Malformaciones congenitas de la medula espinal

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MEDULA ESPINAL CONGENITAL DISORDERS SPINAL CORD La mayoría de las malformaciones congénitas de la SPAINAL CORD provienen de los DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL específicamente de los NEUROPOROS (te acuerdas de los neuroporos en el resumen de generalidades), bien si no te acuerdas vuelvo a poner esta imagen de los neuroporos….. El común denominador en todas las espinas bífidas es la FALTA DE FUSIÓN DE LOS ARCOS VERTEBRLAES. Esta imagen lo dice todo, podemos observar como está el tubo neural en el proceso de cierre y podemos ver cuando ya está casi por completo cerrado, pero si te acuerdas los extremos (los neuroporos). Las malformaciones graves involucran tejido suprayacente como lo es: meninges, arcos vertebrales, músculos dorsales y piel. Primero lo normal para tener un punto de arranque ok. Ve la imagen: Esta imagen observa donde dice VERTEBRAL PROCESS. Pues ésta es una imagen de un proceso de cierre de arcos vertebrales normal sin defecto pero ve la de abajo. NORMAL Comencemos la descripción de los distintos tipos de SPINA BIFIDA ó ESINA BIFIDA. ESPINA BÍFIDA ó SPINA BIFIDA Incluye MEDULA ESPINAL y ARCOS VERTEBRLAES Es una falta de fusión de los arcos vertebrales. ESPINA BIFIDA OCULTA ó SPINA BIFIDA OCCULTA (en inglés) Según datos epidemiológicos americanos, el 10 % de los seres humanos tenemos ESPINA BIFIDA OCULTA. La deficiencia de la fusión de los arcos vertebrales de L5 ó S1, o ambos Por lo general no da síntomas Clínicamente se observa un hoyuelo y un mechón de pelos. Veamos algunas fotos de esto: Esta es la imagen donde se puede apreciar como está la falta de fusión de arcos vertébrales, aunque te voy a decir algo no les hallo forma de arcos vertebrales a esta imagen pero bueno….. ESPINA BIFIDA OCULTA SENO DERMICO ESPINAL: Hoyuelo en la piel de la región sacra Un cordón de tejido fibroso une la duramadre con la piel del hoyuelo En raras ocasiones el ectodermo superficial se une al cierre del NEUROPORO CAUDAL y estas células producen TUMOR DERMOIDE INTRAMEDULAR ó INTRAMEDULLARY DERMID TUMOR Veamos como se ve el tumor con una TAC Vamos a comenzar con los desordenes congénitos de espina bífida graves ero para llevar un entendimiento más claro al respecto pues me gustaría decirte que todos los tipos de espina bífida graves cursan con protrusión de MÉDULA, MENINGES ó AMBOS. ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA ó ABIERTA (en inglés se dice MENINGEAL CYST DISORDERS): Podemos utilizar la prueba de α-FETOPROTEINA ó Alpha-Fetal Protein ,AFP, α-fetoprotein. Aparece en 1 de cada 1000 nacimientos TIENE 2 VARIANTES: 1.-MENINGOCELE ó MONINGOCELE (en inglés es igual): El defecto además del defecto del cierre de los arcos vertebrales incluye PROTRUSIÓN DE MENINGES Y CSF (CEREBRO-SPINAL FLUID). 2.-MIELOMENINGOCELE ó MYELOMENINGOCELE: Igual que la meningoceles pero en esta se agrega MEDULA ESPINAL ó RAICES NERVIOSAS ó AMBAS. Existe déficit neurológico por debajo del nivel del quiste. Puede estar cubierta por piel o una membrana delgada muy fácil de romper. Es más común y grave que la MENINGOCELE. Presenta parálisis esfinteriana de vejiga ó no ó ambas. Algunos casos de mielomeningocele se relaciona con CRANEOLACUNIA (cranium, cráneo - lacuna, cavidad). Anomalía congénita caracterizada por desarrollo defectuoso de los huesos de bóveda craneal, con áreas deprimidas en la superficie interna. ). Veamos algunas imágenes antes de continuar…. Meningocele spina bifida: spinal cord stays within spinal canal, but meningeal sac protrudes. MENINGOCELE Recuerda que el mielomeningocele tiene las mismas características que la meningocele solo que la mielomeningocele agregamos a la MEDULA MYELOMENINGOCELE SPINA BIFIDA ESPINA BIFIDA CON MIELOSQUISIS ó MYELOSCHISIS La medula está abierta pues no se fusione el pliegue del TUBO NEURAL. Ahora fíjate en esta imagen como está el defecto y lo que ocasiona……

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