A) Proteínas (6-8%) formadas en el hígado, médula ósea y sistema linfático (encargadas de regular la presión oncotica)




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títuloA) Proteínas (6-8%) formadas en el hígado, médula ósea y sistema linfático (encargadas de regular la presión oncotica)
fecha de publicación31.01.2016
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SISTEMA HEMATOLÓGICO



Anatomía y fisiología
PLASMA SANGUÍNEO

Agua (90%)

Solutos disueltos (10%):

a) Proteínas (6-8%) formadas en el hígado, médula ósea y sistema linfático (encargadas de regular la presión oncotica)

Albúmina 55%

Globulinas 38%

Fibrinógeno 7% (factor de coagulación)

b) Otras sustancias (2-4%)

Colesterol, glucosa, aminoácidos, triglicéridos, urea, ácido úrico, ácido láctico, hormonas, enzimas

c) Iones orgánicos

Sodio y cloro (encargados de la presión osmótica)**Para qué sirven?, bicarbonato (encargado del pH), potasio (encargado de la contracción cardiaca), calcio (proceso de la coagulación, si el calcio se encuentra a niveles bajos se interrumpe la cascada de coagulación)... Fundamentales para mantener la presion osmótica y la invariabilidad caracteristica de las constantes del medio interno.

HEMATOPOYESIS (CMHP)

Proceso que sigue la maduración celular de las células sanguíneas, proceso de cómo el organismo produzca las células de la serie roja. La hematopoyesis se produce gracias al tejido hematopoyético, situado en la médula ósea (t. Mieloide) y sistema linfático, bazo y timo (t. Linfoide).

CMHP = Célula Madre Hematopoyetica Pluripotencial

Unidades funcionales

UFC: eritrocitos

UFC-E: granulocitos monocitos

UFC-GM: megacariocitos plaquetas

UFC-CLM: linfocitos
Eritropoyesis: reticulocito (=hematíe joven). Formación de hematíes que van al torrente sanguíneo.

***¿Qué mecanismos utiliza el metabolismo para demandar la formación de reticulocitos?

Se regula fundamentalmente por el oxígeno. Ante cualquier bajada de oxígeno el organismo responde de muchas maneras. Si el oxígeno disminuye el organismo lo intenta compensar con formación de reticulocitos. El hematíe maduro es el encargado del transporte de oxígeno a través de la hemoglobina. La vitamina B12 también regula la producción.

La cantidad de reticulocitos son distinguidos ya que estos tienen un falso núcleo que los diferencia del resto de los hematíes.
HEMATÍES (eritrocitos)

4.5-5.5 millones/mm3

Eritropoyetina (se produce en el riñón, sustancia precursora para la producción de hematocritos)

Reticulocitos (0.5-1.5%)

 120 días de vida media

Fe (ferritina)  tranferrina (hígado)

 hemosiderina + aa = hemoglobina  se degrada a bilirrubina  bilis

Hemoglobina + oxígeno tiene una función de intercambio a través de la oxihemoglobina

La hemoglobina intercambia el oxígeno por dióxido de carbono

Oxihemoglobina  carboxihemoglobina

La hemoglobina esta compuesta por aminoácidos y hemosiderina. La ferritina es producida en el hígado, puede transformarse en transferrina (localizada en el plasma) y esta en hemosiderina (en el hígado).

La bilis es la encargada de la tinción de las heces, aunque la coloración de la bilis es debida al hierro.
PLAQUETAS

Pequeños corpúsculos anucleados relacionados con la detención de hemorragias.

Formadas fundamentalmente por agua, proteínas acompañadas de un pequeño residuo. Las plaquetas duran unos 10 días y se destruyen en el bazo (El bazo realmente no tiene cuerpo muscular, es un órgano que esta continuamente lleno de células: plaquetas y hematíes. El bazo es un órgano hematopoyetico por lo que se rompe con facilidad)

Viven menos que los eritrocitos

Función de coagulación

140000-400000/mm3

 trombocitopenia (disminución de plaquetas por debajo de 140000)

 trombocitosis (aumento de plaquetas por encima de 400000)

Las plaquetas tienen la capacidad del espasmo vascular cuando uno se corta o bien se hace una herida. Taponamiento de urgencia de las roturas vasculares, primer mecanismo utilizado ante una hemorragia.

