DR. guillermo sólomon santibañEZ




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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

JUEVES 10 MARZO DE 2011
PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTIBAÑEZ

COORDINA: DRA ANGÉLICA MONSIVÁIS OROZCO

PATÓLOGO: DR. RODOLFO RODRIGUEZ JURADO

T.M.S: TSP: MARIA SOLEDAD ROMERO PÉREZ

RESUMIÓ: DR. JORGE ALAN PÉREZ LIÑAN

NOMBRE: JGLJ

GÉNERO: MASCULINO

LUGAR DE NACIMIENTO: VALLE DE CHALCO, ESTADO DE MEXICO

FECHA DE NACIMIENTO: 03-09-2009

FECHA DE PRIMER INGRESO: 31-08-2010

FECHA DE DEFUNCIÓN: 23-12-2010

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES:

Madre de 28 años aparentemente sana. Padre de 35 años aparentemente sano. Hermano de 9 años con secuelas a nivel de sistema nervioso central por cuadro infeccioso. Abuelos paternos hipertensos.
ANTECEDENTES PERINATALES:

Producto de la segunda gesta madre de 28 años, control prenatal regular desde la tercera semana de gestación, IVU al tercer mes de embarazo, ingesta de ácido fólico y multivitamínicos, realizan 10 USG, con reporte de normal, obtenido por parto eutócico a término, sin complicaciones en medio hospitalario, Apgar 9/9. Peso al nacer 2950 gr con talla de 51cm, permaneció 8 días por OTB materna, egresado como binomio sano.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS:

Alimentado al seno materno exclusivo desde el nacimiento por 1 semana, al mes de edad cambian a NAN sin lactosa, ablactación a los 6 meses con frutas y verduras, cambian a novamil AD y luego a isomil IQ que es lo que consume hasta la actualidad. Onfalorexis a los 15 días. DPM sostén cefálico 4 meses, sedestación 5 meses, bipedestación 8 m, inicia marcha, lenguaje en bisílabos. Habita en casa prestada con todos los servicios básicos. Convivencia con un gato.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:

Refiere la madre que a la semana de vida inició con cuadros caracterizados por diarrea, acude con facultativo con diagnóstico de intolerancia a la lactosa, se inició formula deslactosada con mejoría, a los 15 días de vida se diagnostica Septicemia tratado con ampicilina y otros medicamentos no especificados, a los dos meses de vida infección de vías aéreas superiores de repetición cada 2-3 semanas, tratada con penicilina, amoxicilina, ampicilina, antivirales y otros medicamentos no especificados. Refiere diversos cuadros de GEPI tratada con antibióticos (TMT/SMX). Niega antecedentes quirúrgicos, traumáticos, alérgicos y transfusionales.
PADECIMIENTO ACTUAL:

Inicia un mes antes de su ingreso con rinorrea, tos seca no cianosante, no disneizante, con presencia de sangre, acude con facultativo que diagnostica herpes oral y también con evacuaciones disminuidas en consistencia, con moco y sangre, tratado con TMP/SMX, aciclovir, y metronidazol, el 22-08-10 continua con evacuaciones diarreicas, presenta fiebre 38.6ºC de predomino vespertino, diaforesis, tratado con ceftriaxona sin mejoría, se detecta hepatoesplenomegalia, y se realiza biometría hemática y ultrasonido, reportando BH con leucocitosis de 143,000 con eosinofilia y USG con hepatomegalia, por lo que refiere a este instituto.
EF: Peso 9.6 Kg (25-50) Talla 67cm (3), PC 47 (75) TA 100/73 FC 132x’, FR 20x’, T 36ºC

