Se hablará de pubertad normal, precoz y tardía




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títuloSe hablará de pubertad normal, precoz y tardía
fecha de publicación03.08.2016
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Pubertad

Dr. Richmond
Jesús Salas Villalobos

jesussv31@hotmail.com


Se hablará de pubertad normal, precoz y tardía.
Conceptos fisiológicos básicos

El factor liberador de gonatropinas (GnRH) se libera en el hipotálamo y estimula en la adenohipófisis la liberación de LH y FSH, que en conjunto se conocen como gonadotropinas, las cuales a su vez van a estimular en las gónadas la secreción de esteroides sexuales: testosterona o estrógenos, y estos son los que provocarán los cambios físicos típicos de la pubertad o características sexuales.

El hipotálamo es quien libera la mayoría de factores liberadores de hormonas hipofisiarias.
Cambios puberales

El primer signo de pubertad en la mayoría de los hombres es el aumento del volumen testicular y en la mujer es el desarrollo mamario.

Secuencia de cambios puberales en la mayoría de los hombres:

  1. Aumento del volumen testicular

  2. Vello púbico

  3. Vello axilar

  4. Aumento del tamaño del pene


Se puede ver con base en la velocidad de crecimiento que todo esto es un fenómeno bastante tardío, el pico máximo de crecimiento en el hombre, y no sólo en iniciar pubertad más tarde sino que también tiene un progreso más lento en cuanto a aumento de la velocidad de crecimiento.
En la mujer, el primer signo de pubertad será, en la mayoría de las niñas será desarrollo mamario, pero muy rápidamente hace su pico de crecimiento acelerado y por eso es que las niñas cuando están en pubertad se diferencian tanto en tamaño con relación a los hombres, porque la mujer no sólo inicia la pubertad más temprano sino que además rápidamente entra en velocidad de crecimiento acelerado y entonces se distancia de la talla de los hombres.

Las niñas inician con:

  1. Desarrollo mamario

  2. Vello axilar

  3. Vello púbico

  4. Menarca: Fenómeno relativamente tardío, en la mayoría de las niñas ocurre a los 12 ½ años. Esto es importante porque las madres piensan que por la niña empezar con el desarrollo mamario, rápidamente tendrá la menstruación, esto no es así, la mayoría de las niñas empiezan desarrollo mamario y pasan 2 a 3 años para que ocurra la primera menstruación.


Para poder tener una idea de la progresión de las características sexuales durante la pubertad, se ha creado la escala de Tanner. En Tanner 1 en las mujeres no hay desarrollo mamario, y en los hombres no hay aumento del tamaño del pene, ambos con ausencia de vello púbico. Prácticamente, “no hay nada”. Es una escala de 1 a 5, va progresando hasta 5 que es el desarrollo completo, con las características del adulto. Se usa en la mujer para estadiar el desarrollo mamario y del vello púbico y en el hombre tamaño del pene y vello púbico.
Se deben medir los testículos, si se quiere saber si un niño entró ya en pubertad, estrictamente se deberían medir, normalmente en un niño que NO está en pubertad miden 2,5 cm de diámetro máximo. También se puede medir en volumen que corresponde a 4 ml. Los endocrinólogos usan orquidómetros: testículos en plástico o en madera para poder medir el tamaño de los testículo en los niños y saber si ya están en pubertad o no.
Lo importante de saber sobre la escala de Tanner: es una escala para progresión de características sexuales. Por ejemplo: nada de vello púbico, es un Tanner 1. Si ya aparece UN vello púbico (al que los preadolescentes le hacen un altar), sería Tanner 2. Y el Tanner 5 es cuando el vello púbico sale del triángulo y empieza a irse hacia las partes laterales de la cadera.
Con desarrollo mamario: Tanner 1, nada de desarrollo mamario; Tanner 2, se palpa la glándula mamaria, lo que se conoce como el botón mamario; Tanner 5, senos completamente desarrollados.
Datos importantes para saber cuándo hay patología: pubertad precoz o tardía, son los LÍMITES DE PUBERTAD.

Mujer: puede iniciarla entre los 8 y 13 años como límites normales.

Hombre: entre los 9 y 14 años.

Hay varias publicaciones recientes que demuestran que muchas niñas están iniciando pubertad a una edad más temprana, esto es cierto, cada vez hay más, pero el límite para definir pubertad precoz se mantiene (8 años como límite inferior en la mujer y 9 en el hombre).

