Paula Fernández Z




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fecha de publicación29.01.2016
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ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Paula Fernández Z.
Se ve en el 50-60% de los RNT cuando alcanzan niveles de Bilirrubina sérica

mayor de 6-7 mg/dl.

Durante la vida fetal la mayoría de la bili es metabolizada por el hígado materno


MECANISMOS DE AUMENTO DE LA BILIRRUBINA



Mayor producción: alta masa eritrocitaria ( Hto +- 59%) y con menor vida media ( 90 días aprox.)

Limitación de la captación y la conjugación: existe menor actividad de la glucoronil transferasa, esto es normal los primeros días, la misma elevaciòn de la bili estimula la actividad de esta enzima (también el fenobarbital activa a la GT)

Aumento de la absorción intestinal de BNC: esto por varias causas:

  • ausencia de bacterias

  • menor motilidad intestinal

  • altos niveles de glucoronidasa (especialmente en niños con lactancia materna ya que esta tiene alta actividad de glucoronidasa)


MECANISMOS DE TOXICIDAD EN SNC



Normalmente BNC es transportada en unión a la Albúmina, si la BNC aumenta en mayor proporción que la Alb (o esta disminuye), aumenta la cantidad de BNC libre que puede atravesar la BHE e impregnar el SNC especialmente ganglios basales, hipocampo, núcleos de los pares craneanos (III, IV, VIII) y la sustancia nigra. Esto se describe anatomopatológicamente como Kernicterus y el cuadro clínico recibe el nombre de Encefalopatía Hiperbilirrubinémica o Kernicterus.
Causas de Daño en SNC

  • BNC libre

  • BNC

  • Albúmina

  • Factores que alteran la unión de ambos (cuadro 1)




  • Alteración de la Permeabilidad de la BHE




  • daño o inflamación

  • infecciones

  • asfixia

  • CO

  • Inmadurez de la BHE xej: prematuros

CUADRO 1


Condiciones Clínicas

Sustancias que compiten en la unión con la Albúmina

Prematurez en gral.

Aumento de ácidos grasos libres

Asfixia y acidosis

Sulfonamidas

Enfriamiento

Medios de contraste radiológico

Hipoalbuminemia

Salicílicos

Infección

Indometacina

Hemólisis






Factores de Riesgo para daño neurológico en RN con hiperbilirrubinemia

  • Prematurez

  • Hipoalbuminemia

  • Infección

  • Asfixia / Acidosis

  • Incompatibilidad de grupo Rh

  • Antecedentes maternos de hijos anteriores

  • Administración de soluciones hipertónicas

  • Enfriamiento

  • Drogas que alteren la unión de la BNC a la Albúmina ( cuadro 1)


* Como consenso se acepta que existe riego de daño neurológico en niños con bili > 20 mg/dl en niños con hemólisis o factores de riesgo y un límite de 25 mg/dl en niños sin esos antecedentes.

APROXIMACIÓN CLÍNICA

ANAMNESIS


Hermano con enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh, de grupo clásico o de subgrupo

Hermano con hiperbilirrubinemia neonatal que requirieron tratamiento

Antecedente de déficit de Glucosa 6 P deshidrogenasa y talasemias

Antecedentes de parto traumático

Preguntar por otros factores de riesgo

EXAMEN FÍSICO


Hematomas o equimosis

Hepato y/o esplenomegalia

Extensión cefalocaudal de la ictericia para estimal valor de bilirrubina

LABORATORIO


Grupo Rh y coombs directo

Bilirrubina total, si esta es mayor de 18 mg/dl considerar tomar otros exámenes como Hgma, frotis, recuento reticulocitos, etc


  • Es muy importante evaluar el momento de aparición de la ictericia y su velocidad de ascenso

Tiene significado patológico:


  • ictericia antes de cumplir 24 hrs de vida

  • ictericia < 6 hrs. De vida  enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh

  • bili >5-8 mg/dl en 24 hrs

  • bili >0,5mg/hr  descartar hemólisis

  • ictericia por más de 2 semanas

  • aparición después del 10 día  hipotiroidismo, TORCH, hipoalimentación.

  • aparición de coluria y/o acolia


LECHE MATERNA, BAJA DE PESO E ICTERICIA


LM se asocia a cifras más altas de bili y por más tiempo

  • metabolito de la progesterona que inhibiría la conjugación?

