T umores malignos derivados de los tejidos linfoides (habitualmente en los ganglios linfáticos). Presentan una gran diversidad morfológica, que refleja las sucesivas etapas del desarrollo y transformación de los linfocitos

Afectación Extranodal  1 lugar vs  1 lugar

Se da 1 punto a cada factor y se suman

El pronóstico en general es:

• 
  grado bajo: supervivencia media 8-10 años
  
• 
  grado medio: supervivencia media 4-5 años
  
• 
  grado alto: supervivencia media de más de 5 años
  

• ESTADIAJE Ann Arbor

• I un grupo ganglionar afectado. Si afectación de un órgano por contigüidad se denomina IE

• II Dos grupos ganglionares contiguos y al mismo lado del diafragma; si extensión a vísceras por contigüidad IIE

• III Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma

• IV Afectación de otros órganos, no por contigüidad.

En cada estadío se añade B si hay síntomas generales: fiebre de > 38º, sudoración nocturna ó pérdida de peso de más del 10%

Sufijos: A, B (síntomas B); S: bazo

E: Afecc extralinfática

• GENERALIDADES

• 
  Menos predecible que EH xq hay >or diseminación hematógena y afecta a grupos ganglionares (gglionares) de una forma menos simétrica.
  
• 
  Tendencia a la diseminación extranodal
  
• 
  Pronóstico: según histología, estadio, tto.
  

• 
  L. Indolentes: SV > 10 años, muy recurrentes
  
• 
  L. Agresivos: 50-60% curaciones a 5 años
  

• DIAGNÓSTICO

NUNCA CON PAAF, SIEMPRE CON BIOPSIA xq un LNH se puede confundir con EH con una PAAF. El diagnóstico diferencial (D/D) también con biopsia pues el pronóstico y el tto dependen de un correcto diagnóstico!!

Hay que tener en cuenta el contexto clínico; no se biopsia toda adenopatía.

En función de la biopsia se hace un diagnóstico celular usando las clasificaciones REAL y OMS.

• 
  LINFOMAS / LEUCEMIAS INDOLENTES:
  

1. 
   Linfoma folicular (L.folicular células peq hendidas, gr 1)
   
2. 
   Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfoc. clas peq
   
3. 
   Linfoma linfoplasmocítico (macrogl. Waldenstrom) B
   
4. 
   L. MALT, o L. clas B extranodal zona marginal
   
5. 
   L. monocitoide clas B, o L. clas B nodal zona marginal
   
6. 
   L. esplénico zona marginal
   
7. 
   Leucemia de células peludas
   
8. 
   Micosis fungoide o síndrome de Sézary
   
9. 
   Leucemia linfocítica granular clas T T
   
10. 
    Linfoma anaplásico de clas grandes primario cutáneo CD30+ (papulosis linfomatoide)
    
11. 
    Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico
    

• 
  LINFOMAS FOLICULARES:
  

Linfoma B que remeda los centros foliculares: centrocitos (céls hendidas) y centroblastos (más grande, no hendida; según su número hay 3 grados (1-3) siendo el 3 el más agresivo).

85% presentan t(14;18) Bcl 2 +.

Frecuentemente se encuentran afectados MO y gglios en todas partes.

• 
  LINF. LINFOPLASMOCÍTICO
  

Macroglobulinemia de Waldenström: proliferación de céls B (estado madurativo previo a cel plasmática) que producen una gran cantidad de paraproteína monoclonal IgM llamada macroglobulina. Por tanto se considera un sd linfoproliferativo que comparte características de linfoma, mieloma y leucemia linfática crónica.