Si un niño inicia con cambios de pubertad antes de los 9 años, tiene pubertad precoz, e igual una mujer que inicie con características sexuales antes de los 8 años, lo cual debe ser estudiado y clasificarlo, si es una pubertad precoz de origen central o periférico.

Al revés, si a los 13 años no iniciado pubertad una mujer, es una pubertad tardía, y en el caso de los hombres luego de los 14 años.
Hay muchas teorías con respecto al inicio de la pubertad en las niñas a una edad más temprana, la causa no se sabe (entonces no serían teorías, sino hipótesis), entre ellas exposición a diferentes agentes externos, sobretodo químicos en alimentos y el ambiente, también existe la posibilidad de que un pequeño porcentaje de niñas esté expuesto a derivados de estrógenos en los alimentos y eso pueda sensibilizar y que inicie la pubertad, hace muchos años se demostró que en nuestro país al pollo se le inyectaban muchas hormonas, estrógenos para que aumentara de tamaño y lo vendían por más peso, sin embargo todo esto desde hace muchos años está regulado por el Ministerio de Salud, entonces hoy por hoy es una causa poco probable. En las truchas también se ha visto esta práctica, entonces una niña que come mucho este tipo de carnes podría ser una causa, pero son bastante infrecuentes, sin embargo hay que tener cuidado y comprar estos productos en los lugares donde hay control por parte de Ministerio de Salud.
Antes se creía que una posible causa para una pubertad precoz era historia de abuso sexual, sin embargo ahora se sabe que esto no es así. Actualmente se ha planteado la hipótesis de que la exposición a escenas de carácter sexual no aptas para su edad, pueden influir en un inicio de la pubertad más temprano, pero hay mucha controversia al respecto.
La obesidad es un factor de riesgo para desarrollo de pubertad precoz, lo cual tiene su explicación a nivel de regulación hormonal cuando la niña gana exceso de peso en una edad de inicio o cercana al inicio de la pubertad puede favorecer algunos cambios hormonales que propician que la pubertad inicie en una forma mas temprana, entonces la obesidad SÍ es una causa de pubertad precoz.
Disrruptores endocrinológicos: sustancias químicas que están en los plásticos (cuando se calienta en las microondas) inducen cambios hormonales; la contaminación ambiental por derivados de petróleos en áreas geográficas donde hay fábricas y mucha contaminación de combustibles, hay poblaciones con mayor riesgos de desarrollo de pubertad precoz (aunque la mayoría de estos quedan en teorías, pero lo que es un hecho es que cada vez las niñas están iniciando pubertad a una edad más temprana) y hay que ESTUDIARLO.

*Si la niña inicia la pubertad antes de los 8 años hay que estudiarlo.
¿Qué pasa si una niña desarrolla pezón mamario a los 7 años, 11 meses y 364 días? Muy probablemente es que sea una variante normal, se activó el eje hipotálamo-hipófisis un poquito antes de lo normal y no hay patología de fondo.

Pero ¿qué pasa si una niña desarrolla pezón mamario a los 4 años y tiene una menstruación a los 5 años? Por supuesto que hay patología de fondo hasta no demostrar lo contrario.

Entonces qué tan temprano inicien cambios puberales está asociado con la probabilidad de que haya patología de fondo.
La mayoría de las niñas inicia pubertad entre los 10 y 11 años, pero si inician antes de los 8 años será precoz. Igual la mayoría de los hombres inician la pubertad entre los 11 y 12 años, van un año atrás en lo que respecta a pubertad en comparación con las mujeres.
Por definición si una mujer a los 13 años no ha iniciado pubertad, ya sería una pubertad tardía, y debería de evaluarse, y después de los 14 en el hombre.
El famoso “estironazo” en los hombres se da generalmente 3 ó 4 años luego de que se inicia la pubertad, en la mujer es más rápido, en cuestión de 2 años ya está en fase de crecimiento acelerado.
Entre más tarde inicie la pubertad más tarde termina o se alcanza la madurez, sería del mismo modo si se iniciara más temprano, más temprano se alcanza la madurez.

