Malformaciones congénitas y alteraciones cromosómicas malformaciones congénitas




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DIVERTICULO DE MECKEL


Es una anomalía común (5% de las autopsias). Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. de la válvula ileo-cecal. Tiene 3 a 5 cm. de longitud, con forma de dedo de guante. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico.

El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. Sin embargo, puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación, intususcepción, inflamación (diverticulitis).

 

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS)


Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto; a veces también en segmentos superiores del intestino grueso. Es 10 veces más frecuente en niños con síndrome de Down.

Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino. (Normalmente los neuroblastos migran en dirección céfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo)

El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay expulsión de meconio en el recién nacido, se produce dilatación de la porción proximal (megacolon), constipación, impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas, distensión abdominal. El tratamiento consiste en la remoción quirúrgica del segmento agangliónico.

La lesión puede complicarse con una inflamación del intestino (enterocolitis) con necrosis y ulceración del segmento dilatado proximal.

 

MALFORMACIONES ANORRECTALES


En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico; son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.

En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea, que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión.

 

ATRESIA DE LA VIA BILIAR


Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas. Actualmente se considera que no corresponde a una malformación, sino a obliteración cicatrizal postinflamatoria, presumiblemente de origen viral. Si no se corrige quirúrgicamente en forma precoz, la enfermedad es de curso fatal.

En el hígado se aprecia colestasia, fibrosis progresiva de los espacios porta y proliferación y dilatación de conductillos biliares.

 

ENFERMEDAD FIBROPOLIQUISTICA DEL HIGADO


Las formas más manifiestas de la enfermedad fibropoliquística del hígado corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable, la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos. Se pueden dividir en tres grupos: hígado poliquístico de tipo adulto, hígado poliquístico de tipo infantil y fibrosis hepática congénita.

Hígado poliquístico de tipo adulto

Autosómico dominante; se asocia con riñones poliquísticos de tipo adulto. El hígado presenta múltiples quistes redondeados, macroscópicamente evidentes; estos quistes derivan de la primera generación de conductos biliares intrahepáticos; normalmente hay una segunda generación, que en este caso está indemne, por lo que no hay disfunción hepatobiliar.

Hígado poliquístico de tipo infantil

Autosómico recesivo; se asocia con riñones poliquísticos de tipo infantil. Sin quistes evidentes macroscópicamente.

Histológicamente, fibrosis leve de espacios porta, con conductos biliares alargados y anastomosados.

Fibrosis hepática congénita

Esporádica o familiar. Puede asociarse con riñones poliquísticos de tipo adulto. Histológicamente, en los espacios porta se observan bandas de colágeno que rodean lobulillos normales; en las bandas, numerosos conductillos biliares.

La enfermedad evoluciona con hipertensión portal por hipoplasia o compresión fibrosa de las venas de los espacios porta.

 
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