Relación de defectos cardiovasculares de la migración del ectomesénquima con otros defectos congénitos y mecanismos etiopatogénicos probables




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Instituto de Ciencias Básicas y Preclínicas

Victoria de Girón”

Departamento de Embriología

RELACIÓN DE DEFECTOS CARDIOVASCULARES DE LA MIGRACIÓN DEL ECTOMESÉNQUIMA CON OTROS DEFECTOS CONGÉNITOS Y MECANISMOS ETIOPATOGÉNICOS PROBABLES


AUTORA

Dra. Yamilé Torres Retorta

Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral


TUTORA

Dra. Norma Elena De León Ojeda

Especialista de Primer Grado en Genética

Asesora: Dra. Anisia Serrano

Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica


Trabajo para optar por el título de especialista de Primer Grado en Embriología

Ciudad de La Habana

2006
ÍNDICE
Antecedentes estado actual de los conocimientos ______________________ 8

Marco teórico __________________________________________________ 10

Planteamiento del problema _______________________________________ 15
Justificación ___________________________________________________ 18
Objetivos _____________________________________________________ 19
Material y Métodos _____________________________________________ 20

Resultados ­­____________________________________________________ 23

Discusión _____________________________________________________ 34

Conclusiones __________________________________________________ 47

Recomendaciones ______________________________________________ 48

Bibliografía ___________________________________________________ 49

Un cuerpo es mucho más que una colección de tipos celulares distribuidos al azar. El desarrollo no sólo involucra la diferenciación de las células, sino también su organización en arreglos multicelulares complejos y perfectos, como son los tejidos y órganos.”

Cada ser humano es un experimento único cuidadosamente realizado”. Un fallo en cualquiera de las etapas de su conformación tiene serias consecuencias.

Las preguntas sobre la morfogénesis siguen siendo algunas de las interrogantes más fascinantes de todo el desarrollo de la biología.”


Dedicatoria:

A mi hija

A mi Abuela

A mis Padres

A mi esposo
Y.T.R.

Agradecimientos:

A mi tutora, la Dra. Norma Elena De León Ojeda, con cuya colaboración he contado siempre, desde el inicio hasta la culminación de este trabajo. Sin ella no habría podido realizarlo. Su dedicación y apoyo han sido ilimitados, gracias a su experiencia la tarea ha sido posible.

A mi asesora, la Dra. Anisia Serrano, quien con desinterés y buena voluntad me orientó en todo momento en la confección de este estudio. Puso a mi disposición su valioso material para la elaboración de este trabajo con el que culmina mi Residencia.

A todos mis profesores del Instituto de Ciencias Básicas y Preclínicas “Victoria de Girón”, que han contribuido decisivamente en mi formación en la especialidad de Embriología.

A mis compañeros residentes de Embriología y otras especialidades con quienes he compartido en estos años de formación, sus momentos felices y los menos gratos, las inquietudes, los éxitos y todas las experiencias propias de esta etapa.

A todos, muchas gracias.

Y.T.R.

RESUMEN

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo en 140 infantes fallecidos por malformaciones congénitas por migración anómala del ectomesénquima en el Hospital Pediátrico “William Soler” en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 1999 y el 31 de diciembre de 2004. Se incluyeron los fallecidos con diagnóstico de malformación cardiaca por migración anómala del ectomesénquima que incluye los defectos cardiacos definidos a posteriori. Se excluyeron del estudio a los pacientes con cardiopatías cuyo mecanismo patogenético no estaba incluido en el grupo de la migración anómala del ectomesénquima. Los datos se obtuvieron de los informes de necropsia del Departamento de Anatomía Patológica. Se revisaron las historias clínicas de los fallecidos.

Abreviaturas y control semántico:


  • FoxA2- Fork Head BoX A2 grupo de genes represores transcripcionales que se expresan en el miocardio y endocardio en desarrollo.

  • Fog 2- Friend Of GATA, factor de transcripción (proteína dedos de Zinc) que modula la expresión de los GATA, que a su vez son reguladores de la cardiogénesis.

