Las podemos dividir, desde el punto de vista histopatológico, en 4 entidades




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Neuropatía periférica

Las podemos dividir, desde el punto de vista histopatológico, en 4 entidades:

  • Degeneración axonal

  • Desmielinizantes

  • Vascular

  • Mixtas


Son variables en su presentación, pueden ser sólo sensitivas, o sólo motoras y usualmente son sensitivo-motoras.
Desmielinizantes

La neuropatía desmielinizante puede ser en parches, sobre todo cuando la causa es inflamatoria, o puede ser uniforme cuando la causa es metabólica o hereditaria.

En este caso el axón está preservado, pero la mielina se ha perdido, entonces produce problemas de velocidad de conducción nerviosa y no tanto de la amplitud. Dependiendo de la severidad puede haber remielinización. Puede haber un daño neuroaxonal asociado por ejemplo en las inflamatorias. Desde el punto de vista clínico se afecta la conducción nerviosa y produce debilidad, pero a diferencia de las neuroaxonales no produce atrofia.
Degeneración axonal

Usualmente son por causas metabólicas, las hay también genéticas, toxicas, nutricionales y físicas por trauma o frío. En este caso se afecta el nervio, principalmente los más largos. Clínicamente van a presentar: debilidad distal, atrofia y pérdida sensitiva. Si se preserva la neurona hay posibilidades de regeneración.
Vasculares

Es una forma de las neuroaxonales pero que se presentan de manera súbita por afección de la vasa nervorum, produciendo infartos de los nervios con degeneración axonal distal al sitio del infarto.

Causas más frecuentes son las de origen inmunológico asociado a vasculitis y a Diabetes Mellitus.

Una neuropatía vascular diabética muy frecuente es la mononeuritis del III Par craneal, oculomotor común, tienen diplopía, con desviación de la mirada hacia afuera, hacia abajo y hacia arriba de un lado y el párpado caído, aparece de forma súbita. Si llega un paciente con afectación de un III Par, ¿qué estructura anatómica esta cerca del III Par y puede indicar una patología grave? La arteria cerebral comunicante posterior, entonces una aneurisma de la arteria comunicante posterior, puede manifestarse con un III par, pero la diferencia es que los III Pares comprensivos, son completos es decir afecta los oculomotores, los elevadores del párpado y afecta la pupila, entonces la pupila esta dilatada, tiene una gran midriasis. En cambio cuando hay una afectación de la vasa nervorum, entonces las pupilas están isocóricas, normoreactivas. Además los pacientes con un aneurisma, también presentan alteración del estado de la conciencia, cefalea, convulsiones, etc., pero puede ser también que venga con tan sólo un dolor de ojo, con el párpado caído, limitación de los movimientos inervados por el III par craneal, recto superior, recto inferior, recto interno y oblicuo inferior, más elevador del párpado, más la pupila. Pero si esta pupila no está dilatada y es diabético, uno puede suponer que es un III Par incompleto secundario a una mononeuritis vascular diabética.


Características clínicas

Desde el punto de vista clínico pueden ser sensitivas o motoras, pero usualmente son mixtas. También dependiendo del proceso patológico y la rapidez de la instauración, así van a ser las manifestaciones.
Las de tipo axonal van a presentar atrofia y pérdida de reflejos, y las desmielinizantes no van a tener atrofia y los reflejos están disminuidos, no ausentes. Cualquiera de las dos puede tener manifestaciones autonómicas como: pérdida de la sudoración, autonómicas viscerales como, estreñimiento, problemas del vaciamiento vesical, problemas de la erección, etc.

Patrones de presentación
Neuropatía simétrica distal

  • Formas más frecuentes entre las axonales.

  • Afección simétrica y distal: más de piernas que de los brazos.

  • Puede ser sensitiva (en raros casos) o sensitiva motora

  • Es la neuropatía de guante y calcetín. Usualmente primero los pies y luego miembros superiores.

Neuropatías multifocales

  • Tienen un patrón asimétrico pero predomina lo distal.

  • Es dada por las neuropatías desmielinizantes y vasculíticas.

Mononeuropatías

  • Afección de un solo nervio. Usualmente asociadas a compresión en sitios de atrapamiento como el túnel carpal, afectación del mediano, una parálisis del surco ulnar, una parálisis del sábado por la noche (afecta el nervio radial cuando se queda dormido en la silla, se manifiesta como mano caída) o también personas que acostumbran cruzar las piernas, y pierden peso, pierden la “grasilla” que protege la cabeza peroneal y de repente tienen un pie caído.

Mononeuritis múltiple

  • Afectación varios nervios.