Las plaquetas actúan a los 20 segundos y producen un tapón plaquetario o hemostasia primaria

¿Cómo lo hacen?

Propiedades de las plaquetas:

 Adhesión mutua (para formar el tapón plaquetario)

 Secreción de sustancias (secretan sustancias para desencadenar la cascada de coagulación: serotonina, calcio, trombomodulina…)

 Iniciación de la coagulación
CASCADA DE COAGULACIÓN (12 factores)



VÍA INTRÍNSECA VÍA EXTRÍNSECA




Ca++

Activador de la

protombina
Protombina  trombina

Fibrinógeno  fibrina

Red de fibrina – coágulo

FIBRINÓLISIS = disolución del coágulo, resolución

De la coagulación.
Vía intrínseca: Se activa al contacto de la sangre con la membrana de las plaquetas activadas.

Calcio: Factor 4. Si hay déficit de calcio se inhabilita el proceso de coagulación

Vía extrínseca: Se desencadena por el daño que se le esta ocasionando al tejido. Por esta vía entra en la cascada el tromboplasma.

Se activan las dos vías para intentar la coagulación en la cual intervienen 12 factores.

Se llega a poner en marcha una sustancia que es la activadora de la protombina. Este activador hace que se siga la secuencia.

El factor 7 es la vitamina K
PLASMINOGENO PLASMINA FIBROSINA
Los pacientes llamados hemofílicos tienen una carencia de factores de coagulación, casi todos del factor 8

(Fotocopias + libro)
LEUCOCITOS

Precursores de la coagulación, células encargadas de la defensa del organismo.

4.000-11.000/mm3(recién nacido 22.000: más elevados)

Granulocitos:

Neutrófilos: encaminados a fagocitosis y excreción de pus

Basófilos: intentan prevenir la coagulación intravascular, sistema de alerta a las primeras reacciones alérgicas

Eosinófilos: sistema de respuesta ante alergias

¿Por qué los llamamos granulocitos?

Debido a que en la tinción aparte del núcleo que va tomando diferentes formas dependiendo de su grado de maduración, también dan la tinción a un punteado en el citoplasma.
Agranulocitos: sin gránulos, producidos por el sistema respitarorio

Monocitos: auténticos macrófagos, principalmente almacenados en el bazo

(C. Kupffer: acumulaciones de macrófagos, localizadas en el ileon)

Linfocitos: destinados a inmunidad celular y humoral

Propiedades:

 Diapédesis: capacidad para atravesar los vasos sanguíneos, sino sería incapaz de realizar la función de defensa

 Se desplazan a través de movimientos ameboides

 Quimiotaxis: atracción hacia ciertas sustancias químicas secretadas por las bacterias. Desplazamiento orientado hacia una sustancia química que atrae al leucocito.

 Fagocitosis de cuerpos extraños

VALORACIÓN (vigilar los signos de valoración objetivos)

PIEL

Cambios en la coloración

, ictericia, petequias, color de conjuntivas

MUCOSAS

Ulceración en cavidad bucal

Gingivitis

ABDOMEN

Dolor estomacal (buscar fuente de sangrado)

Heces

Hepatoesplenomegalia (agrandamiento hígado y bazo)
SISTEMA LINFÁTICO

Aumento tamaño ganglios linfáticos

Aumento tamaño bazo

SISTEMA CARDIOVASCULAR

Galope auricular (el corazón se acelera para compensar el déficit de oxígeno)
SISTEMA RESPIRATORIO

Falta de oxigenación
SISTEMA URINARIO

Hematuria

Disminución diuresis
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

Cansancio

Dolores

- Recuento de hematíes

- Hemoglobina total (1/3 del hematocrito)

- Hematocrito (% del volumen total de la sangre ocupado por los elementos celulares)

- VCM (valor corpuscular medio): nos da idea de la dimensión de los hematíes y divide el hematocrito por el número de hematíes. No hay valores “normales” cada paciente da una cosa

- HCM: hemoglobina corpuscular media (proporción de hemoglobina por hematíes Hg/nº hematíes)

- CHCM : concentración hemoglobina corpuscular media (Hg/hematocrito)

- Recuento leucocitario (%)