  • GATA: familia de factores de transcripción, se unen al ADN en el endodermo y células involucradas en la formación del corazón. Regula diferenciación y función miocárdica como la troponina C y alfa miosina cardiaca

  • Msx- Muscle Segment homeoboX, grupo de genes homeóticos imbricados en la segmentación fina; el 1 participa en la regulación de la proteína morfogenética ósea y del TGF β y el 2 ha sido encontrado vinculado al desarrollo del miocardio del canal AV y al miocardio de las válvulas AV

  • Shh- Sonic HedHog, grupo de genes de polaridad de los segmentos que participa en el desarrollo del sistema nervioso central, el eje anteroposterior de los miembros y los somitas ventrales.

  • Tbx 1- T- BoX, grupo de genes que codifican para factores de transcripción que se expresan en mesodermo de arcos faríngeos y en el endodermo que reviste los arcos branquiales. Participa en el remodelamiento de las arterias del cuarto arco faríngeo; no se expresa en los componentes estructurales de la arteria sino en el endodermo faríngeo que reviste al mesénquima que participa en la formación del vaso.

  • TFAP2B- Tisular Factor de transcripción AP son generalmente expresados en el desarrollo del neuroectodermo incluyendo en las células de las crestas neurales.

  • TGF β – Tisular Growth Factor, Factor de crecimiento tisular beta.


INTRODUCCIÓN
Antecedentes y estado actual de los conocimientos
El aparato cardiovascular es el primer sistema orgánico del embrión que alcanza un estado funcional 1, lo cual le confiere una gran importancia. Existen aún numerosas interrogantes sobre el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular, debido a la gran complejidad de los mecanismos que en su origen intervienen, a pesar de la gran cantidad de estudios que para el mejor conocimiento del desarrollo de este aparato se han realizado.
La embriología cardiaca es primariamente descriptiva, por lo que generalmente estudiada solamente en términos morfológicos. Existen interacciones entre células y tejidos que unen el desarrollo cardiaco y la biología experimental 2. Los avances recientes en la genética molecular han complementado los conocimientos embriológicos, llevándonos a su esencia. La descripción meticulosa del corazón malformado define semejanzas y diferencias que son importantes para dividir en grupos las malformaciones cardíacas congénitas 3.
Se ha reportado la asociación de muchas cardiopatías congénitas con una frecuencia mayor que la esperada por la casualidad. Sobre esa base se han tratado de definir campos o zonas de desarrollo cardiovasculares. El concepto de campo o zona de desarrollo es complejo. Se define como la parte o zona del embrión en la que el proceso de desarrollo de la estructura es controlado y coordinado en el orden espacial, sincronizado en el tiempo y epimórficamente jerarquizado. Así, los defectos de desarrollo de zona se definen como el conjunto de defectos congénitos que se presentan en un mismo individuo, pueden estar en un mismo órgano y afectan a una misma zona de desarrollo 4.
Hay una clasificación etiopatogénica de las malformaciones cardiovasculares que cumple con dos de los criterios conceptuales de las zonas de desarrollo, y que son los siguientes: es integradora y establece nexos entre la morfogénesis cardíaca, la genética y la clínica. De esta forma se integran los mecanismos morfogenéticos básicos y sus expresiones clínicas.
En Cuba actualmente existen limitaciones para la práctica de la Embriología experimental, y además, no se han realizado estudios con respecto al tema de la asociación de las cardiopatías congénitas entre sí y con otras anomalías. Hemos decidido, por tanto, aplicar una clasificación etiopatogénica a los hallazgos de un número de necropsias donde se identificaron cardiopatías congénitas, a veces asociadas con otras malformaciones, ya sea del aparato cardiovascular o de otros aparatos o sistemas orgánicos 5.
La comprensión de las causas de las cardiopatías y el establecimiento de una estrategia de tipo preventivo para la orientación y manejo de las mismas ha requerido de la integración de especialistas de varias disciplinas, como Cardiología, Embriología, Genética, Patología y Ultrasonografía.

