En cursiva lo que no mencionó este año




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fecha de publicación06.08.2016
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Sorderas

En cursiva lo que no mencionó este año.

Audición:

  • Normal: de 0 a 20 dB

  • Pérdida leve: 20 a 40 dB

  • Pérdida moderada: 40 a 70dB

  • Pérdida severa: 70 a 90dB

  • Pérdida de audición profunda: de 90 para adelante.

Esto es muy importante por que si la pérdida auditiva es en altos o bajos o dependiendo del grado de pérdida auditiva que tenga, de esto va a depender la rehabilitación.
En el eje de la Y vamos a tener la intensidad del sonido registrado en decibeles (dB). En el audiograma vamos a tener en el eje X: la frecuencia. Los números que aparecen en el grafico son las frecuencias que se valoran en un audiograma por convención. Importante: el habla cotidiano se da entre los 500 y 2000 MHz, por lo que son las frecuencias más importantes para integrarse en la comunidad, son las perdidas auditivas con más afectación de la vida diaria. Lo normal en un audiograma es que vayan las dos líneas juntas y que no se separen y esten por arriba de 20 dB en el grafico (es decir escuchen intensidades menores a 20 dB),ns leve od
Este es un audiograma, hay dos líneas: una describe la vía ósea y otra la vía aérea. Hay simbología establecida:

  • Brackets viendo a la derecha es el oído derecho

  • Brackets viendo a la izquierda es el oído izquierdo

  • Círculos el oído derecho

  • Triángulos el oído izquierdo

  • Rojo es el oído derecho

  • Azul es el oído izquierdo


Cada uno de estos signos se coloca en la frecuencia que se está evaluando. Si se evalúan en 500MHz, ahí se pone el símbolo y así sucesivamente hasta 20dB.
Los tipos de sordera que podemos tener:

  1. Cognitiva o de transmisión: aquí evaluamos el oído externo y el medio y lo que nos dice es que la transmisión a ese nivel está afectada. Causas:

    1. Cuerpo extraño

    2. Otitis externa (por que el conducto está todo inflamado). Se presenta principalmente en niños y es de las causas más frecuentes de hipoacusia conductiva o de transmisión.

    3. Otitis serosa (la más importante dentro de este tipo de sordera) donde se llena todo de moco y la membrana no se mueve bien

    4. Aplasias mayores del oído externo: malformaciones del pabellón, que no tenga conducto o que tiene una microtia y toda la parte de amplificación del oído externo y medio no se forma. También se pueden referir a malformaciones de la cadena osicular.

    5. Síndromes dismórficos y sorderas de transmisión.

    6. Otoesclerosis: enfermedad que se da casi siempre en la segunda década y se refiere a la rigidez que se da propiamente del estribo a nivel de la platina, donde todo funciona perfecto hasta que llega al estribo y este no tiene una movilidad adecuada.

    7. Tacos de cera

    8. Otitis Crónica




  1. Sordera neurosensorial o perceptivo: se refiere de todo lo que hay desde el oído interno hasta la corteza auditiva. A nivel del audiograma nos va a describir . Causas:

    1. Patología en el oído interno (Coclear): la causa más frecuente de sordera perceptiva es de origen coclear.

    2. Retrococlear (toda la vía auditiva, hacia los ductos cocleares, el complejo olivar superior… toda la vía ascendente)

    3. De origen central.




  1. Mixta: se afectan componentes de transmisión y neurosensoriales al mismo tiempo.



Clasifiación de la pérdida auditiva:

  • Según intensidad: como ya se dijo si es leve (que las rayitas en el audiograma entre los 20 y 40dB estén alteradas), si es moderada (de 40 a 70dB), severa (70 a 90) y profunda (90 en adelante).

  • Según la localización: lo acabamos de ver, si es de transmisión o neurosensorial.

  • Según el momento de aparición: muy importante sobretodo en niños, más que nada por el desarrollo del lenguaje.

    • Prelocutiva: antes de los 2 años, niños sordomudos, porque no adquieren el lenguaje.

    • Perilocutiva: 2 a 4 años.

    • Postlocutiva: después de los 4 años, son niños que ya aprendieron el lenguaje.

  • Según la evolución: importante ver si la sordera que el paciente refiere está estable o si el paciente dice que cada vez está peor o si a veces está bien y a veces no escucha.

  • Bilateral o unilateral: se dice que 3 de cada 1000 niños en edad escolar tienen una sordera unilateral por arriba de los 45 dB que a esta edad es muy importante.