Si una niña inicia pubertad precoz y no se estudia, va a tener su menstruación a una edad muy temprana y después de que viene la menstruación deja de crecer dentro de 2 a 3 años en promedio. Entonces las niñas se quedan muy pequeñas en caso de no tratarlas. Igual con el hombre, pero con este es más difícil (por la ausencia de menstruación) saber cuál es el punto donde ya se afectará la talla de manera significativa.
¿Porqué hablamos de o debemos investigar la pubertad precoz? IMPORTANTÍSIMO

Ejemplo: Madre o padre que vienen preocupados con su hija porque su niña de 6 años tiene desarrollo mamario y vello púbico. Se preocupan por:

  • Autoestima

  • Talla final del o de la paciente

  • Enfermedad de fondo: puede haber un tumor en hipotálamo o hipófisis que va a desencadenar la liberación precoz de LH y FSH y genera todos los cambios. Esa posibilidad de que haya patología de fondo es muchísimo más alta en el hombre que en la mujer. Preocúpense más si es un hombre, porque la mayoría de los hombres que tienen pubertad precoz central va a ser por una causa patológica.


La mayoría de las mujeres con pubertad precoz es idiopática, al revés la mayoría de los hombres que la tienen es por patología de fondo.




Algunas herramientas que pueden ayudar para decidir que tanta preocupación vamos a tener por un paciente del cual estamos sospechando que tiene una pubertad precoz es la velocidad de crecimiento, la cual en un niño o niña con pubertad precoz estará muy acelerada. La línea de crecimiento no sigue una misma línea sino que va cruzando percentiles para arriba. Por supuesto se puede hacer examen físico e ir catalogando el es estadiaje del Tanner. También se puede usar la edad ósea, es una radiografía de la mano para ver la maduración de los huesos. Entre más tiempo y más severa sea la exposición a esteroides sexuales/hormonas de la pubertad pues más maduración habrá en los huesos. Esto se evalúa a pura comparación hay un atlas para poder ver los huesos promedio, por ejemplo de un niño de 8 años. ¿Qué pasa si ese niño de 8 años tiene testículos muy grandes y vello púbico? Sería un niño con pubertad precoz, no necesitan NADA de laboratorio, radiografías u otras pruebas de apoyo para hacer el diagnóstico de pubertad precoz más que la clínica, un adecuado examen físico y saber si esas características son apropiadas para la edad.

El diagnóstico de pubertad precoz es CLÍNICO.



Pero si ustedes hacen una radiografía y el niño de 8 años tiene una radiografía como esta (el doctor no da la ppt, encontré una de un paciente de 15 años proveniente de un atlas), entonces se van a preocupar mucho porque tiene internamente signos de maduración severa, tiene la radiografía promedio de un niño de 14 años: huesos del carpo muchísimo más grandes, menos espacios de crecimiento entre los huesos (espacio negro), están casi prácticamente fusionados, pero en la del niño de 8 años si tiene más espacio de crecimiento. Si el niño de 8 años viene con esta radiografía, sabemos que es un proceso avanzado, tiene espacios de crecimiento muy cerrados y un potencial de crecimiento mucho menor.
Después de hacer el diagnóstico de pubertad precoz deben tratar de encontrar dónde se origina el problema, si es central: activación temprana del eje hipotálamo-hipófisis o si es periférica. Para esto se hace una prueba que consiste en inyectar el factor hipotalámico que libera LH y FSH, ¿qué pasa si es una pubertad precoz central? El eje hipotálamo-hipófisis ha estado activo, al inyectar el factor hipotalámico se genera un gran pico de LH, si pasa esto por definición es una pubertad precoz central.
Si es una causa periférica, tumor testicular por ejemplo, más bien ese tumor produce una gran cantidad de testosterona, que frena al eje, el cual estaría inhibido, si se pone el factor liberador y el pico de LH no existe, estará plano, así se sabe que es una pubertad precoz periférica.
¿Dónde se buscan las causas de una pubertad precoz central? En el área hipotálamo-hipófisis, si hacen el diagnóstico de una pubertad precoz central, van a pedir un estudio de imágenes de esta área: TAC o RMN de SNC con el fin de encontrar tumores o enfermedades infiltrativas, hidrocefalia, es importante el antecedente de meningitis, las niñas que fueron pretérmino y tuvieron meningitis tienen un riesgo mayor de desarrollar una pubertad precoz central porque ya hubo una alteración en el funcionamiento del eje hipotálamo-hipófisis, pero siempre existirá un grupo en el que no se sabrá la causa por la cual se activó antes de tiempo el eje, y se llamará pubertad precoz central idiopática.

