89%

31.3

100810

11.6

35.7

7100

83%

15%

576mil












Na

K

Ca

Cl

Glucosa

BUN

Urea

Cr

Alb

021108

144

4.4

8.4

114

45

10.2

21.8

0.45




220109

131

2.9

8.7

89
















091109

131

5.7

9.7

92

137

5.5

11.8

0.36

2.8

090810

138

3.2

8.9

108
















EGO 150710 normal
CO2 total 090910 23.8
PFHs 09/08/10 FA 146 AST 38 Prealbúmina 12.6 Alb 2.9 BT 1.03 BD 0.2 BI 0.83

Fecha

300609

300709

Sangre

+

-

pH

7

6.5

Act. Tríptica

Normal

Normal

Azúcares

+

+

Grasas

+

-
Química en heces



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