Guías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica




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títuloGuías para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad de la aorta torácica
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fecha de publicación31.01.2016
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Émbolos.
Las consecuencias varían desde completamente asintomáticos a falla multiorgánica con mortalidad de 70 a 90%.
Isquemia renal asociada.
Los pacientes pueden presentar dolor abdominal severo o en flancos, hematuria, fiebre, nauseas o una combinación de estos signos y síntomas.
Isquemia mesentérica asociada.
Presentan dolor abdominal severo. Horas a días después peritonitis y sepsis por perforación intestinal.
Isquemia periférica asociada.
Resulta en dolor, palidez, parestesias, parálisis. Los tests no invasivos pueden documentarla y complementarse con métodos invasivos si necesarios.
Diagnostico diferencial
Se tienen en cuenta los síntomas, hallazgos físicos y consideraciones de imagen.
Tratamiento medico general y manejo de los factores de riesgo para pacientes con enfermedad de la aorta torácica.

Recomendación para el tratamiento medico de pacientes con enfermedades de la aorta torácica.

Clase I
1. Un estrecho control de la hipertensión, perfil lipidico, cese del tabaquismo y otras medidas de reducción de la aterosclerosis deben ser instituidas para pacientes con pequeños aneurismas que no requieran cirugía tanto como para pacientes que no son candidatos a ella. ( C ).
Recomendaciones para el control de la presión arterial.

Clase I


  1. La terapia antihipertensiva debe ser administrada a pacientes hipertensos con enfermedad de la aorta torácica para lograr un objetivo de menos de 140/90 mmHg en no diabéticos y de menos de 130/80 mmHg en diabéticos o renales crónicos para reducir el riesgo de stroke, IAM, falla cardiaca o muerte por enfermedad cardiovascular. (B)

  2. Los beta bloqueantes deben ser administrados a todos los pacientes con Marfan y aneurisma de aorta para reducir la progresión de la dilatación si no están contraindicados. (B)


Clase II a.


  1. Para pacientes con aneurismas de la aorta torácica es razonable reducir la presión arterial con beta bloqueantes e IECA o ARA II al punto mínimo que los pacientes puedan tolerar sin efectos adversos. (B)

  2. El losartán es razonable en pacientes con Marfan para reducir la progresión de la dilatación de la aorta a menos que esté contrainidicado. (B)



En el estudio Jikei pacientes japoneses han sido medicados con valsartán en combinación con otros antihipertensivos han demostrado una reducción en la morbilidad y mortalidad cardiovascular comparados con aquellos pacientes que no han recibido valsartán. Los beta bloqueantes en combinación con los bloqueantes de los receptores de la angiotensina están siendo investigados en un estudio randomizado.
Recomendaciones para la dislipidemia.

Clase IIa


  1. El tratamiento con estatinas para lograr un objetivo de LDL menor a 70 mg/dL es razonable para pacientes con riesgo de enfermedad arterial coronaria como enfermedad aterosclerótica no coronaria, aneurisma aórtico aterosclerótico y enfermedad coronaria con alto riesgo de eventos coronarios isquémicos. (A).


El ATP III recomienda que los pacientes con enfermedad aterosclerótica no coronaria sean tratados como aquellos con enfermedad coronaria establecida. En los grupos de alto riesgo la meta es lograr LDL menor a 100 mg/dL, Las Guías para el Manejo de Pacientes con Enfermedad Arterial Periférica también dan recomendación clase IIa al uso de estatinas para lograr LDL de 70 mg/dL o menos para pacientes con alto riesgo isquémico. Existen datos experimentales que demuestran un retraso de la aterosclerosis y el desarrollo de aneurismas con estatinas. Sin embargo no existen datos que justifiquen su uso en agudo o que prevengan la expansión de los aneurismas una vez que se hayan desarrollado.
Recomendaciones para el abandono del tabaquismo.

Clase I.


  1. El abandono del tabaquismo y evitar la exposición ambiental son recomendados. El seguimiento, programas especiales y fármacoterapia son útiles y se utilizan como estrategia para la cesación del tabaquismo.