CL: sd de hiperviscosidad: hemorragia de mucosas, trastornos visuales (afecc vascular retiniana), síntomas neurológicos, ICC, edema pulmonar y edemas periféricos, debilidad, fatiga,…

DGCO (NO CLASE):LAB (anemia Nc Ncrómica), INMUNOFENOTIPADO DEL LINF B, MO (aspirado y bps de MO), PROTEINOGRAMA (similar al mieloma), paraproteina monoclonal IgM >3 g/dl. NO habrá dolores óseos ni lesiones osteolíticas (para D/D MM)

Habrá sobreexpresión de “packs5”

Relacionado con VHC

• 
  LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL:
  
  • 
    L. MALT, o L. clas B extranodal zona marginal
    
  • 
    L. monocitoide clas B, o L. clas B nodal zona marginal
    
  • 
    L. esplénico zona marginal
    

• 
  MALT:
  

Lesiones linfoepiteliales (Abscesos de Pautrier´s) con asociaciones autoinmunes: tiroiditis Hashimoto, Sjogren
CD5 negativo; t(1,14)

TTO

Localizados (I y II) el 70%: ­ ­ SV: Gastrointestinal (gástricos...), parótida, conjuntiva, ...

Erradicar Helicobacter pylori

Tto antibiótico/RT/Cirugía/QT

Enfermedad avanzada o SV 4 años, tto: CHOP

• 
  Leucemia linfocítica granular células T
  

Linfoma caribe, muy raro y relacionado con HTLV1. Hipercalcemia paraneoplásica.

• 
  Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ primario cutáneo (papulosis linfomatoide)
  

Erupción cutánea asintomática crónica de curación espontánea. Riesgo bajo de progresión a linfoma de mayor malignidad. Ningún tto ha demostrado eficacia constante.

CLASE: sensible a rituximab??

• TRATAMIENTO LINFOMAS INDOLENTES

Existen unos datos imprescindibles para decidir qué tratamiento se va a instaurar:

• Histología: evaluada por la REAL

• Estadio

• Fenotipo: morfología celular B, T o nulo

• Médula ósea: positiva o negativa

• Afectación hepática: es del 40-60% en los linfocíticos difusos y en difusos de células hendidas

• Afectación del SNC: en el 25% de los difusos si la MO está afectada

• Otras patologías del paciente: VIH?

Localizados (estadios iniciales I-II) raros: RADIOTERAPIA, (¯ recidivas a 10 años) +/- QT.

MALTgástricos, puede iniciarse tto anti-Helicobácter

Diseminados (Estadios III-IV): Indicaciones tratamiento:

• 
  Sintomáticos (incl. Síntomas B)
  
• 
  Compromiso órgano o función (incl. derrames pleurales)
  
• 
  Citopenias significativas x infiltración de MO.
  
• 
  Insistencia del paciente (mala calidad de vida por adenopatías)
  

• “Watch and wait”: Esperar y ver hasta que el enfermos presente síntomas generales (al final tendrán que recibir quimio de todas formas ).

• 
  Quimioterapia poco agresiva tipo CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona): ALQUILANTES (Clorambucilo, ciclofosfamida,...). Fludarabina ­ respuestas con > toxicidad, no mayor SV; inconveniente la gran frecuencia de infecciones secundarias ( sobre todo por neumocistis )
  
• 
  Interferón: ­ SLE con ­ toxicidad.
  
• 
  No beneficio de QTs más intensivas (>SLE, =SG), salvo quizá PSCBMT (traspte con stem cells autólogo) en recidiva
  

• Anticuerpos monoclonales: permiten su uso reiterado en las recaídas, no perdiendo efectividad en ellas

Rituximab: (AC anti CD20) buenos resultados en primera línea, más con CHOP, pero no demostrada su indicación estándar

• Radioinmunoterapia: Anticuerpos monoclonales conjugados con radioisótopos o con toxinas (el radioisótopo combate las células tumorales sin afectar al resto del organismo): aprobados en recaídas

• Tositumomab I-B1(BEXXAR®) AC CD20positivos + Yodo*. Permite tto y tb diagnóstico por imagen (gamma-grafía), ues emite rads beta y gamma

• Ybritumomab Y-2B8 (ZEVALIN ®) lleva Ytrio que no permite que el enfermo no tenga que estar tan aislado como con el Yodo.

• Por sus recaídas frecuentes es habitual el empleo de varias líneas quimioterápicas.

• Como segunda línea se puede emplear

• CHOP, si no se ha usado de primera opción.