Etiología de las sorderas neurosensoriales:

  • Adquiridas(25%)

  • Genéticas (50%): siempre es la causa principal y se dividen en:

  • Aisladas o no sindrómicas: paciente que lo único que tiene es la sordera. Esta es la presentación más frecuente (70%). Se presentan en el órgano de corti o en la cóclea y se dice que estas patologías son generalmente autosómicas recesivas (80%). Hay más de un gen identificado (conexina 26 GJB2) que tiene que ver con el canal iónico y la despolarización celular, lo cual termina afectando el órgano de corti. Son hijos de padres totalmente sanos.

  • Sindrómicos: 30% de los casos. Puede haber tanto autosómico recesivo como dominante y algunos ejemplos: Pendred, Usher, Alport, Waadenberg, Treachercollins, Braquio-oto-renal, neurofibroma, etc. Sindrome de Usher (iris de un color diferente), Waardenburg (alteraciones en retina u oído).

Es importante que las causas genéticas no siempre son congénitas. El paciente puede desarrollar la sordera genética, después de haber nacido sano, es decir, progresiva.


  • Desconocidas (25%)

En las no genéticas, también tenemos sindrómicas o no sindrómicas.
Las sorderas genéticas generalmente se presentan así: Tienen curvas planas en el audiograma. La misma pérdida que tiene en una frecuencia, la presenta en las siguientes. Hay algunos en que la caída es en agudos, otros solo en graves y hay otros que tienen la caída en los rangos entre 500 a 2000 MHz que es el rango del habla.

Los pacientes con presbiacusia comienzan a perder la capacidad de oír frecuencias altas (sonidos agudos) por efecto de edad avanzada, siendo estas frecuencias de 4000 MHz hacia arriba.
Las adquiridas (25%) van a estar divididos según el momento de presentación de la causa (son neurosensoriales), los factores de riesgo son:

  • Prenatal: TORCH, ototóxicos, radiaciones, enfermedades metabólicas y hábitos tóxicos maternos.

  • Postnatal: es la causa principal y dentro de sus causas mayoritarias está la meningitis y los ototóxicos. También existen traumas craneales, traumas acústicos, enfermedades metabólicas, etc. las cuales son menos relevantes.

  • Perinatal: hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubinemia, infecciones


Lo importante de esto es que si nos llega un niño al EBAIS con alguno de estos factores de riesgo, debe generarnos sospecha de sordera. También es importante oír a las madres y hacerles caso cuando tengan alguna duda de sordera.
Infecciones congénitas más frecuentes:

  • CMV (más prevalente): afecta a un 1% de los recién nacidos, solo 10% van a mostrar signos y síntomas y dentro de estos una gran mayoría (casi 50%) van a tener una sordera. Del 90 asintomático, eventualmente pueden generar una sordera neuroaccesorial progresiva conforme se hacen viejos. Su diagnóstico es mediante un cultivo de orina antes de las 3 semanas de edad.

  • Rubeola puede ser otra causa de sordera perinatal y prenatal

  • Meningitis bacteriana es una de las causa principales de la postnatal. Generalmente causada por S. pneumoniae y N. meningitidis. Aquí juega un rol importante la vacunación con la Neumo23 para disminuirla. La incidencia de meningitis por S pneumoniae es 15 a 20% y un 60% bilateral.

Es importante en pacientes con meningitis el analizar si pueden tener una sordera y actuar lo más pronto posible por que se resuelve con un implante coclear y la meningitis puede producir osificación de la cóclea, dejándonos sin opciones terapéuticas.
Sordera unilateral:

Entre 0.05% y 1%, casi siempre su dx es tardío (a los 7 años) ya que con solo un oído logra hablar normal y expresarse normal, tal vez la única diferencia es que vuelven la cabeza para oír del lado afectado.

Causas:

  • Genéticas

  • Infecciosas

  • Meningitis

  • Trauma


Valoración

¿Cuando sospechar de una sordera en un niño? La historia de la madre es de suma importancia (si se cierran las puertas de golpe y el niño no se asusta, etc) niños inquietos, desobedientes o distraídos y silenciosos. Hay unas tablas en el librito azul de vacunación para ir midiendo el avance auditivo acorde a su edad.


  • 9 meses de edad: se espera un balbuceo del niño

  • 12 meses: que repita sílabas

  • 15 meses: diciendo palabras de más de 2 sílabas. Vocabulario de 7 palabras.

  • 18 meses: vocabulario de 10 palabras

  • 2 años: frases.

