Lo más importante de esta charla es aprender cuando sospechar de la enfermedad, no es algo nuevo




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fecha de publicación02.08.2016
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ENFERMEDAD CELÍACA. mac hd:applications:microsoft office 2011:office:media:imagen prediseñada: food & dining.localized:fd004747.pngmac hd:applications:microsoft office 2011:office:media:imagen prediseñada: food & dining.localized:fd004737.pngmac hd:applications:microsoft office 2011:office:media:imagen prediseñada: food & dining.localized:aa026250.pngmac hd:applications:microsoft office 2011:office:media:imagen prediseñada: food & dining.localized:aa049755.png

Dr. Duarte

Historia

Lo más importante de esta charla es aprender cuando sospechar de la enfermedad, no es algo nuevo:

  • 100 AC – Arateus: “síndrome malabsortivo del adulto”. Gr. Koelios = vientre.

  • 1888 – S. Gee: primera descripción de la EC. Regulación de la patología con la dieta.

  • 1950 – Williem Kare Dicke: mejoría al excluir el trigo, la avena y el centeno. Después de la II guerra mundial no había pan ni cereales y la gente mejoró, fue coincidencia.

  • 1954 – Paully: atrofia vellositaria

  • 1960 – Relación con dermatitis herpetiforme.

  • 1980 – Marsh y cols.: sistema inmunológico.


Definición

La enfermedad celiaca no se circunscribe a lo digestivo, es un trastorno sistémico con una mediación inmunológica desencadenada por el gluten en personas genéticamente susceptibles.
Génesis

Como siempre es necesario la presencia de varios factores: genéticos, inmunológico y ambientales que llevan a una inflamación crónica a nivel de los intestinos. Sin embargo también hay manifestaciones extraintestinales que suelen confundir el diagnóstico cuando o se conocen.
En la imagen de la izquierda se muestra en amarillo y encerados en un cuadro los cereales que se han visto que producen daño en los pacientes con enfermedad celiaca, provienen de una misma familia y subfamilia pero la avena vine de una tribu diferente (algo de la clasificación taxonómica).mac hd:users:carloschavesr:desktop:captura de pantalla 2014-04-14 a la(s) 19.24.56.png
El gluten es una proteína, todos los cereales tienen proteínas, hay un grupo de ellas que son solubles en alcohol y se llaman prolaminas, las cuales dependiendo del cereal tienen su nombre ( x ejem en avena avenina, trigo gliadina). Este gluten (es como se conoce a estas prolaminas) ingresa al intestino por un problema en la permeabilidad de las células epiteliales, que al no degradarse por completo genera una respuesta inflamatoria. Mediada sobre todo por linfocitos CD4+.


Con respecto a la predisposición genética se deber ser cuidadoso con el análisis de la pruebas porque es cierto que 25-30% de la población normal (sana) es positiva por HLA-DQ2 o HLA-DQ8 y más del 99% de los celiacos tiene positivos esos 2 HLA.
Generalidades

Prevalencia: (Complicada por subdiagnóstico)

    • Mundial: 0.6 – 1.0%. en general se habla de alrededor del 1%

    • Mayor en mujeres (1.5 – 2 X)

    • Prevalencia en aumento en países en vías de desarrollo.


Perfil: Chiquillo que pasa con diarrea crónica, dolor abdominal, que no crece (con falla para progresar), anémico, ojala pelo rubio ojos verdes y descendencia europea. Por supuesto que no siempre es así.
Resalta que es muy importante que la prevalencia solo por sospecha clínica (signos y síntomas de malabsorción) es muy baja pero con el screening inmunológico aumenta mucho por ejemplo: Dinamarca según dx clínico 1 de cada 10mil y pasa a 1 de cada 500 con dx serológico.
De lo anterior se deduce que existe un alto subdiagnóstico, presentando un retraso en el diagnóstico de 4.5 a 9 años desde la aparición de los síntomas. Se manifiesta distinto en niños (arriba donde dice perfil) que en adultos los cuales usualmente se presentan en la década de los 40 y Sólo el 5% presentan un IMC bajos.

Manifestaciones Clínicas

En la imagen se aprecia que la los pacientes con enfermedad celiaca típica son la minoría, en adultos un poco más de la mitad tienen síntomas digestivos y el resto no, están los individuos con enfermedad celiaca atípica y los que potencialmente podrían desarrollarla.
Existen muchos artículos en los que se habla de las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad celiaca y en la ppt del Dr encontraran bibliografía por si les interesa profundizar en el tema (diapositiva 13).
Sospechar en pacientes con cualquier síntomas digestivos:



  • Diarrea crónicamac hd:users:carloschavesr:desktop:¿ec?.png

  • Dolor abdominal crónico

  • Distención abdominal

  • Gastritis

  • Colitis

  • Estreñimiento

  • Reflujo gastrointestinal

  • Anorexia

  • Vómitos




Sospechar en pacientes con síntomas extraintestinales o en paciente que tienen alguna enfermedad que se presenta usualmente acompañada de enfermedad celiaca (EC) por lo cual es mejor tamizar.