Marco Teórico
Las enfermedades hereditarias se clasifican en tres grandes grupos: las que cursan con aberraciones de los cromosomas, las que son determinadas en forma mendeliana simple y las que se transmiten en forma multifactorial. A este último grupo pertenecen las cardiopatías congénitas 6.
A diferencia de las enfermedades mendelianas simples, originadas por la acción de un solo par de genes, en la herencia multifactorial el rasgo es determinado por un número variable de genes que interactúan con factores ambientales, usualmente desconocidos. En este tipo de herencia no se puede conocer cuales son los genes involucrados a partir del fenotipo observado, y más aún especificar su localización, acción y número, o si se encuentran cerca o lejos unos de otros. Estos genes confieren la susceptibilidad y/o predisposición genética que, aunada a la influencia del medio ambiente, desencadena la manifestación de la enfermedad o característica fenotípica.
La cardiogénesis se controla por mecanismos comunes a todos los procesos de desarrollo: crecimiento, migración, apoptosis, diferenciación celular y procesos de inducción 6. La regulación del desarrollo del corazón es un proceso dinámico que involucra tanto a estímulos intracelulares como extracelulares. Dichos estímulos incluyen señales mecánicas, químicas y eléctricas que regulan la forma y función del corazón en desarrollo y se asocian íntimamente con estas señales una variedad de superficies celulares que actúan como receptores de la percepción de la calidad y cantidad de esas señales. Existe evidencia de que cualquier alteración en la emisión de las señales o en sus receptores tiene un efecto muy marcado en el desarrollo del músculo cardiaco 7. El tiempo entre la aparición de los primeros vasos en el embrión y la formación del tubo cardiaco es de tres días 8.
La morfogénesis cardiaca es compleja y existen segmentos que por su origen embrionario han creado una polémica alrededor de su génesis, que los avances moleculares han ido esclareciendo, tal es el caso del troncocono. Se describe a continuación en forma resumida la alteración de los mecanismos que intervienen en la etiología de las anomalías de los derivados del ectomesénquima que están involucrados en la morfogénesis de este segmento cardiaco.




