Plasma cell dyscrasias and related disorders




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fecha de publicación26.02.2016
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Pathology Paper Chase

12/03/01 8-9AM

Plasma cell dyscrasias and related disorders

Dr. Isidro

  1. Malignidades hematopoyeticas

    1. Primero leucemia, malignidades que originan en celulas de medula osea

      1. Monociticas: de medula osea

      2. Plasma cell: dentro de esto ya no son leucemias pero originan de medula osea y manifiesta en periferica, no son tipo B o T pero otro tipo de malignidad de linfocito pero del end stage de diferenciacion

    2. Lymphomas son malignidades que originan en ganglios linfático o ganglio linfático que no sea de la medula osea

    3. Mieloides, limfoides B o T, megacaryociticas

  2. Handout de plasma cells tiene mucho para shelf y USMLE pero no tanto para nuestra examen

  3. Intro plasma cell dyscrasias

    1. Ahora vamos a hablar de inmunoglobulinas que son productos de plasma cells

    2. Light chains and heavy chains

    3. Plasma cell discrasias, mostly behave as malignant diseases, end stage differentiation linfocito

    4. Monoclonal inmunoglobulina is refered to M component o myeloma protein

    5. May appear in urine if there is glomerular damage in the form of light or heavy chains

    6. Gammapathies, monoclonal gamopathies, dysproteinemias, and paraproteinemias (dys and para are old terms)

  4. 6 condiciones de plasma cell dyscrasias

    1. Múltiple myeloma

    2. Solitary myelomas or solitary plasmacytoma

    3. Waldenstrom’s macroglobulinemia

    4. Heavy Chain Disease

    5. Light Chain Disease (Primary or Immunocyte associated amyloidosis)

    6. Monoclonal gamopathy of undetermined significance

  5. Múltiple Myeloma

    1. Mas importante y comun

    2. Originates in the bone marrow

    3. Arises from transformation of pluripotent stem cells that differentiates along the B and plasma cell pathway, el defecto llega al stem cell que cuando llega a B cell sigue diferenciendo hasta plasma cell, no para como antes

    4. IL-6, IL-1 producidos, sobre todo IL-6 (pregunta de examen) porque esta celulas anormales producen mas alto IL-6 va a ser la responsable entre los efectos que va a tener, en otros tejidos en otros lados, va a activar los osteoclastos en los huesos, responsable de los punch out lesiones aparente en placa sobre todo en craneo

    5. Morfología en placa presents as multifocoal destructive bone lesions throughout bone system: vertebra>costilla>craneo>pelvis>fémur, tiene aparencia de queso suizo

    6. Plasma cell facil de ver: grande, ver neutrofilo para comparar el tamano, núcleo ecentrico no central, the rapid growing golgi apparatus pushes the nucleus to side

    7. Increased plasma cells 10-90% of all cells in the marrow, un range grande, si hay 10% en marrow, bone marrow biopsy, no puedo diagnosticar como algo anormal porque esta dentro de range, lo voy a tener que diagnosticar por electroforesis, pero cuando es 90% es diagnostico facil

    8. Puedo parecer un plasma cell normal hasta undifferentiated blasts que no puede distinguir que tipo de celula es, pero si hacemos estudios inmunológicos podemos ver que son composición genetica de plasma cells

    9. Es defecto de stem cells, desde arriba, y se va a manifestar como celula plasmática que morfológicamente puede parecer normal, pero funcionalmente va a secretar sin que haya un estimulo porque genéticamente es una clona anormal, por eso se llama monoclonal, porque todas celulas de la misma stem cell comportan de la misma manera

    10. Myeloma nephrosis (pregunta de examen)

      1. Renal involvement

      2. Microscopic examination reveals interstitial infiltrates of abnormal plasma cells and linfocitos

      3. Proteinacious casts prominent in DCT and collecting ducts: secreciones de plasma cells se quedan en los tubulos

      4. Casts made up of Bence Jones proteins, which is a proteina corta, and complete Tamms Hors protein and albúmina

      5. Casts surrounded by multinucleated giant cells, the tubules become necrotic or atrophic, mas dano tubular, mas perdida de proteinas a la orina

      6. Bence Jones proteins light chains are toxic to tubule cells (pregunta de examen)

    11. Clinical course

      1. Peak age: 50-60 years

      2. Both sexes equally affected

      3. Pruebas de laboratorio, hypercalcemia results from bone resorption, estimulación de osteoclastos estimula resorpcion de hueso para aumentar calcio en suero

      4. nervous system manifestations: confucion, weakness, lethargy, constipation, and polyuria, le van a dar un caso clinica que indica estas síntomas de CNS, con estas altos niveles de calcio puede resultar en síntomas de CNS debido a myeloma

      5. severe depresión of normal inmunoglobulins, porque desplacen y comprimen abilidades de defenderse, expuestos a infecciones y mueren por infección, igual que linfoma y leucemia

      6. 95% patients myeloma, electrophoresis severe increase inmunoglobulinas en sangre y cadenas light en la orina (bence jones proteins

    12. M component of IgG type are found in 55% patients, IgA in 25% patients (pregunta de examen)

    13. Bence jones proteinuria and plasma cell myeloma ocurrs in 60-70% of all patients with all myeloma

    14. sin tratamiento, muere por sepsis, si no muere por sepsis, muere por falla renal, si pone en diálisis, no va a morir en falla renal sino por infección

    15. clinical diagnosis on radiographs and lab findings, sospecha sintomatología, tiene que pedir la placa y lab, y establece el diagnostico

    16. x ray reveals bone lesions as sharply punched out lesions and osteoporosis

    17. marrow has aggregates of plasma cells and repressed normal hematopoyetic elements, anemia normocitica normocromica