Datos de un centro de referencia solo de EC 1981 solo 23 pacientes, edad promedio 30 años de ellos 30% niños, 90% tenían diarrea y el retraso en el diagnostico de 11 años. En el 2000 aumentó el numero de pacientes a 172 con una edad promedio de 42 años al momento del diagnóstico y solo 7,5% son niños, diarrea solo presente en 37% de los pacientes lo que quiere decir que no solo se dx la EC típica y el retraso en el dx es de aprox 4 años. Esto es una muestra que refleja la tendencia a nivel mundial.

Manifestaciones Extraintestinales



  • Perdida de peso sin explicación (descartando las causas principales)

  • Cansancio

  • Úlceras aftosas

  • Artralgias (incluso artritis) y mialgias

  • Disestesias, parestesias

  • Caída de cabello

  • Trastornos de conducta

  • Cefaleas

  • Depresión

  • Baja talla: Puede ser la única manifestación, prevalencia varía entre 2.9 a 8.3%.





Dermatitis Herpetiforme

Es la enfermedad que mas se relaciona con EC especialmente la forma silente, hay que tamizarlos por EC, son lesiones similares al herpes (vesículas con base eritematosa), localizada en superficies extensoras de brazos y rodillas y en glúteos.

Hay mucha relación entre EC y enfermedades con trasfondo inmunológico.




Recaídas y remisiones según exposición al gluten. Mayor riesgo de linfoma (T y B) en cualquier sitio. Se disminuye la presencia de lesiones con la dieta libre de gluten (DLG), no con la dapsona. Biopsia duodenal con atrofia (80%) casos.

Manifestaciones Neurológicas




Lo más común es neuropatía periférica, fisiopatología es complicado, puede tener asociado a EC déficit de B12 o tiamina pero se cree también que el gluten puede tener relación directa con el daño en el nervio.

  • Migraña

  • Epilepsia

  • Trastornos de la marcha (Ataxia por gluten)

  • Depresión


Usualmente la lesión es de fibra pequeña y por lo tanto pueden tener velocidades de conducción normales, lo cual no va a descartar la existencia de neuropatía.
La atrofia cerebelosa puede ser una manifestación paraneoplásica pero se puede asociar a EC, y aunque se modifique la dieta no va existir mejoría sintomática por que el daño ya es irreversible.
Fisiopatología (de la ppt)

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Manifestaciones Hematológicas

Anemia: Cualquier tipo

    • Deficiencia de hierro, ácido fólico, vitamina B12, otros micronutrientes (cobre, vitamina B6, ácido pantoténico, riboflavina).

    • Enfermedad crónica.


Manifestaciones Hepáticas

  • Elevación de transaminasas: 40%. Reversible con DLG. Ocupa el 10% de los casos de hipertransaminasemia criptogénica.


Normalmente se presentan como síndrome colestásico sin elevación de transaminasas
Asociación con:

    • Cirrosis biliar primaria

    • Colangitis esclerosante

    • Colangitis autoinmune



Trastornos Reproductivos


Manifestaciones Orales



  • Defectos en esmalte

  • Glositis atrófica (más que todo por mala absorción que lleva a déficit de Vit B12)

  • Liquen plano

  • Ulceras aftosas recurrentes

  • Queilitis


Enfermedades y Condiciones Asociadas



  • Diabetes Mellitus tipo 1

  • Tiroiditis autoinmune

  • Síndrome de Sjögren

  • Enfermedad de Addison

  • Dermatitis herpetiforme

  • Síndrome de Down

  • Sd de Turner

  • Deficiencia de IgA







Diagnóstico

Lo primero es estar claros que estamos hablando de EC, en cuanto a síntomas digestivos no todo paciente que suspenda ingesta de gluten y mejore es celiaco. Entre 20-30% de pacientes con intestino irritable mejoran con DLG, la razón se desconoce, puede ser que en el fondo sean celiacos no dx. No es lo mismo enfermedad celiaca que intolerancia al gluten aunque se manifiesten desde el punto de vista digestivo similar en EC hay un trasfondo inmunológico. Incluso alergia al gluten es otra cosa, está mediada por mecanismo diferentes por medio de IgE, síntomas son rápidos, pero hay una variante que hace manifestaciones cutáneas y digestivas solo si hacen ejercicio. Poner mucha atención al siguiente cuadro:


Intolerancia al gluten tienen síntomas muy similares a EC pero no tienen el transfundo autoinmunológico, no tienen los anticuerpos, no tienen la enteropatía (atrofia de las vellosidades), no tienen las complicaciones a largo plazo. EC si tiene todo esto.
Serologías


Lo primero que se hace son los anticuerpos anti-transglutaminasa, de estos anticuerpos hay 2 variantes IgA e IgG, se ha visto que los pacientes con EC tienen mayor incidencia de deficiencia de IgA, por lo que si se tiene alta sospecha clínica y el paciente sale negativo mejor corroborar pidiendo directamente un IgG.



