DR. guillermo sólomon santibáÑEZ




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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

JUEVES 3 DE MARZO DE 2011

PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTIBÁÑEZ

COORDINA: DRA. MARCELA VELA AMIEVA

PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA

T.M.S: LORUDES RAMÍREZ GARCÍA

RESUMIÓ: DR. JORGE A. PÉREZ LIÑAN Y DR. AKIHITO R. NISHI KOIDE
NOMBRE: NER

EDAD: 2 MESES

GÉNERO: MASCULINO

LUGAR DE NACIMIENTO: ESTADO DE MÉXICO

FECHA DE NACIMIENTO: 27 10 2009

FECHA DE PRIMER INGRESO: 26 12 2009

FECHA DE DEFUNCIÓN: 15 01 2010
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES:

Madre de 26 años, sana, secundaria incompleta, ama de casa, niega toxicomanías. Padre 30 años, preparatoria completa, empleado (no se especifica), niega toxicomanías. No se especifica religión. Casados. Abuela paterna con DM tipo 2, y tos con patología no especificada. Consanguinidad negada, endogamia positiva. 4 hermanos: 1ro finado, a los 3 DVEU, sin malformaciones, sin DDR, peso al nacer 1400gr, 2do vivo, retraso psicomotor y crisis convulsivas, peso 2600gr. 3ro aborto espontáneo en primer trimestre. 4to nace 38 SDG con peso de 1900, que presentó sepsis neonatal y trombosis en mano derecha. Primo con aparente malformación en miembro pélvico derecho. 2 tíos paternos finados en la infancia por causas no especificadas. Resto interrogado y negado.
ANTECEDENTES PERINATALES:

Producto de la G V, P2, C2, A1. Madre de 26 años al momento del embarazo, control prenatal regular desde 5to mes de gestación. Manejo con ácido fólico y calcio. Cursó con cervicovaginitis en 6to mes, se desconoce si recibió manejo. En séptimo mes presenta preeclamsia. Se realizó un USG durante la gestación. Nace por Cesárea por diagnóstico de preeclamsia y oligohidramnios, de 36 SDG, peso 1500gr, talla 48cm, Apgar 6/7, que requiere casco cefálico, oxígeno indirecto 20 días, permanece hospitalizado 20 días, aparentemente por bajo peso. Durante estancia con diagnóstico de enterocolitis necrosante, manejada con ayuno y NPT. Onfalorrexis a los 7 días. Egresado como sano, sin medicamentos, alimentado con fórmula de inicio.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS:

Alimentada, de manera exclusiva con fórmula de inicio enfamil 30ml c/ hrs, se refiere adecuada tolerancia. No presenta sostén cefálico, resto negado.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:

Antecedente de prematurez, con hospitalización durante 20 días al nacimiento, por diagnóstico de enterocolitis, manejo con antibióticos no especificado, ayuno y NPT. Niega alérgicas, cirugías, transfusionales, exantemáticas.
PADECIMIENTO ACTUAL:

Inicia 24 de diciembre con fiebre no cuantificada, sin otra sintomatología, por lo que acude a revisión con facultativo quién diagnóstica infección sin foco evidente, iniciándose tratamiento con amoxicilina por siete días, y paracetamol, refiriéndose buena evolución. Sin embargo el día de su ingreso por la mañana se refiere por la madre somnolencia, débil, quejido, fiebre de 39°C y anorexia. El día de hoy con ictericia, acude a H. de Malinalco dónde refiere la madre que presenta una evacuación con moco, y trazas de sangre, de dónde se refiere al INP con diagnóstico de sepsis de foco pulmonar.
EF: Peso 2700 Kg (-3) Talla 50cm (3), PC 34.3 (3) TA 70/50 FC 170x’, FR 76x’, T 38.8ºC

Paciente del sexo masculino, de edad aparente menor a la edad cronológica, con mal estado de hidratación, ictericia generalizada +++, Kramer IV, descamación fina. Cráneo con fontanela anterior amplia de 4.5 x 3 cm, hundida, posterior puntiforme, con pupilas isocóricas hiporreflécticas, simetría facial, narinas permeables, faringe hiperémica +, palidez de mucosas, cuello cilíndrico simétrico, sin adenomegalias, sin rigidez nucal, sin ingurgitación yugular. Tórax normolíneo, con campos pulmonares hipoventilados, con sibilancias bilaterales, sin crepitantes. RsCs rítmicos aumentados en frecuencias, sin soplos. Abdomen globoso, blando, depresible, no impresiona dolor, peristalsis presente disminuida, hepatomegalia con 3 cm bajo borde costal, no se palpa bazo. Genitales fenotípicamente masculinos, pigmentación normal, testículos dentro de bolsa escrotal. Miembros íntegros con reflejos osteotendinosos, fuerza y arcos de movilidad no valorables, pulsos débiles, llenado capilar 4 segundos, frías.
261209 prehospitalizacion Se encuentra con FC de 170, FR 76, Temp. 38.8, TA 60/50, se pasan 2 cargas de cristaloide a 20mlkgdi, NaHCO3, se maneja con soluciones calculadas, con líquidos totales de 200mlkgdi, inicia esquema con ceftazidima y dicloxacilina. Se decide intubación orotraqueal.
261209 Sala de urgencias

