Guías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica




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títuloGuías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica
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Evaluación y manejo de la enfermedad aguda de l aorta torácica.

Recomendaciones para la evaluación de estratificación de riesgo de la disección de aorta torácica.
Clase I
1. Los facultativos deben evaluar rutinariamente cada paciente con manifestaciones de disección de aorta torácica aguda para la estratificación de riesgo que puede utilizarse como guía para toma de decisiones. (B)

2. Pacientes que presentan inicio súbito de dolor de pecho, espalda o abdominal, en especial aquellos menores de 40 años deben ser interrogados y examinados para rasgos fisicos de Marfan, Loeys Dietz, Ehlers Danlos, Turner o otros desordenes del tejido conectivo asociados con disección de aorta. (B)

3. Pacientes que presentan dolor severo de pecho, espalda o abdomen de inicio brusco, deben ser interrogados sobre historia familiar de patologías de la aorta. (B)

4. Pacientes con repentino inicio de dolor de pecho, espalda o abdomen de gran intensidad deben ser interrogados sobre historia reciente de manipulación de la aorta o historia conocida de enfermedad valvular aórtica como factores que predisponen a la disección aguda de la aorta. ( C )

5. En pacientes con sospecha o confirmación de disección de aorta que han experimentado un episodio sincopal una evaluación minuciosa debe ser realizada para identificar injuria neurológica asociada o taponamiento pericardico ( C ).

6. Todos los pacientes con alteraciones neurológicas agudas deben ser interrogados sobre dolor de pecho, espalda o abdominal y presencia de déficit de pulso. ( C )
Tests de laboratorio
El dímero D y proteína C reactiva de alta sensibilidad se elevan.
Recomendaciones para tests de screening.

Clase I
1. Un ECG debe ser obtenido en todos los pacientes que presenten síntomas que puedan representar disección aórtica torácica aguda.

a. Dada la relativa infrecuencia de oclusión de coronaria relacionadas a disección de aorta, la presencia de ST elevado sugerente de infarto de miocardio debe tratarse como un evento cardiaco primario sin retraso para obtener imágenes de la aorta, a menos que el paciente posea alto riesgo de disección de aorta. (B)

2. El rol de la RX de tórax en la evaluación de posible enfermedad torácica aguda debe ser dirigida en el pretest de riesgo como sigue:

a. Riesgo intermedio: La RX debe ser realizada en todos los pacientes de riesgo y puede establecer una clara alternativa diagnostica que puede obviar la necesidad de imágenes definitivas de la aorta. (C)

b. Bajo riesgo: La RX de tórax debe ser realizada en todos los pacientes de bajo riesgo y puede establecer un diagnostico alternativo o demostrar hallazgos que son sugestivos de enfermedad aguda de la aorta torácica indicando la necesidad urgente de obtener imágenes definitivas de la aorta. ( C )

3. Imágenes urgentes y definitivas de la aorta utilizando TAC, ETE, RMN se recomiendan para identificar o excluir disección de la aorta torácica en pacientes de alto riesgo para la enfermedad como screening inicial. (B)
Clase III
1. Una RX negativa no debe retardar la obtención de imágenes definitivas de la aorta en pacientes clasificados como de alto riesgo para el screening inicial. ( C )

2. Si una alta sospecha clínica existe para disección aórtica aguda pero las imágenes son inicialmente negativas, un segundo estudio de imágenes debe ser obtenido. ( C )
Recomendaciones para el manejo inicial.

Clase I
1. El manejo inicial de la disección aórtica aguda debe ser dirigido a disminuir el stress sobre la pared de la aorta controlando el gasto cardiaco y la presión arterial como sigue:

a. En la ausencia de contraindicaciones beta bloqueantes intravenosos deben ser iniciados y titulados para una frecuencia cardiaca de 60 por minuto o menos. ( C )

b. En pacientes con claras contraindicaciones a los beta bloqueantes los antagonistas de los canales de calcio no dihidropiridinicos deberían ser usados como alternativa para el control del gasto. ( C )

c. Si la presión sistólica permanece en mas de 120 mmHg después que el control adecuado del gasto cardiaco ha sido obtenido los IECA y/o demás vasodilatadores deberían ser administrados intravenosamente para reducir la presión arterial y mantener la perfusión de los órganos. ( C )

d. Los beta bloqueantes deben ser cautelosamente en la regurgitación aórtica aguda porque bloquean la taquicardia compensatoria. ( C ).
Clase III
1. La terapia vasodilatadora no debería ser iniciada previamente al control del gasto evitando la taquicardia refleja asociada que pueda incrementar el stress en la pared de la aorta llevando a la propagación o expansión de una disección aguda de aorta torácica.(C)
Recomendaciones para el manejo definitivo

Clase I
1. La consulta quirúrgica urgente debe ser obtenida por todos los pacientes diagnosticados con disección de la aorta torácica sin tener en cuenta la localización anatómica tan pronto se haga el diagnostico o se sospeche. ( C )

2. La disección aórtica aguda que afecta a la aorta ascendente debe ser urgentemente evaluada para reparación quirúrgica de urgencias debido al alto riesgo de amenazas de la vida como ruptura. ( B)