• Fludarabina más o menos mitoxantrona

• 
  Linfomas/leucemias agresivos
  

1. 
   Linfomas difusos de células grandes (LDCG)
   
   1. 
      Linfoma B mediastínico de CG
      
   2. 
      Linfoma folicular de CG
      
   3. 
      Linfoma anaplásico de CG CD30+
      
   4. 
      Linfoma clas NK/T extranodal, tipo nasal
      
   5. 
      Granulomatosis linfomatoide (Linfoma angiocéntrico pulmonar clas B)
      
   6. 
      Linfoma angioinmunoblástico de clas T
      
   7. 
      Linfoma de clas T periférico
      
   8. 
      Linfoma de clas T subcutáneo tipo paniculítico
      
   9. 
      Linfoma hepatoesplénico de clas T
      
   10. 
       Linfoma de clas T tipo enteropatía
       
   11. 
       Linfoma B CG intravascular
       
2. 
   Linfoma/leucemia de Burkitt/Burkitt-like
   
3. 
   Linfoma/leucemia linfoblástico de precursores B o T
   
4. 
   Linfoma primario de SNC
   
5. 
   Leucemia/linfoma de células T adultas HTLV 1+
   
6. 
   Linfoma de células del manto.
   
7. 
   Trastornos linfoproliferativos post-transplante
   
8. 
   Linfoma asociado a SIDA
   
9. 
   Linfoma histiocítico verdadero
   
10. 
    Linfoma pleural primario
    
11. 
    Leucemia agresiva de células NK/linfoma clas NK blástico
    
12. 
    Leucemia prolinfocítica de clas B o T
    

• 30 % son LDCG

• CLÍNICA: Masa, síntomas locales y sistémicos (síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso)

• Localizados: la mayoría curables

• Diseminados: 40% curaciones con régimenes con antraciclinas

Tratamiento de los linfomas agresivos:

• 
  Afectación senos paranasales o testicular: profilaxis de los santuarios con metotrexate intratecal (o MTX altas dosis).
  

Indicación de profilaxis del S.N.C. en los linfomas no Hodgkin (CD)

• 
  HIV + si: si m.o +
  

si VEB en LCR +

si células pequeñas no hendidas

TTO ESTÁNDAR: Localizados: 3 ciclos de QT y RT del campo afecto

Diseminados: 6 (o más) ciclos de QT (CHOP) +/- RT (enf. bulky)

Enf bulky: grandes masas tumorales > 10cm.

Quimioterapia convencional: CHOP / 3 semanas

Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina, Prednisona

Fundamental Mantener intensidad de dosis

Factores estimulantes de colonias profilácticos.

Avances recientes:

• 
  CHOP BISEMANAL (CHOP normalmente es 3 semanas)
  
• 
  CHOP-RITUXIMAB
  

Situaciones especiales:

• 
  PACIENTES ALTO RIESGO (IPI>3): planteable el trasplante con cels madre en primera línea (quizás mejor que CHOP; no tan claro que sea mejor que CHOP-Rituximab)
  

• 
  ANCIANOS: CHOP-RITUXIMAB
  

Limitación: no adriamicina (antraciclinas) en > 70-75 años o ¯ FE)

• 
  PACIENTES VIH
  

Terapia anti-retroviral concomitante

CHOP a dosis plenas

¿Menor supervivencia con Rituximab?

• 
  TMO: sí en la 1ª recaida del linfoma
  
• 
  Radioinmunotª como 2ª línea.
  
• 
  NAST (Nonmyeloablative Allogenic Stem Cell Transplantation): “minialo”: se trata de QT no mieloablativa xa hacer un TMO alogénico y obtener así un EICLeucemia y menor toxicidad.
  
• 
  Complicaciones metabólicas por rápida lisis tumoral:
  

TTO: Hidratación (150-250 cc/hora) + Alopurinol 300 mg/día

• 
  LINFOMAS ANAPLÁSICOS CLAS GRANDES CD 30+ (LINFOMA CARIBE)
  

Frecuentemente confundidos con carcinomas.

Células T, afectación extranodal, afectación cutánea

Similar pronóstico y tto a otros LDCG.

Causa: infección HTLV-I

Rasgos típicos:

Son muy agresivos, pobre respuesta a QT

Zidovudina e IFN: 2/3 respuestas ¿duraderas?