  • Por ejemplo se tiene afección del radial y por otro lado el peroneal del lado contralateral, una mano caída y un pie caído, este tipo de afección de varios nervios sugiere daño vascular, sea por vasculitis o por daño en la vasa nervorum.




  1. Nervio mediano.

  2. Nervios ulnar y peroneal

  3. Neuropatía multifocal.

  4. Guante y calcetín.



Factores asociados con neuropatías:

Enfermedades sistémicas

  • DM: más frecuentemente involucrada. Como 50% de pacientes desarrollan neuropatía después de 10 años de evolución.

  • Cáncer

  • Enfermedades del colágeno (Como LES, AR, enfermedad Mixta del Colágeno)

  • Enfermedades inflamatorias crónicas (como la Sarcoidosis)

  • HIV (por él mismo y por los medicamentos antirretrovirales)

  • Uremia

  • Hipotiroidismo

  • Polineuropatía del paciente crítico


Deficiencias

  • Tiamina (B1) (Asociado al alcoholismo)

  • Pelagra (niacina)

  • Piridoxina (B6)

  • Anemia perniciosa (B12): Es la que se ve más frecuentemente. La no presencia de anemia megaloblástica no indica que no hay daño neurológico por deficiencia de vit. B12. Se ha demostrado que son más tempranas las manifestaciones neurológicas que la aparición de anemia. También hay que considerar que la anemia megaloblástica puede ser compensada con un exceso de ácido fólico. La otra condición es que los niveles de vit. B12 que se usan en neurología no son tan bajos como los que se usan para anemia megaloblástica, 90-120µg/dL. En neurología se usan valores más altos para sospechar que puede ser por deficiencia de vit. B12. Las neuropatías que se ven relacionadas con deficiencia de vit B12 usualmente son: la neuropatía multifocal o una polineuropatia distal simétrica sensitivo-motora, además podría tener una degeneración combinada subaguda de la médula. Otra patología que da la deficiencia de vit. B12 es la Degeneración combinada subaguda de la médula, es una manifestación de una mielopatía, por restricción de vit. B12, que afecta cordones laterales y cordones posteriores, además de la neuropatía. Eso afecta la propiocepción, entonces tendríamos una ataxia propioceptiva, son personas que tienen que corregir con la visión la marcha, tienen entonces una mezcla de afectación corticoespinal lateral, ataxia propioceptiva, piramidalismo más neuropatía periférica. Se ve sobre todo en paciente que tiene Anemia perniciosa.

  • Deficiencia de folatos

  • Deficiencia de Vitamina E


Tóxicos

  • Etanol: Es la causa más frecuente de neuropatías toxica.

  • Arsénico

  • Oxido de etileno

  • Plomo: Pacientes que trabajaban con baterías de automóvil o pinturas.

  • Mercurio

  • Organofosforados

  • Talio


Drogas

  • Amioradona: antiarrítmico

  • Cisplatino

  • Dapsona: es un antimalárico, se usa contra la enfermedad de Hansen y en algunas enfermedades reumatológicas.

  • Oro: como tratamiento en AR

  • Isoniacida: tratamiento contra TB

  • Metotrexate: cáncer

  • Talidomina: en tratamiento contra Lepra y algunas enfermedades reumatológicas.

  • Vincristina: cáncer.


Relación entre la presentación y la etiología

Es importante establecer el patrón de distribución, una vez hecho esto se debe clasificar neurofisiológicamente (desmielinizante o axonal), después dependiendo de la rapidez de presentación, si es agudo, subagudo o crónico, nos orienta hacia el diagnóstico.


Patrón

Neurofisiología

Aguda

Subaguda

Crónica

Distal simétrica

Axonal (hay atrofia y ausencia de reflejos)

Toxinas

Porfiria

Enfermedades sistémicas

Deficiencias

Toxinas

Cáncer

Amiloidosis

Enfermedad sistémica

Deficiencias

Toxinas

Cáncer

Amiloidosis

HMNS2

Distal simétrica

Desmielinizante

SGB

difteria

CIDP

CIDP

HMNS1

Multifocal

Mononeuritis múltiple

Axonal

Vasculitis

DM

Sarcoidosis

Lepra

Multifocal

Mononeuritis

múltiple

Desmielinizante

SGB

CIDP

CIDP

SGB : síndrome de Guillain Barré.

