Guías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica




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títuloGuías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica
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Obs: 3 criterios presentes indican una sensibilidad de 90,5% y especificidad de 97,8%.
En su fase aguda puede simular síntomas B, en la crónica depende del órgano afectado. Los sectores más frecuentes de formación de aneurismas son la aorta descendente y abdominal. Se han encontrado aneurismas en un 23% de los pacientes con arteritis de Takayasu.
Arteritis de células gigantes.
Afecta a la aorta y sus ramas secundarias y terciarias. Afecta preferentemente pacientes mayores de 50 años con un pico en mayores de 80 años. La enfermedad afecta a 3 mujeres por cada 2 hombres, preferentemente aquellos con ancestros del norte de Europa. La presentación es variable y requiere de una alta sospecha diagnóstica. Los criterios diagnósticos del ACR incluyen:


  1. Edad mayor a 50 años.

  2. Cefalea localizada de reciente comienzo.

  3. Atenuación del pulso de la arteria temporal.

  4. VSG mayor a 50mm/h

  5. Biopsia arterial que demuestra vasculitis necrotizante.

Obs: 3 o más criterios confieren S y E mayor a 90%.
Los corticosteroides representan el estándar terapéutico que incluye prednisona 40 a 60 mg/día aunque recientes estudios sugieren efectos similares con 30 a 40 mg/día. El tratamiento es típicamente requerido por 1 a 2 años, aunque la dosis puede ser alterada a partir de los 2 a 3 meses iniciales.
Enfermedad de Behcet.
Se basa en una triada: uveítis, estomatitis aftosa y úlceras genitales. Los criterios diagnósticos requieren la presencia de úlceras orales y 2 de estas lesiones: úlceras genitales recurrentes, uveítis o vasculitis renal, eritema nodoso, pseudofoliculitis o patergia. Afectación vascular puede ocurrir en la tercera parte de los pacientes. La histopatología de la aorta demuestra infiltrado linfocitario con histiocitos, eosinófilos y células gigantes alrededor de vasa vasorum. La destrucción de la media lleva a la formación de aneurismas que pueden estar precedidos por pseudoaneurismas y su ruptura.
Espondilitis anquilosante.
Posee fuerte asociación con el CMH HLA B27 y la ausencia de factor reumatoideo. Afecta 2 a 3 veces más a las mujeres, requiere su diagnóstico 4 de 5 criterios:

  1. Aparición del dolor en menores de 40 años.

  2. Retorno del dolor por más de tres meses.

  3. Rigidez matutina.

  4. Subtle symptom onset.

  5. Mejora con el ejercicio.

La afectación de la raíz aórtica y válvula aórtica se vio en el 80% de los pacientes. La válvula puede poseer una apariencia nodular y la regurgitación está presente en cerca de la mitad de los pacientes.
Aneurismas infectivos de la aorta torácica.
La infección es una causa rara de aneurismas de la aorta torácica. Originalmente llamada por Osler de endarteritis micótica ya no se utiliza esta denominación debido a que la mayoría de los agentes etiológicos son no fúngicos. Típicamente los sitios afectos se oponen a los grandes vasos en el arco aórtico y se oponen a las ramas viscerales en el abdomen. Existen varios mecanismos por los cuales la infección aórtica puede aparecer:

por contigüidad, por émbolos sépticos o diseminación hematógena. Muchos microorganismos pueden afectarla, siendo los más frecuentes S aureus, Salmonella, Pneumococcus, E coli, Treponema pallidum. Existe aparentemente una relación entre el HIV y la aparición de la aorta ascendente.
Síndromes aórticos agudos.

Definición de disección aórtica.
Disrupción de la capa media de la aorta con sangrado a lo largo y a través de la misma que lleva a la separación de las capas de la aorta. En el 90% una disrupción de la íntima se presenta y resulta en un desplazamiento de la sangre a través de las capas de la media. Esto puede causar la ruptura a través de la adventicia o a través del lúmen aórtico. Esta clásica disección resulta en un septum o flap entre los 2 lúmenes. La luz falsa puede trombosar con el tiempo.

