B. TERAPIA GENÉTICA ESPECÍFICA
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 Tratamiento por vía oral con mexiletine ( bloqueador de los canales de sodio), disminuye el intervalo QT y normaliza la morfología de la onda T en el LQT3. El mismo no ocurre en pacientes con LQT2 y LQT1. Infusión de potasio asociada la espironolactona, corrige anormalidades en la duración de la repolarización y la morfología de la onda T en el LQT2. Aún no hay informaciones disponibles si la terapia genética específica la largo plazo es segura o se previenen arritmias (1,5).C.
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C. MARCAPASO
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El marcapaso está indicado en pacientes con SQTL idiopática, cuando presentan bloqueo atrio ventricular y siempre que haya evidencia de arritmias malignas pausa dependientes (1).
La combinación de terapia con b- bloqueador y marcapaso cardíaco parece ser bastante efectiva en la prevención de arritmias recurrentes que colocan en riesgo la vida de pacientes con SQTL. El efecto benéfico del marcapaso en pacientes de alto riesgo está relacionado la prevención de bradicardias y pausas, factores que son arritmogênicos en este síndrome(5).
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D. DESFIBRILADOR CARDÍACO AUTOMÁTICO
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Los desfibriladores cardíacos automáticos transvenosos están indicados solamente cuando el paciente continúa sintomático, a pesar del uso de b- bloqueadores en la dosis máxima y de ya haber sido sometido la simpatectomia torácica(1,5).
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E. TRASPLANTE CARDÍACO
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Klein y cols. (1996) realizaron trasplante de corazón en un niño con síndrome del QT largo idiopática, que desarrolló mío cardiopatía dilatada inducida por la elevada frecuencia producida por el marcapaso. La única droga efectiva después del nacimiento fue el isoproterenol y en el tercer día de vida fue implantado un marcapaso, que solamente a menudo superior a 110 batimentos por minuto, conseguía inhibir las arritmias. A los 12 años, el niño desarrolló míocardiopatía dilatada y fue sometida a trasplante cardíaco. Bajo control hace 5 años, viene utilizando solamente drogas imunossupressoras y se mantiene asintomática(18).
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CONCLUSIONES
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El tratamiento debe siempre ser iniciado con la administración de b- bloqueadores, la menos que haya contra-indicación. Si el paciente continuar presentando sincopas, a pesar del uso de b- bloqueadores en la dosis máxima, la simpatectomia torácica debería ser realizada. Actualmente el acceso de preferencia ha sido la cirugía torácica vídeo asistida. Esta técnica ofrece menor morbidade, además de ser un procedimiento de relativa facilidad en su ejecución, seguro y que proporciona buenos resultados. En casos específicos, está indicado la utilización de marcapaso cardíaco. En 3-un 4% de los pacientes puede ocurrir sintomatología refractaria al tratamiento antiadrenérgico (b- bloqueadores y simpatectomia torácica), con posibilidad de utilización de marcapaso(1).
Aunque una completa protección contra las arritmias aún no haya sido alcanzada, grandes adelantos fueron hechos, y el pronóstico para los pacientes con este síndrome cambió radicalmente.
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