Al revés, si tiene una pubertad precoz periférica, buscarán las causas periféricas, no tiene caso pedir un TAC de cerebro.
Causas periféricas de pubertad precoz:

  • Ovario poliquístico: causa poco probable, ya que dan problemas generalmente en la adolescencia o edad adulta joven.

  • Tumor de glándulas suprarrenales: esta produce esteroides sexuales y puede producir tanto andrógenos como estrógenos, puede ser una causa de pubertad precoz en cualquiera de los dos sexos.

  • Obesidad

  • Enfermedad hepática: poco probable, pero sí podría producir algunos derivados estrogénicos y dar ginecomastia.

  • Quistes de ovario, tumores de ovario, tumores testiculares son las causas periféricas más frecuentes.

  • Exógenas: paciente que se inyecta esteroides o está tomando alguna pastilla derivada de estrógenos o testosterona, son causas infrecuentes pero existen.


Imagen de TAC de hamartoma hipotalámico, caso de la vida real, niño que 4 años que va a control anual al pediatra, el papá orgullosísimo porque su hijo tenía un pingón y unos huevos de avestruz, el pediatra asustadísimo, obviamente el pediatra lo refiere y se le documenta la patología en SNC. El hamartoma hipotalámico se encuentra pediculado/colgando, es una de las causas más frecuentes de pubertad precoz central, produce estimulación del área hipotálamo-hipófisis y hay liberación de LH y FSH, es muy interesante ya que la única manifestación que tenía este niño era la pubertad precoz central a pesar de que era un tumor grande en una zona del cerebro bastante importante. El tumor ni siquiera produce nada lo que hace es estimular a la hipófisis a liberar LH y FSH, por un fenómeno de ubicación, mecánico, de compresión, se quita el tumor y LH y FSH se normalizan. O se puede utilizar para cualquier pubertad precoz central acetato de leuprolide, es un análogo inhibitorio del receptor de LH, impidiendo la liberación de hormonas sexuales, entonces la pubertad involuciona, tratamiento actual de elección antes de usar medroxiprogesterona, que tiene más efectos secundarios.
Causas de pubertad precoz periférica: muy importante saberlas porque es una lista limitada.

  • Tumor de testículos/ovarios

  • Tumor de suprarrenal

  • Hiperplasia suprarrenal congénita: hace manifestación sobretodo de virilización.

  • Exposición a medicamentos: derivados de esteorides sexuales tipo testosterona o gel de testosterona (en nuestro país se usa poco, adultos mayores que realizan ciertos deportes lo usan), alzan al recién nacido y está expuesto día a día a la testosterona en gel. Gestágenos orales, pastillas de estrógenos. Esta razón es infrecuente.

  • Tumores productores de hGC: son muy raros, se dan sobretodo a nivel hepático y pulmonar.

  • Hipotiroidismo: causa muy interesante, se ha propuesto que en un hipotiroidismo primario no tratado la TSH se eleva mucho, y esta molecularmente es muy parecida a la FSH, entonces pareciera que produce una reacción cruzada estimulando como que tenga una pubertad precoz.


En el momento en que se controle una pubertad precoz se sigue con el crecimiento apropiado para la edad, ya NO un crecimiento acelerado secundario a la pubertad precoz, entonces usualmente se desacelera rápidamente la velocidad de crecimiento que el niño o niña llevaba.
Las siguientes 2 son causas genéticas, se nace con la mutación:

  • Síndrome de McCune-Albright: se puede presentar en hombre y mujeres, la mutación está en la proteína G, la cual se puede manifestar en cualquier glándula endocrina, entonces si se manifiesta en las mujeres en sus ovarios entonces da una hiperfunción ovárica y una pubertad precoz usualmente severa. Tríada clásica: Pubertad precoz, displasia poliostótica fibrosa y lesiones en piel tipo café con leche, muy semejantes a las de neurofibromatosis. Usualmente se presenta en esta tríada clásica pero puede manifestar además cualquier hiperfunción de una glándula endocrina porque esa mutación en la proteína G puede manifestarse en cualquier glándula endocrina, por ejemplo hipersecreción de hormona del crecimiento, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipercortisolismo, síndrome de Cushing.

