Examen patologia segundo semestre 2008
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EXAMEN PATOLOGIA segundo semestre 2008
Neoplasia de médula ósea. Neoplasia maligna de etiologia desconocida, muy agresiva, de histogénesis desconocida (tradicionalmente se ha considerado q proviene de la medula osea). Se ha postulado que su origen seria a partir de cel. Endoteliales, mesenquimaticas primitivas y tb neuroectodérmicas. Representa alrededor del 10% de las neoplasis malignas primitivas del hueso, ppalmente de la pelvis y del fémur. En los maxilares se presenta con mucho menos frecuencia (3%). Clínica: Con más frecuencia en niños y en personas hasta los 30 años y los hombres son los más afectados (60%). Aumento de volumen oralmente en el ángulo de la mandíbula, llamativamente caliente de la piel que lo recubre y q crece rápidamente. Exámenes séricos gralmente presentan leucocitosis y sedimentación alta y se puede confundir con una osteomielitis. Posteriormente se puede exteriorizarse a los tejidos blandos, provocando perdida de piezas dentarias y zonas de parestesia. Es altamente metastizante y debe considerarse esta situación cuando se detecta a nivel de los maxilares. Posibilidad de q ocasionalmente se puede presentar a nivel de los tejidos blandos sin ninguna relación con tejido óseo cercano. Histología: Proliferación desbordante de cel. Pequeñas, muy homogéneas entre sí, de núcleos generalmente redondos, que contiene una cromatina muy fina y dispersa, que se dispone de un estroma mínimo y muy unidas entre si. Se puede confundir con otras neoplasias: linfomas, leucemias, etc. 75% de los casos, las cel contienen gránulos de glicógeno, otras veces, glucógeno. Rx: Lesión radiolúcida evidentemente osteolítica con bordes poco definidos que expande y destruye la cortical. En los huesos largos es típica la imagen de “piel de cebolla” que representa la reacción periostal y que rara vez se ve en los maxilares. Tumor Pardo del Hiperparatiroidismo: Se produce por un exceso de producción de la hormona paratifoidea (PTH). En el Hiperparatiroidismo Primario se presenta una descontrolada producción de PTH por la presencia de un adenoma parotideo (80 a 90 % de los casos), o por una displasia parotiroidea (10 a 15% de los casos) o por carcinoma paratiroideo (2%). En el Hiperparatoroidismo Secundario aparece aumentado el PTH como respuesta a una disminución de los niveles de calcio sérico, casi siempre se asocia a una enfermedad renal crónica, en que no se produce vitamina D y el calcio no se absorbe del intestino, disminuyendo el calcio sérico y el organismos entonces remueve calcio de los huesos. Clínica: Aunque hay casos asintomáticos, comienza a manifestar con síntomas grales. Poco específicos como: fatiga, debilidad, nauseas, anorexia, poliuria, sed, depresión. Caract. Clínicas: cálculos, huesos y lamentos abdominales. Cálculos preferentemente renales es mas frecuente en la forma primaria, así como las calcificaciones en tej. Blandos (paredes de vasos, tej. Subcutáneo y articulaciones. Huesos con áreas radiolucidas, zonas desmineralizadas q han sido reemplazadas por tej. Conjuntivo fibroso que en casos graves provoca fractura de los huesos largos. Por aumento del ac. Gastrico puede producir úlcera péptica secundaria. En el área buco-maxilo facial la lesión más importantes la aparición en los maxilares de áreas radiolúcidas uni o poliloculares. Querubismo: Displasia fibrosa familiar. Condición hereditaria autonómica dominante, sin embargo, se pueden presentar casos aislados (mutaciones). Es una enf. Poco frecuente, que se presenta exclusivamente en los maxilares y se caract. Pot el reemplazo del hueso normal por una proliferación fibroblástica que crece bilateral y simétricamentey que cuando afecta a la mandíbula el paciente presenta apariencia parecidas a las pinturas del renacimiento (querubines). Clinica: se presenta en niños y comienza a manifestarse desde 1 año, oralmente se detecta a los 7 años, se han descrito que se detectan a los 12 años. Lo más caract. Expansión indolora bilateral de maxilares y /o mandíbula en forma simétrica. El reemplazo del tej. Óseo por esta proliferación fibrosa provoca graves desplazamientos y retención de piezas dentarias. Rx: patognomonicas en la mayoría de los casos. Áreas radiolucidas multiloculadas simétricas q han desplazado piezas dent. y/o han impedido su erupción.