Anomalías de la migración de tejido ectomesenquimatoso
Se ha propuesto que el mecanismo de tabicación que separa el corazón derecho del izquierdo implica crecimiento celular activo, producción de matriz extracelular y migración celular. Los cojines endocárdicos, los troncoconales y el septum secundum auricular son ejemplos de estructuras formadas mediante este proceso. Muchas de las células de los cojines troncoconales se derivan de la cresta neural (tejido ectomesenquimatoso) subyacente a las somitas 2 a 6, que migran a través del 3°, 4° y 6° arcos branquiales hacia el tabique troncoconal y el tracto de salida en desarrollo. Una alteración en el número de células y/o posición final de este tejido puede que resulte en un mecanismo para el origen de las malformaciones del tabique troncoconal 9.
La interacción epitelio-mesenquimática es un proceso celular crítico que conduce la morfogénesis en un número considerable de órganos y tejidos, como la formación del mesodermo durante la formación de la línea primitiva; la separación y migración de la cresta neural; la involución del conducto de Müller en el macho; la formación de las válvulas y septos cardíacos; la fusión del paladar, entre otros 9.
Durante la morfogénesis se producen cambios dramáticos de un estado de diferenciación a otro. Algunos epitelios se transforman en mesénquima, junto con la habilidad de migrar para formar  tejido conectivo, inducidos por la matriz extracelular o por factores de crecimiento. Esta conversión fenotípica involucra una reorganización del citoesqueleto y cambios, tanto en las interacciones célula-célula, como célula-matriz y en la expresión de diferentes moléculas, de adhesión celular (CAM) sobre la superficie de las células .Este proceso también ocurre en tejidos adultos en algunas condiciones patológicas 9.
La cresta neural, que por su importancia es llamada la “cuarta capa germinal”, es una organización embrionaria que da comienzo a diversas formaciones celulares neurales y no neurales. La capacidad multipotencial de esas células permite la diferenciación en neuronas, así como en células gliales de los sistemas nerviosos sensorial y autónomo. También dan origen a las células de la médula adrenal encargadas de la producción de catecolaminas, melanocitos epidérmicos y a células del ectomesénquima, que son las que componen el tejido conectivo y esquelético de la cabeza 10.
En el sistema cardiovascular las células de las crestas neurales migran a través del tracto de salida y forman el septo aórtico-pulmonar y los grandes vasos. Hay señales extracelulares, producidas por los tejidos adyacentes, que influyen considerablemente en la diferenciación, migración y proliferación de las células de las crestas neurales 10.
Las células de las crestas neurales cardíacas se manifiestan desde la región de la cresta limitada cranealmente por la placa ótica y en su porción caudal por la tercer somita; a esta zona se le denomina cresta neural “cardiaca”. Componentes como la fibronectina, el colágeno y los glicosaminoglicanos, que marcan las vías de migración y contribuyen al movimiento celular por su presencia en la membrana basal de la célula que migra, desempeñan un rol importante en la migración de estas células 11.
La migración anormal de las células de la cresta neural cardiaca trastorna el desarrollo de las arterias de los arcos faríngeos y la septación del espacio de salida. Ya hay ensayos que han revelado que las células de la cresta neural cardiaca que migran tempranamente originan el tabique aórtico pulmonar y también a las arterias de los arcos faríngeos. Sin embargo, las que migran tardíamente dan lugar a las porciones proximales de las arterias de los arcos faríngeos. Los patrones de migración de estas células de la cresta neural cardiaca y sus derivados definitivos dependen grandemente del momento en el que ellas abandonan el tubo neural. Se ha señalado que dichas diferencias en el tiempo pudieran deberse inicialmente a factores intrínsecos 12.
Hay regiones específicas de las crestas neurales que liberan sus células por vías también específicas hacia estructuras específicas. Un ejemplo de lo anterior es la migración de las células de las crestas neurales, derivadas en ectomesénquima, y su participación en la morfogénesis de la porción troncoconal. La relación que existe entre el nivel de la cresta neural y el nivel del arco faríngeo al que esas células migran abarca la región entre los somitas 1,2 y 3 y el mielencéfalo 11.
Se ha señalado que los factores de trascripción AP-2 están involucrados en la migración de células de la cresta neural y que se manifiestan casi siempre en el desarrollo del neuroectodermo e incluyen también las células de las crestas neurales y específicamente el TFAP2B 12.
Los genes Msx se manifiestan desde etapas tempranas de la diferenciación tisular y estos genes se copian en la superficie lateral del ectodermo en la fase de desarrollo precoz, en la placa lateral del mesodermo y en el neuroepitelio. Posteriormente, se manifiestan en el tubo neural dorsal y en las células migratorias de las crestas neurales, y después en diferentes partes del embrión, incluyendo los arcos branquiales y el corazón 13.
Las endotelinas forman péptidos con fuertes efectos vasoconstrictores y con actividad proliferativa sobre el desarrollo de las crestas neurales. La ausencia de endotelina 1 afecta el cartílago de Meckel y se produce entonces una interrupción del arco aórtico 10.
Cuando el factor de crecimiento TGF-Beta2 no se produce tiene lugar la interrupción del arco aórtico, y acaece también la hipoplasia del mismo, ya que las células del músculo liso de las arterias de los arcos faríngeos están esencialmente establecidas por las células de la cresta neural, la migración de estas células, su diferenciación y el incremento de la apoptosis se consideren como “colaboradores” en la ocurrencia de malformaciones del corazón. Consecuentemente, el factor transformador del crecimiento tipo beta 2, TGF-Beta2 tiene una función importante en el remodelamiento del sistema de arterias de los arcos faríngeos en general, y específicamente en el desarrollo del cuarto arco arterial 14.

Interacción epitelio-mesénquima en el corazón embrionario.

