TERAPIA ANTIADRENÉRGICA
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 Un estudio realizado en 1985 por Schwartz y Locati, que incluyó 233 pacientes con síntomas e informaciones clínicas detalladas de la época de la primera sincopa, mostró importante mejora en la sobrevenida de los pacientes, que fueron sometidos la terapia antiadrenérgica (farmacológica y quirúrgica), cuando comparados con otros pacientes que hubieron recibido otra forma de tratamiento o no hubieron recibido ningún tratamiento. La mortalidad en 15 años después de la primera sincopa fue del 9% en el grupo que recibió la terapia antiadrenérgica (b- bloqueadores, simpatectomia, o ambos), y más del 53% en el grupo no tratado o tratado de otra forma que no incluía b- bloqueadores(10).
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B - BLOQUEADORES
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Esta es la principal forma de tratamiento para pacientes sintomáticos con historia de sincopa o parada cardiaca y para algunos pacientes con SQTL asintomáticos, que son miembros de familias de alto riesgo(1,2,4,5,9,11). El propanolol continúa siendo la droga más frecuentemente utilizada y la dosis diaria varía de 2-3 mg/Kg. Esta droga posee la desventaja de necesitar de múltiples administraciones diarias y está contra-indicada en pacientes con asma. Otra droga muy utilizada es el nadolol. Este posee una vida media más larga que el propanolol y puede ser administrado solamente dos veces al día (1). b- bloqueadores son efectivos, principalmente cuando las mutaciones envuelven los genes conectados a los canales de potasio ( LQT1 y LQT2)(1).
La eficacia es menos clara en pacientes con mutaciones del SCN5La, que está conectado al canal de sodio ( LQT3)(1,5,6). La dosis de la b- bloqueador debe ser máxima, para asegurar adecuado bloqueo competitivo de los receptores b- adrenérgicos en el miocardio. Muchos pacientes poseen bradicardia sinusal subyacente, y si el tratamiento con b- bloqueador producir profunda bradicardia o pausas sinusales importantes mayores que dos segundos, está indicado el uso concomitante de marcapaso(1,5).
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SIMPATECTOMIA TORÁCICA
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Este procedimiento está indicado básicamente para pacientes, que presentan síntomas refractarios (sincopa y episodios de parada cardiaca) al tratamiento con b- bloqueadores, o que poseen contra-indicación para su utilización(1,2,4,8,9,10,11).
Hay relatos de varias formas de denervación cardiaca. La estrelectomia izquierda consiste en la ablación del ganglio estrellado izquierdo, que es formado por la fusión del octavo ganglio cervical con el primero ganglio torácico. Este procedimiento produce síndrome de Horner y sólo una denervación cardiaca limitada (1,4).
La simpatectomia cervicotorácica izquierda consiste en la estrelectomia izquierda total y ressección de los primeros cuatro o cinco ganglios torácicos. Este procedimiento produce denervación cardiaca simpática adecuada, sin embargo con síndrome de Horner asociada simpatectomia torácica izquierda alta envuelve la ressección de la parte más inferior del ganglio estrellado izquierdo, juntamente con los primeros cuatro o cinco ganglios torácicos. Este procedimiento produce denervación cardiaca adecuada, raramente asociada con síndrome de Horner. Vale acordar que el síndrome de Horner resulta de la interrupción de las fibras nerviosas direccionadas para la región ocular, que cruzan la porción superior del ganglio estrellado. Con la simpatectomia torácica alta, estas fibras oculares son ahorradas, y el síndrome de Horner es evitada o minimizada (4).