Pacientes con aneurismas de la aorta torácica que fuman poseen el doble de velocidad de expansión del aneurisma. La expansión y ruptura del aneurisma de aorta después de una disección tipo B no está afectada por la cesación del tabaquismo.
Tratamiento quirúrgico y endovascular por localización de la enfermedad.

Aorta ascendente y senos de la aorta.

Recomendaciones para pacientes asintomáticos con aneurismas de la aorta ascendente.

Clase I


  1. Pacientes asintomáticos con aneurisma torácico degenerativo, disección aórtica crónica, hematoma intramural, úlcera penetrante aterosclerótica, aneurisma micótico o pseudoaneurisma o que posean diámetro de la raíz de la aorta de 55 mm o más deben ser evaluados para reparación quirúrgica. ( C )

  2. Pacientes con Marfan u otros desórdenes genéticos deben ir a operación electiva a diámetros menores (40 a 50 mm) dependiendo de la condición del paciente. ( C )

  3. Pacientes que presentan crecimiento mayor a 5 mm por año y su aorta mide menos de 55 mm deben ser considerados para cirugía. ( C ).

  4. Pacientes que van a plastia valvular aórtica o reemplazo y aquellos con aorta ascendente o raíz mayor a 45 mm deben ser considerados para el reparo concomitante de la raíz aórtica o reemplazo de la aorta ascendente. ( C ).


Clase IIa


  1. Cirugía electiva de reemplazo aórtico es razonable para pacientes con Marfan, otras enfermedades genéticas, aorta bicúspide cuando el cociente entre el área máxima de la raíz de la aorta o aorta ascendente y la altura en metros es mayor a 10. ( C )

  2. Es razonable para pacientes con Loeys Dietz, TGFBR1 o TGFBR2 ir a reparación aórtica cuando el diámetro alcanza 42 mm o más por ETE o 44/46 mm por TAC o RMN. ( C ).


Recomendaciones para pacientes sintomáticos con aneurismas de la aorta torácica.

Clase I


  1. Pacientes con síntomas sugestivos de expansión de un aneurisma toracico deben ser evaluados para pronta intervención quirúrgica a menos que la expectativa de vida de condiciones comórbidas es limitada o si la calidad de vida es sustancialmente mejorada. ( C ).

Los síntomas asociados con aneurismas de aorta usualmente se desarrollan tardíamente. El dolor en el pecho o espalda en presencia de una aorta torácica agrandada es un predictor de ruptura aórtica.





Prótesis endovasculares para aneurismas de la aorta ascendente.
En este momento no han sido aprobados por la FDA para el tratamiento de aneurismas u otras condiciones de la aorta ascendente.



Recomendaciones para la cirugía abierta de aneurismas de la aorta ascendente.

Clase I.


  1. El reemplazo por separado de la válvula y de la aorta ascendente se recomienda en pacientes sin dilatación de la raíz aórtica significativa, en pacientes de edad o en pacientes jóvenes con mínima dilatación que posean afectación de la válvula aórtica. (C ).

  2. Pacientes con Marfan, Loeys Dietz y síndrome de Ehlers Danlos y otros pacientes con dilatación de la raíz de la aorta y los senos de Valsalva deben ir a la escisión de los senos en combinación con una operación de reimplantación de David modificada si técnicamente posible o si no, reemplazo con tubo valvulado (B).