Anti-gliadina y Anti-endomisio no se utilizan tanto, Anti-endomisio se utiliza más en adultos.
Valorar la coexistencia de deficiencia selectiva de IgA. Existe una EC seronegativa (con IgA normal): 6.4–9.1% en casos severos o edades avanzadas.
Imagen de la derecha muestra un estudio realizado en el país para determinar sensibilidad y especificidad de los estudios y tiene una sensibilidad muy baja, no sirve nada más que para seguimiento, los que tienen anticuerpos + uno espera que con DLG negativicen.
Resumen:

  1. Serología

  2. Estudio endoscópico con biopsia: 4 biopsias de 2 porción del duodeno y 2 biopsias de bulbo duodenal por que la enfermedad celiaca ocurre en parches.

  3. Paciente tiene que estar expuesto al gluten en el momento de realizar las pruebas anteriores. Al menos por 6 semanas antes de los estudios (principalmente los histológicos).


Histología

Clasificación de Marsh-Oberhuber: va cayendo en desuso.

Es una clasificación de severidad, no es diagnostica, valora que las criptas estén normales, que las vellosidades estén normales y que no haya aumento de los linfocitos T a nivel del epitelio. Marsh 1 es una duodenitis linfocitaria (EC, alergia a la leche, intolerancia a la lactosa), en las demás siempre está prese la duodenitis linfocitaria, en Marsh 2 hay hipertrofia de las criptas y en Marsh 3 se encuentra además atrofia de las vellosidades que puede ser leve moderada y severa.


Esta es otra clasificación que se está usando actualmente, no le importa mucho que nos aprendamos las clasificaciones pero sí que en la biopsia de EC podemos encontrar duodenitis linfocitaria, cambios en las criptas que generalmente es hipertrofia y atrofia de las vellosidades.
La biopsia orienta al dx pero no lo confirma del todo, se debe hacer un dx diferencial con muchas patologías como las siguientes.



Genética

Si paciente tiene anticuerpos +, síntomas sugestivos y biopsia Marsh 3 eso es EC. Se piden estudios genéticos cuando el paciente tiene los síntomas, la biopsia queda entre Marsh 1-2 (sin atrofia) y si la prueba genética es negativa hay 99% de probabilidad que no es EC, estudiar por otra cosa. Si tuviera HLA DQ2 o DQ8 + no da el dx pero son otro elemento para seguir sospechando EC.

Esto se los dejo para que vean que el DQ2 es el que más se expresa 95% en EC y 30% sanos y DQ8 solo 5% en EC.mac hd:users:carloschavesr:desktop:genetica.png
Otros Estudios

No se hacen de rutina
Capsula endoscópica: se queda corta por que no toma biopsia, se observan patrones que se relacionan con EC pero que no son específicos.

  • Patrón festoneado

  • Patrón en mosaico

  • Vellosidades engrosadas y acortadas

  • Pliegues en capas o apilados


Radiológicos

  • Tránsito gastrointestinal: se ha dejado de usar, útil en malabsorción ayuda a diferenciar de una colitis ya que en esta última el transito no se altera por que el tránsito valora intestino delgado.

  • Ultrasonido


Manejo
La principal medida es una DLG, pero esto no es tan fácil de hacer, no solo las fuentes obvias galletas, pan, pasta, también hay muchos preservantes que se derivan de trigo. Etiquetado aún no es el ideal. Puede haber contaminación cruzada (x ejem fabrica de tortillas de maíz que también procese trigo)
Seguimiento desde el punto de vista clínico, si tienen una condición asociada como deficiencia de B12, anemia ferropénica, biopsia siempre tiene que hacerse, los anticuerpos si salen positivos sirven de seguimiento.
Complicaciones enfermedad celiaca no tratada aumenta el riesgo de osteoporosis, complicaciones no reversibles, aumento en incidencia de tumores sobretodo linfomas del TGI.
Las mutaciones pueden estar en Cis o Trans pero no hay estudios que concluyentes que determinen que uno u otra sea de peor pronóstico.
Enteropatía por gluten, celiaquía (término muy español), enfermedad celiaca, esprue no tropical (término antiguo), todos son sinónimos.
Hay una cantidad mínima segura pero no hay acuerdo con ese valor, es imposible hacer una dieta 0% gluten. Pero no hay correlación entre la clínica o severidad de la enfermedad y la cantidad ingerida, algunos con muy poco gluten tienen manifestaciones severas o viceversa.




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