La interacción epitelio-mesenquima es un evento crítico en varios procesos del desarrollo. Los esbozos de las válvulas del corazón y los septos cardíacos se forman por interacción epitelio-mesenquima de las células endoteliales del endocardio en el canal aurículo-ventricular 15.

Las almohadillas endocárdicas precoces están constituidas por una matriz extracelular revestida por endotelio. La matriz extracelular es una prolongación de la membrana basal del miocardio y se comporta como una interfase entre la célula endocárdica y el músculo cardiaco. El mayor depósito de matriz extracelular se halla rodeando al orificio aurículo-ventricular (cojinetes AV). Los diferentes grados de defectos de fusión de estos cojinetes producen un espectro de desperfectos endocárdicos y de los cojinetes que van del canal AV completo al defecto interatrial ostium primum 16.
Las almohadillas se unen en el centro del tubo cardíaco y dividen el flujo sanguíneo en los futuros orificios mitral y tricúspide. Entre las dos capas epiteliales (endocardio y miocardio), se acumula la gelatina cardiaca, que es una capa gruesa de matriz extracelular producida por el miocardio. Después se activa el endotelio de las almohadillas que reviste el lumen debido a un estímulo proveniente del miocardio adyacente y las células endoteliales migran a la matriz extracelular subyacente. Las células del endocardio emiten filopodios que migran al igual que ocurre en el paladar. Durante la división del tronco arterioso con células derivadas de la cresta neural ocurre la conformación del tabique aórtico-pulmonar y de igual forma se produce un cambio de células epiteliales a mesenquimáticas. Las células endoteliales, una vez activadas, experimentan cambios morfológicos hasta su conversión en células mesenquimáticas que estarán rodeadas de matriz extracelular. La señal primaria proviene del miocardio y en éste está involucrado también el TGF-ß3 17.
En las zonas donde va a ocurrir la interacción epitelio-mesénquima, el miocardio segrega un complejo llamado adheron, que aparecen en la gelatina cardiaca que son partículas de 20 a 50 nm de diámetro, que contienen un complejo molecular de proteoglicanos, fibronectina, y varias proteínas de la matriz extracelular entre las cuales esta la ES 30 ,que inducen la transformación del epitelio del endocardio a mesénquima, que regula la producción de TGFß3 que es expresado en el endotelio y es necesario para que tenga lugar la transformación .Las células mesenquimatosas transformadas secretan unas proteasas que destruyen los adherones activos restableciendo la estabilidad morfogenética de la región 10.
En las almohadillas endocárdicas los niveles de ARN mensajero de TGF-ß3 se correlacionan con la inducción de interacción epitelio-mesénquima (IEM) en ellas. Además, los anticuerpos anti TGF-ß3 y los oligonucleotidos antisentido contra TGF-ß3, inhiben la IEM en el endotelio del canal aurículo-ventricular 9.
Pero en el corazón la IEM está mediada por otras moléculas además del TGF-ß3. El Tbx 1 se manifiesta en el mesodermo de los arcos faríngeos y en el endodermo que reviste los arcos branquiales, pero no ocurre así en las células de las crestas neurales. Esta expresión está regulada por el Shh que a su vez codifica el FoxA2 18. La expresión del Tbx 1 es necesaria para el remodelamiento de las arterias del cuarto arco faríngeo, aunque no se expresa en los componentes estructurales de la arteria, sino en el endodermo faríngeo que reviste al mesénquima que participa en la formación del vaso. Este efecto está mediado por factores de crecimiento como el fibroblástico 8 19.
Los factores de crecimiento fibroblástico 8 y 10 se expresan en la región faríngea y en el polo arterial y también participan en la formación del tabique troncoconal 20.
El tracto de salida del corazón se desarrolla como un vaso simple, conectado a un ventrículo común. Este tracto de salida está tabicado por la formación de las crestas troncoconales, a las que contribuyen las células de la cresta neural, y se forman los troncos pulmonar y aórtico. El tronco pulmonar nace del ventrículo derecho y la aorta lo hace desde el ventrículo izquierdo. Esto involucra un complejo proceso de remodelamiento en el que el ectomesénquima primitivo de las almohadillas del tracto de salida proximal se convierte en muscular, formando entonces el infundíbulo subpulmonar 21.