Se inicia apoyo hemodinámico con adrenalina, noradrelina y epinefrina. Se coloca catéter safeno derecho.

261209 INFECTOLOGÍA

Por la clínica del ingreso se sospecha sepsis tardía de foco abdominal se decide inicio de meropenem y teicoplanina.

261209 UTI

Se valora por diagnóstico de choque séptico y disfunción multiorgánica, paciente grave, sin contar con espacio físico.
261209 EVOLUCION URGENCIAS

Continúa con apoyo ventilatorio en fase III, IK 278, hemodinámicamente inestable, se disminuyen aporte de líquidos, con hipotermia severa, continúa cobertura meropenem y teicoplanina. Hiperglucemia manejada con infusión de insulina.
271209 evolucion urgencias

Continua apoyo ventilatorio, IK 188, apoyo con norepinefrina, inestable hemodinámicamente y metabólicamente (hipernatremia), hipotérmico. Se suspende infusión de insulina.

28 1209 genètica

Se valora por sospecha de probable error innato del metabolismo (galactosemia), que no es posible valorarlo por transfusión al ingreso. Y solicitan valoración por inmunología debido a sospecha de probable inmunodeficiencia.
281209 INMUNOLOGÌA

Por antecedentes se valora por probable inmunodeficiencia primaria, se solicitan Inmunoglobulina y citometría de flujo, y se inicia manejo con gammaglobulina.
281209 EVOLUCIÓN urgencias

Continúa apoyo ventilatorio, se disminuyen parámetros, se logra disminución de norepinefrina y suspender infusión de albúmina, presenta datos de colestasis con incremento de enzimas hepáticas, así como bilirrubina.
291209 GENÉTICA

Se toma muestra de mucosa oral para extracción de ADN y búsqueda de mutaciones en el gen GALT (Galactosemia clásica)
291209 EVOLUCIÓN URGENCIAS

Continúa ventilación fase III en plan de destete ventilatorio, se disminuyen LT a 120 mLkgdia por incremento de 1350 gr en 4 días, presenta acidosis metabólica de AG normal, inicia aporte de HCO3 a 1 mEqkgdia.
301209 EVOLUCIÓN URGENCIAS

Incrementa dosis de furosemida dado el incremento de peso agudo, presenta además ascitis y edema de pared abdominal., requiere administración de PFC y crioprecipitados.
030110 URGENCIAS

Se logra extubación y suspensión de apoyo aminérgico.
040110 INMUNOLOGÍA

Con resultados paraclínicos descarta inmunodeficiencia primaria, se sospecha de error innato del metabolismo.
050110 GASTRONUTRICIÓN

Lactante con datos clínicos de sepsis y falla hepática con antecedentes heredofamiliares que sugieren error del metabolismo, inicia abordaje para los mismos.


060110 TRANSFERENCIA A MEDICINA INTERNA

Paciente con vía aérea fisiológica, hemodinámicamente estable, continuando manejo antibiótico con meropenem teicoplanina, alimentado con leche de soya, aún requiriendo múltiples transfusiones, por lo que se difiere toma de Beutler.
090110 INFECTOLOGÍA

Se aísla en hemocultivo central del 080110 Staphylococcus spp, con hemocultivo periférico simultáneo sin crecimiento, se considera bacteriemia asociada a catéter, se solicita retiro de catéter y suspensión de meropenem, continuando teicoplanina.
110110 EVOLUCIÓN MEDICINA INTERNA

Se recaban reporte de Doppler y TAC.
110110 HEMATOLOGÍA

Paciente con trombocitopenia y alteraciones de tiempos de coagulación en primera estancia considerados asociados a proceso séptico, actualmente con persistencia de TTP prolongado sin datos de sangrado, se plantea suspender transfusión de PFC y posterior toma de nuevos tiempos de coagulación.
120110 GASTRONUTRICIÓN

Continúa con datos de insuficiencia hepática con ligera mejoría en marcadores, inicia UDCA.