La real incidencia de disección de aorta es difícil de definir por 2 razones principales:

1-) La disección de aorta puede ser rápidamente fatal y cuando los pacientes mueren previamente a la hospitalización la muerte puede ser erróneamente atribuida a otras causas.

2-) La disección aórtica aguda frecuentemente se subdiagnostica en su presentación inicial y la mortalidad temprana en este grupo puede ser mal clasificada como no debidas a la disección.

Estudios sugieren que presenta una incidencia de 2 a 3,5 casos por cada 100 mil personas, causa 6000 a 10000 casos anuales en los Estados Unidos. Una revisión del IRAD reporta un promedio de edad de 63 años a la presentación y un predominio en el sexo masculinmo (65%).

Para pacientes con aneurismas de la aorta abdominal, el 75% de los pacientes llegará vivo a la unidad de emergencias, mientras que para la disección de la aorta el 40% muere inmediatamente, luego uno por ciento por hora muere después, entre el 5 y 20 % muere durante o poco después de la cirugía. Solamente el 50 a 70% de los pacientes sobreviven 5 años después de la cirugía dependiendo de la edad o la etiología subyacente. Debido a que las disecciones ocurren en áreas de dilatación aneurismáticas el tratamiento de las mismas antes que la disección ocurra.

De acuerdo al tiempo de presentación de los síntomas iniciales para el tiempo de presentación, la disección aguda ocurre antes de las 2 semanas del inicio de los síntomas, la subaguda entre las 2 y 6 semanas, la crónica mayor a 6 semanas.
Clasificación anatómica de la disección de aorta.

De Bakey:
Tipo I: disección originada en la aorta ascendente y propagación distal. Para incluir al menos el arco aórtico y típicamente la aorta descendente. La cirugía es usualmente recomendada.

Tipo II: disección originada y confinada a la aorta ascendente. Cirugía usualmente recomendada.

Tipo III: disección originada en la aorta descendente y que se propaga frecuentemente más distalmente. Cirugía no recomendada.

Tipo IIIa: limitada a la aorta descendente.

Tipo IIIb: con extensión por debajo del diafragma.
Clasificación de Stanford:
Tipo A: aquellas disecciones que afectan a la aorta ascendente (cirugía usualmente recomendada).

Tipo B: no afectan a la aorta ascendente (tratamiento no quirúrgico usualmente recomendado). Nótese la afectación del arco aórtico sin afectación de la aorta ascendente.

Actualmente no existe unanimidad sobre cuál sistema es el más adecuado para su uso. Algunos miembros del comité redactor consideran más aprovechable referirla como proximal o distal a la arteria subclavia izquierda.

Si existe evidencia de sangrado o hipo perfusión en un paciente, el comité redactor seleccionaría un tratamiento quirúrgico.

Clases de daño de la intima.

I: Disección clásica con daño de la intima con doble lumen separado por un septum.

II: Hematoma intramural. No se observa daño de la intima por imágenes pero usualmente se la encuentra por autopsia o imágenes.

III: Daño de la intima sin hematoma intramural con abultamiento excéntrico de la pared de la aorta. Rara y difícil de detectar por TAC y ETE. Pacientes con Marfan.

IV: Ulcera arteriosclerótica penetrante. Lesión con hematoma localizado o aneurisma sacular.