Neutrófilos 50-70 (cayados-segmentados)

Basófilos 0.4

Eosinófilos 2-3

Linfocitos 2-8

Monocitos 20-40

Recuento plaquetario

VSG (velocidad sedimentación globular) (PCR): sale elevada en los procesos infecciosos

TRASTORNOS DE LOS HEMATÍES

  • Anemia por pérdida de sangre (+ frecuentes, después de una hemorragia rapida)

  • Anemia hemolítica (destrucción de hematíes)

  • Anemia aplásica (no produce hematíes)

    • Trastornos de la cinética de las células progenitoras

    • Sustancias químicas, radiación, IRA (insuf. Renal aguda), carcinomatosis


ERITROCITOPENIA: descenso de hematíes

ERITROCITOSIS: aumento de hematíes

También hay que tener en cuenta el tamaño de los hematíes:

Hematíes normocíticos

Hematíes microcíticos

Hematíes macrocíticos

(Todas las anemias nos hablaran siempre de tamaño y color)
Respecto al nivel de hemoglobina (que transporta el hematíe) hablamos de:

Hematíes normocrómicos

Hematíes hipocrómicos

Hematíes hipercrómicos
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (hipoplasia medular)

  • Trastornos en la síntesis de ADN

  • Déficit de vitamina B12 provoca un descenso de ácido fólico que es necesario para la síntesis de ADN

  • Hematíes macrocíticos

  •  factor intrínseco, disminución ingesta B12, ácido fólico

  • Quimioterapia, alcohol

(Suelen ir asociadas las anemias a glositis: engrosamiento y sensación dolorosa en la lengua)

(Suele ir asociada a pacientes con gastrectomía)

(normocitica y normocronica)
ANEMIA HIPOCRÓMICA

  • Trastornos en la síntesis de hemoglobina

  • Déficit de hierro, enfermedad crónica, talasemia...

(Macrocitica ya que el hematíe intenta luchar con el tamaño)

TALASEMIAS = ANEMIA MEDITERRANEA

  • Disminución de la síntesis de la cadena  de la globina produciéndose eritrocitos con poca hb.

  • Hereditario (típica del Mediterráneo, Asia)

  • Disminución crecimiento, anemia, ictericia, úlceras en piernas, facies mongoloides, hepatoesplenomegalia, infecciones

  • Estudio familiar (para ver si se puede tener en descendencia), esplenectomía (extirpación del bazo)


ANEMIA APLÁSICA

  • Pancitopenia: acompaña a muchas anemias, descenso de todas las células hematopoyéticas (hematíes, leucocitos y plaquetas) tendremos el sistema de defensa alterado

  • Fatiga, palidez, disnea

  • Infección, hemorragia

  • Erradicar la causa, terapia de transfusión, transplante de médula

  • Normocítica y normocrómica acompañada de eritrocitopenia


ANEMIA FERROPÉNICA

  • Descenso de hematíes y hemoglobina

  • Microcíticos e hipocrómicos

  • Pérdida de hierro

  • Fatiga, palidez, glositis, uñas frágiles, estomatitis

  • Carne, pescado, vegetales de hoja verde, cereales completos

El hierro en el organismo tiene unos depósitos, en este tipo de anemia ha perdido estos depósitos, cuando el paciente empieza a tomar hierro éste tardará en hacer efecto, empieza a haber hierro circulante cuando los depósitos están llenos
**Tablas para las fuentes alimenticias de ácido fólico y hierro más precauciones en la ingesta de hierro (Meyers)

**Por qué se debe aconsejar tomar hierro con zumos de naranja??

No es necesario pero sí deseable ya que el ácido ascórbico aumenta la absorción del hierro
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRONICA

Cursa con microciticos e hipocromia. Dicha anemia no se puede tratar con hierro.
ANEMIA HEMOLÍTICA

  • Destrucción de los hematíes (gran capacidad de acción antígeno-anticuerpo, diversas anomalias de los eritrocitos, hacen que las celulas sean muy fragiles rompiendose fácilmente cuando atraviesan los capilares)

  • Causada por: fármacos, autoinmune, transfusiones

  • Ictericia, esplenomegalia, aumento de reticulocitos (debido a que se rompen hematíes y crecen células jóvenes)