A si ingreso se encuentra paciente irritable, despierto, activo, reactivo, con adecuada coloración de piel y tegumentos con buen estado de hidratación, normocéfalo, adecuada implatación de cabello, pupilas isocóricas normorreflécticas, CAE permeables, narinas y faringe normal, cuello simétrico móvil sin adenomegalias, tórax CsPs ventilados sin estertores ni sibilancias, RsCs rítmicos sin soplos ni agregados, abdomen con borde hepático a 3cm por debajo del reborde costal derecho (7.5 cm por PT) y bazo 6 cm por debajo del reborde costal izquierdo. Extremidades con pulsos normales y llenado capilar de 2 segundos. Genitales externos masculinos, Tanner I, sin alteraciones. BH con Hb 10.8, Leucocitos 262,000, neutrofilos 14%, L 16%, Eosinófilos 67% (ET 175,500) plaquetas 169,000, se inicia hiperhidratación con soluciones 3000 m2sc con aporte de bicarbonato
010910 Ingresa a sala de urgencias como síndrome eosinofílico en estudio. Se toman muestras de antígeno para toxocara, larva migrans, Perfil de coagulación con DD, QS, PFH, PFR, vitamina B12; Inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona a 30mgkdía
010910 Valoración por Neurología:

Valorado por irritabilidad; EF con ansiedad de separación, pares craneales sin alteración, no déficit motor, fuerza 5/5, reflejos de estiramiento y muscular normales, sin movimientos anormales, Clínicamente sin alteraciones neurológicas. Dx síndrome hipereosifilico en estudio, descartar síndrome de hiper IgE.
010910 Valoración por Cardiología

Sin cianosis, pulsos normales, precordio normal, sin soplos, Rx de tórax sin cardiomegalia, vascularidad pulmonar normal. ECG normal, sin datos que sugieran cardiopatía congénita ni afección cardiaca.
010910 Valoración por Hematología

FSP con eosinofilia, sin formas anormales. Se realiza aspirado de médula ósea con celularidad aumentada, megacariocitos normales, serie mieloide con mielocitos 8, metamielocitos 2, bandas 2, segmentados 15, eosinofilos 60, linfocitos 12, se observan eosinófilos en diversos estadios de maduración, Serie roja 25, no se observan formas anormales. Se solicita estudio inmunológico completo con determinación de Inmunoglobulinas, coproparasitoscopicos, se realizará búsqueda de translocación 5:14 y cariotipo, Así como US abdominal para establecer dimensiones abdominales.
020910 Ingresa a Hematología

Para completar abordaje diagnóstico.
030910 Valoración por Genética

EF frente amplia, puente nasal deprimido, paladar alto, se solicita toma de cariotipo en médula ósea.
040910 Hematología. Se tomo TAC de cráneo programada por la irritabilidad, se evidencia atrofia cortical sin otras alteraciones.
050910 Hematología

Ha disminuido la leucocitosis a 57,000 con eosinófilos de 47% (ET 26,542), continua con metilprednisolona.
070910 Hematología

Se suspende metilprenisolona y se inicia prednisona 2mgkdía. Se sospecha de leucemia eosinofílica crónica. Se toma AMO y muestra para RT-PCR y cariotipo. Se reporta complemento hemolítico (CH50) 204.94, anticuerpos anti toxocara negativo.
100910 AQUA/Hematología

Se realiza punción lumbar se administra metotrexate e hidrocortisona. Inicia Imatinib 200 mg c/24 hrs. Cursa con infección de vías aéreas superiores tratada con amoxicilina con ac. clavulánico.
140910 Hematología

Buena evolución clínica, afebril, sin hepato esplenomegalia. Se disminuye Prednisona a 1 mgkdía.

Se reporta hemocultivo periférico con un bacilo gran negativo, pero clínicamente sin datos de proceso infeccioso, se implementa aislamiento de contacto, continúa tratamiento con amoxacilina clavulanato,
200910 Hematología

Hemocultivo de control sin desarrollo
210910 Hematología

Se presenta un incremento en la leucocitosis de 58,600 con eosinofilos de 76%, (ET 44,536) por lo que se inicia quimioterapia con Ciclofosfamida, Ara C, VCR y Prednisona (COAP) del 21 al 25 de septiembre. Completó tratamiento con amoxacilina/clavulanato 10 días.
260910 Hematología.