• 
  LINFOMA CLAS T ANGIOINMUNOBLÁSTICO
  

• 
  Linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia”
  
• 
  Reordenamientos de TCR
  
• 
  Clínica: adenopatías abundantes, sínts. B, rash, Coombs +, hipergammaglobulinemia policlonal, infecciones oportunistas (def. inmune). Complicación rara: progresión a LDCG VEB+.
  
• 
  Tto: igual LDCG, respuestas ocasionales sólo a esteroides.
  

• 
  LINFOMA CLAS NK/T EXTRANODAL (“Granuloma de la línea media”) (Sólo citó)
  

• 
  ­ agresivo: angioinvasión, necrosis, extranodal
  
• 
  región nasal y paranasal (pero tb: traquea, piel, g-i, cavum), ­ riesgo SNC y recurrencia local
  
• 
  VEB +, CD 56+ , hemofagocitosis
  
• 
  Si afectación de MO y sangre: leucemias NK/T
  
• 
  Combos doxo, RT y profilaxis del SNC; BMT/PSCT. Mejor pronóstico si sólo afectación cutánea y co-expresión CD30 y CD56
  

• 
  LINFOMA CLAS B ANGIOCÉNTRICO PULMONAR (GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE) (no dio tiempo; sólo citó)
  

Linfoma B CG sobre clas T, veb +. Angioinvasión, vasculitis.

Lesiones pulmonares y paranasales Tto igual a otros LDCG

• 
  LINFOMA CLAS T INTESTINAL CON ENTEROPATÍA(Citó)
  

Intestino delgado de pacientes celiacos

Complicaciones frecuentes: perforación, fístulas enterocólicas, sangrado Þ cirugías frecuentes

Recidivas sistémicas y con perforaciones múltiples

Tratamiento estándar, ¿PSCT en primera línea?

• 
  LINFOMA CLAS B MEDIASTÍNICO PRIMITIVO (Citó)
  

• 
  Caracterizado por marcada fibrosis, en mujeres jóvenes, masa en mediastino anterior, SVCS
  
• 
  Con derrame pleural (citol +/-) pésimo pronóstico
  
• 
  QT + TMO? Si RC, excelente pronóstico
  

• 
  LINFOMA CLAS T PERIFÉRICO (Citó)
  

Patrón clas T grandes difuso o mixto, post-tímico CD4 o CD8 +, heterogéneo.

Aparente peor pronóstico que otros LDCG, pues frecuente presentación en fases avanzadas

Subtipos (muy mal pronóstico):

Linfoma de Lennert (clas linfoepiteliales)

Linfoma clas T hepatoesplénico

Linfoma clas T subcutáneo tipo paniculitis

• 
  LINFOMA CLAS DEL MANTO (Citó)
  

Afectación ganglionar, bazo, MO, sangre, a veces g-i

Células B del manto CD5 +, t (1,14), sobreexpres. Ciclina D1

Incurable con antraciclinas, quimiorrefractario, hoy se considera alto grado, SV 3-5 años.

Patrones blastoide y difuso peor pronóstico

Posibilidades en estudio: PSCT, o CHOP-Rituximab

• 
  LINFOMAS LINFOBLÁSTICOS (Citó)
  

Altamente agresivos: MO, SNC

Pacientes jóvenes

Tto similar a las leucemias linfoblásticas agudas

• 
  LINFOMA DE BURKITT/BURKITT LIKE (sí dedicó tiempo)
  

Burkitt: linfoma difuso de células pequeñas no hendidas

Burkitt-like: clas B más grandes (igual comportamiento)

Extranodales

Translocación y desregulación de c-myc en cr 8. Si translocación adicional de bcl-2 ­ peor pronóstico (SV 5 años)

Burkitt endémico, africano: huesos cara, mandíbula, VEB+

Burkitt esporádico: gastrointestinal, ovarios, riñones, ­ LDH

60% curaciones a 5 años:

Tratamiento: esquemas intensivos, en los de alto riesgo, BMT. Profilaxis con MTX intratecal del SNC

• 
  TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS POSTRANSPLANTE (Sí dedicó tiempo)
  

1-3% transplantes

Hiperplasia B poli o monoclonal, VEB+

Localizados: en meses: policlonales CG o RT

Sistémicos: en > 1 año, monoclonales, VEB +: remisiones prolongadas con QT. Si VEB - y tardíos (más de 5 años, muy mal pronóstico)