Aneurismas de aorta ascendente: la extensión de la resección aórtica y la necesidad de procedimientos de anclaje son determinados por test preoperatorios y hallazgos iontraoperatorios. Los procedimientos de anclaje que pueden ser realizados concurrentemente incluyen bypass coronario, reemplazo valvular o valvuloplastia, reparo de defectos cardíacos septales, cierre de fistulas vasculares y terapia ablativa para arritmias. Para pacientes con aneurismas aislados confinados a la aorta ascendente la cirugía es el procedimiento más realizado y recomendado. Alternativamente la aortoplastia reductora con o sin refuerzo externo ha sido realizada en pocos casos. Para pacientes con estenosis aórtica que requieren reemplazo valvular la elección del sustituto valvular es determinada por la edad del paciente, presencia de comorbilidades, riesgo de complicaciones relacionadas a la anticoagulación y reoperación y expectativa de vida. Para pacientes con regurgitación asociada a válvula aórtica bicúspide la plastia valvular con o sin remodelado de la unión sinotubular es preferible si la válvula no está severamente calcificada o fibrótica. Aneurismas de la aorta ascendente mayores de 45 a 50 mm requieren reparo o tubo valvulado si el reemplazo o plastia de la válvula aórtica es la indicación primaria. En pacientes de edad la aortoplastia de la aorta ascendente cuando el diámetro no excede 50 mm puede ser una alternativa aceptable.
Válvula y raíz aórtica: en pacientes con regurgitación valvular y dilatación de la raíz puede ser el procedimiento primario.
Recomendaciones para aneurismas del cayado aórtico

Clase IIa


  1. Para aneurismas de la aorta torácica que también afectan el cayado aórtico proximal, el reemplazo parcial del mismo con reparación de la aorta ascendente utilizando la arteria axilar/subclavia derecha el flujo arterial y la detención circulatoria por hipotermia es razonable. (B)

  2. El reemplazo del cayado aórtico entero es razonable para la disección aguda cuando el cayado es aneurismático o existe destrucción o debilitamiento extensivos del cayado. (B)

  3. El reemplazo de todo el cayado aórtico es razonable para aneurismas de todo el cayado, para disecciones crónicas cuando el arco está ensanchado y para aneurismas del cayado distal que también afectan la aorta descendente proximal usualmente con el procedimiento de trompa de elefante. (B)

  4. Para pacientes con bajo riesgo quirúrgico en quienes un aneurisma aterosclerótico o degenerativo del cayado aórtico se presenta el tratamiento quirúrgico es razonable para pacientes asintomáticos cuyo diámetro del cayado excede 55 mm. (B)

  5. Para pacientes con aneurismas aislados del cayado menores de 40 mm de diámetro es razonable realizar nuevas imágenes cada 12 meses para detectar ensanchamiento aórtico. ( C ).

  6. Para pacientes con aneurismas aislados del cayado de 40 mm o mayores en diámetro es razonable realizar nuevas imágenes cada 6 meses para detectar ensanchamiento aórtico. ( C ).


Síntomas asociados a la compresión de estructuras vecinas, dolor, disnea, disfagia son indicativos de cirugía a menos que la expectativa de vida sea limitada. Las ramas del cayado requieren reparo por separado.
Cirugía abierta.
Al momento las endoprótesis no han sido aprobadas por la FDA para el tratamiento de aneurismas u otras condiciones del cayado aórtico. Se reemplaza el cayado aórtico con una prótesis, las arterias braquiocefálicas se sujetan a la prótesis por un parche de aorta que contiene los orígenes de los 3 vasos por separado. Los extremos de la prótesis son anclados a segmentos normales de aorta ascendente y descendente. Se utiliza el procedimiento en trompa de elefante.



Aorta torácica descendente y aorta toracoabdominal.

Recomendaciones para aneurismas de la aorta torácica descendente y aorta toracoabdominal.

Clase I.


  1. Para pacientes con disección crónica, particularmente si asociada con desórdenes del tejido conectivo pero sin otra comorbilidad significativa y un diámetro de aorta descendente mayor a 55 mm la cirugía abierta es recomendada. (B)

  2. Para pacientes con aneurismas traumáticos o degenerativos de la aorta descendente que exceden 55 mm, aneurismas saculares o pseudoaneurismas post operatorios la endoprótesis debe ser fuertemente considerada cuando factible. (B).