Completó esquema de quimioterapia, BH del 230910 con leucocitos 19,800 eosinofilos 45% (ET 9,300) inicia reposo terapéutico, continua tratamiento con PDN a 60 mgm2d, se aplica VCR a 2 mgm2sc el 280910.Se encuentra pendiente desde el 24 de septiembre el imatinib por no contar con el medicamento.
61010 Hematología

Se reporta cariotipo sin alteraciones, ya se cuenta con imatinib por lo que se reinicia. Se solicitará tipificación del gen de fusión F1P1L1/PDGRFα.
121010 Hematología

BH con Hb 9.2, Leucocitos 4,800 Eosinofilos 75, (ET 3,600) plaquetas 327,000. Inicia tratamiento con Ara C, CFM, VCR y Prednisona del 12 al 16 de octubre (2do ciclo COAP). El 17 de octubre inicia reducción de esteroides hasta suspender el 21 de octubre.
221010 Hematología

Pasa a TIT con metotrexate, hidrocortisona y AraC, y aspirado de médula ósea. Alta con plan de seguimiento por consulta externa de hematología, continúa con Imatinib. Se reportan blastos en LCR negativo. AMO con celularidad normal a aumentada, megacariocitos normales, premielocitos 4, mielocitos 8, metamielocitos 4, bandas 4, segmentados 30, eosinófilos 23, linfocitos 27, Serie roja 113
261010 Ingreso a Prehospitalización

Acude por padecimiento de 24 hrs con odinofagia, rinorrea hialina, tos, hiporexia, otalgia derecha, sin fiebre. Evacuaciones líquidas con moco. EF oído normal, cardiopulmonar sin alteración, abdomen normal, no visceromegalias. Rx de tórax con discreto infiltrado bronquioalveolar basal derecho, BH con Hb 10.3, Leucocitos 4,800, NT 700, L 69M 5%, Eo 10% (ET 500) Ingresa con neutropenia y bronconeumonía, tratamiento con ceftriaxona, pasa a piso de hematología para completar esquema.
261010 Valoración por Infectología

Paciente con neutropenia severa, con cuadro tanto respiratorio como abdominal con diarrea por lo que la primera sospecha es se trate de etiología viral, pero por patología de base y nadir de quimioterapia, se decide dejar cobertura para pneumococo con cefalosporina de 3ra generación.
021110 Hematología

Presenta rash vasomotor en cara y tórax con la administración de acetaminofen
041110 Valoración por Dermatología

Se interconsulta por una semana de evolución con erupción cutánea, sin otros síntomas asociados, con pápulas milimétricas en tronco y cara. Lesiones sugestivas de miliaria. No sugestiva de etiología viral o medicamentosa. Se indican baños con manzanilla.
081110 Alta de Hematología

Completa esquema con ceftriaxona por 10 días, se aisló salmonella en coprocultivo, sensible a ceftriaxona. Sin dificultad respiratoria ni evacuaciones disminuidas en consistencia. Tolerando la vía oral. Se da de alta por mejoría.
121110 CE Hematología

Afebril, buen estado general BH con Hb 12.6 Leucocitos 24,300 NT 5,800, L 35%, Eo 30% (ET 7300), plaquetas 642,000.Se indica 3er COAP del 13 al 17 de de noviembre.
181110 Ingreso a Prehospitalización.

48 horas de evolución con disfagia, irritabilidad, sin fiebre, con intolerancia a la vía oral. No recibió completo el 3er COAP EF 37.8°C, taquicárdico, con faringe hiperemica, placas blanquecinas en paladar, cardiopulmonar normal, hígado 2-2-2 cm. Se diagnostica faringoamigdalitis y candidiosis oral, tratamiento con amoxicilina con clavulanato y nistatina. BH con Hb 12.8, Leucocitos 16,300 NT 3300, Eo 71% (ET 11,573), 178,000 plaquetas pasa a piso de hematología para vigilancia.
191110 Valoración por Gastronutrición

. Desde la semana de vida con evacuaciones disminuidas en consistencia, explosivas con abundante moco y en ocasiones con estrías de sangre, distensión abdominal, irritabilidad, disquezia, regurgitaciones 1-2 veces al día que disminuyeron a los 6 meses, pero persisten resto de los síntomas, además con sintomatología respiratoria con congestión nasal, broncoespasmo ocasional, eritema en pliegues. Peso 11 kg talla 80 cm P/E + 4.2, T/E + 2.8, P/T -0.67, PC 75 cm (p 50-75). Diagnostico nutricional eutrófico, ERGE, y manifestaciones tempranas de alergia a la proteína de la leche de vaca; por la hipereosinofilia puede tener asociada enteritis eosinofílica o tener infiltración de eosinofilos en todo el tracto gastrointestinal por lo que se tomaran biopsias para determinar si existen dichas asociaciones, se programa panendoscopía y rectosigmoidoscopía. Tratamiento: Dieta de exclusión de proteínas de leche de vaca, huevo, mariscos, cacahuate y cítricos. Se autoriza formula hidrolizada, alimentun 13%. Suspender cisaprida e iniciar omeprazol.
221110 Gastronutrición

