Ahf: Madre 17a con diagnóstico de enfermedad de Von Willebrand apnp




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fecha de publicación06.02.2016
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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

JUEVES 10 DE OCTUBRE DE 2013



PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA

COORDINA: DR. HÉCTOR OSNAYA MARTÍNEZ

PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA

L.T.S: CLAUDIA ZAMBRANO BELTRÁN

RESUMIÓ: DR. CÉSAR A. VALERIO CARBALLO
NOMBRE: O.V.D.Z.

REGISTRO: 481223

SEXO: Femenino

ORIGEN: Coyoacán, D.F.

FECHA DE NACIMIENTO: 15.08.12

EDAD AL PRIMER INGRESO: 2 meses

FECHA DEL PRIMER INGRESO: 09.10.12

FECHA DEL ÚLTIMO INGRESO: 04.09.13

FECHA DE DEFUNCIÓN: 04.09.13
AHF: Madre 17a con diagnóstico de enfermedad de Von Willebrand
APNP: G:1,C:1, tabaquismo(+) hasta la 6ª sdg, trauma obstétrico al caer de 1 m de altura con hematoma retroplacentario. 9 USG reportados normales. Obtenida a las 37.5 sdg por Cesárea por diagnóstico materno, respira y llora al nacer, Apgar no referido, egresada a los 4 DVEU con diagnóstico de soplo cardiaco no especificado

PA: . Asintomático hasta el mes y medio, inicia con irritabilidad, rechazo a la vía oral, pausas respiratorias y acrocianosis. Acuden hospital privado se realiza diagnóstico de ventrículo izquierdo hipoplásico con HAP. Requirió manejo intensivo durante una semana con ventilación mecánica durante 24 hrs. Enviada a INP para continuar manejo.
EF: Peso 2.7Kg, Talla 50cm, sin cianosis, saturación en el brazo derecho 83%, saturación miembro pélvico derecho 82%, presión arterial en el brazo derecho 95/44mmHg, presión arterial en la pierna derecha 88/41 mmHg, precordio hiperdinámico, frémito en mesocardio, soplo holosistólico G IV/VI en mesocardio.
Rx Tórax: Gran cardiomegalia, pedículo vascular angosto, congestión veno-capilar pulmonar, dilatación auricular derecha y crecimiento ventricular derecho.
ECG: Ritmo sinusal, FC 110/min, QRS +135°, dilatación auricular derecha, gran crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica, transición hasta V5.
ECOCARDIOGRAMA 10.10.12: 1.- Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (atresia mitral, VI hipoplasico, Atresia aortica, Aorta ascendente hipoplásica), 2.- Comunicación interauricular amplia no obstructiva, 3.- Comunicación interventricular muscular de 3mm, y otra comunicación interventricular perimembranosa de 6mm con cortocircuito bidireccional, 4.- Persistencia de conducto arterioso amplio, 5.- Hipoplasia del arco aórtico transverso con zona de coartación a nivel del istmo, 6.- Insuficiencia tricuspidea moderada, 7.- Hipertensión arterial pulmonar suprasistémica.

EVOLUCIÓN:

15.10.12 CARDIOLOGÍA: Fiebre 38°C con disminución de la uresis, polipnea y deterioro ventilatorio progresivo hasta la insuficiencia resporatoria, se realiza intubación orotraqueal lográndose al tercer intento presentando bradicardia con supradesnivel del ST y paro cardiorespiratorio de 10 minutos requiriendo 3 dosis de adrenalina. Se diagnostica neumonia nosocomial y se indica dicloxacilina y ceftriaxona. Ingresa UCICV.
18.10.12 UCICV: Pruebas para E. Von Willebrand negativas.
19.10.12 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Se realiza operación de Norwood y procedimiento de Sano, con circulación extracorpórea, tiempo de bomba 5:02 hrs, pinzamiento de aorta 1:22 hrs, paro: 42 min, perfusión cerebral selectiva 1:31 hrs, Lactato máximo 4.2, tiempo anestésico 11 hrs, tiempo quirúrgico 9hrs 30 min. HALLAZGOS: Aorta próximal hipoplásica de 3mm, AD dilatada con adecuadas características de válvula tricúspide. Ingresa a UCICV intubada con tórax abierto.
25.10.12 UCICV: Cierre de tórax sin incidentes hemodinámicos. Ecocardiograma transtorácico (ETT) con buena función ventricular con insuficiencia tricuspídea severa.
05.11.12 UCICV: Extubación programada continuando con CPAP nasal, posteriormente desarrollo insuficiencia respiratoria y cardiaca por lo que se reintuba.
11.11.12 UCICV: Sepsis grave con datos de embolos sépticos en piel de cara con necrosis de labio superior derecho y ala nasal, ecocardiograma transtorácico negativo para vegetaciones. Presenta movimientos anormales de MTD por lo que se realiza punción lumbar con resultado que sugiere etiología viral. Trombocitopenia persistente. Se envía serología para CMV.
13.11.12 TAC cráneo: Hipodensidad difusa en la región frontoparietoccipital sugestivas de EVC isquémico.
28.11.12 INFECTOLOGÍA: Serología IgG e IgM (+) para CMV, se inicia Ganciclovir y se envía carga viral para CMV.
06.12.12 UCICV: Carga viral para CMV 1,804,000 copias.
07.12.12 UCICV: 3ª Extubación programada, bien tolerada.
14.12.12 BRONCOSCOPÍA: No existe estenosis subglótica, presente discinecia traqueobronquial, hipersecresión de moco, traqueoendobronquitis moderada, regresa a UCICV intubada. Se reporta carga viral CMV 75,000.
20.12.12 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Se realiza plicatura diafragmática por presentar elevación del hemidiafragma izquierdo, sin complicaciones.
21.12.12 UCICV: 4ª extubación electiva, sin embargo el 24.12.12 presenta deterioro respiratorio y hemodinámico por lo que se reintuba.
27.12.12 BRONCOSCOPIA: Traqueoendobornquitis grave, hipersecreción de moco, estenosis subglótica y traqueal del 10% edematosa, exudativa, que no impide el paso del equipo de 3.5 mm
15.01.13 NEUROLOGÍA: RMN con zonas de malasia bilaterales de predominio parietoccipital derecho corticosubcorticales. Cursa con síndrome piramidal secundario a EVC isquémico.
24.01.13 CIRUGÍA PLÁSTICA: Sufrimiento distal de dedos de la mano derecha secundario a trombosis venosa del dedo índice, anular y meñique.
21.02.13 CIRUGÍA PEDIÁTRICA: Se realiza funduplicatura y gastrostomía por alteración en la mecánica de la deglución, sin complicaciones.
27.02.13 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Debido a los multiples extubaciones fallidas por varios episodios de sepsis con insuficiencia tricuspidea moderada-severa que no le ha permitido aumentar de peso se decide realizar procedimiento de Glenn bidireccional, desmantelamiento de fístula de Sano, plastía de la válvula tricúspide para mejorar las condiciones hemodinámicas. Tiempo de bomba 1:50 hrs, Pinzamiento aórtico de 23 min, Hipotermia a 22°C, sin complicaciones.
04.04.13 UCICV: Extubación fallida por presentar estridor con dificultad respiratoria.
08.03.13 BRONCOSCOPÍA: Traqueoendobronquitis moderada-severa, discinecia traqueobronquial, estenosis subglótica del 10%. No requiere realizar traqueostomía. Sugieren intentar nueva extubación continuando con ventilación no invasiva con la finalidad de evitar el colapso de la vía aérea.
11.03.13 ORTOPEDIA: Solicitan valoración por limitación funcional de MPI. Rx AP de muslo izquierdo con solución de continuidad ósea a nivel de femur con deformidad en varo. Dx fractura diafisiaria de fémur izquierdo no reciente. Se coloca férula pelvicopodálica bajo sedación.
13.03.13 ENDOCRINOLOGIA: Paciente con desnutrición crónica agudizada con signos de raquitismo por ensanchamiento de las placas de crecimiento epifisiario, como primera posibilidad carencial y por administración de medicamentos que condicionan disminución de la mineralización ósea (DFH, esteroides, diuréticos).
16.03.13 UCICV: Octavo intento de extubación fallida, se solicita traqueostomía.
27.03.13 CIRUGÍA DE TÓRAX: Se realiza traqueostomía sin complicaciones.
10.04.13 NEUROLOGÍA SEGUIMIENTO: Paciente con epilepsia sintomática, secuelas de encefalopatía hipóxico isquémica, cuadriparesia espástica hipotónica, retraso en el neurodesarrollo con antecedente de circulación extracorpórea, paro cardiorespiratorio, EVC isquémico, ventilación mecánica prolongada.
24.04.13 NEUROLOGIA VALORACIÓN RMN: Importante atrofia cortico subcortical que compromete lobulos fronto-temporo-parietal bilateral de predominio derecho secundarios a EHI.
27.04.13 UCICV: Se mantiene con mascarilla traqueal con nebulizador continuo, tras estrategia de destete progresivo de ventilador mecánico.
06.05.13 UCICV: Egresa del servicio a su domicilio con IVU en tratamiento antibiótico oral.
10.05.13 CARDIOLOGÍA: Ingresa por evacuaciones disminuidas de consistencia, pastosas en número de 12 en 24 hrs. Clinicamente con dshidratación del 10% con acidosis metabólica con hiperlactatemia requiriendo la administración de carga con cristaloide a 10 ml/kg. Egresa al tercer día en buenas condiciones.
05.07.13 URGENCIAS: Ingresa por neumonía comunitaria probable etiología bacteriana.
11.07.13 CARDIOLOGÍA: Transferida de sala de urgencias para vigilancia y completar esquema antimicrobiano.
17.07.13 INFECTOLOGÍA: Incremento de secreciones por traqueostomia, trabajo rspiratorio y fiebre 38°C, se inicia antibiótico para neumonía nosocomial.
26.08.13 CARDIOLOGÍA: Egresa del servicio tras presentar neumonía nosocomial en dos ocasiones, infección de vías urinarias e infección asociada a catéter.
04.09.13 PREHOSPITALIZACIÓN NOTA DE DEFUNCIÓN: Inicia por la mañana con tos seca acompañado de dificultad respiratoria por lo que la madre acude directamente a servicio de UCICV donde notan cianosis generalizada y dificultad respiratoria, llevada a sala de choque donde se recibe con bradicardia de 63 lpm, fiebre 38.6°C SpO2 65%, TA 76/15mmHg con datos de hipoperfusión, pulsos débiles y llenado capilar >4” iniciando reanimación cardiopulmonar administrando 7 dosis de adrenalina, 2 dosis de bocarbonato, inciando a los 40 minutos de reanimación marcapasos trnascutáneo, sin evidencia de generación de pulso por lo que se declara hora de defunción a las 12:41 hrs.




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