Suspensión tratamiento mielosupresor: regresiones ocasionales

Rituximab: 60% remisiones duraderas

Otros: aciclovir e IFN alfa

Si estas medidas fallan: QT de combinación (no suele precisarse)

Otros MAB frente a IL-6, inmunotoxina antiCD22 B cell surface antigen-ricin toxin)

• 
  LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES (Sí tiempo)
  

En pleura, pericardio o peritoneo, sin masa tumoral

Habitualmente HIV+, VH-SK/HV 8

Tratamiento estándar pero peor pronóstico

• LINFOMA NO HODGKIN EN ENFERMOS CON SIDA. (Venía en el CD)

• Presentación sistémica en general

• Frecuente afectación del S.N.C.(20%)

• Frecuente afectación de cavidades: pleura, peritoneo, intestino etc

• Afectación extranodal en el 80%

• Afectación de zonas infrecuentes como: ano-recto, corazón, placenta, vías biliares etc

• Tipo histológico de células grandes, difuso, de fenotipo B. Aunque puede presentar cualquier tipo

• Muchos pacientes están inmunodeprimidos con recuento bajo de células CD4

• Los resultados del tratamiento dependen en gran manera del estado de inmunosupresión

• Hay riesgo aumentado de enfermedades oportunistas (20-78%) : pneumocistis, citomegalovirus etc

• Factores de riesgo:

• Recuento de CD4 <100

• Edad mayor de 35 años

• Enfermos con drogo-adición parenteral

• Historia de infecciones oportunistas previas

• Estadios III-IV
  El sistema IPI tambien es útil en este grupo de linfomas

• Tratamiento: Quimioterapia como en los casos sin SIDA pero añadiendo:

• Factores de crecimiento de colonias desde el primer ciclo

• Profilaxis del sistema nervioso central; algunos autores solo lo hacen si médula ósea afecta o variedad histológica de células pequeñas no hendidas y difuso

• Combinación de QT:

• Se emplea CHOP y mantenimiento del tratamiento antiretroviral (superv a 2 a 30-50%)

• Con frecuencia se aplican dosis reducidas

• Protocolo de Likewise y cols. EPOCH + suspensión de antiretrovirales buenos resultados pendientes de confirmación

Enfermedad de Hodgkin

• ETIOLOGÍA

• Originada en los ganglios al igual que los linfomas no Hodgkin

• Pudiera estar relacionada con factor infeccioso; la relación más establecida es con el virus Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa). Se ha demostrado el genoma de este virus en las células tumorales de los ganglios con Hodgkin.

• Se caracteriza por la presencia de células de Red-Sternberg y marcador inmunohistoquímico positivo para CD30 y CD25

• La célula de origen no marca como B ni como T y pudiera originarse a partir de células linfoblastoides transformadas.

• Su historia natural ha cambiado radicalmente con el tratamiento quimioterápico. Actualmente es una de las enfermedades malignas más curables.

• 
  EPID:
  

• 
  Incidencia 2-3/100.000
  

• 
  Prevalencia en dos picos:
  
  • 
    25-30 años (países desarrollados)
    
  • 
    12-18 años (países subdesarrollados)
    

• ANATOMÍA PATOLÓGICA

Células de Reed-Sternberg o sus variantes (lacunar, linfohistiocítica, pleomórfica) sobre un fondo de leucocitos reactivos, y a veces, de fibrosis.

Clasificación OMS

• 
  LH Nodular de Predominio Linfocítico (5%, varones, cervical)
  
• 
  LH Clásico (En negrita los que mejor pronóstico)
  
  1. 
     LHC tipo esclerosis nodular (2/3, bandas colágeno, clas lacunares)
     
  2. 
     LHC tipo celularidad mixta (linfos, plasm, RS, granulocitos)
     
  3. 
     LHC tipo rico en linfocitos
     
  4. 
     LHC tipo deplección linfocitaria (fibrosis, RS grandes)
     

• 
  Predominio linfocítico: es un tipo poco frecuente. Pocas células R-S. Infiltrado ganglionar de linfocitos maduros e histiocitos. Se presenta en jóvenes, con adenopatías cervicales. Evolución lenta
  
• 
  Esclerosis nodular: es la forma más frecuente en la juventud, especialmente en mujeres. Células R-S ocasionales. En el infiltrado ganglionar destacan las células lacunares (aspecto debido a la retracción que sufren en la preparación ). Presentación con adenopatías mediastínicas y cervicales.
  