El mieloma es un tumor maligno que compromete los huesos de toda la ergonomía y es el más frecuente que se presenta en estructuras óseas. Esta lesión generalmente compromete al hueso en forma múltiple. Existen 3 tipos:
Las células son redondas, parecidas a los plasmocitos, pero son células inmaduras, que están produciendo inmunoglobulinas en forma atípica (completas e incompletas) que no sirven al organismo para la defensa. La inmunidad celular, en cambio, no está comprometida, se habla de que es una gammopatía monoclonal, generalmente son las gamma globulinas las que están afectadas. En relación con el origen, se trata de una estimulación antigénica prolongada de las células B, y que producen componentes de inmunoglobulina monoclonales y es la cadena liviana, ya sea la kappa o Lambda la que está afectada. Hay otra explicación que dice que se trataría de una traslocación parecida al linfoma de Burkitt, que no lo vimos porque en nuestro medio es poco frecuente, en África se le conoce más y está relación con el virus Epstein Barr, se han visto algunos en pacientes inmunocomprometidos y se dice que se produce por una anormalidad en el cariotipo, que compromete al cromosoma 14, banda 32q. La presentación en tejido blando, cuando se escapa del hueso, tiene como característica manchitas (neoplasias) a nivel de la encía y el resto del cuerpo. Afecta principalmente a hombres de la 6° y 7° década (hombres mujeres en proporción 2:1). Cuando nos encontramos con esta lesión, es muy gráfica la radiografía a nivel de los huesos planos, entonces puede estar comprometido el cráneo, (la calota casi siempre está afectada), costillas, vértebras, y todos los huesos. La lesión afecta a los espacios medulares y luego a la cortical, la sintomatología va a responder a ese compromiso. A nivel de nuestro territorio afecta preferentemente a la mandíbula a nivel de ángulo y rama. En los tejidos blandos, se puede encontrar esta lesión a nivel de vasos, hígado, riñón, pulmón y ganglios. Un 8% de los plasmocitomas extramedulares, fuera del hueso, afectan a la región de cabeza y cuello con predilección nasofaringea, va a tener sintomatología en relación con el otorrino, cavidades nasales, senos paranasales y amígdalas. En nuestra región podrían aparecer estas lesiones en paladar, encía, piso de boca, lengua y entonces forman una lesión que recuerda a granulomas piogénicos o telangectásicos. Al principio lógicamente si están afectados 2 o 3 huesos es asintomático, pero luego comienza a haber dolor en la estructura ósea afectada y pérdida de peso, porque estos tumores están consumiendo energía. Hay reabsorción de las trabéculas óseas, entonces puede llegar a fracturas patológicas a tumores en los tejidos blandos, pero como el hueso se está reabsorbiendo porque está siendo ocupado por este tejido hay remoción de sales de calcio entonces hipercalcémia y por esto hay debilidad, vómitos, nauseas, hay pancitopenia, entonces hay anemia, palidez, desgano, adinamia, hay leucopenia, entonces hay infecciones a repetición, alteraciones en la coagulación porque no tenemos plaquetas, ( aumento de la velocidad de sedimentación), hepatoesplecnomegalia, aumentos de volumen en el hueso cuando los tumores salen de la cortical hacia afuera, nunca abomba corticales, las destruye (nunca hay expansión de corticales!!!!) , movilidad dentaria, rizálisis, y extrusión , el hueso se reabsorbe entonces la pieza no tiene soporte, y hay signo de Vincent + que afecta la mandíbula. Lo que permite el diagnóstico es un mielograma, en los hospitales lo primero que se hace es lo más barato que son las radiografías pero la imagen radiográfica establece que se debe tomar el mielograma, que es el estudio de la médula ósea que es un pinchazo a nivel esternal, que es muy doloroso para el paciente, se hace también inmunoelectroforesis de proteínas plasmáticas y aquí existe la proteinuria de Bence-Jones, en el fondo es una inmunoglobulina que aparece en la orina, además en el hemograma hay leucopenia y trombocitopenia, hay depósito de amiloides en los tejidos incluyendo la legua y las encías, entonces en la clínica podríamos encontrar una macroglosia o una macrulia. El signo casi patognomónico de esta lesión en la radiografía es la imagen en sacabocados, se ven hoyuelos igual que un queso, se ve la calota y la mandíbula con hoyos redondos, nunca expande y puede llegar a producirse la perforación, si ya está perforada la cortical, podemos palpar y sentir un aumento de volumen blando, esto es lo sucede que con mucha frecuencia, hay dolor en las piezas dentarias adyacentes a la lesión y cuando llegan a la consulta se va a trepanar la pieza porque el paciente llega con una “pulpalgia”, se abre la pieza y está con una pulpa normal, con una pieza móvil o no. La lesión es blanda a la palpación, no depresible como los abscesos, pero tampoco firme como los fibromas irritativos. En una radiografía frontal se ven las perforaciones, que no tienen condensación ósea en la periferia. Lo que pasa en la mandíbula es que se ven como quistes, y por eso trepanamos, pero la cortical de los quistes no esta, y ven rizálisis, cada vez que hay rizálisis significa que hay algo agresivo. También hay fracturas patológicas es lo que pasa en cualquier hueso, sobretodo en los huesos largos que tienen que soportar 50 o 60 Kg. El doctor Lobos les va a mostrar lo que ocurre en el mielograma, son muchos plasmocitos pero con núcleos aberrantes, atípicos y muchas mitosis, un patrón inquietante.
