Malformaciones congénitas y alteraciones cromosómicas malformaciones congénitas




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HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA


Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral (foramen de Bochdalek ), que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente.

Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuro-peritoneales. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas, primero al lado derecho; después, al izquierdo. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana).

La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2.000 nacimientos), en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo, lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado, estómago, bazo y parte del colon; cuando el foramen es grande, además, el lóbulo izquierdo del hígado. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino, junto con el corazón, hacia el lado opuesto, en que no rara vez, hay hipoplasia pulmonar. El abdomen suele estar excavado. La gravedad de la anomalía depende en último término del grado de hipoplasia pulmonar.

FISTULA TRAQUEO-ESOFAGICA

El esófago y el árbol tráqueo-bronquial se originan a partir del intestino anterior del embrión: es un solo tubo, que luego da origen al divertículo respiratorio, ventral, que se separa del esófago por el tabique tráqueo-esofágico. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana.

Formas

La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes.

Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágica: la porción esofágica superior termina en saco ciego; la porción inferior tiene una comunicación fistulosa con la tráquea (más del 90%).

Fístula tráqueo- esofágica proximal con atresia esofágica: la porción superior del esófago está comunicada con la tráquea a través de una fístula; la porción inferior tiene un saco ciego por arriba, y está normalmente comunicada con el estómago por abajo (cerca del 1% de los casos)

Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica: fístula entre esófago y tráquea (forma en H, cerca del 5% de los casos).

Consecuencias

En el feto la atresia esofágica impide el paso normal de líquido amniótico al tubo digestivo, con la consecuente acumulación excesiva de líquido en el saco amniótco (polihidroamnios). En el recién nacido el saco esofágico superior ciego tiende a llenarse con mucus, el que es aspirado vía laringe. En la atresia con fístula inferior el estómago tiende a llenarse con aire. En la atresia con fístula superior tiende a haber aspiración de contenido alimentario. La comunicación en H puede determinar infecciones respiratorias a repetición.

La atresia esofágica sin fístula tiene una frecuencia de cerca del doble de la fístula sin atresia.

ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO

Se manifiesta dentro de los primeros seis meses de vida, predominantemente en varones, con vómito en proyectil posprandial precoz, después de lo cual el paciente queda con hambre; esto puede llevar a una alcalosis hipoclorémica.

Hay hipertrofia de las fibras circulares de la muscular propia del píloro, que deben seccionarse quirúrgicamente por pilorotomía para corregir la alteración funcional.

ATRESIA O ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO

Pueden producirse por una vacuolización incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo.

DUPLICACIONES

Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano, más comunes en íleon y yeyuno. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo; pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos), o bien comunicadas con él, formando divertículos.

Las duplicaciones pueden ser asintomáticas, o causar obstrucción intestinal o intususcepción.
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