V: Disección iatrogénica.
Factores de riesgo para disección de aorta.
Incluye condiciones que resultan en degeneración media de la aorta o condiciones de stress sobre las paredes de la aorta. Dos tercios a tres cuartas partes de los pacientes padecen hipertensión frecuentemente descontrolada. La predisposición genética ocurre en el contexto de un síndrome. El 50% de los pacientes menores de 40 años con disección de aorta posee antecedentes de Marfan. Una historia familiar de aneurismas de aorta torácica consiste en un factor de riesgo importante. 13 a 19% de los pacientes sin síndromes genéticos identificados con aneurismas de aorta torácica poseen parientes de primer grado con aneurismas de aorta torácica. Es frecuentemente aplicado el término disección y aneurisma de aorta torácica familiar. Se debe considerar el subdiagnostico cuando un paciente reporta una historia familiar de muerte repentina o ataque cardiaco cuando no hubo una autopsia confirmatoria. En algunos casos los pacientes solamente poseen algunos de los rasgos de los síndromes de Marfan o Loeys Dietz como prolapso de la válvula mitral o pectus excavatum. La aorta bicúspide y coartación de aorta están fuertemente asociadas a la disección de aorta.
Presentación clínica de la disección de aorta aguda.
El dolor es el síntoma mas comúnmente reportado sin importar las características del paciente, lo describen como abrupto y severo. Los paciente más comúnmente lo describen como una puñalada o como cortante, con un patrón de irradiación variable. El dolor se puede atenuar o desaparecer lo cual puede llevar a una falsa seguridad por parte de médicos y pacientes. 80% de los pacientes con disección tipo A presentan dolor torácico, anterior en el 71%. Pacientes con disección de tipo B en un 64% presentan dolor de espalda seguido por dolor de pecho y abdominal en un 63% y 43% respectivamente. Algunos pacientes se presentan con dolor abdominal en ausencia de dolor de pecho, lo cual refleja isquemia de órgano blanco. Aunque raramente, puede presentarse sin dolor, esto es más frecuente en pacientes con corticoterapia y Marfan.
Déficit de perfusión e isquemia de órgano blanco.
Puede ocurrir por varios mecanismos, la mayoría por obstrucción del vaso por el flap de disección. Puede existir trombosis post obstructiva, embolizaciones, ruptura o debilitamiento del falso lumen en estructuras vecinas y oclusión o disección de coronarias y/o distorsión de válvula aórtica que lleva a falla cardiaca.

La creatinina elevada y la hipertensión refractaria puede ser debida a hipo perfusión renal. Los pacientes con déficits de perfusión presentan mas frecuentemente hipotensión, shock, déficits neurológicos, tamponamiento y mayores tasas de complicaciones hospitalarias. Las muertes se correlacionan con los déficits de pulso presentados. Cada paciente evaluado por sospecha de disección de aorta debe tener los pulsos examinados en todas las extremidades.
Complicaciones cardiacas.


    1. Regurgitación aórtica aguda: 41 a 76% de los casos.

    2. Isquemia miocárdica o infarto (7%)

    3. Falla cardiaca y shock: puede resultar de insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco, isquemia o infarto agudo, puede retardar el diagnostico.

    4. Sincope (13%), por causa cardiaca, vascular, neurológica, relacionada a volumen, vascular. Peor pronostico que aquellos sin sincope.


Complicaciones neurológicas.
Pueden resultar de hipotensión, mal perfusión, tromboembolismo distal o compresión nerviosa. 1 a 3% de los pacientes cursa con paraplejía por hipo perfusión de la medula espinal.