  • Coombs (test de Coombs: detecta que hay una reacción antígeno-anticuerpo), transfusiones (muy dudosa)

  • Corticoesteroides (50%)

**Por qué la anemia hemolítica cursa con ictericia? Los hematíes son los que producen la pigmentación, se extravasa esta pigmentación

Esplenomegalia = Inflamación, aumento del bazo debido a la destrucción de hematíes

La pared del hematíe está llena de antígenos, de ellos se saca el grupo sanguíneo. Cuando el grupo es 0 quiere decir ausencia de antígenos. El antígeno RH es la ausencia o presencia de antígeno (+ o -)
ANEMIA DREPANOCÍTICA O CÉLULAS FALCIFORMES

  • Trastorno de la hemoglobina genético

  • Raza negra 1/12 rasgos drepanocíticos, 1/500 desarrolla la anemia

  • Hipoxia, crisis drepanocítica (cursa con dolores musculares), acidosis, infarto, oclusiones vasculares

  • Aumento hemoglobina S

  • Dolor por infarto, necrosis

  • Reposo, analgesia, hidroxiurea (antineoplásico, tto. Quimioterapeutico)

  • Dolor articular por la acumulación de los cristales en articulaciones (se forman cristales dentro del hematíe y esto es lo que deforma al glóbulo rojo). Asociada a los descensos de oxigenación la cadena de hemoglobina cristaliza

  • Clasificación en tres grados: leve, moderada y severa

  • Reposo para poco consumo de oxígeno, analgésicos

(Las células pierden su forma y adaptan forma de boomerang)

POLICITEMIA

Trastorno contrario a una anemia. Aumento de hematíes en sangre de etiología desconocida.

  • Aumento de la masa de las células rojas (eritrocitosis severa), etiología desconocida, hiperviscosidad, distensión vascular

  • Cefalea pulsátil, anginas de pecho, anomalías visuales, parestesias, prurito, alteraciones gastrointestinales, esplenomegalia, hiperuricemia (aumento de ácido úrico en sangre)

  • Tratamiento: flebotomía (sacar sangre), mielosupresión (aplasia de la medula, se tiene la medula en bajo rendimiento), alquilantes, fósforo radiactivo, hidroxiurea (tto. Para trastornos hematológicos)

** Porque se llama mielosupresion??

Debido a que los eritrocitos, hematíes, los produce la cascada mieloide.

TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS
LEUCEMIAS

(Acompañada de anemia, trombocitopenia y leucopenia)

Enfermedad de la médula ósea caracterizada por la proliferación de las células de origen hematopoyético, de etiología desconocida (asociada a radiaciones o contacto por benceno)

Alteración del eslabón cromosómico LMC (leucemia mieloide crónica) (cromosoma Filadelfia)

Clasificación:

Agudas-Crónicas

Mieloides

Linfoides

(LMA, LMC, LLA, LLC)

La neoplasia del sistema leucopoyético origina un cuadro clínico conocido como leucemia. Si el cáncer es de médula ósea y sólo afecta granulocitos, será una leucemia mieloide y si afecta a los linfocitos será linfoide.

***Qué se altera en una leucemia mieloide y en una linfoide?

Leucemia mieloide = proliferación de mieloblastos ( médula osea)

Leucemia linfoide = proliferación de linfoblastos (sistema linfático)
CUADRO CLINICO DE LEUCEMIA

  • Aumento del número de leucocitos anómalos o inmaduros (blastos)

  • Acumulación de estas células en el interior de los ganglios linfáticos, bazo

  • Infiltración a otros organismos

  • Infecciones graves (único diagnóstico en unidad de hematologia: prevenir la infección)

  • Anemia

  • Debilidad, palidez por aumento de la tasa metabólica (pq hay un aumento de proliferación celular)

  • Esplenomegalia

  • Dolor renal por aumento ácido úrico (se eleva la tasa de BUN)

  • Cefalea, desorientación = Encefalopatias

  • Tratamiento:

    • Disminuir el crecimiento de las células (quimioterapia, radioterapia...)

    • Mantener niveles de glóbulos rojos, hemoglobina y plaquetas

    • Tratar síntomas

¿Por qué las células se instalan en el sistema linfático?