3. La disección aórtica aguda que afecta a la aorta descendente debe ser manejada médicamente a menos que se desarrollen complicaciones que amenacen la vida. ( B )
Los factores que impiden el diagnostico preciso de la disección de aorta son los siguientes:
1. Es tenida como una enfermedad rara (2,9 a 3,5 casos por 100 mil personas por año) mientras que la incidencia de IAM es mayor a 200 casos por 100 mil personas por año.

a. Es difícil para los clínicos efectivamente separar pacientes con disección de aorta de aquellos otros cuyas quejas no son debidas a la disección de aorta.

b. La primera línea de atención puede tener pequeña experiencia directa con disección de aorta.

c. Las vías institucionales multidisciplinarias desarrolladas para otras emergencias como IAM con elevación del ST o stroke generalmente no existen para disección de aorta.

2. En contraste a otras emergencias cardiovasculares la disección de aorta ocurre en pacientes mas jóvenes.

3. La disección de aorta puede presentar un amplio rango de manifestaciones inusuales.

4. No existen test de screening bien estudiados, rápidos, disponibles y efectivos.
Evaluación y algoritmos de manejo.
Utilizando la historia y el examen físico los pacientes pueden ser ubicados en 1 de 3 categorías:

1. Aquellos que inmediatamente aparentan disección aguda de aorta y requieren inmediatamente evaluación e imágenes de la aorta.

2. Aquellos con presentación sugerente de disección de aorta y que en la ausencia de clara alternativa diagnostica requieren de imágenes rápidas de la aorta.

3. Aquellos cuya presentación clínica inicial no es sugerente de disección de aorta pero pueden beneficiarse de imágenes de la aorta en ausencia de alternativas diagnosticas.
Algunos pacientes sin manifestaciones de disección de aorta hacen el diagnostico difícil. Si una clara alternativa diagnostica no es obtenida tras la evaluación inicial debe considerarse obtener imágenes de la aorta particularmente en pacientes de edad avanzada, sincope, defecto neurológico focal, manipulación reciente de la aorta.

En pacientes con inestabilidad hemodinámica se prefiere la ETE a la cabecera del paciente para evitar movilizar al paciente. Los mas recientes estudios comparativos entre la ETE, TAC no helicoidal y RMN demuestran una S=100% y una especificidad de la TAC mejor que la ETE y RMN (100%). La selección de una modalidad de imagen depende de variables individuales del paciente y las capacidades de la institución. El diagnostico de disección aórtica no puede ser excluido con un solo método de imagen.
Manejo inicial.
Una vez que el diagnostico de disección de aorta o una de sus variantes es obtenido el manejo es dirigido a limitar la propagación del falso lumen controlando el stress sobre las paredes de la aorta determinando cuales pacientes se beneficiarían de cirugía o reparación endovascular.


Control de presión arterial y gasto cardiaco.
El control del stress sobre la pared aórtica es afectado por la velocidad de contracción ventricular, el promedio de la contracción ventricular y la presión arterial. Los beta bloqueantes controlan estos tres parámetros, objetivos iniciales razonables son presión de entre 100 y 120 mmHg, frecuencia de 60 latidos por minuto o menos. En pacientes con contraindicaciones potenciales a beta bloqueantes el esmolol es una buena alternativa por su vida media corta. La utilización del labetalol, alfa beta bloqueante da la ventaja de controlar el gasto cardiaco y la presión arterial con un solo agente. En pacientes que no toleren beta bloqueantes los antagonistas de los canales de calcio no dihidropiridinicos (verapamil, diltiazem) son una alternativa aceptable aunque menos establecida.
Terapia antihipertensiva adicional.
En un estudio se requirió el uso de 4 antihipertensivos. Adicionalmente a los beta bloqueantes los vasodilatadores pueden ser requeridos para el control de la presión arterial. El nitroprusiato sodico intravenoso es el agente mas establecido y ofrece la ventaja de ser rápidamente titulable. Nicardipina, nitroglicerina, fenoldopam y varios otros antihipertensivos endovenosos son apropiados para esta situación. La terapia vasodilatadora sin previo beta bloqueo puede causar taquicardia refleja e incrementar la fuerza de la contracción ventricular llevando mayor stress a la pared de la aorta y propagación de la disección. Siguiendo a la estabilización inicial la mayoría de los pacientes requieren terapia antihipertensiva de largo termino incluyendo el uso de beta bloqueantes y otros agentes adicionales. Los IECA y ARA II pueden retardar la dilatación de la aorta.
Control del dolor.
Es esencial para disminuir la respuesta simpática que aumenta el gasto cardiaco y la presión arterial. El uso apropiado de opiáceos endovenosos aumenta el efecto de control de los vasodilatadores endovenosos.
Hipotensión.
La administración de volumen es un primer paso razonable. Vasopresores pueden ser agregados si necesarios para mantener la perfusión adecuada pero tienen el potencial de propagar la disección. La pericardiocentesis ha sido asociada con resangrado y mortalidad asociada. Artículos de Asia sugieren que en la disección tipo A podría ser segura. Otras complicaciones cardiacas que resultan en hipotensión incluyen regurgitación aórtica severa, obstrucción del lumen verdadero por la falsa luz e IAM. La hipotensión o shock puede también resultar de la ruptura contenida del falso lumen en las estructuras adyacentes como la cavidad pleural o el mediastino, indicativo de intervención inmediata.
Determinando el manejo definitivo.
En pacientes clínicamente estables la decisión del manejo quirúrgico vs medico esta basada en la localización primaria de la disección. Es imposible predecir que complicaciones ocurrirán y cuando lo harán.
Recomendaciones para la intervención quirúrgica para la disección aguda de la aorta torácica.