Complicaciones pulmonares.
16% poseen efusión pleural que es el resultado de perdida de sangre en el espacio pleural. Otras complicaciones consisten en la compresión de la arteria pulmonar, fístula aortopulmonar. La hemoptisis se presenta en 3%, resulta en la compresión del pulmón por un falso lumen que se expande o ruptura del aneurisma dentro de pulmón.
Complicaciones gastrointestinales.
Isquemia mesentérica, la causa mas común de disección tipo B. Dolor que puede no ser especifico. La hemorragia gastrointestinal es rara.
Consideraciones sobre la presión arterial y gasto cardiaco.
71% de los pacientes con disección tipo B contra el 36% de los pacientes con disección tipo A. Controversialmente el 20% se encuentra hipotenso.
Consideraciones sobre edad y sexo.
7% de los pacientes son menores de 40 años, en pacientes de edad mayor a 70 años las manifestaciones típicas son menos comunes. El 32% de los pacientes son mujeres, pero son diagnosticadas más tardíamente que los hombres.
Hematoma intramural
Entre los síndromes aórticos agudos lo más frecuente es la disección aguda pero del 10 a 20% de los pacientes con clínica de disección por imágenes presentan una morfología de hematoma intramural. Algunos creen que procede de hemorragias de vasa vasorum localizados en la capa media de la aorta, mientras que otros argumentan que procede de lesiones microscópicas de la intima. El hematoma resultante puede propagarse en forma retrograda o anterograda, con clínica indistinguible de la disección de aorta. La mayoría de los casos ocurren en la aorta descendente de gerentes. El dolor es la principal característica mientras que la mala perfusión y déficit de pulso son menos frecuentes que en la disección de aorta. Los criterios de imágenes se basan en la apariencia fresca del trombo en la pared de la aorta. Esto incluye engrosamiento circular o en semiluna de la pared de la aorta mayor o igual a 7 mm a la ETE sin daño de la intima o flap o flujo longitudinal en el falso lumen. Este término en la práctica es mal utilizado para referirse a la trombosis de la falsa luz sin tener en cuenta pequeños defectos en la intima. Puede resolverse enteramente en un 10%, convertirse en una disección o la aorta ensancharse y romperse. El comportamiento clínico depende de la localización y mimetiza a la clásica disección de aorta. Si afecta a la aorta ascendente tiene riesgo de complicaciones alto y precoz si se utiliza solamente tratamiento medico y la cirugía es usualmente indicada. Si afecta a la aorta descendente puede ser tratada con control de la presión arterial, los beta bloqueantes han demostrado mejorar la sobrevida. La conversión de un hematoma intramural a una clásica disección ocurre en el 3 a 14% de los casos en la aorta descendente y 11 a 88% en la aorta ascendente. Song y cols. han descrito riesgo incrementado de complicaciones o mortalidad de pacientes con hematoma intramural que afecta la aorta ascendente cuando la misma posee un diámetro mayor a 4,8 cm o un grosor mayor a 11 mm.
Ulcera aterosclerotica penetrante.
Se refiere a una lesión aterosclerotica con ulceración que penetra la lámina elástica interna y da lugar a la formación de un hematoma a través de la media de la pared aórtica. Se localiza en la aorta descendente en el 90% de los casos. Cuando vista en forma tangencial el aspecto clásico es el de un hongo que protruye en la luz aórtica y que asemeja una ulcera gástrica. El paciente típico es mayor de 65 años con hipertensión y aterosclerosis que presenta dolor en el pecho o espalda pero sin signos de regurgitación o de mala perfusión. Menos frecuentemente presentan solamente signos de embolizacion distal, existen también pacientes asintomáticos. Las infecciones aórticas (aneurismas micóticos) y ulceras penetrantes pueden resultar en pseudoaneurismas. Las injurias penetrantes son usualmente reparadas al ser reconocidas y si es factible.
Ruptura traumática de la aorta torácica.
Un estudio del Reino Unido de todos los accidentes automotores fatales en 20% de las autopsias poseían ruptura de aorta. En Estados Unidos hay 40 mil muertes anuales por accidente de transito de los cuales el 19% presentaba ruptura traumática de la aorta. Se estima que solamente 9 a 14% de los pacientes llega vivo al hospital y el 2% sobrevive. 29% estuvo implicado en choques frontales y 44% en laterales. El examen físico revela signos similares a la coartación de aorta con presión en miembros superiores mayor que en piernas, asimetría de pulsos y soplo áspero interescapular.

El mejor método de diagnostico es discutido, una RX de tórax con una sonda naso gástrica presenta una S= 80%. Existen muchos falsos positivos de hemomediastino. Un aortograma en 2 planos puede fallar en detectar el daño hasta el desarrollo de un pseudoaneurisma. La ETE puede ser usada pero si la dilatación no ha ocurrido el diagnostico puede ponerse en duda. La TAC es utilizada pero no establece con certeza el diagnostico. En casos cuestionables el ultrasonido intravascular puede utilizarse. La secuencia de imágenes frecuentemente depende de la estabilidad del paciente y la necesidad de diagnostico de injurias concomitantes. A veces el estudio debe ser repetido mas tarde para detectar la injuria.
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