El sist. Linfático hace drenaje conjuntamente con el sist. Venoso. Los leucocitos atraviesan la pared vascular y buscan un sistema de drenaje que actue con el sist. Linfático. La acumulación hace que los leucocitos pasen con el plasma hasta la linfa.
TRASTORNOS DE LINFOCITOS
LINFOMAS

Neoplasias malignas del sistema linforeticular que afectan al tejido linfoide y ganglios linfáticos

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Agrandamiento de los ganglios linfáticos. Se puede dar un Hodgkin sin afectación ganglionar (normalmente a nivel de cuello)

LINFOMA NO HODGKINIANO

Afecta normalmente a los linfocitos . Es una neoplasia maligna de los linfocitos. Son de origen vírico (en muchos pacientes se ha encontrado la presencia de un virus), pero su etiología es desconocida. Están relacionadas también con el medio ambiente (radiación, contaminación...). El tratamiento después es quimioterapia

MIELOMA MÚLTIPLE

Proliferación no neoplásica de células plasmáticas, es decir, lo que sucede es que el mieloma múltiple es una alteración del linfocito B. La diferencia con el linfoma es que es aislada en la analítica una proteína M que da lugar a la presencia de linfocitos B, se aísla solamente en los mielomas múltiples

Se pueden hacer intercambios de plasma (aféresis): procedimiento en el que a un paciente se le conecta una vía (de entrada/de salida) que van conectadas a una máquina que va a procesar su sangre y esto va a una máquina que lleva una centrifugadora que lo que hace es centrifugar la sangre y permite ver las capas de sangre perfectamente (sangre anticoagulada), se ven los hematíes, el plasma y plaquetas. Y en el retorno el operador decide que capa deriva hacia una bolsa de desecho (plasma) y que capa devuelve (leucocitos, hematíes y plaquetas)

También se pueden retirar leucocitos o plaquetas

En los pacientes con mieloma múltiple se presentan dolores óseos al depositar el plasma. Estos pacientes suelen tener tres problemas importantes:

Control de la infección

Control de las hemorragias (signos o complicaciones)

Integridad de mucosas


TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
TROMBOCITOPENIA

  • Disminución plaquetas

  • Debido a: Neoplasias, fármacos, irradiación, infección, alcohol, secuestro esplénico (se saca el bazo), destrucción inmune (púrpura idiopática)

  • Tratamiento: erradicar causa, glucocorticosteroides, plasmaféresis, PTT (púrpura trombocitopénica trombótica)

(Las púrpuras pueden ser agudas o crónicas y producen equimosis y petequiasis)
TROMBOCITOSIS

Se trata con mielosupresores (que nos sugiere una bajada de plaquetas). Si no conseguimos curar la trombocitopenia el paciente se morirá de infartos vasculares (trombosis, embolia...)
HEMOFÍLIA

Enfermedad ligada al cromosoma X y solamente afecta a los hombres

  • Viven gracias a la transfusión de los clioprecipitados de factores de coagulación

  • Es un trastorno hereditario de déficit de actividad de los factores de coagulación

  • Hay dos tipos:

    • Tipo A: ausencia del factor VIII

    • Tipo B: ausencia del factor IX

(Vom Willebrand: no es una hemofilia auténtica hay ausencia del factor necesario para activar el factor 8. Este afecta tanto a hombres como a mujeres)

Estos pacientes son incapaces de desencadenar la cadena de coagulación, por lo que tienen hemorragias


PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPENICA

Signos:

  • Pequeñas petequias por todo el organismo

  • Equimosis (moratones)

  • Disminución de las plaquetas



COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

  • Es un trastorno, una sobreestimulación de la cascada de coagulación, y tiene muchos orígenes. Es una respuesta a distintas cosas

  • Debido a: Obstetricias, neoplásicas, hematológicas, traumatismos...

  • Tratamiento fibrinolítico para disminuir la formación de coágulos


Trombina  fibrinógeno  actividad plaquetaria  émbolos  fibrinolítico  producto de degradación del fibrinógeno (PDF)  se eleva el PDF  indicador de una situación clínica  INFARTO O HEMORRAGIA
Transfusión de sangre total:

Hemorragias

Restitución de la volemia

Desde el quirófano pierde sangre por un trombo

Probablemente para hematíes, plaquetas, plasma

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