  • Testotoxicosis: mutación activante en el receptor de LH, entonces el niño desde edades muy tempranas tiene el receptor de LH en el testículo activo, la LH activa produce secreción a nivel de células de Leydig de testosterona entonces son niños que tienen niveles de testosterona altísimos desde los 2 ó 3 años de edad, la maestra reporta que el niño es un trastornado porque desde esa edad ya anda detrás de ella.


Niña con desarrollo mamario desde los 5 años, es una edad totalmente anormal para tenerlo, si tuviera 7 años 11 meses, el índice de sospecha sería bajo, probablemente sea una variante normal. Esta niña lo que tiene es un tumor de ovario.
Niña con síndrome de McCune-Albright, fue referida por obesidad y baja talla, se estudian por causas de obesidad se hacen niveles de cortisol, los cuales estaban altísimos, tenía un síndrome de Cushing, un día pasando visita la residente dijo que le parecía que la paciente tenía un sangrado vaginal, le faltaban las manchas café-au-lait y la displasia poliostótica fibrosa, se investigó y se lograron documentar ambos criterios. Tenía el síndrome de Cushing clásico, con la cara de luna llena y el signo que se caracteriza por acumulación de la grasa preauricular, esto se da por el exceso de cortisona se da la tendencia a acumular grasa allí, además de los cachetes. Si se ve al paciente a 15 cm de distancia no se le ven las orejas por la acumulación de grasa. Cachetes rojos prominentes. http://www.bonetumor.org/sites/default/files/fdpofdfemur_2_0.jpg
Las lesiones de displasia poliostótica fibrosa son en sacabocados.
En sala de operaciones se ve el hígado infiltrado de grasa por la cortisona, y se ve el quiste de ovarios que produjo el sangrado vaginal, por supuesto este quiste estaba produciendo un montón de estrógenos.

Y las glándulas suprarrenales eran pequeñas pero tenían una mutación: estaban hiperfuncionantes, entonces a los 7 meses de edad la paciente estaba con Cushing, hiperglicémica, hipertensa y se iba a morir, entonces se le tuvo que hacer una adrenalectomía bilateral para salvarla. Sobrevivió pero las lesiones en hueso han ido progresando, ya tiene 2 fracturas por la displasia.
PUBERTAD TARDÍA

Nos referimos a no hay desarrollo de los órganos sexuales: hipogonadismo, el cual puede ser:

  • Hipogonadismo hipogonadotrófico: si LH y FSH están disminuidas, o sea un niño de 15 años que no tiene su primer vello púbico, es un retardo puberal, pubertad tardía. Lo primero que se hará será medirle testosterona, FSH y LH.

    • Retardo constitucional de crecimiento y desarrollo: Antes conocido como retardo puberal simple, no se ha activado el eje, es la más frecuente, es una condición fisiológica normal, pero siempre hay que estudiarlo para estar seguros de que no haya una enfermedad de fondo. El pobre individuo que no entra en pubertad y además su tamaño está totalmente desproporcionado para su edad. Es muy frecuente que alguno de los papás haya tenido lo mismo, hay un factor hereditario. La edad ósea debe estar muy retardada, puede ser muy severo, que pareciera como un déficit de hormona de crecimiento o un hipogonadismo permanente, cuando son severos se pueden utilizar esteroides sexuales, en el hombre testosterona y en la mujer estrógenos para estimular a que el eje se active. Se debe tener una dieta alta en calcio porque sino el riesgo de osteopenia es alto. Este retardo NO es una enfermedad, es una variante normal, cuando entran en pubertad llegan a ser fértiles igual que la población general. Los Klinefelter y Turner, ya son condiciones genéticas, el retardo sería un diagnóstico de exclusión, que tanto se estudiará, depende de qué tanto índice de sospecha se tenga de que hay algo más de fondo.

    • Lesión de SNC: tumor de hipotálamo-hipófisis, que destruye la pituitaria, nunca podrá entrar en pubertad porque no hay LH ni FSH.

  • Hipogonadismo hipergonadotrófico: No ha desarrollado pero FSH y LH están elevados, a nivel central si se están produciendo pero la gónada no responde, por ejemplo en una torsión testicular, los testículos no funcionan, están muertos y no responden. Rubéola o cualquier infección de estas, que la gente decía “se le fueron las paperas a los testículos”, el testículo se inflama, se daña y no responderá a LH y FSH, las cuales estarán elevadas. Causas genéticas: Síndrome de Turner, es clásico, el ovario está disgenético, no va a responder y LH y FSH estarán elevados. La contraparte de Turner, será Klinefelter. En ambos casos hay retardo puberal porque las gónadas no van a responder pero LH y FSH están elevadas.