Las alteraciones que ocurran en alguno de estos procesos puede dar lugar a defectos del tracto de salida tales como: tronco arterioso común, doble emergencia del ventrículo derecho, tetralogía de Fallot y defecto septal ventricular 21.
La tetralogía de Fallot clásica y sus variantes han sido observadas relacionadas o formando parte de diversos síndromes genéticos, conteniendo desórdenes de los arcos branquiales como en el DiGeorge, velocardiofacial y anomalías troncoconales 22.
A través de estudios de embriología experimental se ha demostrado que el Fog 2 es un moderador transcripcional que genera dos proteínas con funciones diferentes en el tejido y con patrones específicos temporales de expresión que son críticos para el desarrollo normal del corazón. Entre los defectos cardiovasculares que se producen está la doble emergencia del ventrículo derecho y la Tetralogía de Fallot. Las células de las crestas neurales están implicadas también en la morfogénesis del timo, tiroides y paratiroides, en conjunto con células derivadas del endodermo faríngeo 23.

Planteamiento del problema
Las cardiopatías congénitas son defectos anatómicos del corazón y de los grandes vasos y están originadas por alteraciones que se producen en las fases tempranas del desarrollo fetal y que generalmente se manifiestan después del nacimiento. Pueden ser hereditarias o esporádicas, únicas o múltiples, evidentes u ocultas, macroscópicas o microscópicas. A escala mundial son la causa de casi la mitad de todas las muertes de los recién nacidos a término 24.
La incidencia depende del tipo de malformación, del área geográfica, lo que probablemente se explica por los factores genéticos, medioambientales o ambos y las costumbres (la consanguinidad aumenta el riesgo de anomalías congénitas). En la etiología pueden intervenir factores genéticos, teratogénicos o de ambos tipos. Factores distintos que actúen en el mismo período de la organogénesis pueden causar defectos idénticos. Los factores genéticos producen tanto malformaciones aisladas como síndromes y pueden operar bien mediante una herencia mendeliana simple, bien mediante una herencia multifactorial 25.
En general, la incidencia de malformaciones congénitas del corazón es de 1 por cada 120 nacidos vivos. Se ha reportado que el riesgo es de 2 a 3% de todos los niños con un pariente de primer grado afectado y mayor cuando el pariente es uno de los progenitores 26.
A veces existe una causa identificable. Algunas anomalías cromosómicas (trisomías 13 o 18) producen graves malformaciones cardíacas, mientras que otras (trisomía 21, síndrome de Turner [XO] y los trastornos genéticos (síndrome de Holt-Oram) pueden dar lugar a procesos menos graves. También pueden estar implicadas algunas enfermedades maternas (diabetes mellitus, lúes, rubéola) o la exposición a factores medioambientales o sus combinaciones 27.
En Cuba las malformaciones congénitas constituyen la segunda causa de muerte en menores de un año y se calcula que aproximadamente un 50% de estas muertes son por cardiopatías congénitas 28.
Las anormalidades anatómicas o funcionales del aparato cardiovascular presentes al nacer son las más frecuentes de las malformaciones congénitas 25, 27, 29, ocurren en 8 de cada 1000 nacidos vivos en todo el mundo y en 27 de cada 1000 muertes fetales 25.

En Cuba, cada año nacen, aproximadamente, 1250 niños con una malformación congénita cardiaca 27 y se ha calculado que 5 de cada 1000 nacidos vivos las padecen 30.
La disminución de la mortalidad infantil en Cuba ha sido uno de los principales aportes a la elevación de la esperanza de vida de la población cubana. Entre las acciones emprendidas para la consecución de ese fin está el pesquisaje sistemático prenatal de malformaciones congénitas. Sin embrago, el hecho de que las malformaciones congénitas sean la segunda causa de mortalidad infantil 28 y que dentro de estas las malformaciones del sistema cardiovascular ocupen un lugar preponderante obliga a continuar perfeccionando el diagnóstico prenatal de las mismas.
El trabajo en conjunto de diferentes especialidades médicas como la embriología, la anatomía patológica, la ultrasonografía, la cardiología y la genética ha contribuido al aumento en el conocimiento del origen de las cardiopatías congénitas y contribuye, sin dudas, a instaurar una estrategia preventiva para las mismas y la observación de la asociación entre los defectos congénitos ha sido la clave para la descripción de síndromes, secuencias, asociaciones, espectros y defectos de campo o zona de desarrollo.