Schwartz y cols. (1991) estudiaron en 85 pacientes, las tres técnicas de denervación cardiaca descritas arriba. Diez pacientes fueron sometidos solamente la estrelectomia izquierda, y cuatro de estos pacientes fueron llevados la una segunda cirugía aún más extensa, para ressección del tercero y cuarto ganglios torácicos, porque aún permanecían con síntomas importantes. La simpatectomia cervicotorácica izquierda fue realizada en 29 pacientes, y la simpatectomia torácica izquierda alta fue realizada en 41 pacientes. El acceso supraclavicular extrapleural fue el más frecuentemente utilizado. No hubieron ocurrido muertes o complicaciones importantes durante la cirugía. Taquiarritmias ventriculares y largos periodos de assistolia, hubieron ocurrido durante el procedimiento en pocos pacientes. Un paciente presentó fibrilación ventricular inmediatamente después de la inducción anestésica, pero retrocedió con cardioversión y no interfirió en la realización de la cirugía. Ocurrió una muerte pos - operatoria y dos pacientes hubieron presentado hiperemia crónica del ojo izquierdo. Síndrome de Horner estaba presente en la mayoría de los pacientes inmediatamente después de la cirugía, pero casi siempre disminuyó o desapareció más tardíamente(4). Otras características clínicas de pacientes con SQTL antes y después de la simpatectomia están en la tabla:
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TABLA 2: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PRE Y POS- OPERATORIA DE PACIENTES
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Ouriel y Moss (1995) estudiaron 10 pacientes, que fueron sometidos la simpatectomia torácica izquierda alta, en la cual por un acceso supraclavicular, fueron resecados los dos tercios inferiores del ganglio estrellado y los tres o cuatro primeros ganglios torácicos. Ningún paciente presentó arritmia cardiaca intra- operatoria. Síndrome de Horner fue observada en un 90% de los pacientes, pero ninguno se quejó de incapacidad debido a síndrome, y un 90% hubieron permanecido completamente libres de síntomas durante acompañamiento pos- operatorio medio de 1,3 años. Un paciente murió súbitamente 10 meses después de la cirugía. La frecuencia de arritmias ventriculares disminuyó un 92% y la frecuencia de los episodios de sincopas disminuyó un 98%. Epstein y cols. (1996) estudiaron la simpatectomia torácica izquierda posterior. A través de un acceso torácico posterior paravertebral, seguido de ressección de la porción posterior de la segunda y tercera costillas y del proceso transverso de la segunda y tercera vértebras torácicas, se alcanza la cadena simpática.
Con una aguja conectada a un estimulador coaxial bipolar y con el paciente monitorizado, se verificaba alteraciones en el electrocardiograma en el electrocardiograma y en la presión sanguínea durante la estimulación del segundo al cuarto ganglio torácico. Después de la demostración de la prolongación del intervalo QT, alteración de la onda U o T, arritmias ventriculares, aumento de la frecuencia cardiaca o elevación de la presión sanguínea, la cadena simpática era resecada en el local o inmediatamente por encima del nivel en que ocurrió respuesta más aparente al estímulo. En todos los pacientes, con excepción de uno, la ressección comprendió el segundo, tercero y cuarto ganglios torácicos. En un paciente, la ressección envolvió la cadena simpática por encima del tercero ganglio torácico, el tercero ganglio torácico y la cadena simpática entre el tercero y el cuarto ganglio torácico. No ocurrió síndrome de Horner y los resultados fueron satisfactorios en todos los pacientes (12).
A pesar de la tensión del procedimiento anestésico y quirúrgico poder desencadenar fibrilación ventricular en pacientes con SQTL idiopática, solamente en 1997, Nagakura y cols. hubieron relatado el primer caso de la literatura inglesa de un individuo con edad superior a 20 años, que murió después de haber sido sometido la cirugía. se Trataba de una paciente de 50 años de edad, del sexo femenino, portadora del síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, y que fue sometida la cirugía para ressección de cisto congénito en el colédoco. La cirugía fue realizada bajo anestesia general y 11 horas después de, la paciente murió repentinamente por fibrilación ventricular(13).
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SIMPATECTOMIA TORÁCICA POR CIRUGÍA TORÁCICA VÍDEO ASISTIDA
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Avances en la técnica y en los materiales de la cirugía videotoracoscópica llevaron la una importante reducción de la morbidad y mortalidad, y actualmente la cirugía torácica vídeo asistida se hizo un procedimiento efectivo y seguro. La simpatectomia torácica por videotoracoscopia generalmente es evitada en pacientes con cirugía torácica previa o con infecciones pulmonares, por presenten densas adherencias e impedir la visualización adecuada de la cadena simpática.
Este procedimiento es realizado bajo anestesia general, con la utilización de cánula de intubación orotraqueal de doble lumen, y el paciente es mantenido en decúbito lateral(14).