120110 TERAPIA INTENSIVA

Paciente con IC por sobrecarga hídrica se realiza intubación selectiva por presencia de respiraciones periódicas con desaturación, requiere manejo intensivo pero no se cuenta con espacio físico, se dejan LT a 70 mLkgdia, furosemida.
120110 INFECTOLOGÍA

Inicia cobertura para hongos con fluconazol por deterioro ventilatorio, descenso en cifras de plaquetas y cobertura antibiótica amplia.
120110 CIRUGÍA

Se coloca catéter por punción subclavia derecha en 3er intento, observándose imagen de neumotórax, por lo que se procede a colocación de sello pleural derecho.
120110 TERAPIA INTENSIVA SUBSECUENTE

Paciente ventilatoria y hemodinámicamente inestable, se modifican parámetros ventilatorios para permitir disminución de CO2, se sugiere transfusión de PG e incremento de aporte de HCO3. No cuenta con espacio físico.
130110 EVOLUCIÓN MEDICINA INTERNA

Paciente con inestabilidad ventilatoria aún en fase III, persiste salida de sangre por sonda pleural (2.8mlkghr), se comenta posibilidad de toracotomía por descenso persistente de Hto a pesar de transfusiones, a las 07:00 am presenta evento de paro cardiorrespiratorio secundario a arritmia por hiperkalemia, revierte con medidas de reanimación avanzadas, administración de adrenalina 2 dosis, bicarbonato y gluconato de calcio, se inician medidas antihiperkalemia con soluciones polarizantes y furosemida. Se valora por terapia intensiva nuevamente considerado paciente inestable y se transfiere a dicho servicio.
130110 CIRUGÍA (12:00)

Se coloca nuevo catéter venoso central por venodisección en safena izquierda.
140110 HEMATOLOGÍA

Continúa con tiempos de coagulación prolongados, se considera secundario a CID y daño hepático sin embargo por requerimiento del paciente de transfusiones constantes de PFC y administración de vitamina K desde ingreso no se descarta insuficiencia congénita de alfa factor de transferencia.
140110 CIRUGÍA

Continúa con sangrado por sello pleural con velamiento de hemitórax derecho, se cambia sonda y se realiza lavado exhaustivo, se valorará posibilidad de toracotomía y revisión de cavidad según evolución.
140110 EVOLUCIÓN TERAPIA INTENSIVA

Ventilación asistida con incremento paulatino de PIP, hemodinámicamente instable con hipotensión que requiere inicio de norepinefrina, se disminuyen LT a 68 mLkgdía por considerar falla cardíaca, hipotérmico con cobertura antibiótica con teicoplanina y fluconazol, hematológico con fibrinógeno bajo DD bajo; tiempos de coagulación prolongados, anemia y plaquetopenia, continúan transfusiones de PG,PFC y crioprecipitados.

140110 CIRUGÍA SUBSECUENTE (18:00)

Se inicia toracolisis continua con infusión a 30mLhora.
140110 CIRUGÍA SUBSECUENTE (23:00)

A pesar de toracolisis continua presenta sangrado continuo con disminución paulatina de hto a pesar de transfusiones, se decide ingreso a quirófano para toracotomía y hemostasia de sitio de sangrado, procedimiento de alto riesgo por condiciones del paciente con CID.
150110 NOTA DE DEFUNCIÓN

Pasa a quirófano procedente de UCI, orointubado, con apoyo aminergico (norepinefrina, dobutamina), se conecta a máquina de anestesia bajo ventilación manual asistida, observando desaturación hasta 65% que mejora con asistencia ventilatoria con FiO2 a 100%, 3 L/min observándose saturación a 93%, pero con datos de hipoperfusión tisular con cianosis generalizada, desatura nuevamente hasta 45% con bradicardia de 54 lpm e hipotensión de 45/20 mmHg a las 23:45, revierte tras maniobras de reanimación de aproximadamente 2 minutos con administración de 1 dosis de adrenalina, bicarbonato y finalmente atropina, recuperando FC de 130 lpm por aproximadamente 9minutos, vuelve a bradicardizar a 43 lpm, inician nuevamente maniobras de reanimación con 3 dosis de adrenalina y bicarbonato a las 23:51 por aproximadamente 21 minutos sin respuesta a los mismos por lo que se declara hora de defunción a las 24:10.


FECHA

Na (mEq/dl)

K (mEq/dl)

Cl (mEq/dl)

Ca (mg/dL)

Gluc

(mg/dL)

Urea

(mg/dL)

Cr

(mg/dl)

261209

140

5.8

110

5.9

140

38.9

1.14

271209

152

3.3

124

6.4







0.49

281209

148

3.7

115

8.6

90

29.7

0.6
























291209

145

5.8

120

8.4

125

30.2

0.48
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