Justificación
El presente estudio se basa en la importancia de continuar profundizando los conocimientos sobre un grupo de malformaciones congénitas cardiacas que con más frecuencia afectan a los recién nacidos y que tienen una alta mortalidad. La detección prenatal de las malformaciones por anomalías de la migración del ectomesénquima es posible y se requiere de un conocimiento mayor sobre su etiología y consecuencias en el niño que permitan su descubrimiento oportuno para la toma de medidas encaminadas a la reducción de la mortalidad por estas malformaciones cardiacas.

OBJETIVOS
General
Describir los defectos de la migración del ectomesénquima del aparato cardiovascular y los defectos congénitos asociados, de acuerdo al mecanismo patogénico.
Específicos


  1. Relacionar por sistemas otras anomalías congénitas con los defectos cardiovasculares de la migración del ectomesénquima en la muestra.

  2. Describir por grupos de anomalías de la migración del ectomesénquima los defectos congénitos asociados en la muestra.

  3. Interpretar la asociación entre dos ó más defectos congénitos y su relación con la fase del desarrollo afectada en la muestra del estudio.

MATERIAL Y MÉTODOS
Tipo de estudio

Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo de 140 infantes fallecidos por malformaciones congénitas por migración anómala del ectomesénquima en el Hospital Pediátrico “William Soler” en el periodo comprendido entre el 1 de Enero de 1999 y el 31 de Diciembre de 2004.
Criterios de inclusión

Se incluyeron en el presente estudio a todos los fallecidos con diagnóstico de malformación cardiaca por migración anómala del ectomesénquima que incluye los defectos cardiacos definidos posteriormente.

Criterios de exclusión

Se excluyeron del estudio a los pacientes con malformaciones cardiovasculares cuyo mecanismo patogenético no estaba incluido en el grupo de la migración anómala del ectomesénquima.
Técnicas y procedimientos del estudio
El primer paso consistió en la obtención en el archivo de Anatomía Patológica del Hospital Pediátrico “William Soler” de todos los informes de necropsia de los fallecidos por malformaciones cardiacas por migración anómala del ectomesénquima en el periodo señalado.
El segundo paso fue la revisión de las historias clínicas de todos los pacientes referidos para obtener los valores de las variables que se estudiaron.
Variables estudiadas
Del producto de la concepción:

  • Sexo: masculino, femenino.

  • Diagnóstico final.

  • Otras anomalías congénitas cardiovasculares asociadas.

  • Anomalías congénitas en otros sistemas.

Criterios y Definiciones
Se utilizó la siguiente clasificación para categorizar las malformaciones por migración anómala del ectomesénquima que forman parte del presente estudio.
Clasificación actual de las cardiopatías congénitas de acuerdo al mecanismo patogenético por migración anormal del ectomesénquima 3.




1- Anomalías o defecto de septación troncoconal

a) aumento de la separación micro aórtica.

b) defecto interventricular subaórtico infundibular (cono ventricular)

c) doble emergencia de ventrículo derecho

d) tetralogía de Fallot

e) atresia pulmonar con comunicación interventricular

f) ventana aortopulmonar

g) tronco arterioso común
2- Posición anómala del cojinete troncoconal

a) D-transposición de los grandes vasos
3- Defectos de los arcos branquiales

a) Interrupción del arco aórtico tipo B

b) Doble arco aórtico

c) Arco aórtico derecho con imagen en espejo de los vasos
Forma de recolección de la información
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