    18. identificación of normoclonal inmunoglobins in blood and urine, constitutes one of most important diagnostic features of myeloma, a veces difícil diagnosticar en bone marrow, al menos hacer flow cytometry

    19. monoclonal inmunoglobulin produce high spike when serum is subjected to electrophoresis, cuantitatve análisis usually revelas more than 3g/dl inmunoglobuin in serum and 6g/dl urine of bence jones

    20. screening is electropherosis, después hace inmunoelectrophoresis para prueba de confirmación

    21. prognosis depends on stage of diagnosis, if untreated rarely survive 6-12 months, 50-70 patients remission with chemo, mean survival is 3 years aun en tratamiento

  6. electrophoresis

    1. serum from IgA múltiple myeloma, 251 page handout, es para grafico de abajo, el titulo de grafico de arriba no esta pero no esta importante, aprende patrones, representación grafico del estudio

    2. Tiene que saber 4 patrones

      1. serums IgG myeloma, page 251 top grafico C, pico alto es albúmina

      2. serum IgA múltiple myeloma, page 251, pico con base abierta

      3. page 252, light Chain myeloma, agressive

      4. page 252 grafica F serum from waldenstrom’s macroglobulinemia

    3. page 248 pipete de muestra de serum, pone en gel, sometiendo a la muestra a la fuerza electrica para separar la muestra, hay varias moleculas en la muestra que son todos juntas, la carga positiva y negativa, lo que hace es que moleculas tiende las de recarga positivo va al lado negativo, van a mover a distintas velocidad y al separarse, va a tener manchitas en la grafica en la parte abajo, depende intensidad de muestra es la cantidad de sustancia y tamano del pico en grafico

  7. Solitary myelomas or solitary plasmacytoma

    1. Un cystic soap bubble type lesion, larger, more irregular than small characteristics of múltiple myeloma

    2. 3-5% monoclonal gammopathies

    3. Extraosseous lesions often located in lungs (pregunta de exams)

    4. Solitary lesions in past comparatively benign, but if have M component in serum and followed for long periods, most develop múltiple myeloma, al momento no tiene condicion, tiene solitary myeloma, pero 10-20 anos después desarrolla múltiple myeloma, no le da de alta, le da seguimiento

    5. Localized extraosseous plasma cytomas can be cured by local resection

  8. Waldenstrom’s macroglobulinemia

    1. 2nd most common test question

    2. constitutes 5% monoclonal gamapthies, leukmia like infiltration of bone marrow by lympocytoid plasma cells

    3. synthesize a monoclonal IgM immunoglobulin leading: in general múltiple myelomas, 6 different types of myleoma, when speak of M component, not speaking of IgM, the M compoennt is abnormal inmunoglublin, in múltiple myeloma the M component is IgG, in Walderstroms the M compoennt is IgM

    4. usually no bone erosion, no radiographic changes

    5. clinical course

      1. disease of old age, presenting between 6-7th decade

      2. weakness, fatigueability, and weight loss, half of patients have lymphatedenopathy, hepatosplenomegaly

    6. macroglobulins large in size, increased in concentración, form large aggregates that increase the viscosity in blood, giving rise to hyperviscosity síndrome

    7. bleeding related to formation of complexes between macroglobulins and clotting factors, as well as interference with platelet function, y tambien va a tener cryoglobulinemia, resulting in precipitation of macroglublins at low temprature produces symptoms of Raynaud phenom

    8. progressive disease survival 4 years

    9. de IgM

  9. Heavy Chain disease

    1. Extremely rare monoclonal gammopathy

    2. Types

      1. Gamma cadena disease: elderly

      2. Alpha cadena: jóvenes, disease is most common in this group, disorder of IgA producing cells, involving sites of IgA síntesis, occurs in young adults

      3. Mu Chain disease: is rarest of rarest, CLL

  10. Light Caín

    1. Most aggressive malignant course

    2. More osteolytic lesions, more hypercalcemia, higher incidence of renal failure and amyloidosis, survival is poor usually of 10 months

  11. Monoclonal gammopathy of undetermined significance

    1. M proteins, monoclonal gammopathy, identified in 1% of healthy persons older than 50 years, and 3% older than 70 years

    2. Monoclonal gammopathy of undetermined clinical significance (pregunta de examen)

    3. 20% of patients with monoclonal gamopathy of undetermined clinical significance when followed 10-15 years, develop plasma cell dyscrasias like múltiple myeloma, waldenstrom’s macroglobulinemia or amyloidosis

  12. Special cells (pregunta de examen)

    1. flame cells: plasma cell tan anormal que tiene mucho formación de estructura que normalmente no se ve en citoplasma o plasma, hay mucho inmunoglobulina cristalizando en plasma dando aparencia de rojo como flame cells, tipo de celula de múltiple myeloma, cuando hay diferencion extrema, tambien se ve en waldenstrom’s, en algunas sitios dicen que es de un grupo, pero no excluye que puede ver en otro, tu vas a clasificar el grupo por inmunoelectroforesis, no por morfologia

    2. Mott cell: plasma cells anormales, todas estas vacuolas en citoplasma, algunos en el núcleo, malignant cell

      1. Russell bodies: vacuoles en citoplasma, mucho inmunoglbolina concentrado formancdo vaucoles en citoplasma (if its múltiple myleoma its IgG)

      2. Gutcher bodies: mismo estructura pero en núcleo

      3. No tiene que tener mott cell con estas diferencias de bodies para establecer el diagnostico, porque morfológicamente puede parecer normal y tener problema genetica subyacente


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