CIDP : poliradiculoneuropatía idiopática crónica difusa (es como un Guillain Barré crónico)

HMNS : hereditary motor sensitive neuropathy, hay tipo 1(tipo desmielinizante con disminución de las velocidades motoras) y tipo 2 (conocido antes como Charcot-Marie-Tooth)


Además de la forma clínica, hay estudios neurofisiológicos, donde nos ayuda diferenciar si es axonal, desmielinizante o mixta. A nivel de estudio neurofisiológico uno valora la velocidad motoras, de hecho cada nervio tiene una velocidad específica, pero van normalmente por arriba de los 40m/s, en las axonales van de 30 a 35, en las desmielinizantes llegan a 10 incluso, muy bajas. En la forma desmielinizante la velocidad de conducción estaría disminuida, en la forma axonal estaría levemente disminuida o normal. La amplitud de los potenciales, en la forma desmielinizante estaría poco afectado, en una forma axonal estarían disminuidas. Pero para que yo le diga que definitivamente es axonal, por ejemplo en el caso de las motoras, yo tengo que demostrar que hay denervación, o sea yo tengo que hacer un examen de agudas y demostrar que existen fibrilaciones positivas presentes.

Clínica de neuropatías
Signos clásicos motores

  • Atrofia

  • Debilidad

  • Calambres musculares

  • Fatiga

  • Fasciculaciones


Diagnostico diferencial:

  • Miopatía: usualmente la distribución de la debilidad es proximal. Los reflejos no están abolidos como estarían en las neuroaxonales.

  • Miastenia (placa neuromuscular): su distribución de debilidad es ocular, bulbar y respeta extremidades, además es fluctuante su debilidad.

  • Enfermedad de la motoneurona inferior: fasciculaciones y gran atrofia.


Síntomas sensoriales

Positivos

  • Parestesias: sensación de hormigueo

  • Disestesias: dolor de tipo calambre eléctrico, como agujas.

  • Hiperestesias

    • Alodinia: estimulo doloroso que es producido por un estímulo que usualmente no es doloroso, como el roce de la piel, es una especie de hiperestesia o disestesia


Negativos

  • Hipoestesia o anestesia

  • Estos varían mucho según sea la causa



Diferencias entre niños y adultos

En los niños hay ausencia de síntomas subjetivos, ellos no van a decir que se le durmieron los pies, o que sienten agujas o sensación quemante. Mas que todo se manifiesta por retraso motor y torpeza, por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con distrofias musculares importantes, recordemos que la mayoría son proximales y hereditarias.

En el adulto dados los signos típicos es más fácil de establecer el diagnostico.

Datos de interés por recolectar

  • Historia familiar: Algunas neuropatías son familiares. Ya sabemos la historia de las enfermedades recesivas en tiquicia.

  • Exposición a drogas: Los medicamentos que vimos anteriormente.

  • Exposición a tóxicos: Por ejemplo exposición a organofosforados.

  • Hábitos alimenticios: ¿Cómo come usted? Antes nuestros alcohólicos no tenían deficiencias nutricionales porque les daban bocas, ahora hay que comprarlas entonces ahora si tiene deficiencias nutricionales. Los vegetarianos corren el riesgo de deficiencia de vit. B12, ya que esta se encuentra sobretodo en la carne.

  • Procedimientos quirúrgicos. Porque muchas de las causas de mononeuritis agudas se dan después de un procedimiento quirúrgico.

  • Enfermedades sistémicas: si padecen por ejemplo de DM.


Datos por establecer

  • ¿Es sensitiva-motora-mixta?

  • ¿Qué patrón de distribución tiene?

    • Mononeuritis

¿Qué nervios están involucrados?

Por ejemplo el túnel carpal, en donde hay compresión del nervio mediano en el retináculo de la muñeca. Pero si es túnel carpal bilateral uno debe de pensar en enfermedades sistémicas, por ejemplo hipotiroidismo, acromegalia, AR, diabetes mellitus (la más frecuente).

¿Sitios de atrapamiento? Túnel carpal, subulnar, canal de Guyon.

    • Mononeuritis múltiple

  • ¿Compromiso autonómico? Ortostatismo, FC que no modifican con ejercicio, problemas GI

  • ¿Amiotrofia distal o proximal?

  • Daño desmielinizante o neuroaxonal por estudios neurofisiológicos: EMG-VCN.



Estudios de laboratorio y gabinete

  • Hemograma: para valorar presencia de anemia, que podría orientar a que tiene una deficiencia nutricional o una enfermedad sistémica.

  • VES: para valorar inflamación. En que tres patologías se puede encontrar elevada el valor de VES que este en relación con neuropatías: en enfermedades neoplásicas, autoinmunes o infecciosa (TB).

  • Glicemia: Tomar glicemias en ayudas y postprandial. Se considera que es diabético con 126mg/dL en ayunas. Valorar también Hb glicosilada, se utiliza como parámetro para valorar como ha estado la glicemia a través del tiempo.

  • N2U, Creatinina: IR. Nefropatía urémica.
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