(Las tablas completas están al final en los anexos.)
También analizar a los niños con ¨déficit atencional¨ por que pueden requerir algún estudio de audición. También los signos anteriores como un antecedente de otitis serosa, moco en el oído, etc y el niño persiste con conductas anormales, estudiarlos más a fondo.
En el caso de que un niño no cumpla al 100% con las expectativas para su edad lo primero que se debe hacer es descartar causas auditivas. Si se descartan se dbe abordar desde la terapia de lenguaje o terapia cognitiva.

Momento del diagnóstico según el grado de afectación

  • Sordera leve: el dx es tardío sobretodo si el niño logra un lenguaje normal.

  • Sordera moderada: aproximadamente a los 35 meses

  • Sordera severa: 17 meses

  • Sordera profunda: 11 meses

Entre más grave, más temprano debe ser el diagnóstico.
Causas de trastorno del lenguaje sin sordera:

  • Retardo mental

  • Retraso en la maduración

  • Desorden en el lenguaje expresivo

  • Niños que aprenden 2 o más idiomas al mismo tiempo

  • Autismo

  • Parálisis cerebral

  • Mutismo selectivo

  • Afasia receptiva


Estadísticas de sordera:

  • 2 a 4 niños x 1000 nacidos vivos tienen algún grado de sordera

  • 1 de cada 1000 tiene una sordera mayor a 40dB

  • 4 de cada 10,000 van a tener una sordera neurosensorial profunda.

  • La sordera en niños es el defecto congénito más frecuente.

  • La sordera es 3 veces más frecuente que el sdr de Down, 6x más frecuente que la espina bífida y hasta 30x más frecuente que la fenilcetonuria.

  • Solo 50% de los niños con sordera profunda va a tener algún factor de riesgo.


Por esta razón se pasó una ley de tamizaje neonatal y la idea es implementarla a corto plazo, donde en todo lugar donde nazca un niño, se puedan hacer pruebas auditivas. La idea es hacer el dx antes de los 3 meses de edad, poder ponerles un audífono antes de los 6 meses de edad y que empiece con la rehabilitación de lenguaje. Esto por que si se le da tratamiento hasta los 2 años de edad, es un niño que no va a adquirir el lenguaje con la misma facilidad que uno nacido sano. La sordera es muy prevalente en comparación con aquellas patologías del tamizaje neonatal y tiene mucho más costo-beneficio.
Factores de riesgo a buscar en recién nacidos:

  • Ptes que pasen más de 48 horas en cuidados intensivos

  • Que sean portadores de un síndrome

  • Niños con malformaciones craneofaciales

  • Antecedentes familiares

  • TORCH (recordar que CMV es la causa más imp)


Factores de riesgo en infantes:

  • Que no tenga el vocabulario esperado

  • Antecedentes familiares

  • Algún otro síndrome que no haya sido diagnosticado previamente

  • Datos de otitis serosa que podría crear patología del oído medio

  • CMV u otras infecciones que pueden dar sorderas tardías.

  • Incremento en la bilirrubina, generalmente cuando implica transfusión

  • Trauma de cráneo

  • Otitis serosas recurrentes o persistentes


Manejo de la sordera:

  1. Identificar si es uni o bilateral

  2. Ver el grado: leve, moderada, severa o profunda

  3. Si es moderada, diferenciar si es de transmisión. Esto por que nos hace pensar en algo de oído externo o medio que pueda tener una cura más fácil.

  4. Si es severa o profunda diferenciar si es de transmisión o neurosensorial, pero aquí es importante también ver en que momento se dio para analizar el daño que pueda tener el paciente.

  5. Edad: si es prelocutiva, perilocutiva o postlocutiva.




Medición de la audición:

Existen métodos objetivos y subjetivos. Esto depende mucho de la edad.

Estudios subjetivos

  • 0 a 6 meses: juguetes sonoros, ruidos, muñequitos con luces para tratar de estimular algún otro sentido del niño y obtener una respuesta. Se hace con diferentes juguetes que emitan sonidos graves y agudos para ver si responde bien a todos. (en las diapos dice: audiometría conductual de 0 a 6 meses y la audiometría de refuerzo visual de 6 meses a 2.5 años)

  • 3 a 5 años: depende de la inteligencia que tenga y el nivel de percepción se le puede hacer una audiometría, pero existen diferentes métodos. Pone el ejemplo de la audiometría condicionada que es un estudio en el cual se le pasa un pito al niño y cada vez que se hace esto, se prende una luz con un oso o algo así que llame la atención y eventualmente se pasa el pito sin el estímulo visual para ver que reacción tiene el niño. (según las diapos: audiometría de juego de 2.5 a 5 años)

  • 5 o más años: audiometría convencional.


