Poliposis Adenomatosa Familiar

Otras manifestaciones clínicas:

• 
  Anemia de causa no explicada (11%)
  
• 
  Compromiso del estado General (20%)
  
• 
  Distensión y dolor abdominal persistente (35%)
  
• 
  Masa palpable infrecuente (<10%)
  

5. 
   Screening y Diagnóstico
   

Para población asintomática <50 años sin factores de riesgo no existe recomendación.

Para pacientes >50 años debe evaluarse factores de riesgo.

1. 
   Sangre oculta en heces: Detecta hemoglobina. Sensibilidad aislada hasta 50%, medianamente específica ya que el sangrado es intermitente en la mayoría de los casos. Debe acompañarse de otros métodos diagnósticos.
   

2. 
   Colonoscopía: Método de elección, además permite resecar pólipos.
   

3. 
   Tests de laboratorio:
   
   • 
     Antígeno CEA: La ASCO recomienda su uso en preoperatorio para pronóstico (>5 tiene mal pronóstico) y para seguimiento, para detectar recurrencia.
     

4. 
   Tacto Rectal: Obligatorio ante sospecha de ca de colon.
   

* En todo paciente que sea intervenido por cáncer de colon debe realizarse un estudio completo del colon preferentemente a través de una colonoscopía completa por la posibilidad de encontrar un tumor sincrónico de colon (1-5%) y/o pólipos adenomatosos que determinen cambio en la conducta resectiva (30-50%).

6. 
   Anatomía Patológica
   
   1. 
      90-95% Adenocarcinomas.
      
   2. 
      ≈ 17% Adenocarcinomas mucinosos (2-4 % células en anillo de sello) o coloides
      
   3. 
      Adenocarcinomas escamosos son raros y suelen afectar la unión rectoanal.
      
   4. 
      Sarcomas 2%.
      
   5. 
      Casi el 100% de los tumores malignos de conducto anal son carcinomas escamosos.
      

7. 
   Clasificación
   

Se utiliza la etapificación TNM, que considera parámetros clínicos, radiológicos y de anatomía patológica. Define conducta terapéutica y determina pronóstico.

1. 
   Colon:
   
   • 
     Antígeno Carcinoembrionario (CEA)
     
   • 
     Radiografía o TAC de tórax.
     
   • 
     TAC de abdomen.
     
2. 
   Recto:
   
   • 
     Antígeno Carcinoembrionario.
     
   • 
     Radiografía o TAC de tórax.
     
   • 
     TAC de abdomen y pelvis.
     
   • 
     Endosonografía rectal.
     

8. 
   Tratamiento
   

El tratamiento del cáncer de colon es quirúrgico y sus objetivos son:

• 
  Evitar obstrucción intestinal.
  
• 
  Disminuir sintomatología.
  
• 
  Mejorar calidad de vida.
  
• 
  Intentar curación.
  

1. 
   Hemicolectomía Derecha:
   

Indicada en tumores localizados en ciego, colon derecho o en tercio proximal de colon transverso.

2. 
   Hemicolectomía Izquierda:
   

Indicada en tumores de colon izquierdo y sigmoides.

3. 
   Hemicolectomía Derecha extendida:
   

Indicada en compromiso de colon transverso distal, como alternativa a la hemicolectomía izquierda.

4. 
   Colectomía Total:
   

Indicada en pacientes con tumor sincrónico o en pacientes jóvenes con cáncer de colon hereditario no polipósico. Anastomía ileorrectal.

5. 
   Hartmann:
   

Resección del segmento de colon lesionado, con colostomía y cierre del muñón distal. Se utiliza en pacientes en los cuales se espera realizar la reconstitución de los segmentos indemnes en la posteridad.

6. 
   Miles (Resección abdominoperinea):
   

Indicado en tumores que se localizan en tercio distal del recto o en aquellos casos que el tumor esté infiltrando el esfínter anal o que no permita dejar márgenes adecuados. Aún en tumores de recto bajo se recomienda la resección anterior ultrabaja siempre que sea posible.

7. 
   Resección Anterior baja:
   

Se indica en lesiones situadas en el tercio superior y medio del recto.

9. 
   Tratamiento Adyuvante:
   

Etapa I: No se requiere.

Etapa II: Quimioterapia selectiva en los siguientes pacientes:

• 
  Condición clínica desfavorable.
  
• 
  Tumor localmente avanzado.
  
• 
  Tumor perforado.
  
• 
  Tumor obstructivo.
  
• 
  < 40 años.
  
• 
  Histología desfavorable (mucinoso, pobremente diferenciado o con invasión linfática, perineural o vascular).
  

Etapa III: Quimioterapia a todos, salvo contraindicación formal para quimioterapia.

Etapa IV: Si la resección del tumor primario ha sido con intención curativa, igual indicación que en etapa III.

10. 
    Pronóstico
    

Entre los tumores del tubo digestivo constituye probablemente el de mejor pronóstico.

Resección es posible en la mayoría de los casos (≈95%)

Se realiza cirugía con intención curativa ≈90%, de ellos, según la etapa en que se encuentre, la sobrevida a los 5 años:

• 
  Etapa I : 90%
  
• 
  Etapa II : 70%
  
• 
  Etapa III : 40%
  
• 
  Etapa IV : 20%
  

Son predictores de mal pronóstico:

• 
  Presencia de síntomas y signos al momento del diagnóstico.
  
• 
  Cantidad de síntomas y signos presentes.
  
• 
  Presencia de obstrucción o perforación.
  

Hemorragia digestiva baja se relaciona con mejor pronóstico porque hace temprano el diagnóstico.

15-20 % de los pacientes presentan metástasis al momento del diagnóstico.

Diseminación es sanguínea, linfática, por contigüedad y transperitoneal.

Los lugares más frecuentes de metástasis son:

• 
  Linfonodos.
  
• 
  Hígado (primer lugar de metástasis por drenaje portal.
  
• 
  Pulmones.
  
• 
  Peritoneo.
  
• 
  Cerebro.
  
• 
  Huesos.
  

La recidiva local es muy infrecuente luego de una cirugía de cáncer de colon con intención curativa (<4%), es más frecuente en cáncer de recto.

11. 
    Seguimiento
    

El mejor elemento para estudio de seguimiento es el CEA cada 3 meses, acompañado de TAC de abdomen y radiografía de tórax en cáncer de colon cada 6 meses. Se agrega al estudio TAC de pelvis y endosonografía cada 6 meses en cáncer de recto.

Dr. Salamanca.

Interno Muñoz.