• 
  Celularidad mixta: Frecuentes cél. R-S. Infiltrado ganglionar heterogéneo. Se present a cualquier edad y suele estar avanzado en el momento del diagnóstico.
  
• 
  Depleción linfocítica: poco frecuente. Abundantes cél. R-S. Es el opuesto al tipo de predominio linfocítico: se da en edad avanzada como enfermedad diseminada extraganglionarmente y sintomatología general. Es la de peor pronóstico.
  

• PRESENTACIÓN CLÍNICA

• Aumento del tamaño ganglionar, preferentemente en región cervical

• Ensanchamiento mediastínico en la radiografía de tórax; disnea y dolor.

• Menos del 50% de los pacientes presentan sintomatología general (sintomatología B: fiebre, pérdida de peso, prurito, astenia)

• Menos frecuente: prurito, dolor al ingerir bebidas alcohólicas.

• Lugares más frecuentes de metástasis: Médula ósea e hígado. Menos frecuentes en hueso y pulmón.

• PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

• Historia clínica: síntomas B

• Exploración física

• Hemograma completo (con plaquetas)

• Bioquímica que incluya LDH, Ca, albúmina, fosfatasa alcalina, pruebas de función hepática y renal; VSG.

• Radiografía de tórax, PA y L (especial cuidado con el mediastino )

• TAC toraco abdominal

No se incluye ni biopsia de médula ósea ni gammagrafía ósea.

Si pruebas alteradas se solicitan las exploraciones complemetarias que aclaren su significado. Biopsia de M.O. (síntomas B, citopenias, IIB a IV), Ga 67, linfangiograma, laparatomía, TEP (lesiones dudosas)

La biopsia ganglionar con pruebas de inmunohistoquímica es el diagnóstico definitivo.

• 
  ESTADIFICACIÓN ( Clasificación de Ann Arbor modificada por Costwold )
  

I.un grupo ganglionar afectado

1. 
   dos grupos ganglionares afectados en el mismo lado del diafragma
   
2. 
   dos o más grupos afectados a ambos lados del diafragma
   
3. 
   afectación visceral
   

Al estadío se añade: B si presencia de síntomas generales

PS si el estadio está demostrado por AP

CS si el estadio se ha dado por valoración clínica

E si afectación extraganglionar

X si masa > 10 cm.

• TRATAMIENTO

• 
  LH nodular de PL: similar a LNH bajo grado.Estadios iniciales: RT; interés de Rituximab
  

• Estadios I, II A o B: RT (región afecta) y 3 ciclos de QT

• Estadio I,II A o B con masa > 10 cm. : Quimioterapia + Radioterapia en manto

• Estadio IIIA:Radioterapia ganglionar total + Quimioterapia si masa bulky en mediastino

• 
  Estadio IIIB y IV: 8 ciclos de QT
  

La quimioterapia se realiza con regimenes MOPP, ABVD o combinación MOPP-ABVD

Esquemas

• 
  MOPP (Mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona, procarbacina) y sus variaciones “MOPP-like”)
  

• 
  ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina, Bonnadona) +/- RT:
  

> 75% curaciones

• 
  BEACOPP en pacientes de alto riesgo?
  
• 
  En primera recidiva precoz: PSCT/alogénico (50% SLE a 5 años); si ILE mayor de 3 años, QT no intensiva
  

En niños se prefiere el empleo de quimioterapia para evitar las deformidades óseas por radioterapia
RT: Campos

Campos afectos: No sólo adenopatías sino los gglios de drenaje de las mismas. Es lo mínimo que se irradia en EH.

Campos extendidos: Área afecta más las colindantes.

Manto: gglios supradiafragmáticos.

Y invertida: para-Ao, iliacos, inguinales con/sin área esplénica.

Total nodal: manto + Y invertida.