  • Fórmulas circulación enterohepática

  • Leche materna tiene alta actividad de beta-glucoronidasa


Una baja de peso > 10% en los primeros días determina un de la circulación enterohepática por de la motilidad intestinal

TRATAMIENTO Y RECOMENDACIONES


  1. Educación de los padres: signos de alarma de la progresión, control precoz del RN ( 7-10 días, en caso de alta precoz o niveles de bili al alta cercanos a la fototerapia, control a las 24-48 hrs.)

  2. Descartar hemólisis, evaluación clínica y de laboratorio de la ictericia

  3. Fototerapia: oxidación e isomerización de la BNC que la transforman en lumirrubina y la hace más fácil de excretar.

  • indicación : 24-48 hrs si la bili es > 15 mg/dl; 48-72 hrs bili > 18mg/dl; después de 72 hrs si es > de 20mg/dl

  • rotación cada 4-6 hrs, a 25-30 cm, protección ocular, prevenir quemaduras, deshidratación, conjuntivitis. Se pueden acercar (15-20 cm) y poner equipos laterales o elementos que reflejen la luz para aumentar el efecto

  • bili disminuye 1-2 mg en 4-6 hrs. Se pierde la apreciación clínica de la ictericia

  • deposiciones más líquidas y verdosas y rash cutáneo son habituales

  • NO!! En caso se BC > 2,5 mg/dl  Sd. Del niño Bronceado

  • Alta con valores bajo la curva superior del gráfico (ver manual)

  1. Suspensión del pecho materno en RN que tengan bili > 20mg/dl

  2. Exanguinotransfusión: a todo RN que tiene bili > 20 en las primeras 24 hrs; mayor de 25 en las primeras 48 hrs. Debe evitarse de lo posible xque tiene 1% de mortalidad en RNT sanos, esto se logra con un buen seguimiento e indicación oportuna de fototerapia en ausencia de otras patologías.

  3. Fenobarbital: para inducir actividad de la glucoroniltranferasa y facilita la excresión, se usa solo en casos reservados como prematuros especialmente con parto traumático. Se da en dosis de 5-10 mg/k/día, el efecto comienza a observarse al 3 día y alcanza su peak al 5 día.

ICTERICIA DEL PREMATURO

Tienen mayor riesgo de hiperbilirrubinemia y de daño SNC. La indicación de fototerapia y exanguinotranfusión según la pauta del cuadro 2. La ex. tiene gran riesgo ya que hay grandes variaciones del vol sanguíneo y mayor riesgo de HIC, es importante que se realice con el paciente HDN estable.

En RNPr es de gran utilidad el Fenobarbital tanto pre como postnatal pero en casos MUY seleccionados

CUADRO 2




INICIAR FOTOTERAPIA

CONSIDERAR EXANGUINOTRANSFUSIÓN


RNPr <1000gr

primeras 24 hrs

10-12 mg/dl

RNPr 1000-1500 gr

7-9 mg/dl

12-15 mg/dl

RNPr 1500-2000 gr

10-12 mg/dl

15-18 mg/dl

RNPr 2000-2500 gr

13-15 mg/dl

18-20 mg/dl

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDAD Rh Y ABO


Existen Ac anti GR de la madre hacia el hijo

Grupo Clásico


Madre O-IV con hijo A-II o B-III

20% de los embarazos pocas madres se sensibilizan y 1/5 de ellos hace hemólisis

Clínica: la mayoría son asintomáticas, ictericia precoz (<24 hrs), ascenso rápido, palidez y hepatoesplenomegalia.

Laboratorio: Coombs directo (indirecto menos específico) de sangre de cordón, tiene una sensibilidad del 40-50% pero buena especificidad. Hemograma puede mostrar anemia, alteraciones al frotis, recuento de reticulocitos >6% en las primeras 72 hrs.

La bili total y la velocidad de ascenso son lo más importante para determinar la gravedad y necesidad de tratamiento

Fototerapia: Ictericia <24hrs; >14mg/dl a las 48 hrs; >15mg en >72 hrs.

Exanguinotransfusión: BNC > 20 mg/dl o con aumento > 0,5-1 mg en 1 hr.

Prematuros según cuadro.

Rh o eritroblastosis


Madre Rh – y el hijo Rh +

Manejo prenatal: evaluar sensibilización midiendo aglutininas seriadas.

Post Natal: avisar al pediatra y al banco de sangre para estar preparado en caso de necesidad de transfusión (concentrado deGR O-IV Rh-, dar 10ml/kg) y reanimación

Laboratorio:

  • Bili total y directa del cordón

  • Grupo Rh y Coombs directo de cordón

  • Hematocrito de cordón

  • Hemograma y recuento reticulocitario (eritroblastos al frotis)

  • Bilirrubinemia seriada según evolución

  • Gases en sangre de cordón

Considerar la necesidad de hospitalizar al RN en UCI.