Pasa a panendoscopía y rectosigmoidoscopía, se reporta endoscopía como estudio normal, mucosas de aspecto sano, se tomaron biopsias de tercio superior, medio e inferior de esófago, antro y duodeno y recto. Estudio sin complicaciones. Se agrega sucralfato 80mgkdia
241110 Hematología

Afebril, tolerando la vía oral, BH con Leucocitos 14,900, NT 3,300, Eo 63% ET 9,400, Inicia quimioterapia con ciclofosfamida, Ara C, VCR y Prednisona (3er ciclo de COAP) del 24 al 28 de noviembre, continua tratamiento con imatinib
291110 TCH Hematología

Paciente que se considera candidato a trasplante de células hematopoyéticas (TCH) se da plática informativa a los padres quienes aceptan el procedimiento, se solicitan estudios de HLA al paciente, hermano y ambos padres.
301110 Hematología

FR de 40, tos productiva, campos pulmonares con eventos de broncoespasmo, recibe nebulizaciones con salbutamol, con lo que mejora, presenta taquicardia como evento adverso,
021210 Valoración por Estomatología

Se encuentra libre de proceso infeccioso de cavidad oral.
031210 Valoración por Neumología

Se solicita valoración por neumología por eventos repetidos de broncoespasmo y taquipnea. Paciente con datos de atopia, y antecedente de atopia familiar, por la hipereosinofilia se deberá descartar infiltración eosinofílica con TAC pulmonar de alta resolución, así como broncoscopía para LBA. Se inicia tratamiento con fluticasona y beta agonista de acción corta como rescate.
071210 Broncoscopia

Se reporta mucosa normal, se realiza aspirado bronquio-alveolar de lóbulo medio y cepillado de carina principal, con toma de biopsias, presentando sangrado leve. Broncoscopía normal.
101210 Alta de Hematología

Proceso infeccioso faríngeo y candidiasis oral remitidos, con tratamiento para APLV. Se encuentra estable tolerando al 100% la via oral, por lo que se decide su egreso. Se cita al servicio de Neumología, Gastronutrición, Cardiología, Endocrinología y Estomatología para protocolo de trasplante de medula ósea.
151210 CE Endocrinología

Se refiere sin aparente contraindicación endocrinológica para TCH, se inicia estudio.
171210 Ingreso a Prehospitalización y transferencia a Hematología.

Inicia tres días previos a su ingreso con polipnea, y febrícula de 37.7°C, tos seca, no cianosante ni emetisante, el día de hoy con aumento del esfuerzo respiratorio y fiebre no cuantificada, se encuentra a su ingreso taquipneico, FR 34, cianótico, CsPs sin estertores, se toma Rx tórax con 8 EIC, sin consolidación, con infiltrado bilateral, BH con Hb12, leucocitos 6,700 NT 4,200, Eo 10, (ET 670), plaquetas 311,000. Se diagnostica como bronconeumonía viral. Se ingresa a piso para continuar vigilancia con tratamiento con cefuroxima, nebulizaciones con salbutamol, oxígeno complementario, continua imatinib, prednisona, omeprazol y sucralfato.
191210 Nota de guardia

Presenta fiebre de 38°C, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, con FR entre 40-60x’ con tiraje intercostal y aleteo nasal leves, sin broncoespasmo ni estertores crepitantes, se interconsulta con el servicio de neumología que determinan que la sintomatología se debe a la infiltración eosinofilica, se interconsulta a infectología que determina continuar con cefuroxime ya que no se cuenta con foco infeccioso evidente que amerite escalar esquema.
201210 Hematología

Se encuentra en mejor estado en cuanto a lo ventilatorio, FR 32, campos pulmonares bien ventilados. Se inicia reducción de esteroide. Aun sin reporte de TAC pulmonar de AR, pendiente valoración por neumología
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