Por ejemplo un niño de 14 años, que no ha desarrollado pero ya la edad ósea está bastante asegurada, el papá dice que el sufrió exactamente lo mismo, es un niño completamente normal, puede ser que no sea necesario hacer más que evaluarlo bien, descartar algo obvio y darle 6 meses de tiempo.
Pero al revés si llega una mujer de 15 años, con 0 desarrollo de características sexuales y talla baja, el diagnóstico diferencial más probable hasta no demostrar lo contrario sería Turner. En las preguntas del examen si tienen duda marquen Turner.
Hermanitas, a una ya se le empezaron a caer los dientes a los 7 años y la otra tiene 13 años, y aunque son hijas de los mismos padres, la de 13 años tiene un retardo puberal severo y la niña de 7 años está normal. La niña de 13 años parece una de 7 años, imagínense lo que sufre en la escuela. Es un retardo puberal, no ha empezado desarrollo de características sexuales, hay que estudiarlo y no puede faltar el diagnóstico diferencial de síndrome de Turner, esta niña tenía un retardo constitucional y evolucionó muy bien.
Muchacha que a los 15 años con todas las características típicas del síndrome de Turner, típicos ojos almendrados (sesgados), muchos nevus en cara, cuello un poquito corto pero no alado, cuando se ve la curva de crecimiento es triste que a los 15 años con una talla totalmente baja y desproporcionada no se halla sospechado el síndrome de Turner. El paladar es altísimo (paladar ojival). Tenía un 45X de cariotipo, por dicha los huesos aún tienen espacio de crecimiento, se le inició hormona de crecimiento y ha evolucionado bastante bien.

Signo de Bonnevie-Ullrich o edema de pies y manos: típico del paciente con síndrome de Turner, alguna gente le llama a esto un Turner neonatal a este hallazgo físico, es un linfedema de pies y manos, en el síndrome de Turner muchas características se deben al linfedema por ejemplo el cuello alado. Cuando ustedes ven en un recién nacido unos pies que parecen bonetes de pan dulce, por favor refieran la paciente con sólo eso con una sospecha de síndrome de Turner. Es casi patognomónico, y es importante porque le puede salvar la vida al niño, por una posible coartación de aorta, entonces se le hace un ECO, y entre más rápido se diagnostique y se opere usualmente les va mejor.
Recordar que el síndrome de Turner puede tener otras manifestaciones como cardiopatía y malformaciones renales, las cardiopatías más frecuentes son válvula aorta bivalva o coartación de aorta, y la más severa ésta última. La primera no es tan severa pero es la más frecuente. Siempre que se sospeche síndrome de Turner hay que solicitar una valoración cardiaca. Y las niñas se benefician de usar hormona de crecimiento, la mujer con Turner que nunca usa hormona de crecimiento llega a medir 1.43 m, con hormona de crecimiento se ha visto que mejoran en 10 cm la talla final, aunque no tienen deficiencia de hormona de crecimiento responden al tratamiento con ésta. Entonces hoy por hoy es estándar darles a todas las niñas con Turner para que por lo menos lleguen a 1.50 m como talla mínima que es la talla mínima normal de la población general. Y esto en calidad de vida representa mucho.
PREGUNTAS

La hormona de crecimiento se debe utilizar en el momento en que la velocidad de crecimiento empieza a desacelerar o en el momento en que llega a estar en lo mínimo normal, pero la recomendación actual es usarla temprano alrededor de los 3 años de edad, pero antes de esta edad hay muy poca evidencia de que pueda tener un impacto a largo plazo.

La sudoración fétida o fuerte como de adolescente en niños se puede asociar en niños entre 6 a 8 años que se debe a una activación temprana de las glándulas suprarrenales, se conoce como una adrenarca prematura, lo cual es una variante normal, en algunos niños y niñas actúa la secreción de andrógenos suprarrenales, es un fenómeno transitorio que usualmente dura alrededor de 11 meses y la característica principal es que huele feo, pero no tiene el resto de características sexuales, puede tener un poquito de vello púbico y axilar.

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