Se indica exanguinotransfusión precoz:

  • Hb <12 mg/dl en cordón

  • Bilirrubina >4mg en sangre de cordón

  • Aumento de la bilirrubina > 0,5 mg/hr

Para Exanguinoransfusión tardía se indica según curva de Allen y Diamond y para RN de bajo peso se indica con bili >1% del peso.

Controlar bili total y directa, si aumenta la BC no dar fototerapia y tomar precauciones para evitar el Sd. De Espesamiento Biliar.





Complicaciones de la Exanguinotranfusión

Vasculares

embolías, trombosis , infarto

Cardiacas

arritmias, sobrecargas de volumenes, paro cardíaco

Electrolitos

hiperkalemia, hipoglicemia, hipernatremia, hipercalcemia y Acidosis metabolica

Hemorragia

trombocitopenia, deficiencia de factores de la coagulación

Infecciones

bacteremias, hepatitis, CMV, malaria

otras

perforación de vasos, hipotermia e hipertermia, GVHD, ECN

OTRAS CAUSAS DE EXANGUINOTRANSFUSION


  • Hemolíticas

  • Esferocitosis familiar

  • Anemias hemolíticas no esferocíticas

  • Deficit de Glucosa 6 P deshidrogenasa

  • Deficienca de Piruvato Kinasa y otras enzimas del GR

  • Talasemias alfa y beta

  • Hemólisis por Drogas

  • No Hemolíticas

  • Poliglobulia

  • Hemorragia digestiva, HIC, hematomas, equimosis

  • Aumento de la circulación enterohepática

  • Deficienca de la actividad de la glucoronidasa

  • Sd Crigler-Najjar ( tipos I y II)

  • Enfermedad de Gilbert

  • Hipotiroidismo

  • Hipermetioninemia

  • Hijo de madre diabética

  • Anencefalia, hipopituitarismo

  • Asfixia

  • Fibrosis quística del Páncreas

  • Novobiocina: bloquearía la captación hepática de la bilirrubina

ICTERICIA COLESTÁSICA


Frecuencia de 1/2500 en RN vivos, siempre es patológica. El 50% se debe a obstrucción extrahepática

Medir BC:

  • coluria y/o acolia

  • aparición de ictericia después de los 10 días

  • ictericia que dura más de 15 días

Colestasia: BC >1,5mg/dl o >15% de la bilirrubina total.

3 Causas más frecuentes

  • Hepatitis neonatal 1:5000

  • Atresia Biliar 1: 10000

  • Deficit de alfa 1 antitripsina 1:20000


1º establecer permeabilidad de la vía biliar extrahepática ( intervención precoz + efectiva

Clínica:

  • ictericia verdinica

  • deposiciones acolicas

  • orina oscura

Exámenes de laboratorio y evaluacion diagnostica:

  • ultrasonografia

  • pruebas hepáticas

  • cintigrafia de excreción hepática

  • biopsia hepática que puede ser por punción, o a cielo abierto, lo que permite hacer una colangiografía
Si se sospecha una hepatitis

- Test para investigar virus, parásito o bacteria.
Si se sospecha de una enfermedad genética y metabólicas:
  • cariotipo
  • test especifico para deficit de enzimas.
  • Tsh y t4.


Tratamiento: lo más importante es buscar y tratar la etiología

  • entregar un adecuado aporte calorico

  • complementar con triceridos de cadena media

  • vitaminas liposolubles A, D, D, E y k deben suplementarse

  • tratar el prurito con fenobarbital colestaramina

  • tratar ascitis con dietas pobres en sodio 1-2 mEq/kg/día.

  • Uso eventual de diuretico como espironolactona






Clasificación de Ictericia Colestasica

Extrahepatica

Intrahepatica

Hepatocelular

atresia biliar

Sd Alagille (hipoplasia y disminución del nº de ductos)

Enf Metabólicas y Genéticas

quiste del colédoco

fibrosis hepática congénita

Enf Peroxisomales

estenosis de ductos biliares

enfermedad poliquistica renal

Alteraciones endocrinas

perforación de ductos biliares

Sd de Espesamiento Biliar

Alt familiares de la excreción

colelitiasis




Síntesis defectuosa de los acidos biliares

neoplasia




Sintesis proteica defectuosa







Alteraciones cromosomicas







infecciones (TORCH, sifilis, VHB, VHC, ITU etc)







Iatrogenia

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