Clase I.
1. Para pacientes con disección de la aorta ascendente todos los aneurismas de aorta y la extensión proximal de la disección debe ser resecada. Una raíz aórtica parcialmente disecada puede ser reparada con la resuspensión de la válvula aórtica. La disección que se extiende a la raíz de la aorta debe ser reparada con reemplazo de la misma con un injerto o tubo valvulado.Si se presenta una disección de Bakey II toda la disección debe ser resecada. ( C ).
Intervenciones endovasculares.
No están aprobadas para la aorta ascendente o el cayado aórtico.

Principios del tratamiento del hematoma intramural y la ulcera penetrante aterosclerotica.
Las metas son prevenir la ruptura de la aorta o la progresión de la disección aórtica clásica permitiendo la estabilización del paciente antes de la cirugía urgente y reduce la complejidad de la cirugía del cayado aórtico. El tratamiento incluye beta bloqueantes y otros antihipertensivos. Las indicaciones de tratamiento quirúrgico se basan en las características anatómicas de la lesión, presentación clínica y curso, comorbilidades y ajustes anatómicos asociados a la tecnología de la endoprotesis.
Defectos de la intima sin hematoma intramural.
Estas son lesiones limitadas, frecuentemente hallazgos incidentales. Por criterios de imagen incluyen ulceras aórticas no complicadas, blebs y aneurismas saculares excéntricos. Se utilizan endoprotesis en la aorta descendente y cirugía de emergencia si afecta a la aorta ascendente.
Defectos de la intima con hematoma intramural.
Presenta un blanco para las endoprotesis en la aorta descendente pero el hematoma intramural se extiende por un segmento mayor. Si el paciente se vuelve asintomático en respuesta al tratamiento medico es posible retrasar la cirugía hasta que el hematoma intramural se organice y reabsorba. La evidencia de ateromatosis favorece tratamientos más extensivos con endoprotesis mas largas.
Recomendación para hematoma intramural sin defecto de la intima.

Clase IIa.
1. Es razonable tratar al hematoma intramural como a la disección aórtica en el correspondiente segmento de la aorta. ( C ).
Tratamiento para el manejo de la ruptura traumática de la aorta.
La mayoría de los cirujanos han recomendado la reparación quirúrgica inmediata, sin embargo si otras lesiones como traumatismo craneano, huesos largos o cadera están presentes, la cirugía inmediata puede no ser factible o ser peligrosa. Tales pacientes pueden ser tratados inicialmente con cuidadoso control de la presión arterial y ser intervenidos una vez que se estabilicen las otras lesiones. La última evolución en el manejo son los stents con endoprotesis desplegables.
Aneurismas de la aorta torácica.
La mayoría son causados por enfermedades degenerativas causando la dilatación de la aorta. Los factores de riesgo incluyen hipertensión, tabaquismo, EPOC. Varios síndromes genéticos con predisposición para aneurismas de la aorta torácica han sido identificados. Están asociados con válvula aórtica bicúspide y otras anormalidades congénitas y enfermedades inflamatorias. Muchos pacientes se encuentran asintomáticos y son diagnosticados en forma casual por imágenes tomadas por otros motivos. Puede causar síntomas por compresión de estructuras vecinas. La afectación del cayado aórtico ocurre en solo el 10%. En el Marfan es frecuente la ectasia anuloaortica. El promedio de expansión de los aneurismas se estima entre 0,1 a 0,42 cm por año. Una manifestación infrecuente es la hemoptisis por ruptura de un aneurisma de la aorta ascendente erosionando el bronquio principal izquierdo.
Enfoque general del paciente.

Recomendación para la historia clínica y el examen físico del paciente con enfermedad de la aorta torácica.

Clase I
1. Para pacientes con síntomas cardiacos agudos y no cardiacos asociados a semejanza significativa con enfermedad de la aorta torácica debe realizarse un examen físico minucioso buscando asimetrías en pulso, isquemia visceral, déficits neurológicos focales, soplo de insuficiencia aórtica y hallazgos compatibles con taponamiento cardiaco. ( C )
Enfermedad de arterias coronarias.
Pacientes con aneurismas ateroscleroticos de la aorta poseen alto riesgo de aterosclerosis coronaria. Mientras pacientes con disección tipo a deben ser protegidos contra la aterosclerosis los pacientes con Takayasu ocasionalmente poseen arteritis de las coronarias. Si la cirugía de la aorta ascendente es considerada, la anatomía de las coronarias y enfermedad coronaria es importante para planificar la mejor operación.
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