  3. Para pacientes con aneurismas toracoabdominales en quienes las opciones de endoprótesis son limitadas y la morbilidad quirúrgica es elevada la cirugía electiva es recomendada si el diametro aórtico excede 60 mm o a menores diámetros si presenta Marfan o Loeys Dietz ( C )

  4. Para pacientes con aneurismas toracoabdominales e isquemia de órgano blanco o estenosis de aterosclerosis de arterias viscerales un procedimiento de revascularización adicional es recomendado. (B)


Al momento de esta publicación 3 endoprótesis han sido aprobadas por la FDA solamente para aneurismas de la aorta descendente torácica.
Tratamiento endovascular versus cirugía abierta.
Las ventajas de la endoprótesis incluyen la ausencia de toracotomía y de la necesidad de circulación extra corpórea como menores tasas de morbilidad y estancia hospitalaria más corta. Puede considerarse como una alternativa a la cirugía en pacientes que no son candidatos a ella. El pronóstico a largo plazo de pacientes con endoprótesis es peor que aquellos con cirugía abierta. La intervención posee riesgos reales de morbilidad y mortalidad como lesión isquémica de la médula espinal. No existen datos conclusivos sobre la comparación de las lesiones con endoprótesis o cirugía abierta. La ausencia de zonas para el anclaje de endoprótesis es una contraindicación. La no disponibilidad de endoprótesis del diámetro adecuado (mayor a 10 a 15% del diámetro de la aorta) es una contrainidicación. La falta de sitios de acceso vascular también es otra contraindicación. La aterosclerosis severa y trombosis intraluminal de la aorta puede aumentar el riesgo de stroke durante la manipulación de los catéteres y representan una contraindicación relativa.
Preservación de órganos del lecho distal durante la implantación de la endoprótesis.
Los aneurismas del cayado presentan riesgo para la circulación cerebral y del miembro superior. La verificación de que las arterias vertebrales se comunican por Doppler transcraneal o angiografía también se recomiendan. Endoprótesis fenestradas están en desarrollo pero no se disponen de ensayos clínicos. Existen casos en que el falso lumen provee de circulación sanguínea a ramas arteriales viscerales cuyo flujo se compromete al realizar la endoprótesis, una manera de evitarlo consiste en realización de stents en tales arterias o comunicarlas con el lumen verdadero.
Complicaciones periprocedimiento de las endoprótesis.
Se relacionan con problemas en el acceso o con los instrumentales. El uso del acceso por la ilíaca o la aorta se requiere en 15 % de los pacientes. La infección del sitio de acceso no es infrecuente. Los sangrados son menos frecuentes. Eventos mayores relacionados con el dispositivo en los primeros 30 días ocurren en el 12% de los pacientes. El stroke se observó en el 2,5% a 8 % de los pacientes. Las complicaciones cardiacas como el IAM raramente ocurren (2% a 4%). El taponamiento cardiaco o las rupturas son raras. La infección del dispositivo es rara y ocurre en implantación sobre aneurismas micóticos o fístulas aortoentéricas. La perforación o la disección de la aorta en el sitio de implantación es infrecuente. Las complicaciones tardías incluyen fugas periprotésicas, crecimiento continuo del aneurisma, fatiga del metal y ruptura del stent, decolamiento, migración, perforación e infección de los elementos implantados. La frecuencia es mayor en el mes que sigue a la implantación del dispositivo y declina en los siguientes 5 años. La migración de las endoprótesis y fugas periprotésicas pueden tratarse con extensiones de la prótesis. La infección de la endoprótesis usualmente resulta en una infección sistémica o infección de estructuras adyacentes al endograft. La experiencia con las endoprótesis en las disecciones agudas de la aorta torácica es limitada. Una complicación con el tratamiento de endoprótesis en la disección de aorta tipo B es la progresión de la disección a una disección retrógrada tipo A creando una emergencia quirúrgica. La ventaja temprana sobre la mortalidad con las endoprótesis puede perderse durante el seguimiento como se ha visto con los aneurismas de la aorta abdominal. La duración de las endoprótesis no es certera. No existen datos que indiquen que el implante de endoprótesis en pacientes asintomáticos con aneurismas de la aorta abdominal menores a 55 mm en diámetro porque el riesgo de la operación (5%) excede al de ruptura y disección.
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