Estudios Objetivos:

  • Potenciales evocados

  • Emisiones otoacústicas: este es el estudio que se va a usar en el tamizaje. Nos dice la integridad de las células ciliadas externas, osea mide el oído interno.

Si hay emisiones otoacústicas en un niño, implica que este tiene una audición de 30 a 40dB bien, osea que él lo máximo que podría tener es una sordera leve.

Si están ausentes no implica que el niño no escucha bien.

Si bien es cierto, este estudio me mide el oído interno, puede ser que esta zona esté bien, pero también pueden tener alteraciones en la vía auditiva o en la corteza auditiva. Por esto en niños con factores de riesgo, los especialistas lo complementan con potenciales evocados y la taxometría.
Son estudios en los que se le ponen al pte sondas, stickers, etc las cuales tratan de captar ondas ya se de la cóclea y vía auditiva o eventualmente el oído medio. Por esto el pte no participa en el resultado del estudio y por esto se realizan muy a menudo en niños.
En ptes que presenten síndromes se pueden hacer exámenes complementarios como EKG, US de abdomen o renal, TAC de oído por malformaciones de oído interno.


Tratamiento y rehabilitación

  • Audífono: como se explicó antes, la idea es hacer el diagnóstico a los 3 meses, a los 6 que tenga el audífono y los 9 meses que tenga terapia y reahbilitación. En CR esto no sucede, pero al menos se debe intentar que se cumpla con el audífono a los 6 meses por que es lo más importante.

Generalmente aquí se usan los audífonos convencionales, los retroauriculares por que los pequeñitos que usan los adultos mayores tienen mucha ganancia y como los niños son más sensibles, no se utilizan.

  • Implante de oído medio

  • BAHA (Bone Accurate Hearing Aid) usualmente se usan en niños con microtias 34:21 lo que se hace es poner un tornillo y se adapta un micrófono a ese tornillo. Lo que hace el tornillo es saltarse el oído externo y medio y producir vibración en el oído interno.

  • Implante coclear: son niños con sorderas neurosensoriales o perceptivas, a los que se les pone un aparato en oído interno con un electrodo a través del cual se estimula el nervio (osea se salta la cóclea).

  • La cirugía sorderotransmisión se utiliza en la otoesclerosis o malformaciones congénitas de la cadena osicular donde se repone esta.


Después de ponerle los audífonos a los 6 meses, a los 12 meses se debe evaluar si le da la suficiente ganancia, de lo contrario se pone un implante coclear. También evaluar el lenguaje, por que puede que el audífono tenga el volumen suficiente pero si no tiene la comprensión de lenguaje por que no escucha bien, se le puede hacer un implante coclear. Este último, entre más temprano se haga en el niño mejor resultado va a tener.
La terapia de lenguaje siempre debe de ir de la mano de estos aparatos. No es una terapia convencional, esta es una terapia “auditivo-verbal” por que la terapia de lenguaje consiste solo en ir a repetir y tratar de sacar los fonemas bien y llegar a articular de una mejor manera. La auditivo-verbal es a como yo recibo estimulación auditiva y según yo entiendo así repito.
Anexos


PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA

edad

logros

1 a 6 meses

arrullo en respuesta a la voz, lalación (3 m)

6 a 9 meses

balbuceo

10 a 11 meses

imitación de sonidos, dice “mamá/papá” sin significado

12 meses

dice “mamá/papá” con significado, a menudo imita palabras bi o trisilábicas, tres o más palabras

13 a 15 meses

vocabulario de 4 a 7 palabras además de jeringonza. <20% de entendimiento del habla por extraños

16 a 18 meses

vocabulario de 10 palabras, alguna ecolalia y bastante jeringonza. 20% a 25% de entendimiento del habla por extraños

19 a 21 meses

vocabulario de 20 palabras 50% de entendimiento del habla por extraños

22 a 24 meses

vocabulario de >50 palabras, frases de dos palabras, eliminando jeringonza, 60% a 70% de entendimiento del habla por extraños




PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA

edad

logros

2 a 2,5 años

vocabulario de 400 palabras incluyendo nombres, frases de dos a tres palabras, uso de pronombres, disminución de ecolalia, 75% de entendimiento del habla por extraños

2,5 a 3 años

uso de plurales y del pasado, conoce su edad y sexo, cuenta tres objetos correctamente, oraciones de tres a cinco palabras, 80% a 90% de entendimiento del habla por extraños

3 a 4 años

tres a seis palabras por oración, hace preguntas, conversa, relata experiencias, cuenta historias, comprende mayoría del habla por extraños

4 a 5 años

seis a ocho palabras por oración, nombra cuatro colores, cuenta hasta diez objetos correctamente

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