Grupo de lesiones displásicas y reaccionales, que posiblemente derivan del ligamento periodontal y que se caracterizan por el reemplazo de hueso normal por tejido fibroso que produce una cantidad variable de hueso y/o cemento muy semejante histológicamente a la Displasia Fibrosa (probable defecto del desarrollo) y al Fibroma Cemento Osificante. Las Displasias Cemento óseas se subdividen en tres variantes: Displasia Cemento Ósea Periapical (DCOP): Se presenta casi exclusivamente en la zona anterior de la mandíbula y en relación a piezas dentarias con vitalidad pulpar, en mujeres después de los 40 años. La mayoría de los casos se descubren en un examen radiográfico de rutina y su aspecto varía según las etapas de la lesión, que es evolutiva de radiolúcida a radiopaca. Las lesiones generalmente son múltiples y radiológicamente patognomónicas, áreas radiolúcidas al principio que después se hacen intensamente radiopacas en relación a los ápices que pueden simular infecciones periapicales. El pronóstico es excelente y no necesita tratamiento y la biopsia no está indicada. Displasia Cemento Ósea Focal (DCOF): El 90% de los casos se presentan en mujeres, después de la 3º década en cualquier parte de los maxilares pero es más frecuente en la zona posterior de la mandíbula. La DCOF es típicamente asintomática y se descubre en exámenes radiográficos de rutina, que en algunas oportunidades pueden entregar una imagen mixta, pero generalmente radiopacas de borde irregular y que excede los 15 mm. Las lesiones pueden aparecer en áreas dentadas y desdentadas sin relación directa con las raíces. Displasia Cemento Ósea Florida: También denominado Cementoma Gigantiforme (OMS) se observa casi exclusivamente en jóvenes de raza negra y con tendencia familiar en la mayoría de los casos. Generalmente son lesiones múltiples que involucran los 4 cuadrantes. Radiográficamente, son radiolúcidas al principio, preferentemente mixtas y posteriormente predominantemente radiopacas con un halo radiolúcido. La mayoría asintomáticas, algunas pueden provocar problemas para el paciente, deformación y osteomielitis.
Lesión osteofibrosa benigna que se presenta en un solo hueso (monostótica) o en varios huesos (poliostótica), sustituyendo al patrón trabecular interno normal y alterando su tamaño y su forma. La Displasia Fibrosa no es una neoplasia porque es autolimitada. Se inicia como una sustitución fibrosa del hueso medular, el cual a su vez es reemplazado gradualmente por hueso metaplásico reticular que finalmente madura a hueso laminar denso. Se encuentra comúnmente en niños y adultos jóvenes, pero a veces se ha encontrado una forma de comienzo en el adulto. La displasia fibrosa poliostótica se presenta formando parte del síndrome de McCune-Albright, un trastorno que también incluye pigmentaciones cutáneas y endocrinopatías. Cuando, raras veces, la forma poliostótica se presenta en ausencia de trastornos endocrinos, se ha denominado síndrome de Jaffe. Displasia fibrosa monostótica: Clínica: Es la forma más común de DF. Puede presentarse con cierta frecuencia en los huesos maxilares, siendo la maxila la más afectada, sin predilección de sexo, se manifiesta clínicamente en la 1º y 2º décadas de la vida como un crecimiento lento e indoloro. Generalmente puede desplazar las piezas dentarias y casi nunca provoca rizálisis. Rx: Depende de la antigüedad de la lesión. En etapas precoces (predominio fibroblástico) la imagen es radiolúcida de bordes difusos. A medida que va “madurando” la DF su imagen radiográfica adquiere la imagen de vidrio esmerilado o cáscara de naranja y se debe a la combinación de tejido fibroso y óseo. Con el tiempo en las imágenes se incrementa la radiopacidad, siempre con límites difusos y sin sobrepasar la línea media. Histo: Depende del momento en que se obtiene la muestra. La DF es una lesión evolutiva que se caracteriza en su primera etapa por el reemplazo de hueso normal por una proliferación fibroblástica, que a través de un proceso metaplásico (raramente se observan osteoblastos) forman trabéculas de hueso inmaduro. A medida que pasa el tiempo la DF “madura” y las lesiones tienden a ser más calcificadas, es decir, predominan las trabéculas óseas sobre el contenido fibroblástico. Displasia fibrosa poliostótica tipo Jaffe: Clínica: En raras oportunidades la situación descrita para la forma monostótica se presenta en varios huesos a la vez, aunque mayoritariamente están afectados los huesos largos, en algunas ocasiones se presenta en varios huesos de la cara provocando una marcada asimetría. Radiografía e Histología similar a anterior. Displasia fibrosa poliostótica tipo Albright: Clínica: Los enfermos además de sufrir lesiones óseas, presentan áreas pigmentadas generalmente congénitas color café con leche en la piel del tronco y los muslos, estas manchas generalmente unilaterales. Se han descrito pigmentaciones en la mucosa oral y además estos pacientes presentan pubertad precoz caracterizada en las mujeres por menstruaciones en los primeros meses o años de vida junto al desarrollo de vello pubiano que también afecta a los hombres. Displasia fibrosa craneofacial: Tipo de DF poliostótica que afecta exclusivamente huesos de cara y cráneo con las características clínicas, radiográficas e histológicas similares a las descritas para la DF. |