Cirugía - 1. La óptica es introducida a través de una pequeña incisión en el 5el espacio intercostal sobre la línea axilar media, para permitir mejor visualización de la cavidad torácica superior.
AL pulmón debe ser liberado de todas sus adherencias con la utilización de eletrocautério, para que pueda ser completamente colapsado. La opacificación de la pleura puede impedir la visualización de la cadena simpática, y este tipo de alteración ocurre frecuentemente en personas ancianas;3. Con el pulmón colapsado, la cadena simpática puede ser visualizada. se Identifica desde la primera hasta la cuarta costilla y los cuerpos vertebrales correspondientes. La cadena simpática está localizada prójimo a los cuerpos vertebrales, cruzando las cabezas posteriores de las costillas;4. La porción superior de la cadena simpática y toda extensión de la disección deben ser identificadas. 5. La dissección se inicia con incisión en la pleura, que recubre la cadena simpática al nivel del cuarto ganglio torácico, inmediatamente rebajo de la cuarta costilla;6. La pleura parietal debe ser abierta hasta la parte inferior del ganglio estrellado, inmediatamente por encima de la segunda costilla;
A través de delicadas maniobras, se moviliza la cadena simpática de su lecho. Los ramos comunicantes de los ganglios simpáticos de T2 la T4 son cortados sin la utilización del eletrocautério o clips, para evitar lesiones en las estructuras intercostais adyacentes;8. Los ganglios y sus ramos comunicantes deben ser disecados cuidadosamente y separados de los floreros intercostais para evitar sangramientos; 9. La disección es hecha en dirección superior hasta la porción inferior del ganglio estrellado, y el nervio de Kuntz es identificado. Este que es un gran ramo de T1 y corre lateralmente al tronco de la cadena simpática, al nivel de la porción inferior del ganglio estrellado. El nervio de Kuntz auxilia en la identificación de T1, parte inferior del ganglio estrellado;10. La cadena simpática es seccionada al nivel del tercio inferior del ganglio estrellado (T1), juntamente con cualquier ramo que cursar para la región caudal o en dirección lateral(14).
El ganglio T1 debe ser disecado cuidadosamente y cualquier fibra que curse en dirección superior debe ser mantenida;11. El ganglio estrellado y cualquier ramo que curse en dirección superior deberán ser mantenidos intactos. Lesión o tracción de la porción superior del ganglio estrellado debería ser evitada, para minimizar el riesgo de desarrollo de síndrome de Horner (1,12,14,15);12. Aún no hay una posición clara de los diversos autores sobre cuál es el mejor nivel inferior para la denervación cardiaca. Pocos indican seccionar la cadena simpática inmediatamente abajo del tercero ganglio(1,4,11). La mayoría indica la sección abajo del cuarto(1,4,11,12,15), o del quinto ganglio torácico(1,4,11,15,16);13. Revisar el lecho de ressección de la cadena simpática, para un posible sangramiento; inserción de dreno torácico bajo sello d’agua, que será mantenido por aproximadamente 24 horas (o hasta que el pulmón esté expandido)
Hay algunas tentativas de simplificación de la cirugía torácica vídeo asistida. Wong y cols. (1996) realizaron eletrocauterización de la cadena simpática por videotoracoscopia en una paciente que se presentaba refractaria al tratamiento con b- bloqueadores y la otras formas de terapia. Fue realizada cauterización de la mitad inferior del ganglio estrellado izquierdo, del segundo, tercero y cuarto ganglios torácicos del mismo lado. La paciente presentó síndrome de Horner la izquierda y anidrose de la mano izquierda. El intervalo QT se presentó disminuido en el electrocardiograma después de la cirugía. Dos meses después de la cirugía la paciente tuvo nuevo episodio de sincopa y todo el procedimiento fue repetido exactamente como en la primera cirugía. La paciente se mantuvo asintomática durante el control de 10 meses (17).
Nosotros contra-indicamos la cauterización de T1, pues el nervio es buen conductor de calor y electricidad, pudiendo llevar la lesión de C8, con consecuente síndrome de Claude-Bernard- Horner. Él debe ser disecado y resecado con tijeras endoscópica.
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